小儿内科学(正高)Word文档下载推荐.docx
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B.慢性宫内缺氧
C.先天畸形D.20分钟Apgar评分仍低
E.生后2周时仍有神经系统异常体征
A,B,C,D,E[多项选择题]
6、皮质醇主要合成途径所需的酶是（）A.21-羟化酶B.17α-羟化酶C.11β-羟化酶D.20、22碳链酶E.3β-羟类固醇脱氢酶
7、SLE患者体内增高的Ig类型有
A.IgM
B.IgG
C.IgE
D.IgA
E.以上都不对
A,B,D[多项选择题]
8、小儿腹泻出现代酸的表现可有
A.呼吸深快
B.口唇樱红
C.呼吸有丙酮味
D.二氧化碳结合力升高
E.低血压、心衰
A,B,D,E[多项选择题]
9、下列哪些不是循环复苏改善的指标（）
A.血压下升
B.心率上升至180次/分以上
C.血氧饱和度监测恢复正常
D.呼气末二氧化碳水平上升
E.脉压差减小
A,B,D,E
[填空题]
10、女性患儿，2岁，以“发现面色苍白1月”之主诉入院，1月来患儿出现烦躁不安、易怒，少哭不笑，纳差。
平素挑食，厌食。
入院查体：
神志清，精神差，面色蜡黄，毛发稀疏。
全身皮肤粘膜无皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。
心前区可闻及Ⅱ级收缩期杂音。
腹部及神经系统无异常。
血常规：
WBC6．5×
10/L，RBC2．7×
10/L，HB70g/l，PLT105×
10/L，MCV100fl，MCH35pg，骨髓像：
骨
髓像呈红系细胞增生，粒/红比例倒置。
以原红及早幼红细胞增生为主。
各期幼红细胞出现浆老核幼现象。
该患者的诊断是什么？
诊断依据是什么？
应该如何治疗？
·
诊断：
营养性巨幼红细胞性贫血诊断依据：
1．2岁幼儿；
2．烦躁不安、易怒，少哭不笑，纳差1月；
3．体格检查：
面色蜡黄，毛发稀疏。
心前区可闻及Ⅱ级收缩期杂音；
4．血常规：
RBC2．7×
10/L，HB70g/l，MCV100fl，MCH35pg；
骨髓像：
红系细胞增生，各期幼红细胞出现浆老核幼现象。
治疗原则：
1．注意营养；
加强护理，预防感染２．维生素Ｂ12和叶酸治疗临床思维：
营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血（nutritionalmegaloblasticanemia）是由于维生素B或叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。
维生素B和叶酸缺乏所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿。
＜2岁者占96％以上，起病缓慢。
病因：
1．缺乏维生素B所致的巨幼红细胞性贫血的病因：
①摄入量不足②吸收和运输障碍③需要量增加2．缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因：
①摄入量不足②药物作用③代谢障碍。
临床表现：
1．一般表现多呈虚胖，或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。
2．贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。
患儿面色苍黄、疲乏无力。
常伴有肝、脾肿大。
3．精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。
维生素B缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。
此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵孪及巴彬斯基征阳性等。
4．消化系统症状常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。
实验室检查：
1．血象呈大细胞性贫血，MCV＞94fl，MCH＞32pg。
红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。
血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见；
嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞。
网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。
中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。
这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。
此外，还可见到巨大晚幼、巨大杆状核中性粒细胞。
2．骨髓象骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：
红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞
体变大、核染色质粗松、副染色质明显，显示细胞核的发育落后于胞浆。
可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞，巨核细胞的核有过度分叶现象。
3．维生素B缺乏的血清学检查①血清维生素B：
正常值为200～800ng/L，如＜100ng／L则提示缺乏维生素B；
②血清乳酸脱氢酶（LDH）水平明显增高；
尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素B缺乏的一个可靠而敏感的指标；
血清胆红素水平可有中等度的增高。
4．叶酸缺乏的血清学检查①血清叶酸正常值为5～6ug/L，＜3ug/L提示叶酸缺乏；
②血清维生素B和血清铁水平正常或升高；
③血清LDH水平明显增高。
预防：
主要是改善哺乳母亲的营养，婴儿及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，去除影响维生素B和叶酸吸收的因素。
治疗由于维生素B和叶酸缺乏的病因不同，故治疗原则也各异，现分述如下：
1．缺乏维生素B所致的巨幼红细胞贫血的治疗①注意营养与护理，防治感染。
②肌注维生素B：
每次100ug，每周2～3次。
③对症治疗肌肉震颤可用镇静剂治疗；
重度贫血者可予输血。
2．缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗。
①去除病因，改善营养。
②叶酸治疗：
5mg，口服，3次/日。
[材料题]11、2岁患儿，以高热、解稀水便为主要临床表现就诊，病程2天，家长说这两天患儿体重下降1kg。
1.该患儿可能存在
A.轻度脱水
B.中度脱水
C.重度脱水
D.肺炎
E.心肌炎
2.该患儿需要做得最有价值的检查是
A.头颅CT
B.血常规
C.血糖
D.大便常规
E.电解质+血气
E[案例分析]
3.电解质示：
K8mmol/L，降低血钾的最佳方法为
A.用碳酸氢钠
B.用10%葡萄糖酸钙
C.葡萄糖+胰岛素（5克葡萄糖+1单位胰岛素）
D.透析
E.禁止补钾
12、下列哪些是左向右分流型先天性心脏病共同点（）
A.胸骨左缘有粗糙收缩期杂音
B.肺循环血量增多，易患肺炎，X线示肺野充血
C.一般情况下无青紫
D.当哭闹、患肺炎或心功能不全时可出现青紫
E.体循环血量减少，影响生长发育
13、哪几项是小儿先天性肥厚性幽门狭窄的临床特点
A.发病多见于生后2～4周
B.呕吐物常含胆汁并带乳凝块
C.常见自左向右胃蠕动波
D.右季肋深按可触及橄榄样肿块
E.少数病人有黄疸
A,C,D,E[材料题]
14、患儿，男，3个月，生后2周始出现反复呕吐、腹泻，无发热。
足月顺产，出生体重3kg。
体检：
体重3.2kg，营养不良貌，皮肤干燥，眼窝凹陷，心、肺听诊未闻及异常，腹软，肝、脾肋下未及，肌张力稍低，阴囊色泽较深。
大便常规：
黄稀便，无红、白细胞[案例分析]
1.该患儿的初步诊断为
A.婴幼儿腹泻
B.重度营养不良
C.先天性肥厚性幽门狭窄
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.先天性肾上腺功能减退
D[案例分析]
2.首选支持诊断的实验室检查为检查血液
A.睾酮B.17-羟孕酮
C.ACTH
D.皮质醇
E.孕酮
B
3.该患儿确诊后的治疗，首选
A.糖皮质激素
B.盐皮质激素
C.性激素
D.纠正水、电解质紊乱，及时补钾
E.抗感染治疗
A[多项选择题]
15、苯丙酮尿症的临床特点是（）
A.毛发、皮肤色泽变浅
B.智力发育落后
C.惊厥
D.尿和汗液有鼠尿臭味
E.肌张力增高
16、心电图检查示左室肥大，下列可能的疾病有（）
A.法洛四联症
B.房间隔缺损
C.肺动脉瓣狭窄
D.室间隔缺损
E.动脉导管未闭
D,E[材料题]
17、女孩，5岁。
因"
发热1个月，伴双下肢疼痛1周"
住院。
体温38.5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统阴性。
Hb90g/L，WBC20×
10/L，N12%，L82%，PLT50×
10/L。
血涂片示：
原始+幼稚细胞3%，直径<
12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，细胞质少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。
血沉50cm/h。
经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。
免疫分型为前B细胞型。
细胞遗传学检查示有48条染色体。
分子遗传学检查发现存在ETV6-CBFA2融合基因。
1.下列骨髓象哪项与上述诊断相符
A.异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡
B.异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染色阳性
C.异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁
D.异常细胞过氧化物酶染色阳性
E.异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制
2.按上述资料，应属下列哪一型
A.L型，高危型
B.L型，标危型
C.L型，高危型
D.L型，高危型
E.L型，标危型
A
3.如本例治疗顺利，维持治疗需坚持A.1年B.1～2年C.2~3年D.3～4年E.4~5
年
C[案例分析]
4.如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。
为明确原因，应首先采取哪项诊断措施
A.复查骨髓象
B.神经系统体格检查
C.头颅CT
D.脑电图检查
E.腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞
5.如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。
为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选
A.采用更强烈的化疗方案
B.自身外周血干细胞移植
C.增加大剂量甲氨蝶呤剂量
D.异基因造血干细胞移植
E.原方案继续治疗
18、营养不良患儿水、电解质代谢特点是
A.全身总液量相对增多
B.细胞外液一般是低渗性
C.易发生低渗性脱水、酸中毒（胃肠功能紊乱时）
D.易发生高钾血症
E.以上都不是
A,B,C[多项选择题]
19、儿童糖尿病的发病年龄高峰在（）
A.婴儿期
B.学龄前期
C.幼儿期
D.青春期
E.婴儿期
B,D[多项选择题]
20、下列哪些检查可诊断肝豆状核变性（）
A.角膜色素环（K-F环）
B.血清铜蓝蛋白低于200mg/L
C.每天尿铜排泄量大于100μg
D.肝活检每千克：
干燥肝铜定量超过400μg
E.血清铜蓝蛋白低于400mg/L
21、中性粒细胞增加见于
A.脾破裂
B.大叶性肺炎
C.伤寒
D.流脑
E.百日咳
A,B,D[材料题]
22、患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。
足月出生，生后接种卡介苗。
查体：
消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；
肺部细湿性啰音；
肝、脾轻度大。
临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。
1.本例患者最可能的原发病是
A.先天感染
B.结核病
C.体液免疫缺陷病
D.细胞免疫缺陷病
E.肺炎
2.最有助于明确诊断的检查是
A.胸部X线片
B.血清蛋白电泳
C.血清结核抗体测定
D.T淋巴细胞亚群测定
E.PPD试验
3.最终引起患者死亡的直接原因最可能是
A.药物过敏
B.败血症
C.PPD试验
D.肝功能不全
E.移植物抗宿主病
E[多项选择题]
23、房间隔缺损患儿胸部X线表现为（）
A.可见“肺门舞蹈”征
B.心脏外形轻至中度增大，心胸比大于0.5
C.以右心房、右心室增大为主
D.左心室增大
E.主动脉影缩小
A,B,C,E[多项选择题]
24、产毒性大肠杆菌的特点正确的是
A.多发于冬季
B.潜伏期1～2天
C.脓血便
D.常发生脱水及电解质紊乱
E.病程多自限
B,D,E[材料题]
25、患儿女，3岁，因“口唇发绀2年6个月”来诊。
有昏厥史。
口唇发绀明显，杵状指；
胸骨左缘第2~3肋间闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第2心音单一响亮。
SaO（股动脉）80%。
ECG：
右心室肥大。
1.诊断应考虑为
A.大动脉转位
B.肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损
C.艾森门格综合征
D.动脉导管未闭
E.法洛四联症
2.当该患儿发生高热、呕吐和腹泻等情况时，应及时补充液体，否则容易发生
A.脑缺氧发作
B.感染性心内膜炎
C.心力衰竭
E.脑栓塞
3.如果追问病史，一般不会出现的症状是
B.活动后气促
C.蹲踞动作
D.生长发育落后
E.反复肺炎
26、关于母乳不同分泌期的特点，正确的是（）
A.母乳可分为初乳、过渡乳、成熟乳、晚乳
B.初乳指产后4～5天以内的乳汁，含蛋白质较多，脂肪和分泌量较少
C.过渡乳指产后5～14天的乳汁，含脂肪最多
D.成熟乳指产后11天至9个月的乳汁，分泌量和各种营养物质含量最多
E.随哺乳时间的延长蛋白质和矿物质含量逐渐减少
27、人类免疫缺陷病毒的特点，哪几项是正确的（）
A.主要感染CD阳性细胞
B.可引起人类艾滋病
C.可通过性行为传播
D.可通过输血传播
E.不能经胎盘传播
28、男，1天，足月臀位产，出生Apgar评分1分钟和5分钟各评8分、9分。
生后5小时出现呕吐，呈喷射性，伴尖声哭叫、青紫、体温不升。
前囟饱满，心肺正常，拥抱反射消失。
1.诊断最大可能是
A.新生儿颅内出血
B.新生儿脑膜炎
C.新生儿破伤风
D.新生儿肺炎
E.新生儿败血症
2.为明确诊断，首先应选择的检查方法是
A.腰穿
B.胸片
C.头颅B超
D.头颅CT扫描
E.血培养
3.哪项治疗是错误的
A.保持呼吸道通畅
B.吸氧
C.注意保温
D.注射维生素K
E.迅速滴注甘露醇
E
参考解析：
3.患儿为足月产儿，出生没有窒息，生后不久出现神经系统症状、体征，不符合缺氧缺血性脑病，结合新生儿肝脏合成凝血酶功能差，考虑颅内出血可能性大。
B超虽有无创、价廉等特点，但CT更有助于了解出血的范围和类型。
出血早期慎用甘露醇，以防加重出血，可以用呋塞米等治疗脑水肿，如果严重脑水肿，可小剂量应用。
[材料题]
29、七岁患儿，患急性肾炎，水肿明显，每日尿量200ml，血压135/105mmHg，呼吸困难，不能平卧，恶心，呕吐，头昏伴惊厥1次。
1.此患儿肾脏最可能的病理改变是（）
A.微小病变
B.局灶节段性增生性肾炎
C.IgA肾病
D.系膜增生性肾炎
E.毛细血管内增生性肾炎
2.目前治疗的重点是（）
A.甲泼尼龙冲击
B.口服泼尼松
C.静点头孢曲松
D.静滴多巴胺
E.静滴硝普钠
E[材料题]30、1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。
惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°
肿大，无异常神经系统体征。
4个月前有过1次类似发作。
血象白细胞总数16×
10/L，中性粒细胞比例0.7。
1.若患儿一般情况良好，首先考虑的诊断应是
A.上呼吸道感染伴发低钙惊厥
B.上呼吸道感染伴癫痫
C.上呼吸道感染伴复杂性热性惊厥
D.上呼吸道感染伴单纯性热性惊厥
E.颅内（细菌或病毒性）感染
2.若患儿的每次发作均呈惊厥持续状态（>
30分钟），但发作后神志状态仍恢复至惊厥发作前，此时首先应考虑的诊断是
A.上感伴发低钙惊厥
B.上感伴难治性癫痫
C.上感伴复杂性热性惊厥
D.上感伴单纯性热性惊厥
3.若该患儿入院后出现反复短暂惊厥发作，且意识障碍进行性加重，36小时内已呈完全昏迷状态。
体温37.7~38.5℃，颈部阻力可疑，双侧Kernig征阴性，双侧Babinski征阳性，此时应主要考虑的诊断是
4.此时确立诊断最有影响的实验室检查是
A.腰椎穿刺脑脊液检查
B.头颅CT或MRI扫描
C.脑电图检查
D.长时程记录脑电图检查
E.颅内超声检查
31、不典型结核性脑膜炎的表现为
A.婴幼儿起病急，进展快，惊厥为首发症状
B.早期出现脑血管损害，表现为肢体瘫痪
C.合并脑结核瘤者，可类似颅内肿瘤表现
D.早期出现脑实质损害症状：
舞蹈症或精神障碍
E.结核原发感染后3～6个月发生
A,B,C,D
不典型结脑表现为：
①婴幼儿起病急，进展较快，有时仅以惊厥为主诉；
②早期出现脑实质损害者，可表现为舞蹈症或精神障碍；
③早期出现脑血管损害者，可表现为肢体瘫痪；
④合并脑结核瘤者可似颅内肿瘤表现；
⑤当颅外结核病变极端严重时，可将脑膜炎表现掩盖而不易识别；
⑥在抗结核治疗过程中发生脑膜炎时，常表现为顿挫型。
32、十一个月男孩体重7.0kg，身长73cm，母乳喂养至10个月始加稀粥，夜晚母乳喂养1~2次，每日三顿稀粥。
1.该婴儿每日能量供给应为A.70kcal/（kg·
d）B.80kcal/（kg·
d）C.90kcal/（kg·
d）D.95kcal/（kg·
d）E.110kcal/（kg·
d）
2.每日蛋白质供给大约应为A.8-10gB.11-21gC.11-15gD.16-28gE.20-30g
3.每日维生素D供给量是A.200IUB.400IUC.600IUD.800IUE.1000IU
4.对此男孩进行心理发育评估，诊断性测试时应首选
A.DDST
B.Bayley婴儿发育检查
C.绘人试验
D.WISC-R
E.WPPSI
5.评价此男孩营养不良状态的指标之一是体重小于
A.中位数
B.中位数-1SD
C.中位数-2SD
D.均数
E.P
6.此男孩体重<
P、身高P~P，最可能的诊断是A.21-三体综合征
B.营养不良
C.正常儿童
D.生长激素缺乏
E.软骨发育不良
B[材料题]
33、女孩，10个月。
吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。
脑脊液检查白细胞数900×
10/L，糖2.0mmol/L，氯化物109mmol/L，蛋白0.72g/L。
1.
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