脾疾病.docx

1、脾疾病慢性胰腺炎（CP） 胰腺实质节段性/弥漫性渐进性炎症&纤维化病变，伴胰管狭窄、扩张分类：慢性阻塞性胰腺炎；慢性钙化性胰腺炎（酒精）；慢性炎症性胰腺炎（胆石）早期仅累及外分泌腺，破坏剩余20-30%时出现症状；后期累及内分泌功能，表现为DM。1.表现；腹痛（逐渐加剧，间断发作，向后背放射成束带样），腹胀、不耐油、脂肪泻、消瘦、DM、黄疸（胰头纤维瘢痕压迫胆总管）Lab：AMY可不高；粪便脂肪球检查：胰腺功能试验（PABA）；双月桂基试验）影像学：XR（钙化占位有指引作用）；BUS（胰腺变小，形态呈结节状）；CT平扫；MRCP/ERCP(胰管串珠状扩张）；注意：与胰腺癌、其它引起消化不良的疾

2、病相鉴别2.治疗： 保守，戒烟，饮食，胰酶补充，DM，营养支持；止痛治疗；手术指征：胆总管狭窄，持续性黄疸；顽固性疼痛；胰腺假性囊肿形成（直径5cm）；恶变不能除外；局限性门脉高压引起出血；十二指肠梗阻术式：胰腺切除；胰管空场侧侧吻合术（Partington手术，胰管多处狭窄）；内脏神经破坏手术。=胰腺囊性病变1.胰腺假性囊肿继发于AP、CP、外伤后；为纤维组织包囊的胰液、渗出液；一般于疾病发生 2周以上出现囊壁成熟需4-6周；=表现：腹痛、腹胀、压迫症状、持续发热、破裂后可形成腹膜炎、侵蚀血管引起囊内出血；PE；上腹包块（较大的）；Lab：AMY持续升高不消退；影像学：BUS即可诊断；CT；

3、=治疗：2月内不吸收者，一般需手术治疗； 直径6cm压迫症状明显者； 术式有内引流、外引流，继发感染或全身差/出血/破裂，内引流首选(6周成熟，吻合口尽量大，最低位)2.胰腺囊性肿瘤： 分为浆液性囊腺瘤、粘液性囊腺瘤、粘液性囊腺癌；表现以压迫症状为主；治疗依赖手术，粘液性囊腺瘤有恶变倾向。=胰腺癌早期诊断率低，中晚期切除率低，预后很差；多发于中老年，男:女=1.5:1；头部占75%，体尾部少见；发病与高蛋白、高脂饮食、嗜酒、吸烟、DM、慢性胰腺炎等相关；组织类型：以导管腺癌最多见，占90%；其次为腺泡细胞癌；转移主要为局部浸润（早期即可有周围胆管浸润，沿腹膜后神经鞘浸润）、淋巴转移分期T（肿瘤

4、大小）S（胰腺被膜浸润）N（淋巴结转移）IT12cmS0N0IIT24cmS1N0IIIT34cmS2N1IVT14cmS3N2分期：1.表现： 早期无特异症状。上腹部症状为主（上腹饱胀、上腹痛为最早症状，腹痛可向腰背放射，体尾部癌出现腹痛多为晚期；晚期癌持续剧痛） 消化道症状、黄疸（80%胰腺癌有进行性加重性梗黄伴无痛性胆囊肿大，Courvoisier征，胰头癌25%有无痛黄疸，10%体尾部癌有黄疸，可能与肝内转移或肝门淋巴结转移压迫胆管有关），腹部肿物，消耗症状 Lab：梗黄表现，胰腺外、内分泌功能下降，CA19-9，K-Ras检测； 影像：BUS首选，（局限肿大，回声不均，胆胰管扩张；可

5、发现直径2.0cm肿物；EUS（内镜超声）更精确）；CT平扫+增强必需，观察肿块与周围吡邻情况；ERCP/MRCP双管征，PTBD减黄治疗； 鉴别：主要与CP、壶腹癌鉴别2.治疗 手术治疗： 术前评估：CTA/MRA、CT清扫、EUS了解其大小、转移、与大血管的关系 根治术：Whipple术（胰十二指肠切除术）：胰头癌适用；切除胰头、肝总管以下胆管（包括胆囊）、远端胃、十二指肠、部分空肠（20cm），清扫，肝十二指肠韧带、腹腔动脉旁、胰头周围、肠系膜血管根部淋巴结；胆、胰、胃重建Child方法（胰肠胆肠胃肠）PPPD（幽门保留的胰十二指肠切除术）：对胰头癌慎用；扩大Whipple手术；体尾部癌

6、可行体尾部切除，切除率低； 姑息术：减黄（支架、胆肠引流）、梗阻（胃空肠吻合）综合治疗：化疗（5-FU、健择即Gemcitabine），介入治疗、放疗=壶腹癌 指胆总管末端、Vater壶腹部、十二场乳头的恶性肿瘤；壶腹周围癌症状出现早，恶性程度低；大体分肿块/溃疡型，组织分型以腺癌最为多见；浸润性生长胆管阻塞梗黄溃疡坏死消退，波动性黄疸1.表现：黄疸呈波动性；胃肠道出血（量不大，为癌组织坏死脱落所致）；腹痛（胰胆管梗塞所致）；PE：无痛性胆囊肿大；梗黄体征；2.诊断：波动黄疸+肿大胆囊/消化道出血；ERCP可直接观察+活检、必需；3.治疗：与胰头癌同，预后明显好于胰腺癌；=胰腺内分泌肿瘤PEN

7、肿瘤名称细胞类型分泌激素综合征部位胰岛素瘤B细胞胰岛素insulin低血糖胰岛胃泌素瘤G细胞胃泌素 gastrin胰源性溃疡胰岛、胃、十二指肠胰高血糖素瘤A细胞胰高血糖素 glucagon糖尿病、游走坏死性红斑胰岛，少为肺、肾VIP瘤D1细胞血管活性肠肽VIP胰性腹泻胰岛神经节细胞瘤生长抑素D细胞生长抑素 somatostatin抑制综合征胰岛、小肠胰多肽瘤PP细胞胰多肽 PP无症状或腹泻胰岛神经降压素瘤NT细胞神经降压素 NT低血压、血管扩张胰交感神经链类癌EC5-羟色胺 5-HT类癌综合征胰岛、消化道PEN除胰岛素瘤不到10%为恶性外，其他PEN几乎50%以上为恶性；组织学分级为：分化好的

8、内分泌瘤、分化好的内分泌癌、分化差的内分泌癌；1.胰岛素瘤：来源于B细胞，占胰岛细胞瘤的70%80%；任何年龄均可发生，青壮年多见；90%以上为单发良性，直径12cm，肿瘤分布在头、体、尾大致相等；表现：与低血糖程度有关；交感神经兴奋症状+中枢神经抑制症状；发作时情况常不能记忆；诊断：定性诊断：Whipple三联征：空腹发作，血糖0.3）；insulinogen/总胰岛素0.25；胰岛素释放指数150；72h饥饿试验（同时采取血糖和胰岛素标本）；激发试验（C肽测定及抑制试验、甲苯磺丁脲试验、钙激发试验）；鉴别：胰岛增生；抗胰岛素抗体/抗胰岛素受体抗体；恶性肿瘤（肝、纤维肉瘤、血液肿瘤）；药物性

9、；定位诊断：非有创性：BUS/CT/MRI 直径2cm时阳性率高；75%胰岛素瘤直径15mmol/h，而BAO与最大分泌MAO差别减小；夜间胃液超过1L，游离酸超过100mmol/L均有意义； 血清胃泌素：正常值应无功能胰岛细胞瘤；50%免疫组化为PP(+)，由于PP升高不引起临床症状或仅有轻微腹泻，故可能为胰多肽瘤；多位于胰头部，直径5cm以上，以囊实性居多；恶性的判定标准是周围淋巴结或远处发现转移，主要表现为压迫症状；BUS/CT；手术切除为主，恶性程度低，生长缓慢，如有可能尽量切除转移灶；=MEN 同一病人，同时或先后有2个的内分泌腺由于增生、腺瘤、腺癌而引起多种内分泌功能亢进；包括：V

10、on Hippel-Lindar syn. 神经纤维瘤+十二指肠生长抑素瘤+嗜铬细胞瘤/肾上腺肿瘤+甲状腺髓样癌；Peutz-Jeghers syn. 息肉病+内分泌肿瘤；Carney syn. 肾上腺腺瘤+垂体腺瘤+皮肤/心脏粘液瘤+粘膜着色斑+神经鞘瘤+睾丸肿瘤；1.MEN-I(Werner syndrome)：MEN-I基因；累计腺体按频度为：甲状旁腺、垂体、胰岛、肾上腺皮质、甲状腺；甲状旁腺：多数MEN-I者（90%）有高血钙、泌尿系结石；主要为增生，也可为腺瘤；多位于甲状腺背面，注意异位于上纵隔、胸骨后的甲状旁腺；胰岛：多数为胃泌素瘤，少数为胰岛素瘤；多有肝转移，腹泻相当多见；垂体：

11、60%有垂体前叶嫌色细胞瘤（压迫）；30%出现肢大；还可以有头痛、高泌乳素血症；46%有肾上腺皮质功能亢进；2.MEN-II(Sipple syndrome)：RETMEN-IIA：甲状腺髓样癌+嗜铬细胞瘤+甲状旁腺增生（比MEN-I少见）；100%存在甲状腺髓样癌，双侧多；分泌降钙素，造成低钙症状（但尚无抽搐）；可分泌多种其它激素（VIP、5-HT、ACTH、组胺、泌乳素等），表现为面颈部阵发潮红、腹泻（5-HT）；40%嗜铬细胞瘤，阵发性高血压；60%甲状旁腺亢进，主要为增生；诊断测定血钙+降钙素水平很重要，可测定空腹值&激发试验（胃泌素5肽、前列腺素）；MEN-IIB：甲状腺髓样癌+嗜铬

12、细胞瘤+粘膜多发性神经瘤；粘膜多发性神经瘤，100%，多发于口唇、舌、颊部及眼睑、消化道粘膜（致功能不良、动力异常、巨结肠），可有马凡综合征表现；嗜铬细胞瘤发病晚，常为多发性； 脾疾病解剖概要脾位于左季肋区深部，毗邻胃大弯、胰尾、左肾、左肾上腺、结肠脾曲、膈等结构；韧带：脾胃韧带（胃短动脉、胃后动脉、网膜右动脉）、脾肾韧带、脾膈韧带、脾结肠韧带；血供：脾动脉 脾叶动脉 脾段动脉 （脾门区 中间区 外周区）淋巴：脾门淋巴结 腹腔动脉旁淋巴结 生理功能：造血（胚胎9w至5月造血）&储血（正常为40ml）、滤血&毁血、免疫功能；OPSI：脾切后儿童凶险败血症、脑膜炎发生率高；多发生于脾切后2年左右，起病突然凶险，短期内休克，常出现DIC&肾上腺皮质出血，血培养多为肺炎球菌；以预防为主：避免不必要的脾切除，切除者应注射肺炎球菌疫苗/Abx预防性应用；