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1、3小儿疾病 蛋白质-热能营养障碍 PEM概述 热能和(或) 蛋白质不足营养缺乏性疾病，岁多见特征：瘦或水肿、体重、皮下脂肪减少、各器官功能紊乱临床分型：消瘦型（能量供应不足为主）、浮肿型（血清总蛋白浓度40g/L、白蛋白20g/L时）消瘦-浮肿型病因 （一）来源不足1. 母乳不足2. 牛乳或奶粉浓度太低3. 淀粉类食物为主4. 偏食、忌口5. 先天畸形：腭裂、消化道畸形6.双胎、早产 （二）消耗增多急慢性疾病：腹泻、肿瘤、发热性疾病等病理-病生-临床表现 （一）体重不增体重下降（二）身高低于正常（三）皮下脂肪减少消失 1、顺序：腹部躯干臀部四肢面部 2、久病肌肉萎缩（四）新陈代谢障碍1.糖代谢

2、 摄入、糖原合成或消耗低血糖2.脂肪代谢 脂肪消耗肝脂肪浸润肝大，肝功能差 晚期肝小血清胆固醇3.蛋白质代谢 摄入血清总蛋白、白蛋白水肿（凹陷性）4.水盐代谢 体液相对多，细胞外液呈低渗性 腹泻脱水时易“四低”： K+、Na+、Ca2+、CO2CP(五) 组织器官功能低下1.消化功能低下 消化液、消化酶量及活性、肠粘膜皱壁变薄、肠蠕动减弱腹泻 2.循环功能低下心肌、浊肿、变性心缩力心音低钝、心搏量、脉搏细弱血压3.肾功能障碍 浓缩功能多尿、尿比重4.免疫功能 体液、细胞免疫反复感染（结核菌素试验容易假阴性）5.神经系统 处于抑制与烦躁交替状态并发症1.营养性贫血2.多种维生素及微量元素缺乏3.

3、易感染 4.自发性低血糖（多见于清晨，突然发生，表现为面色苍白，多汗，四肢冰凉，反应差神志不清，呼吸、心跳死亡）诊断（一） 根据 喂养史、原发病 体重皮下脂肪生长发育迟缓各器官功能障碍（二）分型分度 ：消瘦型与水肿型分度 5岁 体重40腹壁脂肪（cm) 0.8-0.4 3岁： 轻度 重度体重下降（） 15-30 30伴有不同程度的精神症状，皮下脂肪三项判断指标：1体重低下 该项指标主要反映慢性或急性营养不良。2生长迟缓 此指标主要反映慢性长期营养不良。3消瘦 此项指标主要反映近期、急性营养不良。治疗 原则：积极处理各种危及生命的并发症，去除病因，调整饮食，促进消化功能维生素D缺乏症（vitam

4、in D deficiency)概述1 钙磷代谢失常2 骨骼发育障碍，重者畸形3 岁婴幼儿常见维生素的来源与代谢外源性 维生素 内源性(食物) (皮肤紫外线照射) 肝脏 (羟化生成25-OHD) 肾脏 (羟化生成1,25(OH)2D） 1,25(OH)2D (有生理功能)(血循环) 肠、骨、肾 (靶器官) 1,25(OH)2D生理的功能 1.促进小肠对钙、磷的吸收2.促进旧骨脱钙，促进成骨作用3.促进肾小管对钙、磷的重吸收 甲状旁腺素(PTH)的功能1.促进小肠对钙、磷吸收2.促进旧骨脱钙，抑制成骨作用3.促进肾小管对钙重吸收，抑制磷吸收维生素缺乏症的发病机理维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙

5、降低甲状旁腺肾小管重吸 PTH分泌增加 PTH分泌不足收磷减少 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常低血磷 骨重吸收增加 手足抽搐症钙磷乘积降低 血钙正常或偏低骨钙化受阻 佝偻病以骨骼发育障碍为主佝偻病以神经、肌肉兴奋性为主手足抽搐症维生素缺乏性佝偻病(rickets of vitaman D deficiency)病因 (一) 日光照射不足 (二) 维生素摄入不足 1.食品中含量低2.钙磷比例不当 (三) 生长过快 (四) 疾病及药物影响 （病理及血生化改变）1、血生化改变血钙 血磷 钙磷乘积 AKP 25-（OH）D稍低或正常 2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折

6、可无临床症状3.恢复期：患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复，碱性磷酸酶46周恢复，X线表现23周后恢复。4.后遗症期：多见于3岁以后小儿。遗留骨骼畸形。诊断 血清25-(OH)D3水平为最可靠的诊断标准，血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”根据：神经精神症状、骨骼畸形、骨X线改变、血生化改变 结合：年龄、病史 包括：分期治疗1.预防： 1围生期 妊娠后期适量补充维生素D（800IU/日）2婴幼儿期 出生1个月后可让婴儿每日12小时户外活动时间。早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D800IU/日，3个月后改预防量；足月儿生后2周开始补充维生素D400IU/日，均补充至2

7、岁。2.治疗：目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日50g100g（2000IU4000IU），或1,25-(OH)D30.5g2.0g，一月后改预防量400IU/日。大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系，当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D20万IU30万IU一次，3个月后改预防量维生素缺乏性手足抽搐症(tetany of vitaman deficiency)病因、机理 发病诱因 1、春夏季阳光、Vit治疗之初骨钙化血钙暂时 2、1500g的早产儿，贮存钙不足，合并呼 吸障碍、颅内出血 血钙3、含磷过高的奶制品高磷、 低钙血症4、长期腹

8、泻钙吸收障碍血钙 临床表现多见于6个月内的婴幼儿。（一）、典型发作（血清钙低于1.75mmol/L时） 1. 突发无热惊厥最常见 无发热、全身性，抽前抽后情况好 2. 手足搐搦见于较大的婴幼儿 手呈助产士手，足呈芭蕾舞样 3. 喉痉挛婴儿多见 吸气性呼吸困难，重者窒息（二）、隐匿型 （清钙多在1.751.88mmol/）无症状 隐性体征： 1、Chvostek 征（面神经征）2、腓反射3、Trousseau 征（陶瑟征）诊断临床表现+病史+实验室指标+诱因 血总钙：1.75-1.88mmol/L 离子钙：1.0mmol/L鉴别诊断1其他无热惊厥性疾病（1）低血糖症：血糖常低于2.2mmol/L

9、。（2）低镁血症：血镁常低于0.58mmol/L（1.4mg/dl）。（3）婴儿痉挛症：为癫痫的一种表现。脑电图有特征性的高辐异常节律波出现。（4）原发性甲状旁腺功能减退： 血磷升高3.2mmol/L（10mg/d），血钙降至1.75mmol/L（7mg/dl）以下，颅骨X线可见基底核钙化灶。2中枢神经系统感染 有颅内压增高体征及脑脊液改变。3急性喉炎 无低血钙症状，钙剂治疗无效。治疗1.急救处理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。吸氧2.钙剂治疗：葡萄糖酸钙+葡萄糖液，缓慢静脉注射或滴注，惊厥停止后口服钙剂，不可皮下或肌肉注射钙剂以免造成局部坏死。3.维

10、生素D治疗小儿贫血总论贫血定义及分度1、贫血定义：指末稍血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常 （新生儿145 1-4月90 4-6月100 6月-6岁110 6-14岁120 ）2、贫血程度Hb g/L 新生儿 轻 度 90 144120 中 度 60 90 重 度 30 60 极重度 30 60贫血分类病因分类 1. 红细胞和血红蛋白生成不足 2. 溶血性贫血 红细胞异常（红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常）；红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血形态分类 MCV MCH MCHC贫血的临床表现 1.一般表现：皮肤粘膜、甲床苍白或苍黄,肝脾淋巴结肿大 2.各系统表现 循环、呼吸系统：

11、心跳快、呼吸促，重症、心脏扩大、心衰 消化系统：消化酶及肠蠕动。纳差、恶心、腹胀或便秘 神经系统：精神差、注意力 、头晕、头痛、耳呜容易感染，反甲贫血诊断步骤确定贫血、贫血类型确定贫血原因（年龄、喂养、伴随症状、起病缓急、家族史）查体（生长发育，营养状况，皮肤，粘膜，指甲，毛发，肝脾淋巴结）实验室检查： 血常规、出血常规、网织球；血涂片；血生化 ：铁代谢特异型检查：骨髓检查、HB理化常规、RBC酶营养性缺铁性贫血 nutritional Iron deficiency anemia铁的代谢1.铁需要量(元素铁)： 4月-3岁 1mg/kg/d； 早产儿 2mg/kg/d；各年龄小儿 15mg/

12、d2.铁的代谢转铁蛋白食物中铁 运输 吸收 合成血红蛋白.肌红蛋白.含铁酶 去铁蛋白 （利用 ）红细胞破坏 铁蛋白.含铁血黄素(肝.脾.骨髓) （储存）转铁蛋白的分配 : 1/3 与铁结合血清铁血清铁未饱和铁结合力总铁结合力（血清铁/总铁结合力）100% 转铁蛋白饱和度孕后期3个月从母体获铁量最多，够出生后4-5个月内之需，6个月-2岁缺铁发生率高病因1先天储铁不足2铁摄入量不足3铁的丢失过多4铁的吸收障碍5生长发育快发病机理铁减少期 (I D) 贮存铁减少， 血清铁蛋白SF（由于感染，肿瘤，肝脏和心脏疾病是SF明显升高，故当缺铁合并这些疾病时SF可不降低，此时测定红细胞内碱性铁蛋白有助诊断）

13、血红蛋白生成未减少 红细胞生成缺铁期 (IDE)贮存铁消耗，红细胞生成铁减少；血红蛋白量正常；SF减低，红细胞游离原卟啉FEP升高而未出现贫血（FEP升高还见于铅中毒，慢性炎症和先天性原卟啉增多症） 缺铁性贫血期(I DA) 铁+原卟啉血红素+珠蛋白血红蛋白小细胞低色素贫血血清铁（SI）和转铁蛋白饱和度（TS）降低，总铁结合力（TIBC）升高临床表现以6月2岁最多见，起病缓慢。贫血的一般表现髓外造血表现非造血系统表现实验室检查1.血象（1）小细胞低色素贫血，MCV,MCHC,MCH（2）血涂片红细胞体积大小不等，以小为多，中心淡染区扩大。（3）网织红细胞、白细胞及血小板无特殊改变。2.骨髓象

14、（1）骨髓增生活跃，红系增生活跃，中、晚幼红细胞比例增高。 （2）细胞体积小，细胞浆成熟落后于细胞核，细胞浆染色偏碱。 （3）粒细胞系统和巨核细胞系统无变化。 （4）骨髓可染铁3 铁代谢检查（3低2高）诊 断1.确定有无贫血，查Hb。2.确定小细胞低色素性贫血，查Hb，RBC，血涂片观察红细胞形态3.进一步可进行铁的生化检查，必要时可行骨髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。4.查找缺铁的原因，出生情况，喂养情况，与缺铁有关的病理因素5.铁剂治疗有效是最可靠的诊断方法。治疗 原则: 去除病因，补充铁剂1 、病因治疗 富含铁饮食，治疗原发病 (重症贫血则同时输血)2 、铁剂治疗口服铁剂：硫酸亚铁、

15、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁(以元素铁计算 46mg/kg/天)注射铁剂：右旋糖酐铁 、葡萄糖氧化铁等3、注意事项铁剂宜两餐间服用同服维生素C以利铁吸收 铁剂用至血红蛋白达正常水平后2个月左右停药定期测血清铁蛋白，以免铁过量4、疗效观察 有效者23天网织红细胞升高，57天达高峰 治疗1 2周后血红蛋白增加，3周无效则应考虑诊断错误或其它影响疗效因素预 防1. 喂养指导，提倡母乳喂养2. 用铁剂强化婴儿食品3. 早产儿、低体重儿2个月始给予铁剂预防。每日24mg。营养性巨幼细胞贫血缺乏VitB12、叶酸所致病因1 供给不足2 需要增多3 疾病.药物影响发病机理还原酶 (正常) 叶酸 四氢叶酸 DNA

16、VitB12 (缺乏) (缺乏) 脂蛋白合成减少 DNA 神经髓鞘发育障碍 红细胞核发育落后 神经精神症状 巨幼红细胞贫血临床表现 .多见于婴幼儿1 一般表现 外观虚胖，皮肤蜡黄，毛发稀疏，瘀点2 肝脾肿大3 精神神经症状：(VitB12缺乏所致) 表情呆滞/烦躁易怒 运动、智力发育减退 不规则性震颤 （头、舌、手等）实验室检查血象: 1.红细胞的下降比血红蛋白下降明显。MCV，MCH，MCHC正常。2.血涂片：红细胞大小不等，大红细胞为多，中央淡染区不明显。中性粒细胞亦可出现胞体增大及核分叶过多。3.病情严重者可有白细胞及血小板减少。骨髓 1.骨髓增生活跃，以原始红及早幼红细胞增生为主。2.

17、各期红细胞出现巨幼变。 3.巨幼红细胞表现胞体增大，核染色质疏松，细胞核发育落后于细胞浆。 4.粒细胞及巨核细胞也呈现巨幼变。血清叶酸、 VitB12诊断 发病年龄：多2岁，结合喂养史1 贫血、神经精神症状 2 大细胞性贫血 3 骨髓有巨幼样红细胞 4 血清维生素B12,叶酸治疗一般治疗 去除病因 VitB12和.叶酸治疗呼吸系统疾病Disease of respiratory system概况1 急性呼吸道感染为最常见的小儿呼吸系统疾病2 住院患儿：肺炎最常见（第一位死亡原因）3 小儿四病防治方案首位（肺炎、腹泻、佝偻病、贫血）肺 炎 pneumonia肺炎：不同病原体或其他因素所引起的肺部

18、炎症。【分 类】 (一)病理分类 支气管肺炎、大叶性肺炎、间质性肺炎 (二)病因分类 病毒（RSV)、细菌、支原体、衣原体、真菌、原虫，其它非感染因素。 (三)病情分类 1.轻症：呼吸系统症状为主无全身中毒症状。 2.重症：呼吸系统受累严重,，其他系统亦受累,，全身中毒症状明显。 (四)病程分类： 急性（病程1月） 慢性 3月 迁延性13月 （五）临床表现典型与否分类1.典型肺炎：肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎杆菌、流感嗜血杆菌等引起的肺炎。2.非典型肺炎：肺炎支原体、衣原体、军团菌3.传染性非典型肺炎（SARS）（六）感染地点分类1.社区获得性肺炎（CAP）指无明显免疫抑制的患儿在院外或住

19、院48小时内发生的肺炎2.院内获得性肺炎 临床上若病原体明确，按病因分类否则按病理分类支 气 管 肺 炎 bronchopneumonia为小儿最常见的肺炎（小叶性肺炎） 2岁儿童多见，易感因素【病因】 1、病原体：细菌（肺炎链球菌）、病毒 2、感染途径：呼吸道、血行【病理】1.肺组织充血、水肿，炎性浸润为主2.肺泡内充满炎症渗出物并向周围蔓延，点片状炎症灶。3.支气管因粘膜炎症水肿致管腔狭窄肺气肿、肺不张病毒性肺炎以间质受累为主，细菌性肺炎以肺实质受累为主。【病理生理】病原 体肺炎 下呼吸道阻塞肺气肿、 肺泡壁充血水肿 肺不张 通气障碍 换气障碍 CO2潴留、PaCO2 - 低O2血症、Pa

20、O2SaO2 呼吸系统：呼吸衰竭 循环系统：心肌炎、心力衰竭毒血症 中枢神经系统：中毒性脑病 消化系统：出血、中毒性肠麻痹 酸中毒（代谢性、呼吸性）【临床表现 】一、轻症肺炎 除呼吸系统外，其它系统受累轻微(一)症状：发热、咳嗽（早期刺激性干咳）、气促，全身症状（轻）(二)体征 呼吸困难的体征：鼻扇、呼吸增快（40-80）、三凹征、唇周发绀（SaO285, 还原Hb50gL）肺部体征：早期不明显 固定的中、细湿罗音（背部两侧下方及脊柱两旁较多，深吸气末明显） 叩诊多正常二、重症肺炎 累及呼吸系统外其它系统，全身中毒症状明显。(一)循环系统 1.中毒性心肌炎 2.心力衰竭 诱发原因：肺动脉高压、

21、中毒性心肌炎心力衰竭诊断标准 (1)心率突然加快，婴儿180次/分，幼儿160次/分(2)呼吸突然加快，60次/分 (3) 突然烦躁不安，明显发绀， 面色苍灰(4)心音低钝，奔马律，颈静脉怒张(5) 肝脏短期内增大(6)尿少或无尿，颜面、 眼睑或下肢水肿临床有前5项即可诊断(二)神经系统 因缺O2、CO2潴留导致脑水肿，引起中毒性脑病早期表现：烦躁或嗜睡脑病表现：凝视、反复惊厥、意识障碍、前囟隆起、严重者脑疝 (三)消化系统 消化道出血：呕吐咖啡样物、排血便中毒性肠麻痹：腹胀、肠鸣音消失（四）抗利尿激素异常分泌综合征SIADH （ADH升高， 稀释性低钠血症）（五）DIC【并发症】发生原因与诊

22、断延误及病原体种类有关常见病原菌：金葡菌、G-杆菌常见并发症：1.脓胸 2.脓气胸 3.肺大泡 另可见肺脓肿、化脓性心包炎【辅助检查】一、实验室检查外周血检查血白细胞计数细菌性：增高，核左移，中毒颗粒病毒性：多在正常范围，也可降低C反应蛋白升高提示细菌感染。 病原学检查细菌性：培养+药敏（痰、气管吸取液、胸水、血）病毒性：病毒分离病原特异性抗体检测：4倍升高病原特异性抗原检测支原体：冷凝集试验血清抗体测定：IgM二、线检查早期：肺纹理增粗典型改变：双下肺、中内带斑片状阴影其他改变：可伴发脓胸，胸腔积液，脓气胸，肺气肿【鉴别诊断】急性支气管炎：咳嗽为主，肺部呼吸音粗，不固定干啰音。支气管哮喘：反

23、复发作，喘憋为主，肺部喘鸣音。肺结核：肺部啰音不明显， PPD+， X线改变。支气管异物：异物吸入史，突然呛咳，X线检查。 【治 疗】一般治疗：休息，空气流通，室温18-20，湿度60%，饮食富含维生素和蛋白质，少量多餐。对症治疗吸氧：鼻导管给氧流量0.5-1L/min, 面罩给氧流量2-4L/min，必要时使用呼吸机。保持呼吸道通畅：雾化吸入，拍背吸痰，口服祛痰药物。退热降温。其他：心衰、中毒性脑病、中毒性肠麻痹、电解质、酸碱平衡紊乱等。病原治疗：抗生素治疗 原则：敏感；肺高浓度；早期；联合；足量药物选择：肺炎链球菌（青霉素大环类脂类） 金黄色葡萄球菌（甲氧西林万古霉素，利福平） 流感嗜血杆

24、菌（阿莫西林，克拉维酸/舒巴坦） 大肠杆菌和肺炎杆菌（头孢曲松/头孢噻亏） 铜绿假单胞菌（替卡西林，克拉维酸） 卡他莫拉菌（阿莫西林，克拉维酸） 肺炎支原体和衣原体（大环内酯类）用药时间：一般持续至体温正常后57天，临床症状基本消失后3天。支原体肺炎至少用药23周，以免复发。葡萄球菌肺炎易于复发及产生并发症，一般在体温正常后继续用药2周，总疗程6周。抗病毒治疗：利巴韦林，-干扰素（4）糖皮质激素治疗指征：1.中毒症状明显2.严重喘憋3.脑水肿、中毒性脑病、感染性休克、呼吸衰竭【几种特殊肺炎】一、呼吸道合胞病毒肺炎 respiratory syncytial virus pneumonia 1.

25、发病年龄：1岁，尤以个月以下多见。2.突出症状：明显喘憋和呼吸困难3.肺部体征：湿啰音4.线检查：小斑片状阴影及肺气肿5.血像：WBC正常/降低。二腺病毒肺炎1.发病年龄：6个月-2岁多见2.突出症状：急性持续高热，中毒症状重，合并有呼吸道，消化道，神经，循环，肝脾增大，麻疹样皮疹3.肺部体征：X线改变早于啰音（高热后3-7天）4.线检查：大小不等的片状阴影或融合成大病灶5.血像：易继发细菌感染导致白细胞升高二、金黄色葡萄球菌肺炎（staphylococcal pneumonia) 1.多见于新生儿及婴幼儿2.起病急、病情重、发展快3.全身中毒症状明显4.可见各类皮疹5.肺部体征出现早，双肺中

26、、细湿啰音6.易并发脓气胸,肺大泡,其它部位迁徙化脓灶7.线检查：严重而易变8.血像：WBCor，中性为主，中毒颗粒三、肺炎支原体肺炎mycoplasmal pneumoniae pneumonia（症状重体征轻）1.多见于年长儿2.突出症状为顽固性剌激性咳嗽而全身症状不重，婴幼儿喘憋和呼吸困难3.肺部体征不明显而线改变明显4.线表现多样化，但以肺门阴影增浓最突出，游走性侵润5. WBC正常或稍高，冷凝集试验（+），支原体抗体（+），血沉快。 6.红霉素治疗有效先天性心脏病分类（一）左向右分流型（潜在青紫型）：常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。（二）右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。（三）无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄）先心病常见并发症一、左向右分流 1、呼吸道感染：支气管炎、支气管肺炎 2、心力