复杂的局部疼痛综合征CRPS.docx

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复杂的局部疼痛综合征CRPS

复杂的局部疼痛综合征（CRPS）

Ⅰ型CRPS（RSD）

Ⅰ型CRPS或RSD是一个综合征，通常继发于最初的有害刺激，并且不局限于单一的外周神经分布区，经常与刺激条件不相符。

它伴随着明显的水肿，皮肤血流改变，异常的发汗行为，感觉异常和/或痛觉过敏。

病人的常见主诉是对冷痛觉过敏和对机械刺激感觉异常，检查时可发现明显的热痛觉过敏和振动觉异常。

Ⅱ型CRPS（灼性神经痛）

Ⅱ型CRPS或灼性神经痛是一种烧灼痛、感觉异常、痛觉过敏，常发生在手或足部某一主要的外周神经部分损伤后。

最常见的伴发Ⅱ型CRPS的损伤是正中神经和坐骨神经的损伤。

二、CRPS的病因：

CRPS典型原因是肢体的创伤性损伤如扭伤，脱位，骨折，挤压伤和撕裂伤或手术，或是外周神经损伤。

也有报道它发生于微小的损伤过程如常规静脉穿刺或硬膜外注射甾体激素。

损伤的严重性与最终病人症状的强度之间无联系。

而且此症状还伴随其他的疾病如糖尿病性神经病变、多发性硬化、脑血管意外、心肌梗死和神经丛的癌性浸润。

有时候无原因可查。

由于CRPS具有不同的临床表现而且经常被误诊，它的真实发病率是未知的。

已出版的资料中很少有评估CRPS的流行病学情况。

在美国，许多临床研究证实此病的高发人群为中年人，但它在所有的年龄组中都出现，包括儿童。

在处于工作年龄的人群中的高发率反映了此病与工作中的损伤有联系。

这一疾病影响所有的人种，尽管它表现为在妇女、高加索人和北欧人中高发。

三、CRPS的病因和发病机制

尽管有关学说很多，CRPS的明确病因和发病机制仍未阐明。

1、交感神经活性增强

2、外周机械和痛觉感受器的致敏

3、改变中枢传入

4、神经源性炎症

5、中枢处理过程的改变

6、WDR神经元敏感化的起始和维持四、CRPS的临床表现

主要临床症状，感觉、自主神经和运动功能失常三联征，其表现和病程存在极大的差异。

1、感觉神经元功能异常：

疼痛：

CRPS伴发的疼痛是最突出和致残的症状。

疼痛通常是持续的自发的，但在身体的或心理压力下经常阵发性加重。

其严重程度可自轻微不适至剧痛和难以忍受的疼痛，疼痛在夜间最重。

疼痛性质可被描述为灼痛、酸痛、撕裂痛、挤压痛、刺痛或刀割样痛。

多数病人的疼痛具有多种性质。

最初，疼痛可能局限于损伤部位，但后来表现为不沿单一外周神经分布的非解剖性分布。

疼痛常被描述为手套或袜子样分布。

随着时间的推移，疼痛可扩展为包含整个肢体。

也有人描述以下现象：

疼痛扩展范围超出了受影响的肢体末端而至对侧肢体，有时扩展至同侧肢体或整个躯体的一侧。

感觉改变：

感觉过敏（对刺激敏感性增强）几乎是CRPS不变的成分。

病人特征性地保护受累的肢体。

如果接诊医生企图碰触患病肢体病人会有意退缩肢体并拒绝任何接触。

而且，可表现出痛觉过敏（对轻微的疼痛刺激反应增强），例如轻触床单时也出现疼痛。

CRPS病人也会抱怨对受累肢体冷敷（冰块、氟烷）、振动（音叉）或轻触时会有不愉快或不舒服的感觉，但不是痛苦的感觉。

IASP将上述感觉异常定义为感觉障碍。

另外，还有一种迟发性痛觉过敏，是对刺激的迟发性反应过度和感觉遗留。

2、自主神经症状：

CRPS患者普遍存在自主神经功能紊乱。

它可表现为或者是血管收缩，产生皮肤苍白、紫绀和发凉，或者是血管舒张，导致肢端发热、红斑，并常见明显的水肿和出汗异常（多汗或少汗）。

随着疾病的发展，逐渐发生营养改变，包括皮肤厚度、光泽的变化；肌肉的萎缩；骨质脱钙；指甲增厚变脆；毛发枯燥；毛发和指甲的生长速度变慢。

3、运动功能失常：

对CRPS病人来说肌肉僵硬是最令人沮丧的体检发现，而且它比创伤、手术和其他常见病患者表现更严重。

CRPS病人经常不能主动发起动作。

不经治疗，肌僵会随着疾病的发展而进一步恶化。

其他动力学异常症状和体征包括肌肉痉挛、意向性或姿势性震颤、肌力减弱和运动反射亢进。

4、其他

另一组临床发现包括反应性心理紊乱。

包括焦虑、抑郁和绝望。

尽管据报道大多数CRPS病例都发生于四肢，也有人报道在上颌面部肿瘤手术后、子弹穿透伤、头部损伤和治疗难处理的牙病后发生面部疼痛综合征。

面部CRPS的临床表现可能与肢端CRPS的临床表现相似。

五、诊断性研究

对CRPS没有特殊的试验和诊断性操作可以选择应用。

下述研究有助于做出正确的诊断或制定最终治疗方案。

1、温度测量

2、热敏成象

3、X线平片

4、放射性核素成像（三期放射性核素骨扫描）

5、发汗试验

6、交感神经阻滞六、CRPS的分类及诊断标准

Ⅰ型CRPS的诊断标准

1.最初的有害刺激或制动的原因

2.持续的疼痛，感觉异常或痛觉过敏，疼痛与最初的刺激不相称

3.疼痛区有水肿、皮肤血流变化和发汗行为异常的证据

4.排除存在其它能引起此种程度疼痛和功能异常的疾病后才能确立诊断

注意：

必须满足第2~4条标准（摘自慢性疼痛的分类：

对慢性疼痛综合征的描述和疼痛的定义。

MerskeyH，eds，2nded：

IASPPress，p.421994.）Ⅱ型CRPS的诊断标准

1.神经损伤后表现持续性疼痛、感觉异常和痛觉过敏，不必局限于受损神经分布区

2.在疼痛区域有时有水肿、皮肤血流变化和发汗行为异常的表现

3.这一诊断必须排除存在其它能引起此种程度疼痛和功能异常的疾病

注意：

必须满足第2~4条标准（摘自慢性疼痛的分类：

对慢性疼痛综合征的描述和疼痛的定义。

MerskeyH，eds，2nded：

IASPPress，p.421994.）七、CRPS的治疗

治疗CRPS的方法有多种，选择CRPS的治疗方法时，必须考虑最初的病变、症状和体检发现、疾病的分期和治疗后的风险/受益率。

1、物理疗法1、主动或被动的训练经皮电刺激（TENS）超声刺激热疗（漩涡、石蜡或辐射热）

2、职业疗法

3、心理疗法

4、药物疗法

（1）皮质类固醇类

类固醇治疗通常为口服强的松，从大剂量开始，然后迅速减量。

Denmark报道一组双盲随机对照研究，强的松口服30mg/天，疗程不超过12周，结果疗效显著。

（2）非甾体消炎镇痛药（NSAIDS）

全身应用非甾体消炎镇痛药治疗CRPS或其他神经病性疼痛经常无效。

然而，Vanos报道对7例病人应用60mg酮咯酸溶于盐水或0.5%利多卡因中区域性静注，所有病人疼痛都明显减轻并持续了1~60天。

重复阻滞后疗效持续时间延长。

（3）平滑肌松弛剂

灰黄霉素（用量<2mg/d）可直接松弛平滑肌，对部分病人有效。

但其副作用如头痛、腹泻、恶心、呕吐等常见。

（4）钙通道阻滞剂

钙通道阻滞剂（硝苯地平、维拉帕米、地尔硫卓）已被证实用于雷诺现象可舒张血管且副作用低。

Muizelaar的研究强调应用钙通道阻滞剂治疗，如硝苯地平，在CRPS的早期阶段较其晚期应用更成功。

（5）α-肾上腺素能受体激动剂和拮抗剂

中枢α2受体激动剂如可乐定，可降低交感输出和舒张血管，已被用于治疗CRPS。

Rauck等人发表一篇硬膜外注射可乐定治疗CRPS的随机、单盲、安慰剂对照试验，对26例上肢或下肢CRPS病人分别行颈段或腰段硬膜外穿刺置管。

只对硬膜外可乐定而不是安慰剂发生反应的病人接受一个开放是追踪试验：

硬膜外持续泵入可乐定共43天。

硬膜外注射可乐定的病人获得明显的镇痛效果。

然而镇静和低血压限制了可乐定的应用。

（6）降钙素

降钙素是由甲状腺C细胞产生的含32个氨基酸的激素。

能降低血浆游离钙的浓度并大大降低破骨细胞和成骨细胞的活性，导致骨溶解率的降低和骨内骨盐沉积增多。

很可能它的有益作用在于改善骨质疏松。

降钙素实验性地应用于治疗CRPS，其结果也较鼓舞人心。

降钙素可直接收缩骨血管，可防止溶骨和成骨活动。

而且，降钙素具有镇痛效应。

（7）抗抑郁药

人们认为抗抑郁药可通过增加中枢疼痛调节系统递质活性（包括降低血清素系统和去甲肾上腺素系统的活性）而发挥镇痛效应。

大部分支持应用抗抑郁药治疗CRPS或神经源性疼痛的证据集中于三环类抗抑郁药，只要能够耐受，首选阿米替林。

（8）阿片类药物

治疗CRPS时经常局部应用阿片类药物。

Azad与同事报道用低浓度吗啡（0.16mg/h，3.84mg/d）持续腋下臂丛神经镇痛可能对上肢CRPS病人有益。

硬膜外联合应用阿片类药物和局麻药或鞘内注射阿片类药物已成功地用于治疗CRPS，全身用药只能作为治疗CRPS的最后手段，因为CRPS伴随的疼痛经常对全身用药反应差。

同时，应用阿片类药物可导致药物依赖性、抑郁和耐受性的发生。

阿片类常用于辅助其它治疗，如控制疼痛以利于理疗。

（9）抗惊厥药

抗惊厥药被认为是一线治疗神经痛的药物。

其镇痛作用的机制被认为是抑制传入冲动的电活动，尽管每种药物的作用机理可能不同。

卡马西平是最常用的治疗三叉神经痛的药物。

加巴喷丁治疗神经病性疼痛较其它抗惊厥药物（如苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸）的应用更普遍，，因为它的副作用低。

加巴喷丁尤其能减轻痛觉过敏、感觉异常及皮肤和软组织的变化。

（10）局部用药

可用的局部治疗有4种：

辣椒辣素、可乐定、硝酸甘油软膏和二甲亚枫霜。

然而，这些药物的对照研究有限，临床经验很少。

（11）解痉药

CRPS患者在运动方面的表现是强直、肌张力障碍性固定姿势、肌力弱、震颤或肌阵挛性反跳。

CRPS患者的肌张力障碍经常对治疗无反应。

氯苯氨丁酸，特异性γ—氨基丁酸（GABA）受体（B型）激动剂，抑制了外周感觉传入脊髓。

鞘内注射氯苯氨丁酸治疗痉挛病人有效。

由于口服氯苯氨丁酸有镇静效应且较少穿透入脊髓，因此鞘内注射被用于治疗伴肌张力障碍的CRPS病人。

在一小样本研究中，7例应用50和75ug氯苯氨丁酸鞘内注射的病人中有6例肌张力障碍被完全或部分缓解（此试验为双盲、随机对照）。

4例皮下埋泵持续鞘内用药时疼痛、感觉症状和自主运动症状均有改善。

（12）其他药物

有报道用普奈洛尔成功治疗CRPS。

在两例报道中，应用较大剂量普奈洛尔治疗后，疼痛和感觉过敏均缓解。

拉贝洛尔也被应用于区域性静脉注射技术。

近期的几项研究报道腕部骨折病人口服VitC后RSD的发生率降低。

有相当多的证据表明N—甲基—D—天冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂，如氯胺酮，能取消动物伤害感受器的高敏性。

Lin与同事报道长期小剂量硬膜外给予氯胺酮和吗啡、布比卡因混合液能够减轻RSD患者的神经性疼痛。

他们的2名被诊断为下肢RSD的病人对传统治疗如非甾体类消炎镇痛药、类固醇、抗惊厥药、抗抑郁药、硬膜外注入利多卡因、交感神经切除术和康复疗法等均告无效，然而，硬膜外注入氯胺酮混合制剂3次/天，连用若干疗程，3~6个月后所有病人的疼痛均明显减轻。

他们认为3种药物的协同作用作为替代疗法治疗CRPS。

尽管用NMDA受体拮抗剂治疗CRPS缺乏进一步的临床研究，氯胺酮和右甲吗喃已普遍用于治疗神经病性疼痛。

5、神经阻滞

尽管CRPS的发病机制不仅仅局限于交感神经活性增高，应用局麻药行选择性交感神经阻滞仍是SMP患者的主要治疗方法。

（1）局麻药阻滞

局麻药选择性交感神经链阻滞可被用于治疗CRPS或预测对交感神经切除术的反应。

（2）星状神经节阻滞

星状神经节阻滞多用于上肢CRPS的诊断和预后。

（3）腰交感神经节阻滞

腰交感神经节阻滞对下肢CRPS的诊断和预后较硬膜外阻滞优先考虑应用。

（4）持续椎旁交感神经阻滞

局麻药持续注入可产生长期的疼痛缓解，导管可置入任何交感神经处以阻滞节前（如硬膜外）和节后纤维（如臂丛）和交感神经节。

（5）躯体神经阻滞

躯体外周神经阻滞，如臂丛、腰丛和硬膜外阻滞也被评价用于治疗CRPS的效果。

（6）局部静脉阻滞

局部静脉阻滞是将局麻药单独（Bier阻滞）或合用其他药物（交感神经局部静脉阻滞）注入由止血带扎住的闭合的静脉系统。

通过药物从静脉血管直接扩散到周围神经而产生麻醉和/或交感神经阻滞作用。

6、外科交感神经切除术

7、交感神经射频毁损

8、脊髓刺激（背角刺激）

9、外周神经刺激

推荐的治疗方案

Boas与同事曾建议制定CRPS的一般治疗规则。

其提出的治疗原则包括3个部分：

心理疗法、理疗和功能锻炼、镇痛疗法。

每部分治疗方法都依照病人的治疗反应按从无创到有创、从低侵入性到高侵入性的原则选定治疗措施。

我们建议三部分治疗同时应用，因为三者之间互相协同。

要求具备这3个基本步骤；每一种方法都增加了另外两种方法的顺应性。

在治疗前或与其它治疗同用时应对理疗情况进行评估。

心理检查也应作为常规评估的一部分。

如果需要辅助治疗，应该作为综合治疗计划中的一部分。

对那些疼痛是由心理因素造成的或治疗此病时未预料到心理因素的作用的病人，心理治疗进行得晚或未合用此疗法会削弱药物治疗的作用。

结论

CRPS是许多医疗工作者都见过的一种疾病。

尽管已有许多实验模型用来研究其发病机制，人类研究主要是对临床表现和治疗的报道。

CRPS自行缓解者很少见，但许多病例在适当的早期治疗后病情恢复。

由于诊断和治疗是决定这一致残性疾病的最终结局的最重要因素，因此一旦出现CRPS，我们就应尽一切努力进行诊断和有效的治疗。