胚胎性肿瘤.docx
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胚胎性肿瘤
胚胎性肿瘤
[多项选择题]
1、根据2007年WHO中枢神经系统（CNS）肿瘤分类，胚胎性肿瘤包括（）
A.髓母细胞瘤
B.非典型畸胎样/横纹样肿瘤
C.髓上皮瘤
D.室管膜母细胞瘤
E.松果体母细胞瘤
参考答案：
A,B,C,D
[单项选择题]
2、患者男性，7岁。
因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
视盘水肿。
共济失调。
影像学提示：
肿瘤位于小脑蚓部，髓母细胞瘤可能性大。
拟采取手术治疗。
关于髓母细胞瘤手术入路的正确选择是（）
A.幕下旁正中入路
B.幕下乙状窦后入路
C.幕下乙状窦前入路
D.幕上下联合入路
E.幕下中线入路
参考答案：
E
[单项选择题]
3、患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
视盘水肿。
共济失调。
影像学提示：
髓母细胞瘤可能性大。
行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为标准危险组，应采取的标准放疗方案为（）
A.全脑脊髓：
23.4Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗
B.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗
C.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
60.0Gy，放疗期间辅以同步化疗
D.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗
E.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
60.0Gy，放疗期间不进行同步化疗
参考答案：
D
[单项选择题]
4、患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
视盘水肿。
共济失调。
影像学提示：
髓母细胞瘤可能性大。
行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为高危险组，目前推荐的化疗方案为（）
A.洛莫司汀+长春新碱+顺铂
B.VM26+甲氨蝶呤+甲基苄肼
C.顺铂+卡铂+环磷酰胺+长春新碱
D.卡铂+环磷酰胺+长春新碱
E.顺铂+卡铂+环磷酰胺
参考答案：
C
[多项选择题]
5、患者男性，9岁。
因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。
拟行手术治疗。
提示：
术后8天伤口拆线，第二天发现伤口有清亮液体搏动性流出。
伤口出现脑脊液漏的原因可能是（）
A.儿童头皮较薄
B.肌层及皮下缝合不严密
C.伤口拆线过早
D.患者营养较差
E.可能仍存在颅内压增高
F.遗传
G.基因突变
参考答案：
A,B,C,D,E
[多项选择题]
6、患者男性，7岁。
因“发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。
影像学提示小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。
行手术治疗，病理为髓母细胞瘤。
此患者可以选择的辅助放化疗方案（）
A.全脑脊髓：
23.4Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗（长春新碱）+8个周期的辅助化疗（洛莫司汀+长春新碱+顺铂）
B.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗+8个周期的辅助化疗（洛莫司汀+长春新碱+顺铂）
C.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
60.0Gy，放疗期间辅以同步化疗+8个周期的辅助化疗（洛莫司汀+长春新碱+顺铂）
D.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗+8个周期的辅助化疗（洛莫司汀+长春新碱）
E.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
60.0Gy，放疗期间不进行同步化疗+8个周期的辅助化疗（顺铂+卡铂+环磷酰胺+长春新碱）
F.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗+8个周期的辅助化疗（顺铂+卡铂+环磷酰胺+长春新碱）
参考答案：
A,B
[单项选择题]
7、患者男性，3岁。
因“发作性呕吐，爱哭闹3个月，于体位改变时出现”来诊。
查体：
头围增大，双眼呈“落日”现象。
影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。
行手术治疗，病理为髓母细胞瘤。
患者4岁后应采取的治疗是（）
A.γ刀
B.X刀
C.全脑脊髓放疗
D.化疗
E.免疫治疗
F.基因治疗
G.光子刀
H.无需治疗
参考答案：
C
[单项选择题]
8、患者男性，3岁。
因“发作性呕吐，爱哭闹3个月，于体位改变时出现”来诊。
查体：
头围增大，双眼呈“落日”现象。
影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。
行手术治疗，病理为髓母细胞瘤。
术后应首先采取的治疗是（）
A.γ刀
B.X刀
C.全脑脊髓放疗
D.化疗
E.免疫治疗
F.基因治疗
G.光子刀
H.无需治疗
参考答案：
D
[多项选择题]
9、患者男性，3岁。
因“发作性呕吐，爱哭闹3个月，于体位改变时出现”来诊。
查体：
头围增大，双眼呈“落日”现象。
影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。
行手术治疗，病理为髓母细胞瘤。
提示：
肿瘤近全切。
脑脊液的肿瘤细胞学检查为阳性，未发现其他部位播散病灶。
该患者髓母细胞瘤的分期属于（）。
A.标准危险组
B.高度危险组
C.T1期
D.M0期
E.M1期
F.M2期
G.M3期
参考答案：
B,E
[多项选择题]
10、患者男性，3岁。
因“发作性呕吐，爱哭闹3个月，于体位改变时出现”来诊。
查体：
头围增大，双眼呈“落日”现象。
影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。
行手术治疗，病理为髓母细胞瘤。
要为患者确定肿瘤的分期，需要进行的检查有（）
A.脑脊液细胞学检查
B.全脊髓MRI强化检查
C.术后72小时或即刻颅脑MRI强化检查
D.颅脑CT
E.颅脑X线片
F.腰椎穿刺
G.血管造影术
参考答案：
A,B,C,F
[多项选择题]
11、患者男性，7岁。
因“发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。
影像学提示小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。
行手术治疗，病理为髓母细胞瘤。
提示：
肿瘤近全切，未发现播散病灶。
患者根据髓母细胞瘤的分期属于（）。
A.标准危险组
B.高度危险组
C.T1期
D.M0期
E.M1期
F.M2期
G.M3期
参考答案：
A,D
[多项选择题]
12、患者男性，7岁。
因“发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。
影像学提示小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。
行手术治疗，病理为髓母细胞瘤。
要为患者确定肿瘤分期，需要进行的检查有（）
A.脑脊液细胞学检查
B.全脊髓MRI强化检查
C.术后72小时或即刻颅脑MRI强化检查
D.颅脑CT
E.颅脑X线片
F.腰椎穿刺
G.血管造影术
参考答案：
A,B,C,F
[多项选择题]
13、患者男性，9岁。
因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。
拟行手术治疗。
提示：
多次缝合伤口，仍有脑脊液渗漏。
下一步应首先采取的措施有（）
A.应用抗菌素，预防感染
B.伤口内注入生物蛋白胶
C.腰大池外引流
D.营养支持
E.应用脱水药物
F.局部加压包扎
G.再次手术修补
参考答案：
A,C,D,E
[多项选择题]
14、患者男性，9岁。
因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。
拟行手术治疗。
关于手术，叙述正确的是（）
A.枕下后正中开颅
B.打开枕骨大孔后缘
C.小脑蚓部横行切开
D.阻断一侧小脑后下动脉不会引起明显并发症
E.即使肿瘤侵入4脑室底，也要争取全切肿瘤
F.术中至少要打通脑脊液通路
G.必要时可行Torkildson分流术
参考答案：
A,B,F,G
[多项选择题]
15、患者男性，11岁。
因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。
15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
提示：
患者行手术治疗，行肿瘤全切术。
术后病理为髓母细胞瘤。
关于髓母细胞瘤的分子生物学，正确的描述有（）
A.17q等臂染色体出现
B.30%～50%的髓母细胞瘤出现17p的丢失
C.髓母细胞瘤突变的基因涉及SonicHedgehog信号通路
D.髓母细胞瘤突变的基因涉及Wnt信号通路
E.髓母细胞瘤突变的基因涉及Notch信号通路
F.髓母细胞瘤突变的基因涉及Myc信号通路
G.髓母细胞瘤突变的基因涉及EGFR信号通路
参考答案：
A,B,C,D,E,F
[多项选择题]
16、患者男性，11岁。
因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。
15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
提示：
颅脑MRI检查结果如图所示。
初步诊断可考虑（）
A.室管膜瘤
B.转移瘤
C.淋巴瘤
D.髓母细胞瘤
E.血管网状细胞瘤
F.星形细胞瘤
G.脉络丛乳头状瘤
H.多形胶质母细胞瘤
参考答案：
A,D,F,G
[多项选择题]
17、患者男性，11岁。
因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。
15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
患者目前出现的临床症状说明其存在（）
A.颅内压增高表现
B.小脑蚓部损害表现
C.动眼神经损害
D.滑车神经损害
E.展神经损害
F.面神经损害
G.锥体束征
H.椎体外系损害
参考答案：
A,B,E
[单项选择题]
18、患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
视盘水肿。
共济失调。
影像学提示：
髓母细胞瘤可能性大。
行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为标准危险组，目前推荐的化疗方案为（）
A.洛莫司汀+长春新碱+顺铂
B.VM26+甲氨蝶呤+甲基苄肼
C.顺铂+卡铂+环磷酰胺+长春新碱
D.卡铂+环磷酰胺+长春新碱
E.顺铂+卡铂+环磷酰胺
参考答案：
A
[单项选择题]
19、患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
视盘水肿。
共济失调。
影像学提示：
髓母细胞瘤可能性大。
行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
关于髓母细胞瘤化疗，阐述正确的是（）
A.化疗只针对婴儿（＜3岁）患者
B.只针对高危险组患者
C.化疗已作为大多数患者的辅助治疗策略
D.化疗不适用于标准危险组患者
E.化疗只用于手术和放疗后的辅助治疗
参考答案：
C
[单项选择题]
20、患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
视盘水肿。
共济失调。
影像学提示：
髓母细胞瘤可能性大。
行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为高危险组，应采取的标准放疗方案为（）
A.全脑脊髓：
23.4Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗
B.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗
C.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
60.0Gy，放疗期间辅以同步化疗
D.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗
E.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
60.0Gy，放疗期间不进行同步化疗
参考答案：
D
[单项选择题]
21、患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
视盘水肿。
共济失调。
影像学提示：
髓母细胞瘤可能性大。
行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为标准危险组，可采取的减量放疗方案为（）
A.全脑脊髓：
23.4Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗
B.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗
C.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
60.0Gy，放疗期间辅以同步化疗
D.全脑脊髓：
23.4Gy，颅后窝：
54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗
E.全脑脊髓：
30.0～60.0Gy，颅后窝：
60.0Gy，放疗期间不进行同步化疗
参考答案：
A
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[单项选择题]
22、患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
视盘水肿。
共济失调。
影像学提示：
髓母细胞瘤可能性大。
行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
关于髓母细胞瘤的分期，错误的是（）
A.现行的分期方案将髓母细胞瘤患者分为标准危险及高度危险两类
B.髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括术前肿瘤大小
C.髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括年龄
D.髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括手术切除程度
E.髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括有否转移
参考答案：
B
[单项选择题]
23、患者男性，7岁。
因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
视盘水肿。
共济失调。
影像学提示：
肿瘤位于小脑蚓部，髓母细胞瘤可能性大。
拟采取手术治疗。
髓母细胞瘤常见的手术并发症不包括（）
A.小脑共济失调
B.失语
C.小脑缄默症
D.外展麻痹
E.面瘫
参考答案：
B
[单项选择题]
24、患者男性，7岁。
因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。
视盘水肿。
共济失调。
影像学提示：
肿瘤位于小脑蚓部，髓母细胞瘤可能性大。
拟采取手术治疗。
关于髓母细胞瘤的手术治疗，错误的描述是（）
A.术中应打通中脑导水管出口
B.手术可以采用坐位、俯卧位及侧卧位
C.如脑积水症状明显，手术切除前应行脑室腹腔分流术
D.分离肿瘤下极时，术中应严格保护双侧小脑后下动脉
E.手术操作从枕骨粗隆上方到颈2水平的垂直中线切口
参考答案：
C
[单项选择题]
25、患者男性，8岁。
因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
可能性最大的定性诊断是（）
A.室管膜瘤
B.星形细胞瘤
C.髓母细胞瘤
D.脉络丛乳头状瘤
E.胶样囊肿
参考答案：
C
[单项选择题]
26、患者男性，8岁。
因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
进一步检查，应首选（）
A.脑脊液化验
B.脑室造影
C.颅脑MRI
D.脑血管造影
E.颅脑X线片
参考答案：
C
[单项选择题]
27、患者男性，8岁。
因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。
查体：
意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
考虑病变部位是（）
A.侧脑室
B.额叶
C.小脑
D.3脑室
E.脑干
参考答案：
C
[多项选择题]
28、基于肿瘤标本的基因表达型，髓母细胞瘤被分为以下的亚组（）
A.WNT组
B.SHH组
C.组3
D.组4
E.Notch组
参考答案：
A,B,C,D
[单项选择题]
29、关于髓母细胞瘤术后放疗，描述不正确的是（）
A.髓母细胞瘤对放疗高度敏感
B.一般主张在术后的6周内开始放疗
C.放疗部位应包括全脑、颅后窝和脊髓
D.对于3岁以内的患儿可行放疗
E.放疗的标准方案：
全脑脊髓剂量为30.0～60.0Gy，颅后窝剂量为54.0～55.8Gy
参考答案：
D
[单项选择题]
30、根据2007年WHO中枢神经系统（CNS）肿瘤分类，不属于CNS原始神经外胚叶肿瘤的是（）
A.神经母细胞瘤
B.神经节母细胞瘤
C.髓上皮瘤
D.室管膜母细胞瘤
E.松果体母细胞瘤
参考答案：
E
[单项选择题]
31、髓母细胞瘤的临床表现除外（）
A.髓母细胞瘤起源于下髓帆室管膜下的原始细胞
B.好发于小脑蚓部
C.主要发生于小儿
D.病情发展较快，一般为6个月至1年
E.对放疗不敏感
参考答案：
E
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