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M4为急性粒-单核细胞白血病,骨髓中原始细胞占NEC的30%以上,各阶段单核细胞>20%;

M5为急性单核细胞白血病,骨髓中各阶段单核细胞占NEC的80%以上,M4和M5的区别即在于各阶段单核细胞所占比例;

M6为红白血病,主要是幼红细胞增多,M7为急性巨核细胞白血病,骨髓中原始巨核细胞≥30%。

2.急性淋巴细胞白血病可按白血病细胞形态分为3个亚型:

Ll型、L2型和L3型。

92男性,30岁,1周来发热伴皮肤出血点。

化验血呈全血细胞减少,骨髓检查增生极度活跃,原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40%,各阶段粒细胞占50%,各阶段单核细胞占30%,诊断急性白血病,其FAB分类的类型是(2005)

AM1

BM2

CM4

DM5

EM6

C

解析:

M4原始细胞占骨髓非红系有核细胞的30%以上,各阶段粒细胞30%~80%,各阶段单核细胞占大于20%。

6.对于Ml正确的是

A骨髓增生活跃,原粒细胞占未分化细胞>

90%

B最易发生DIC及CNS白血病(前者为M3,后者为ALL)

CPhl多阳性(慢粒的特征)

DNAP升高(类白血病、ALL和AA为NAP增高,CML为NAP降低)

ECDl9(+)CD33

(一)HLA—DR(+)

(二)临床表现

1.骨髓中因白血病细胞大量增殖,正常造血受抑制而出现的临床表现贫血、出血及继发感染和发热。

急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)。

颅内出血常是致死原因。

4.易发生DIC的白血病是

AAML—Ml

BALL4.

CAML—M5

DAML—M3

ECML—BC

4.答案;

D

[ZL]9DIC多见于(2002)

A.急性粒细胞白血病

B.急性早幼粒细胞白血病

C.急性单核细胞白血病

D.红白血病

E.急性淋巴细胞白血病

B(2002)解析:

急性早幼粒细胞白血病的异常早幼粒细胞颗粒增多,可释放促凝因子诱发DIC.

12.急性白血病引起贫血量重要的原因是(2003)

A.出血

B.红系增殖受白血病细胞干扰

C.无效红细胞形成

D.造血原料缺乏

E.红细胞寿命缩短

B

AL的白细胞克隆能抑制正常红系使红系祖细胞对红细胞生成素反应性降低。

1.女,36岁,发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。

入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。

血红蛋白80g/L,白细胞2.0×

109/L,血小板50×

109/L,血浆纤维蛋白原0.8g/L。

骨髓检查:

有核细胞增生极度活跃,细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。

患者出血的首要原因是

A.异常早幼粒细胞浸润血管壁

B.血小板减少

C.血小板减少伴功能异常

D.凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏

E.DIC

骨髓检查符合急非淋M3型,急非淋M3型常合并DIC引起出血。

 

2.器官和组织浸润而出现的临床表现①淋巴结和肝脾肿大,前者以急淋较多见;

②骨和关节疼痛和压痛,病人常有胸骨下端局部压痛;

③眼部浸润,粒细胞白血病可形成粒细胞肉瘤或绿色瘤,侵犯眼眶,引起突眼;

④牙龈和皮肤浸润,多见于急单(M5)或急粒-单白血病(M4);

⑤中枢神经系统白血病,以急淋最常见;

⑥睾丸浸润,多见于急淋。

7.急性白血病浸润所致体征最多见于

A中枢神经系统

B心脏增大

C胸骨压痛

D牙龈肿胀,皮肤损害

E淋巴结,肝脾肿大

E

40.女性,20岁,病史l0天,发热,贫血,出血,肝脾轻度肿大,颈部淋巴结肿大,伴关节痛,血红蛋白60g/L,白细胞35×

109/L,血小板80×

109/L,首先考虑

A风湿热

B病毒感染

C急性白血病

D淋巴病

ESLE

C

【A2型题】

协和习题28.男性,病史2周,贫血伴周身出血点,浅表淋巴结不肿大,胸骨压痛(+),肝脏轻度肿大,外周血白细胞25×

109/L,可见幼稚细胞,血小板50×

109/L,血红蛋白40g/L,该患者最可能诊断(答案:

D)

A败血症

B再生障碍性贫血

C过敏性紫癜

D急性白血病

E恶性淋巴瘤

7.女性,30岁,发热伴牙龈出血三周。

查体:

贫血貌,脾肋下3cm,胸骨压痛(+),血红蛋白70g/L,白细胞14.0×

109/L,血小板35×

109/L,骨髓增生明显活跃,原始细胞占0.62,为进一步诊断,应首选哪项检查(2002)

A.染色体核型分析

B.细胞化学染色

C.血清铁测定

D.血细菌培养

E.抗血小板抗体检测

临床发热、出血、胸骨压痛,外周血WBC升高骨髓原始细胞62%>30%,诊断AL。

细胞化学染色主要用于协助形态学鉴别各类白血病。

[ZL]12女性,25岁,10天来发热伴牙龈出血。

贫血貌,皮肤可见出血点,胸骨有压痛,肝脾肋下各1cm。

化验Hb70g/L,WBC155×

109/L,Plt20×

109/L。

下列对诊断无帮助的是(2005)

A白细胞分类

B血小板抗体

C骨髓穿刺

D骨髓细胞组化染色

E骨髓活检

B(2005)

患者临床表现符合急性白血病,血小板抗体检查与白血病无关。

9.中枢神经系统白血病多见于

A急粒

B急单

C慢粒

D慢淋

E儿童急淋

10.下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病

A为儿童最多见的急性白血病

B中枢神经系统白血病少见

C化疗效果差

D易发生DIC出血严重

E与EB病毒感染有关

[ZL]5中枢神经系统白血病最常见于(2004)

A.急性粒细胞白血病

B.急性淋巴细胞白血病

D.急性早幼粒细胞白血病

E.慢性粒细胞白血病

B(2004)

(8~10共用题干)(2002)

男,36岁,5天前发热、咽疼,应用抗生素治疗无效,颈部浅表淋巴结肿大,咽部充血。

扁桃体Ⅱ°

肿大,下肢少许瘀斑。

白细胞16.6×

109/L,原始细胞0.60,血红蛋白80g/L,血小板34×

109/L。

8.最可能的诊断是

A.特发性血小板减少性紫癜

B.缺铁性贫血

C.再生障碍性贫血

D.溶血性贫血

E.急性白血病

E

病程短,血中白细胞明显增多,原始细胞比例显著增加≥30%,应考虑急性白血病。

9.体检中应特别注意的体征是

A.睑结膜苍白

B.胸骨压痛

C.浅表淋巴结肿大

D.皮肤出血点

E.心脏杂音

B

胸骨压痛为白血病细胞增殖浸润的表现。

10.为明确诊断应做的检查是

A.血小板抗体

B.血清铁蛋白

C.骨髓扫描

D.淋巴结活检

E.骨髓涂片细胞学检查

骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。

[ZL]10神经系统的白血病细胞浸润多见于(2003)

A.急性单核细胞性白血病

B.急性淋巴细胞性白血病

C.急性粒细胞性白血病

D.急性早幼粒细胞白血病

E.慢性粒细胞白血病急变期

B(2003)

[ZL]11中枢神经系统白血病常见于(2002)

A.急性淋巴细胞性白血病

B.急性单核细胞性白血病

C.急性早幼粒细胞性白血病

D.急性粒细胞性白血病

A(2002)

20.易侵犯中枢神经系统的白血病是(2004)

A.急性粒细胞性白血病

B.急性单核细胞性白血病

C.急性早幼粒细胞性白血病

D.急性淋巴细胞性白血病

E.慢性粒细胞性白血病

D

(2~4题共用选项)

A.急性粒细胞白血病

C.急性单核细胞白血病

D.红白血病

[ZL]2易导致肝、脾、淋巴结明显肿大的是

E

[ZL]3可导致弥漫性血管内凝血(DIC)的是

B

急性早幼粒细胞白血病的异常早幼粒细胞颗粒增多,可释放促凝因子诱发DIC.

[ZL]4常可导致牙龈肿胀、口腔溃疡的是

C

(三)血象和骨髓象特征

1.血象除贫血和血小板减少外,白细胞计数可增高,亦可在正常水平或减少,前者称白细胞增多型急性白血病,后者称白细胞不增多型急性白血病。

白细胞数超过l00×

109/L,称高白细胞性白血病。

白细胞增多型急性白血病血片分类可见相当数量的原始和(早)幼细胞,甚至可达90%以上,但白细胞不增多型急性白血病可以很难找到原始和(早)幼细胞。

2.骨髓象绝大多数病例骨髓象为显著增生或极度增生,白血病性原始和(早)幼细胞至少在30%以上,细胞都停滞在原始和(早)幼细胞阶段,而较成熟中间型细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓(裂孔)现象。

正常幼红细胞和巨核细胞显著减少。

白血病原始细胞形态异常。

Auer小体可见于急粒(M1、M2、M3)、急单和急粒单白血病细胞浆内,但不见于急淋白血病。

协和习题33.男性,40岁,病史2周,发热皮肤出血点,骨髓原始细胞>

80%,过氧化物酶(++),Auer小体(+),最可能的诊断(答案:

B)

A急淋白血病

B急粒白血病

C急性单核细胞白血病

D急性红白血病急变

E慢粒白血病急变

4.Auer小体不见于(2002)

A.M1型白血病

B.M2型白血病

C.M3型白血病

D.急性淋巴细胞白血病

E.急性单核细胞白血病

Auer小体仅见于ANLL。

11.骨髓细胞内出现Auer小体常见于(2003)

A.急性淋巴细胞白血病

B.急性粒细胞白血病

C.慢性粒细胞白血病

E.系统性红斑性狼疮

协和习题22.Auer小体最常见于(答案:

A慢粒白血病

C类白血病反应

D急淋白血病

E慢淋白血病

(53~56题)

A可见Auer小体

B红细胞大小不等,中心淡染区扩大

C细胞中含粗大嗜清颗粒比例≥30%

D骨髓增生低下,造血细胞减少

E红细胞中有染色质小体

协和习题53.再生障碍性贫血(答案:

协和习题54.缺铁性贫血(答案:

协和习题55.急性粒细胞自血病(答案:

A)

协和习题56.急性早幼粒细胞白血病(答案:

C)

[ZL]1急性白血病诊断的主要依据是

A.发热、多汗

B.贫血、出血

C.肝、脾肿大

D.胸骨下段压痛

E.骨髓细胞学检查

[ZL]13.男,30岁。

常规体检时发现脾肿大平脐,化验Hb135g/L,WBC85×

109/L,分类杆状核粒细胞8%,分叶核粒细胞70%,中幼粒细胞2%,晚幼粒细胞6%,嗜酸粒细胞5%,嗜碱粒细胞2%,淋巴细胞7%,plt350×

109/L,为确定诊断,首选的检查是(2006)

A.骨髓穿刺

B.腹部B超

C.腹部CT

D.肝功能

E.食管钡剂造影

本患者考虑为白血病,故首选骨髓检查。

大多数血液系统疾病的首选检查方式都是骨髓检查。

[ZL]4急性白血病诊断必须具备(2002)

A.骨髓增生极度活跃

B.白细胞计数显著增高

C.骨髓中原始及幼稚细胞比例明显增高

D.胸骨压痛伴肝脾增大

E.发热、贫血及出血

C(2002)

(四)细胞化学染色在分型中的意义由于白血病细胞形态不典型,鉴别各类白血病,需要借助于细胞化学染色。

最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。

POX染色急粒的原始细胞为(+)~(+++),急单为(-)~(+),急淋(-);

NSE染色急单(+),能被NaF抑制,而急淋和急粒均为(-)。

糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血,因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变,但PAS反应常前者呈强阳性反应,后者呈阴性反应。

(只要题干中涉及到POX和NSE,答案就只能是急粒、急淋和急单之一,然后再根据上述情况选择正确答案)

1.FAB分类,哪项POX反应,非特异酯酶均阴性

AM3b

BALL—L3

CM2a

DM5

EM4EO

25×

109/L,骨髓增生极度活跃,原始细胞0.5,早幼粒细胞0.21,POX强阳性,NAP阴性,非特异性酯酶部分呈阳性反应,不被NaF抑制,确诊急性非淋巴细胞白血病,其FAB分型是

AM2

BMl

CYl4

DM3

EM5

37.男性,30岁,发热,出血,贫血,齿龈增生,全血细胞减少,骨髓增生极度活跃,原始细胞占85%,过氧化物酶(+),非特异性酯酶(+++),诊断为

A急淋L2型

B急粒Ml型

C急粒M5型

D急粒M3型

E急粒M6型

38.男性,l6岁,发热,贫血,出血,肝脾肿大,全血细胞减少,骨髓原始细胞占90%,POX

(一),非特异性酯酶

(一),诊断为

B慢粒白血病

C急粒白血病M3型

D慢淋白血病

E淋巴瘤

11.下列哪项符合M3特点

A过氧化物酶阴性

B无Auer小体

C非特异酯酶阴性

D苏丹黑染色阴性

E糖原PALS反应(+)或成块或颗粒状

29.女性,27岁,发热,鼻出血7天,牙龈增生似海绵状,胸骨压痛明显,血红蛋白60g/L,白细胞42×

109/L,血小板20×

109/L,骨髓:

原始细胞0.9,POX

(一),PAS阳性呈粗颗粒状,非特异性酯酶阴性,血清溶菌酶正常,诊断为

A急性粒细胞白血病

B急性早幼粒细胞白血病

D急性淋巴细胞白血病

E急性红白血病

协和习题30.男性,25岁,发热,牙龈出血,皮肤瘀斑5天,胸骨压痛明显,肝脾肋下触及。

血红蛋白70g/L,白细胞50×

109/L,,血小板20×

原始细胞0.90,POX

(一),PAS阳性呈粗颗粒状,非特异性酯酶阴性,血清溶菌酶正常,诊断为(答案:

A急性粒细胞白细胞

E急性红自血病

协和习题35.女性,l8岁,发热咽痛鼻出血l0天,胸骨压痛明显,右下肢皮肤可触及3cmx3cm大小肿块,质硬.红细胞2×

109/L,血红蛋白60#L,白细胞2×

109/L,血小板20×

109/LL,骨髓增生极度活跃,原始细胞80%,部分胞浆中可见Auer小体,POX染色弱阳性,PAS染色胞浆淡红色,醋酸萘酚酯酶染色阳性,能被NaF抑制,诊断是(答案:

D急性红白血病

E急性淋巴细胞白血病

[ZL]8男性,17岁,发热,皮肤紫癜、齿龈肿胀1个月,皮肤散在紫癜,淋巴结、肝脾肿大,白细胞42.0×

109/L,分类可见原始细胞,非特异性酯酶染色强阳性,能被NaF抑制,过氧化物酶染色弱阳性。

最可能的诊断(2002)

A.急性单核细胞性白血病

B.急性粒细胞白血病

C.急性淋巴细胞白血病

D.类白血病反应

E.淋巴瘤

A(2002)解析:

急性淋巴细胞白血病非特异性酯酶染色阴性,急性粒细胞白血病NaF抑制不敏感,而只有急性单核细胞性白血病符合本病人特点。

2006-2-091.男,35岁,l周来乏力、发热伴牙龈肿胀出血。

化验Hb65g/L,WBC3.0×

109/L,分类见原幼细胞30%,plt35×

109/L,『L,骨髓检查原始细胞80%,POX染色部分呈弱阳性,非特异性酯酶染色阳性,NaF可抑制。

该例急性白血病最可能的FAB分型是

A.M1型

B.M2型

C.M3型

D.M4型

E.M5型

牙龈肿胀的症状及组化特点支持M5型。

13.男性,40岁,发热伴鼻出血1周。

检查牙龈肿胀,肝脾轻度肿大;

血红蛋白40g/L,白细胞6.0×

109/L,血小板15×

109/L,骨髓象原始细胞占60%,过氧化酶染色阳性,非特异性酯酶阳性,阳性反应可被氟化钠抑制,应诊断为(2003)

B.急性早幼粒细胞白血病

C.急性淋巴细胞性白血病

D.急性红白血病

E.急性单核细胞性白血病

E(2003)

急性起病,骨髓象原始细胞占60%,考虑急性白血病;

牙龈肿胀,过氧化酶染色阳性、非特异性酯酶阳性,阳性反应可被氟化钠抑制为急性单核细胞性白血病的特点。

24.下列哪项组合不正确(答案:

A急粒白血病一可见Auer小体

BM3白血病一t(15:

17)

【t(15,17)(q22;

q21)即PML—RARα融合基因见于M3,t(9;

22)(q34;

q11)即BCR—ABL融合基因见于CML】

C急淋白血病一过氧化物酶阳性

D慢粒白血病一NAP下降

E慢淋白血病一以成熟小淋巴细胞为主

(49~52题)

ANAP强阳性

Bt(9:

22)(q34:

q11)

CPAS阳性

D过氧化物酶阳性

E非特异性酯酶阳性,能被NaF抑制

协和习题49.类白血病反应(答案:

协和习题50.急淋白血病(答案:

协和习题51.慢性粒细胞白血病(答案:

协和习题52.急性单核细胞白血病(答案:

E)

(五)治疗原则主要采用联合化疗。

化疗策略是尽早尽快杀灭白血病细胞,使机体恢复正常造血,达到完全缓解,称诱导缓解治疗。

所谓完全缓解,即白血病的症状和体征消失,血象和骨髓象基本正常,血片中找不到白血病细胞,骨髓中原始和(早)幼细胞<

5%。

达到完全缓解后,患者体内仍有相当数量白血病细胞,因此缓解开始后仍需采用反复巩固和强化化疗,急淋除巩固强化治疗外,在间歇期尚需维持治疗,从而达到最大限度消灭残存白血病细胞,防止复发,延长缓解和无病存活期,争取治愈。

化疗药物难以通过血脑屏障,尚需进行中枢神经系统白血病的防治。

化疗在杀灭白血病细胞同时也损伤了大量正常造血细胞,因此需要有积极的支持疗法,包括防治感染、成分输血及粒细胞集落刺激因子(G—CSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的应用等,以保证化疗的顺利进行。

(六)常用化疗方案急淋病人的诱导缓解治疗方案常用VP方案(长春新碱加泼尼松)、VDP方案(长春新碱、柔红霉素加泼尼松)或VDLP方案(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶加泼尼松)等;

急非淋白血病的诱导缓解方案常用DA方案(柔红霉索加阿糖胞苷)或HA方案(高三尖杉酯碱加阿糖胞苷),急性早幼粒细胞白血病应选用全反式维甲酸(AT-RA)治疗。

(5~6题共用备选答案)(2002)

A.氨甲蝶呤

B.阿霉素

C.DA方案

D.环磷酰胺

E.VP方案

5.急性粒细胞白血病

C

急性粒细胞白血病诱导方案用DA(3+7)方案。

6.急性淋巴细胞白血病

长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。

协和习题26.急淋白血病首选治疗药物是(答案:

AVP

BDA或HA

CHOAP

D小剂量阿糖胞苷

E左旋门冬酰胺

【A3型题】

共用题干(41~44题)

女性,21岁,高热l周,抗生素治疗无效,胸骨压痛阳性,浅表淋巴结及肝脾不大,白细胞3.0×

109/L,HL20g/L,血小板5×

109/L,骨髓原始细胞增多,以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数,亦见Auer小体

协和习题41.诊断为(答案:

A恶性淋巴瘤

B急性淋巴细胞自血病

C慢性粒细胞白血病

D慢性淋巴细胞白血病

E急性早幼粒细胞白血病

协和习题42.首选的治疗方法(答案:

ACOPP方案

BVP方案

C全反式维甲酸

D羟基脲

E瘤可宁

协和习题43.该患最易见的并发症是(答案:

A肿瘤溶解综合征

B中枢神经系统白血病

C尿酸性肾病

D上腔静脉压迫综合征

E弥散性血管内凝血

协和习题44.治疗该并发症最有效的措施是(答案:

A用羟基脲迅速降低白细胞

B消除诱因,治疗原发病的同时尽早应用肝素

C碱化尿液,别嘌呤醇口服

D鞘内注射MT×

.Am—C

E加大化疗剂量或放疗

(17~19题共用题干)(2004)

男性,26岁,5天来鼻及牙龈出血,皮肤瘀斑。

血红蛋白55g/L,白细胞10.0×

109/L,血小板16×

109/L。

骨髓增生活跃,幼稚细胞占80%,胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体,过氧化酶染色强阳性。

17.诊断考虑

A.急性早幼粒细胞性白血病

C.急性粒细胞性白血病

D.慢性粒细胞性白血病急变

E.急性单核细胞性白血病

A

骨髓增生活跃,幼稚细胞占80%,胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体,过氧化酶染色强阳性为急性早幼粒细胞性白血病的特点。

18.本患者临床容易出现

A.巨脾

B.DIC

C.严重感染

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