先天性、遗传性皮肤病真题精选.docx
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先天性、遗传性皮肤病真题精选
[填空题]1家族性慢性良性天疱疮又称（）病，系一种少见的（）遗传病。
参考答案：
Hailey-Hailey；常染色体显性；
[单项选择题]
2、下列关于遗传性皮肤病错误的是：
（）
A.呈垂直传递或家族聚集性和终身性的特点
B.包括单基因病和多基因病
C.单基因病又称孟德尔遗传病
D.环境因素在多基因病中不起作用
E.斑秃属于皮肤多基因遗传病
参考答案：
D
[单项选择题]
3、下列关于寻常型鱼鳞病正确的是：
（）
A.此型最常见
B.症状不随随年龄增长而减轻
C.皮损单侧分布
D.好发于小腿屈侧
E.瘙痒较剧
参考答案：
A
[填空题]4透射电镜下，单纯性EB的水疱位于（），交界性EB的水疱位于（），营养不良性EB的水疱位于（）。
参考答案：
表皮内；透明板内；致密下层
[单项选择题]
5、下列关于性联鱼鳞病正确的是：
（）
A.此型最常见
B.仅见于女性
C.男性为携带者，一般不发病
D.掌跖无角化过度
E.皮损以四肢屈侧及躯干上部明显
参考答案：
D
[单项选择题]
6、单纯性大疱性表皮松解症的水疱位于（）
A.表皮内
B.真皮
C.透明层
D.表皮下
参考答案：
A
[单项选择题]
7、下列关于大疱性先天性鱼鳞病样红皮病不正确的是：
（）
A.出生即有皮肤发红和表皮剥脱
B.受到轻微创伤或摩擦后起水疱，易破溃
C.伸侧易受累
D.可伴有甲营养不良
E.新生儿可因继发感染而导致死亡
参考答案：
C
[单项选择题]
8、下列关于板层状鱼鳞病正确的是：
（）
A.出生即有皮损
B.以肢体伸侧和外阴处明显
C.掌跖不伴角化过度
D.表现为三角形鳞屑
E.是常染色体显性遗传病
参考答案：
A
[单项选择题]
9、下列关于毛周角化病错误的是：
（）
A.是常染色体显性遗传病
B.发病机制未明，可能与维生素A缺乏有关
C.常见于青少年
D.好发于上臂、股内侧
E.冬重夏轻
参考答案：
D
[单项选择题]
10、下列关于毛周角化病正确的是：
（）
A.常染色体显性遗传
B.瘙痒剧烈
C.又叫毛囊角化病
D.表现为手指第
一、二指节背面毛囊角化性丘疹
E.内服维生素A无效
参考答案：
A
[单项选择题]
11、掌跖角化病属于：
（）
A.常染色体显性遗传病
B.常染色体隐性遗传病
C.性联隐性遗传病
D.性联显性遗传病
E.多基因遗传病
参考答案：
A
[单项选择题]
12、下列关于掌跖角化病错误的是：
（）
A.有不同的临床类型，弥漫性和斑点状掌跖角化病常见
B.弥漫性掌跖角化病常在婴儿期发病，表现为边界清楚的坚硬角化斑块
C.斑点状掌跖角化病青春期多见，临床特点为掌跖散发角化性丘疹
D.应多使用肥皂以利剥脱
E.严重者可口服维甲酸类药物
参考答案：
D
[单项选择题]
13、下列关于遗传性大疱性表皮松解症错误的是：
（）
A.皮肤受到轻微摩搽或碰撞后出现水疱及血疱
B.水疱易发生在肢端及四肢关节伸侧
C.皮损愈后可形成瘢痕，出现粟丘疹
D.血清中无抗基底膜带自身抗体
E.目前尚无特效疗法
参考答案：
D
[单项选择题]
14、下列关于家族性慢性良性天疱疮错误的是：
（）
A.摩擦、细菌、酵母菌及某些病毒感染是本病的诱发因素
B.缺陷基因位于3q21-q22
C.好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟
D.皮损为红斑基础上松弛性水疱
E.尼氏征阴性
参考答案：
E
[单项选择题]
15、下列关于Hailey-Hailey病的描述，错误的是（）
A.是一种常染色体显性遗传病
B.致病基因定位于3q21-q22
C.预后常留有瘢痕
D.一般10～30岁发病
参考答案：
C
[单项选择题]
16、性联鱼鳞病的临床特点不正确的是（）
A.仅见于男性，女性仅为携带者
B.皮损往往遍布全身，面、颈部亦常受累
C.掌趾无角化过度
D.症状随年龄增长而减轻
参考答案：
D
[单项选择题]
17、已将寻常性鱼鳞病的基因定位于（）
A.1q21
B.1p22.3
C.2q33-q35
D.Xq25-1q32
参考答案：
A
[单项选择题]
18、毛周角化病的临床特点，描述正确的是（）
A.常见于青少年，皮损常随年龄增长而加重
B.皮损为针尖到粟粒大小与毛孔一致的坚硬丘疹，顶端有淡褐色角栓
C.皮损对称，好发于大腿内侧
D.一般无红斑
参考答案：
B
[单项选择题]
19、遗传性大疱性表皮松解症的临床特点，描述错误的是（）
A.皮肤受到轻微摩擦或碰后出现小疱及血疱
B.免疫抑制剂治疗有效
C.皮损预后可形成瘢痕，出现粟丘疹
D.尤易发生于肢端及四肢关节伸侧
参考答案：
B
[单项选择题]
20、以下疾病中不可用维A酸类外用制剂治疗的有（）
A.鱼鳞病
B.毛周角化病
C.寻常型银屑病
D.遗传性大疱性表皮松解症
参考答案：
D
[单项选择题]
21、各型鱼鳞病的共同特点（）
A.表皮有角化过度的鳞屑
B.与毛孔一致的角化性丘疹
C.掌跖角化过度
D.青春期前后渐有好转
参考答案：
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[单项选择题]
22、以下关于斑点状掌跖角化病临床表现的描述，错误的是（）
A.常染色体显性遗传病
B.可发生于任何年龄
C.典型皮损为掌跖部直径2～10mm角化性丘疹
D.多伴手足多汗表现
参考答案：
D
[单项选择题]
23、鱼鳞病在临床上最常见的是（）
A.板层状鱼鳞病
B.性联隐性鱼鳞病
C.寻常型鱼鳞病
D.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
参考答案：
C
[单项选择题]
24、遗传病致病基因进行染色体定位常用的方法是（）
A.遗传流行病学研究
B.分离分析
C.连锁分析
D.突变筛查
参考答案：
C
[单项选择题]
25、以下哪种类型鱼鳞病是由类固醇硫酸酯酶基因的缺陷引起（）
A.板层状鱼鳞病
B.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
C.寻常型鱼鳞病
D.性联隐性鱼鳞病
参考答案：
D
[单项选择题]
26、以下哪项不是大疱性表皮松解症的共同临床特点（）
A.多幼年发病
B.皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱
C.好发部位为肢端及四肢关节伸侧
D.皮损愈后不留瘢痕
参考答案：
D
[单项选择题]
27、寻常型鱼鳞病皮损最常分布于（）
A.下肢伸侧
B.下肢屈侧
C.前臂
D.面部
参考答案：
A
[单项选择题]
28、临床皮损表现为局限性角化性疣状丘疹，呈豪猪样外观的是（）
A.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
B.板层状鱼鳞病
C.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
D.性联隐性鱼鳞病
参考答案：
C
[单项选择题]
29、干皮症又称做（）
A.性联隐性鱼鳞病
B.寻常型鱼鳞病
C.板层状鱼鳞病
D.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
参考答案：
B
[单项选择题]
30、板层状鱼鳞病鳞屑的特点为（）
A.黄棕色四方形鳞屑，遍及整个体表
B.全身皮肤角化过度
C.全身皮肤发红，有细碎的鳞屑
D.淡红色至深褐色菱形或多角形鳞屑，边缘游离，如鱼鳞状
参考答案：
A
[单项选择题]
31、以下疾病的病因遗传为重要因素的是（）
A.多型红斑
B.遗传性大疱性表皮松解症
C.夏季皮炎
D.湿疹
参考答案：
B
[单项选择题]
32、以下属于单基因遗传性疾病，但不包括（）
A.常染色体显性遗传病
B.常染色体隐性遗传病
C.性连锁遗传病
D.复杂疾病
参考答案：
D
[单项选择题]
33、以下哪项是板层状鱼鳞病的典型皮损为（）
A.全身皮肤角化过度
B.黄棕色四方形鳞屑，遍及体表
C.全身皮肤潮红，有大片状鳞屑
D.黄褐色或污黑色大片鱼鳞状鳞屑
参考答案：
B[单项选择题]
34、从遗传学角度讲，毛周角化病属于（）
A.多基因病
B.常染色体隐性遗传病
C.常染色体显性遗传病
D.染色体病
参考答案：
C
[单项选择题]
35、弥漫性掌跖角化病与角化型手癣的重要鉴别诊断要点是（）
A.自觉症状
B.典型皮损
C.真菌学检查
D.组织病理学检查
参考答案：
C
[单项选择题]
36、掌跖角化病与获得性掌跖角化病的鉴别要点是（）
A.皮损特征
B.掌跖多汗
C.组织病理学表现
D.发病年龄及家族史
参考答案：
D
[单项选择题]
37、水疱位于致密下层的遗传性大疱性表皮松解症类型为（）
A.营养不良性大疱性表皮松解症
B.交界性大疱性表皮松解症
C.单纯性大疱性表皮松解症
D.致死性大疱性表皮松解症
参考答案：
A
[单项选择题]
38、以下与Ⅶ型胶原基因缺陷有关的是（）
A.单纯性大疱性表皮松解症
B.交界性大疱性表皮松解症
C.致死性大疱性表皮松解症
D.营养不良性大疱性表皮松解症
参考答案：
D[单项选择题]
39、Hailey-Hailey病又称（）
A.弥漫性掌跖角化病
B.家族性慢性良性天疱疮
C.获得性掌跖角化病
D.大疱性类天疱疮
参考答案：
B
[单项选择题]
40、临床上毛周角化病又称为（）
A.摩擦性苔藓
B.扁平苔藓
C.慢性单纯性苔藓
D.毛发苔藓
参考答案：
D
[多项选择题]
41、下列属于单基因病的有（）
A.鱼鳞病
B.毛周角化病
C.掌跖角化病
D.银屑病
E.SLE
参考答案：
A,B,C
[多项选择题]
42、下列属于多基因病的有（）
A.家族性慢性良性天疱疮
B.银屑病
C.白癜风
D.系统性红斑狼疮
E.遗传性大疱性表皮松解症
参考答案：
B,C,D
[多项选择题]
43、下列致病基因连线正确的有（）
A.寻常型鱼鳞病--1q21
B.性联鱼鳞病--Xp22.3
C.大疱性先天性鱼鳞病样红皮病--编码角蛋白K1和K10的基因
D.板层状鱼鳞病--2q33-q35
E.非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病--Xp22.3
参考答案：
A,B,C,D
[多项选择题]
44、鱼鳞病有角化过度的鳞屑是由于（）
A.表皮角质形成细胞增生
B.表皮通过时间缩短
C.角质形成细胞间的粘和异常
D.表皮通过时间延长
E.角化不良
参考答案：
A,B,C
[多项选择题]
45、下列关于鱼鳞病局部治疗原则正确的有（）
A.温和
B.保湿
C.轻度剥脱
D.止痒
E.散热
参考答案：
A,B,C
[多项选择题]
46、获得性鱼鳞病继发于下列哪些疾病？
（）
A.淋巴瘤
B.麻风
C.重度营养不良
D.多发性骨髓瘤
E.MF
参考答案：
A,B,C,D,E
[多项选择题]
47、毛周角化病的组织病理有（）
A.毛囊口张开
B.有层板样角栓
C.毛囊周围可见单核细胞浸润
D.表皮下裂隙
E.真皮中见大量变性的胶原纤维
参考答案：
A,B,C[多项选择题]
48、下列连线正确的有（）
A.弥漫性掌跖角化病--手足多汗
B.斑点状掌跖角化病--不伴手足多汗
C.弥漫性掌跖角化病--手足背面都受累
D.斑点状掌跖角化病--手足背面不受累
E.掌跖角化病--常染色体显性遗传病
参考答案：
A,B,E
[多项选择题]
49、遗传性大疱性表皮松解症正确的是（）
A.依据发病部位分为三类：
单纯性EB，交界性EB，营养不良性EB
B.单纯性EB水疱在表皮内
C.交界性EB水疱在透明板内
D.营养不良性EB水疱在致密下层
E.是一组遗传性疾病，特点为皮肤黏膜起大疱
参考答案：
A,B,C,D,E
[多项选择题]
50、交界性大疱性表皮松解症正确的是（）
A.皮损最表浅
B.愈后不留疤痕
C.较常见
D.生后即有广泛的水疱、大疱
E.大多在2岁内死亡
参考答案：
D,E
[多项选择题]
51、家族性慢性良性天疱疮病理变化正确的有（）
A.基底层上水疱
B.表皮内广泛棘刺松解
C.可见谷粒细胞
D.大量嗜酸性粒细胞浸润
E.角化不良
参考答案：
A,B,C
[多项选择题]
52、以下可用于鱼鳞病治疗的外用药物有（）
A.10%～20%尿素霜
B.糖皮质激素软膏
C.钙泊三醇软膏
D.40%～60%丙二醇溶液
参考答案：
A,B,C,D
[多项选择题]
53、与单纯性大疱性表皮松解症的发生相关的基因有哪些（）
A.角蛋白1基因
B.角蛋白5基因
C.角蛋白10基因
D.角蛋白14基因
参考答案：
B,D
[多项选择题]
54、需和毛周角化病进行鉴别诊断的疾病有（）
A.维生素A缺乏症
B.小棘苔藓
C.鱼鳞病
D.掌跖角化病
参考答案：
A,B
[多项选择题]
55、毛周角化病的好发部位包括（）
A.上臂外侧
B.手背
C.股外侧
D.胸部
参考答案：
A,C
[多项选择题]
56、以下属于多基因病的是（）
A.SLE
B.白癜风
C.鱼鳞病
D.银屑病
参考答案：
A,B,D
[多项选择题]
57、关于家族性慢性良性天疱疮描述正确的是（）
A.属于常染色体显性遗传
B.常在婴儿期发病，可迟至儿童期
C.好发于腋窝、腹股沟、颈项部
D.预后不遗留瘢痕
参考答案：
A,C,D
[多项选择题]
58、与交界性大疱性表皮松解症的发生可能有关的基因有（）
A.板层素5基因
B.BPAG2基因
C.Ⅶ型胶原基因
D.整合素基因
参考答案：
A,B
[多项选择题]
59、寻常型鱼鳞病描述正确的是（）
A.冬重夏轻
B.轻者又称干皮症
C.重者肘窝及腋窝也可累及
D.臀及四肢伸侧可伴有毛囊角化性丘疹
参考答案：
A,B,D
[多项选择题]
60、获得性掌跖角化病可继发于（）
A.心血管疾病
B.免疫性疾病
C.内分泌疾病
D.黑棘皮病
参考答案：
B,C,D
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