1、白癜风常用疗法与评价与衡量与衡量白癜风常用疗法与评价空军总医院皮肤科 赵广写在课前的话白癜风是一种原发性、局限性或泛发性的皮肤色素脱失症,是由于皮肤和毛囊的黑素 细胞内酪氨酸系统的功能减退、丧失而引起,病因不清,可能与遗传、自身免疫、神经精神 化学等因素有关的获得性色素脱失性皮肤病, 易诊断难治疗疾病。 本病治疗相对困难, 目前 尚无特效治疗方法。 近年来一些新的药物、 新技术的出现, 给白癜风的治疗带来了新的措施。一、 概述(一)概念 白癜风是一种常见的色素减退性皮肤病,表现为局部或泛发性色素脱失。本病的确切 发病原因不清, 主要有自身免疫、黑素细胞自身破坏、神经化学因子等学说,精神因素及局
2、 部损伤为可能的诱因。(二)白癜风病理机制目前,白癜风的病理机制有几个方面的学说:遗传学说(国内 4.9% 15.6% ,国外18.75% 38% )、自身免疫学说、黑素细胞自毁学说、神经化学因子学说、酪氨酸活性异 常、微量元素缺乏等。但是具体的病历机制还不是特别清楚, 可能与遗传、 自身免疫等因素 有关。(三)临床诊断标准 通常在儿童期或青年期发病,表现为大小和形状各异的脱色性白斑,周围颜色正常或有色素增加。皮损好发部位为面部、颈部、手背和躯干;腔口粘膜及周围皮肤也易受侵犯,如眼、鼻、口、耳、乳头、脐、阴茎、女阴和肛门;亦常见于外伤部位;白斑部位的毛发通 常也变白。应排除炎症后色素减退斑、斑
3、驳病、特发性色素减退斑、白色糠疹、无色素痣和 贫血痣等皮肤病。 wood 灯下白斑区见亮白色荧光。(四)临床分型分期1.分型 白癜风临床分二型:寻常型及节段型。其中,寻常型分为四型:局限性:局限于某 一部位皮肤或粘膜, 皮损面积 1% ;散在性: 散在、 多发白斑, 累及多个部位, 皮损面 积 50% ;泛发性:多由散在型发展而来,白斑多相互融合成不规则大片,有时仅残留小片 岛屿状正常肤色。皮损面积 50% ;肢端性:白斑初发于肢端,可累及粘膜,而且主要分 布在这些部位。 节段型的白斑主要为一片或数片, 沿某一皮神经节段支配的皮肤区域走向分 布,一般为单侧性分布。2.分期 白癜风分为二期:进展
4、期和稳定期。3.按白斑面积分为四期 按照白斑面积分为四期: 1 期:轻度局限 50% 。面积的计算方法,一般认为手掌面积为体表面积的 1% 。白癜风的临床分型分期及疗效判定?白癜风的诊断及治疗措施?、判断标准(一)判定标准参考VIDA 评分法,即白癜风疾病活动性评分。最近 6 周内出现新皮损或原皮损扩大( +4 分); 最近 3 月内出现新皮损或原皮损扩 大( +3 分); 最近 6 月内出现新皮损或原皮损扩大( +2 分); 最近 1 年内出现新皮损 或原皮损扩大( +1 分); 至少 1 年内稳定( 0 分); 至少 1 年内稳定且有自发色素再生 (-1 分)。 总分1 分为稳定期;总分
5、1 分即为进展期,总分 4 分为快速进展期。进展 期易发生同形反应。(二)判定标准参考 Wood s 灯开始在自然光下观察皮损,然后与 Woods 灯下的白斑进行比较。一般, Woods 灯下 面积大于自然光下面积为进展期; Woods 灯下面积大于等于自然光下面积为稳定期; Woods 灯下面积小于自然光下面积为复色期。以下对白癜风的临床分型描述错误的是:A.局限性白癜风患者白斑局限于某一部位皮肤或粘膜, 皮损面积 1%B.白癜风临床分二型:寻常型及节段型C.散在性白癜风患者,白斑多相互融合成不规则大片,有时仅残留小 片岛屿状正常肤色。皮损面积 50%D.节段型的白斑主要为一片或数片,沿某一
6、皮神经节段支配的皮肤区 域走向分布,一般为单侧性分布正确答案: C解析:散在性白癜风患者白斑散在、多发白斑,累及多个部位,皮损面 积 50% ;泛发性多由散在型发展而来, 白斑多相互融合成不规则大片, 有时仅残留小片岛屿状正常肤色。 皮损面积 50% 。因此选项 C 错误。三、 白癜风的治疗(一)白癜风治疗的主要目的白癜风治疗的主要目的为使白斑复色和稳定疾病的活动进展。(二)疗效标准无效:白斑无色素再生或范围扩大;好转:白斑部分消退或缩小;显效:白斑部分消退或缩小,恢复正常肤色的面积占皮损面积 50% ; 痊愈:白斑全部消退,恢复正常肤色。(三)治疗措施选择应考虑的因素治疗措施选择时,应考虑以
7、下因素:患者的年龄,治疗效果儿童好于成人好于老人; 病期和型别的不同疗效有差异; 部位及面积, 面部好于躯干好于四肢好于手足; 面积越大疗 效越差;疾病可能的诱发因素,如外伤、日光等;患者的精神状况及生活习惯。(四)治疗原则 稳定期可以选用局部用光敏剂、局部用维生素 D3 衍生物、局部热疗、光疗或激光、 局部用免疫调节剂、 中医中药、 自体表皮移植及自体黑色素细胞移植、 心理咨询、 脱色素治 疗。进展期可以选用局部用光敏剂、局部用维生素 D3 衍生物、光疗或激光、局部免疫调 节剂、系统免疫调节剂、局部糖皮质激素、系统使用皮质激素、局部热疗、中医中药、遮盖 剂(对面部皮损经治疗效果不好者可使用遮
8、盖剂)、心理咨询。四、治疗方法及药物(一)光敏剂外用 0.1 0.2% 甲氧沙林液(补骨脂素)、复方卡力孜然酊、煤焦油制剂等;系统用 甲氧沙林片( 10 mg/ 片)或补骨脂注射液( 2 ml/ 支);中药光敏药,包括白芷、独活、苍 术、虎仗、沙参、补骨脂、麦冬、茜草根等。(二)维生素 D3 衍生物维生素 D3 衍生物目前主要有钙泊三醇、他卡西醇。 VD3 类衍生物治疗白癜风的作用 机理是提高酪氨酸酶的活性,上调神经生长因子的( NGF )的 mRNA 的合成,上调 cKit 基因的表达,调节角质形成细胞的分化。(三)光疗光疗( 308-311/PUVA )是治疗白癜风的主要方法。经典光疗为
9、8-MOP 外用或口服结合 UVA 照射。照光前服 8-MOP 0.3 mg 0.6 mg/kg 顿服,隔日或每周二次, 1.5 h 2 h 后照光,从 15 min 始,最长 30 min 。毒 副反应有皮肤色素沉着,光毒反应,红斑、肿胀,起疱,瘙痒等;其他:头晕、甲下出血、 甲板压痛、皮肤老化、白内障、致畸。禁用于妊娠期、哺乳期妇女,糖尿病、肝肾功能不好 者,及白内障,光敏者,皮肤癌,外阴部位,对补骨脂素过敏或不耐受者。目前,较多用局部光疗,用窄谱 UVB 、308 准分子激光,高能紫外光等。治疗方法: 窄谱 UVB 每周治疗 23 次,治疗前测定最小红斑量,起始剂量为最小红斑量的 70%
10、 ,以后每次增加 10 15% ,直至淡红斑出现。也可以全身光疗。 适用于年龄 9 岁,白斑累及面积 20% 的患者。对年龄 9 岁,皮 损泛发的进展儿童也可应用。窄谱 UVB 比 PUVA 优点:治疗方便,治疗后眼睛不需要遮光 保护,无 8-MOP 的头痛恶心等副作用,光毒性反应少。对窄谱 UVB 治疗无效的患者,可 选用 PUVA 治疗。窄谱 UVB 治疗总次数不得超过 400 次。总剂量不得超过 3000 J/cm2 。部分患者对窄谱 UVB 可产生光耐受性,治疗次数及疗程视个体光耐受性而定(继续光疗色 素岛面积不再增加考虑产生光耐受)。可休息 1 2 月后继续治疗。(四)免疫调节剂 免
11、疫调节剂外用的有他可莫司、吡美莫司等治疗白癜风的疗效较好,他可莫司对面部 的皮损有较好的疗效, 对肢端和躯干的疗效相对较差。 系统使用免疫调节剂有转移因子、 胸 腺肽、螺旋藻、维生素 B2 等,这些药对白癜风的疗效需做研究。(五)糖皮质激素 系统用糖皮质激素治疗白癜风,病例选择有一定的使用范围,适用于炎症或免疫反应 引发的白癜风;进展期、应激状态、泛发性白斑;伴发自体免疫性疾病者;其它治疗药物无 效者。剂量:强的松 15 mg/ 日(0.3 mg/kg/d ),连服 1.53 m ,无效中止。 见效后每 2 4 W 递减 5 mg ,至隔日 1 片,维 持 36 m 。总疗程 613m ,多为
12、 49 m 。局部外用糖皮质激素治疗白癜风注意选择适当药物、剂型与涂药部位及年龄因素,宜 用于小面积( 10% 体表面积)、进展期白斑,面部及黏膜部位选用弱效的软性激素:如 氟替卡松、糠酸莫米松等。其它部位选用中强效,如 0.05% 卤美他松软膏等。幼小儿童选 弱至中效,年长儿童及成人可用强效。糖皮质激素治疗白癜风的副作用:眼周涂药有诱发眼内压增高和青光眼危险;腋、乳 房、腹股沟及关节伸展部位, 包括脊柱两侧, 易发生膨胀、 萎缩纹; 注意经皮吸收引致肥胖、 高血压、溃疡病、糖尿病等全身反应; Garruthers 观察到每周涂用 0.05% 丙酸氯倍他索霜 或软膏会抑制 HPA 轴。间隙用药
13、或与他类外用药轮流使用以减少副反应。糖皮质激素疗法的疗效评价。系统用药有效 74% 90% ,显效 27.5% 50% ;局部外用有效率 56% 90% ,显效率 20% 60% 。疗效与白癜风型别、病期、病程、部位及年龄 有关。关于白癜风的用药错误的说法是:A.可以外用 0.5 1.0% 甲氧沙林液B.免疫调节剂他可莫司、吡美莫司外用C.经典光疗照光前服 8-MOP 0.3mg 0.6 mg/kg 顿服D.VD3 类衍生物治疗白癜风的作用机理是提高酪氨酸酶的活性正确答案: A解析:外用 0.1 0.2%甲氧沙林液,所以选项 A 错误。(六)中医中药1.辨病指导辩证 白癜风形成与之相对应的四个
14、主要证型:风湿郁热证、气滞血瘀证、肝肾不足证、脾 胃虚弱证。 进展期以风为主要辨证方法, 治则:理气活血祛风。稳定期以肝肾不足为主要辨 证方法,兼顾心脾二脏,治则:滋补肝肾,活血祛风。2.病因病机 有精神因素侧重于心、肝辩证,如肝郁气滞证等;有内分泌因素多加经络辩证,侧重 于调理冲任二脉, 如冲任不调证等; 有季节影响因素 (包括阳光暴晒等) ,侧重于外因辨证, 注意审证求因; 年龄因素,儿童则侧重于调节脾胃,老人则侧重用于调理肝肾。根据部位选择相应引经药。 疏肝解郁、活血祛风,滋肝补肾可选用柴胡疏肝饮、桃红四物汤,逍遥散、 左归丸、六味地黄丸等;调整免疫,过氧化物岐化酶与滋肝补肾药都有一定疗
15、效。3.中药治疗白癜风方剂(1 )进行期:何首乌 15g 黄芪(生) 15 20g 丹 参 15g防 风 15g 当 归 10g 白 芷 10g 补骨脂 10g加减药有:女贞子 15g 菟丝子 15g 白 术 10g柴 胡 10g 郁 金 10g 甘 草 10g白花蛇舌草 15g(2 )稳定期:沙 苑 子 15g 女 贞 子 15g 白 蒺 藜 15g赤(白)芍 10g 川 芎 10g 地黄(生熟均可) 10g香 附 10g 桂 枝 6g 鸡 血 藤 30g加减药有:覆盆子 10g 枸杞子 10g 黑芝麻 15g(3 )经验方:黄芪(生) 15g 防 风 10g 白 芷 6g补 骨 脂 8g
16、女 贞 子 10g 白 术 10g炙 甘 草 6g 蒺 藜 9g 黑芝麻 15g当 归 10g 丹 参 10g 旱莲草 10 g(七)热疗1.局部热疗:热水 4042 度,12 次/日2.中药热疗:中药水煎局部热敷, 12 次/ 日。中药方:沙苑子 30 白蒺藜 30 川芎 20g 桂枝 12g 鸡血藤 50g 。3.热疗加光疗:热疗后光疗( UVB),2 次/ 周(八)自体表皮移植及自体黑色素细胞移植1.自体表皮移植方法 包括:全厚层钻孔移植、薄层削片移植、单株毛囊移植、发疱移 植、皮肤磨削术。2.移植指征 暴露部位小面积完全性白斑;药治效差稳定期不完全白斑;病人要求极为 迫切;无疤痕体质3
17、.自体表皮 (发疱)移植疗效评估 疗效与型别有关,静止节段预期治愈达 95% 局限性 静止泛发治愈率 48% 。存在问题:局部残留鹅卵石样外观;供皮区色沉或脱色,或轻微 疤痕形成; MC 、 KC 与 LC 均有异常,进展期更为明显;临床“正常”的皮肤可能处于临床 前或亚临床状态。(九)脱色素治疗常用脱色剂: 20%莫诺苯腙(氢醌单苯醚) ,每日 2 次,连用 36周;也可用 20%4- 甲氧基苯酚霜(对苯二酚单甲醚) 。适用于面部大面积白斑中残留小片色素岛而又放弃其 它治疗者;或泛发性白斑面积 80% 者。不良反应有皮炎、瘙痒、干燥或四肢远端与毛发脱 色,偶可抑制淋巴增生反应。(十)遮盖疗法 又称美容疗法,主要是用含染料的化妆品涂搽白斑,使颜色接近周围正常皮肤色泽。 (十一)基因(生物)疗法基因(生物)疗法有抗干扰素 -抗体、合成的促黑素肽、基因和组织工程治疗白癜风 的研究等。其中,基因和组织工程治疗白癜风是激活 MC 干细胞并促进其转移,通过调控 MC 和 KC 之间的作用,调节 MC 生长、增殖和产生黑素。深入,治疗方法不断增多,疗效也不断提高,取得了一些进展,现就其光化学、窄 谱 UVB 、激光、皮质激素、免疫制剂及自体表皮移植治疗进行阐述。光化学疗法 经历了 50 多年的实践, PUVA 仍为治疗白癜风最有效。的方法之一。
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