脾疾病.docx

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脾疾病

慢性胰腺炎（CP）

胰腺实质节段性/弥漫性渐进性炎症&纤维化病变，伴胰管狭窄、扩张

分类：

慢性阻塞性胰腺炎；慢性钙化性胰腺炎（酒精）；慢性炎症性胰腺炎（胆石）

早期仅累及外分泌腺，破坏剩余20-30%时出现症状；后期累及内分泌功能，表现为DM。

1.表现；腹痛（逐渐加剧，间断发作，向后背放射成束带样），腹胀、不耐油、脂肪泻、消瘦、DM、黄疸（胰头纤维瘢痕压迫胆总管）

Lab：

AMY可不高；粪便脂肪球检查：

胰腺功能试验（PABA）；双月桂基试验）

影像学：

XR（钙化占位有指引作用）；

BUS（胰腺变小，形态呈结节状）；

CT平扫；

MRCP/ERCP（胰管串珠状扩张）；

注意：

与胰腺癌、其它引起消化不良的疾病相鉴别

2.治疗：

保守，戒烟，饮食，胰酶补充，DM，营养支持；止痛治疗；

手术指征：

胆总管狭窄，持续性黄疸；顽固性疼痛；胰腺假性囊肿形成（直径5cm）；恶变不能除外；局限性门脉高压引起出血；十二指肠梗阻

术式：

胰腺切除；胰管空场侧侧吻合术（Partington手术，胰管多处狭窄）；内脏神经破坏手术。

=>胰腺囊性病变

1.胰腺假性囊肿

继发于AP、CP、外伤后；为纤维组织包囊的胰液、渗出液；

一般于疾病发生2周以上出现囊壁成熟需4-6周；

=>表现：

腹痛、腹胀、压迫症状、持续发热、破裂后可形成腹膜炎、侵蚀血管引起囊内出血；

PE；上腹包块（较大的）；

Lab：

AMY持续升高不消退；

影像学：

BUS即可诊断；CT；

=>治疗：

2月内不吸收者，一般需手术治疗；

直径＞6cm压迫症状明显者；

术式有内引流、外引流，继发感染或全身差/出血/破裂，内引流首选（6周成熟，吻合口尽量大，最低位）

2.胰腺囊性肿瘤：

分为浆液性囊腺瘤、粘液性囊腺瘤、粘液性囊腺癌；表现以压迫症状为主；治疗依赖手术，粘液性囊腺瘤有恶变倾向。

=>胰腺癌

早期诊断率低，中晚期切除率低，预后很差；多发于中老年，男:

女=1.5:

1；

头部占75%，体尾部少见；发病与高蛋白、高脂饮食、嗜酒、吸烟、DM、慢性胰腺炎等相关；

组织类型：

以导管腺癌最多见，占90%；其次为腺泡细胞癌；

转移主要为局部浸润（早期即可有周围胆管浸润，沿腹膜后神经鞘浸润）、淋巴转移

分期

T（肿瘤大小）

S（胰腺被膜浸润）

N（淋巴结转移）

I

T1≤2cm

S0

N0

II

T2≤4cm

S1

N0

III

T3＞4cm

S2

N1

IV

T1＞4cm

S3

N2

分期：

1.表现：

早期无特异症状。

上腹部症状为主（上腹饱胀、上腹痛为最早症状，腹痛可向腰背放射，体尾部癌出现腹痛多为晚期；晚期癌持续剧痛）

消化道症状、黄疸（80%胰腺癌有进行性加重性梗黄伴无痛性胆囊肿大，Courvoisier征，胰头癌25%有无痛黄疸，10%体尾部癌有黄疸，可能与肝内转移或肝门淋巴结转移压迫胆管有关），腹部肿物，消耗症状

Lab：

梗黄表现，胰腺外、内分泌功能下降，CA19-9，K-Ras检测；

影像：

BUS首选，（局限肿大，回声不均，胆胰管扩张；可发现直径＞2.0cm肿物；EUS（内镜超声）更精确）；CT平扫+增强必需，观察肿块与周围吡邻情况；ERCP/MRCP双管征，PTBD减黄治疗；

鉴别：

主要与CP、壶腹癌鉴别

2.治疗

§手术治疗：

△术前评估：

CTA/MRA、CT清扫、EUS了解其大小、转移、与大血管的关系

△根治术：

①Whipple术（胰十二指肠切除术）：

胰头癌适用；切除胰头、肝总管以下胆管（包括胆囊）、远端胃、十二指肠、部分空肠（20cm），清扫，肝十二指肠韧带、腹腔动脉旁、胰头周围、肠系膜血管根部淋巴结；胆、胰、胃重建——Child方法（胰肠——胆肠——胃肠）

②PPPD（幽门保留的胰十二指肠切除术）：

对胰头癌慎用；扩大Whipple手术；

③体尾部癌可行体尾部切除，切除率低；

△姑息术：

减黄（支架、胆肠引流）、梗阻（胃空肠吻合）

§综合治疗：

化疗（5-FU、健择即Gemcitabine），介入治疗、放疗

=>壶腹癌指胆总管末端、Vater壶腹部、十二场乳头的恶性肿瘤；壶腹周围癌

症状出现早，恶性程度低；大体分肿块/溃疡型，组织分型以腺癌最为多见；

浸润性生长——胆管阻塞——梗黄——溃疡坏死——消退，波动性黄疸

1.表现：

黄疸呈波动性；胃肠道出血（量不大，为癌组织坏死脱落所致）；腹痛（胰胆管梗塞所致）；

PE：

无痛性胆囊肿大；梗黄体征；

2.诊断：

波动黄疸+肿大胆囊/消化道出血；ERCP可直接观察+活检、必需；

3.治疗：

与胰头癌同，预后明显好于胰腺癌；

=>胰腺内分泌肿瘤PEN

肿瘤名称

细胞类型

分泌激素

综合征

部位

胰岛素瘤

B细胞

胰岛素insulin

低血糖

胰岛

胃泌素瘤

G细胞

胃泌素gastrin

胰源性溃疡

胰岛、胃、十二指肠

胰高血糖素瘤

A细胞

胰高血糖素glucagon

糖尿病、游走坏死性红斑

胰岛，少为肺、肾

VIP瘤

D1细胞

血管活性肠肽VIP

胰性腹泻

胰岛神经节细胞瘤

生长抑素

D细胞

生长抑素somatostatin

抑制综合征

胰岛、小肠

胰多肽瘤

PP细胞

胰多肽PP

无症状或腹泻

胰岛

神经降压素瘤

NT细胞

神经降压素NT

低血压、血管扩张

胰交感神经链

类癌

EC

5-羟色胺5-HT

类癌综合征

胰岛、消化道

PEN除胰岛素瘤不到10%为恶性外，其他PEN几乎50%以上为恶性；

组织学分级为：

分化好的内分泌瘤、分化好的内分泌癌、分化差的内分泌癌；

1.胰岛素瘤：

来源于B细胞，占胰岛细胞瘤的70%~80%；任何年龄均可发生，青壮年多见；90%以上为单发良性，直径1~2cm，肿瘤分布在头、体、尾大致相等；

表现：

与低血糖程度有关；交感神经兴奋症状+中枢神经抑制症状；发作时情况常不能记忆；

诊断：

定性诊断：

Whipple三联征：

空腹发作，血糖<50mg/dl，进食或静脉给葡萄糖后迅速缓解；

低血糖时高胰岛素血症（胰岛素/血糖>0.3）；insulinogen/总胰岛素>0.25；胰岛素释放指数>150；

72h饥饿试验（同时采取血糖和胰岛素标本）；激发试验（C肽测定及抑制试验、甲苯磺丁脲试验、钙激发试验）；

鉴别：

胰岛增生；抗胰岛素抗体/抗胰岛素受体抗体；恶性肿瘤（肝、纤维肉瘤、血液肿瘤）；药物性；

定位诊断：

非有创性：

BUS/CT/MRI直径>2cm时阳性率高；75%胰岛素瘤直径<2cm；EUS可观察较小肿瘤；生长抑素显像特异性高；

有创性：

选择性动脉造影，经皮经肝门静脉置管分段采血测Ins（PTPC）（多峰值为多发/癌），动脉刺激静脉取血（ASVS）；

治疗：

手术治疗：

术前注意加餐维持血糖；

术中定位肿瘤科采用视（暗红色）、触（扪诊）、术中BUS等手段；

术式有肿瘤切除（小、单发）；胰十二指肠切除术（巨大钩突、多发、恶性）；恶性病变尽量切除原发灶、转移淋巴结、肝转移灶；

术中监测血糖（肿瘤切除后15、30、45min测血糖），上升为原基础值2倍时切除完全；

术后“反跳性过高血糖”（正常B细胞抑制+创伤刺激），2w内好转，注意加用胰岛素（尤其夜间）；

药物治疗：

恶性胰岛素瘤，应用生长抑素控制症状，而链脲霉素等化疗；

2.胃泌素瘤：

发病率仅次于胰岛素瘤的有功能胰腺内分泌肿瘤；

以高胃酸分泌、顽固性溃疡及胰岛非B细胞瘤为特征，又称为Zollinger-EllisonSyndrome；

发病年龄多为30~50岁，男女比2~3：

1；发生部位除胰腺外，也有发生于胃、空肠等，但90%位于胃泌素瘤三角区[上起胆囊管与胆总管交界处，下至十二指肠第三部，内至胰颈体交界处]；70%为散发，30%为MEN-I的部分；

表现：

消化性溃疡（较严重，90%存在消化性溃疡，60%存在并发症；溃疡难以愈合或容易复发，且可位于少见部位）；

腹泻（水样便，夜间较多，严重者可有酸碱平衡电解质紊乱，部分可有脂肪泻和吸收不良）；

注意是否有MEN-I其它症状；

有下列情况应怀疑胃泌素瘤[溃疡病术后复发；溃疡病伴腹泻、大量胃酸；多发或十二指肠、空肠溃疡；溃疡病伴有高钙血症；有MEN家族史]；

诊断：

临床表现典型即可诊断；

LAB：

胃液分析：

基础分泌BAO>15mmol/h，而BAO与最大分泌MAO差别减小；夜间胃液超过1L，游离酸超过100mmol/L均有意义；

血清胃泌素：

正常值应<200pg/ml，高于500pg/ml可诊断，水平很高提示可能转移；于200~500pg/ml之间需激发试验；

鉴别：

无或低胃酸引起的高胃泌素血症（萎缩性胃炎、迷走神经切除术后、应用PPI）；胃窦部G细胞增生；胃出口梗阻；残留胃窦综合征？

；非胃泌素胰岛细胞瘤引起的溃疡病；

治疗：

可采用肿瘤摘除、胰体尾切除、胰十二指肠切除等；60%为恶性，尽量切除原发病灶、大部转移灶；靶器官切除适用于广泛转移且药物疗效不佳者；药物可用生长抑素+PPI；化疗常用链脲霉素、阿霉素、5-FU、干扰素等；

3.胰高血糖素瘤：

单发多见，位于胰体尾部；异位位于肾、十二指肠；

坏死性游走性红斑为特征表现，发生率80%以上，好发于下肢、会阴、腹股沟等皮肤皱褶处及头面部；

还有糖尿病、贫血、消瘦、口舌炎、深静脉血栓；确诊50%以上已转移，最常见肝，其次为淋巴结、脾、腹膜、骨；

LAB：

胰高血糖素升高，还可有其它胰内分泌激素升高（胃泌素、VIP、5-HT）；氨基酸谱分析血氨基酸浓度普遍降低；

治疗：

包括手术、化疗、生长抑素治疗；氮烯唑胺DTIC可有效降低人血中胰高血糖素水平；

4.胰血血管活性肠肽瘤：

Verner-Morrison综合征；VIP瘤发生于胰腺D1细胞分泌大量VIP；神经节母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肺及食管鳞癌亦可分泌VIP；80%VIP瘤位于胰体尾部，80%为单发，恶性者为50~70%；水样腹泻、低血钾、无胃酸为VIP瘤三联征；还可有皮肤潮红、高钙血症、胆结石；

鉴别：

霍乱；类癌综合征；甲状腺髓样癌及其他胰腺内分泌肿瘤引起的腹泻鉴别；

治疗：

慢性肾衰（低血钾肾病、低血容量）为常见死因，故补钾、纠正水电酸碱平衡为主；

药物治疗：

主要为增加吸收减少分泌，可的松、NSAIDs可有一定作用；生长抑素抑制分泌；

手术切除：

根治术后良性腺瘤可痊愈；20%微小腺瘤难以定位，可行胰远端2/3切除术；

5.无功能胰岛细胞瘤及胰多肽瘤：

15~25%胰腺内分泌肿瘤（PEN）者，无特异症状=>无功能胰岛细胞瘤；

50%免疫组化为PP（+），由于PP升高不引起临床症状或仅有轻微腹泻，故可能为胰多肽瘤；

多位于胰头部，直径5cm以上，以囊实性居多；

恶性的判定标准是周围淋巴结或远处发现转移，主要表现为压迫症状；BUS/CT；

手术切除为主，恶性程度低，生长缓慢，如有可能尽量切除转移灶；

=>MEN

同一病人，同时或先后有≥2个的内分泌腺由于增生、腺瘤、腺癌而引起多种内分泌功能亢进；

包括：

VonHippel-Lindarsyn.神经纤维瘤+十二指肠生长抑素瘤+嗜铬细胞瘤/肾上腺肿瘤+甲状腺髓样癌；Peutz-Jegherssyn.息肉病+内分泌肿瘤；Carneysyn.肾上腺腺瘤+垂体腺瘤+皮肤/心脏粘液瘤+粘膜着色斑+神经鞘瘤+睾丸肿瘤；

1.MEN-I（Wernersyndrome）：

MEN-I基因；累计腺体按频度为：

甲状旁腺、垂体、胰岛、肾上腺皮质、甲状腺；

甲状旁腺：

多数MEN-I者（>90%）有高血钙、泌尿系结石；主要为增生，也可为腺瘤；多位于甲状腺背面，注意异位于上纵隔、胸骨后的甲状旁腺；

胰岛：

多数为胃泌素瘤，少数为胰岛素瘤；多有肝转移，腹泻相当多见；

垂体：

60%有垂体前叶嫌色细胞瘤（压迫）；30%出现肢大；还可以有头痛、高泌乳素血症；46%有肾上腺皮质功能亢进；

2.MEN-II（Sipplesyndrome）：

RET

MEN-IIA：

甲状腺髓样癌+嗜铬细胞瘤+甲状旁腺增生（比MEN-I少见）；

100%存在甲状腺髓样癌，双侧多；

分泌降钙素，造成低钙症状（但尚无抽搐）；

可分泌多种其它激素（VIP、5-HT、ACTH、组胺、泌乳素等），表现为面颈部阵发潮红、腹泻（5-HT）；

40%嗜铬细胞瘤，阵发性高血压；

60%甲状旁腺亢进，主要为增生；

诊断测定血钙+降钙素水平很重要，可测定空腹值&激发试验（胃泌素5肽、前列腺素）；

MEN-IIB：

甲状腺髓样癌+嗜铬细胞瘤+粘膜多发性神经瘤；

粘膜多发性神经瘤，100%，多发于口唇、舌、颊部及眼睑、消化道粘膜（致功能不良、动力异常、巨结肠），可有马凡综合征表现；嗜铬细胞瘤发病晚，常为多发性；

§脾疾病

解剖概要

脾位于左季肋区深部，毗邻胃大弯、胰尾、左肾、左肾上腺、结肠脾曲、膈等结构；

韧带：

脾胃韧带（胃短动脉、胃后动脉、网膜右动脉）、脾肾韧带、脾膈韧带、脾结肠韧带；

血供：

脾动脉脾叶动脉脾段动脉（脾门区中间区外周区）

淋巴：

脾门淋巴结腹腔动脉旁淋巴结

生理功能：

造血（胚胎9w至5月造血）&储血（正常为40ml）、滤血&毁血、免疫功能；

OPSI：

脾切后儿童凶险败血症、脑膜炎发生率高；多发生于脾切后2年左右，起病突然凶险，短期内休克，常出现DIC&肾上腺皮质出血，血培养多为肺炎球菌；以预防为主：

避免不必要的脾切除，切除者应注射肺炎球菌疫苗/Abx预防性应用；