1、原发性肾病综合征的病因及发病机制至今并未完全清楚,较肯定的是免疫因素。二、临床表现原发性肾病综合征一般发病较急,可于短期内发病,少数隐匿起病,典型临床表现如下:1.大量蛋白尿。2.低白蛋白血症。3.高脂血症。4.水肿水肿往往是肾病综合征病人最常见体征。严重水肿的病人还可出现胸腔、腹腔、心包积液。5.并发症(1)感染:是常见的并发症。(2)血栓及栓塞:多见于肾静脉、下肢静脉,较少见其他静脉及动脉。肾静脉血栓形成可使肾病综合征加重。(3)急性肾衰竭:多见于50岁以上的病人。(4)其他:长期高脂血症引起动脉粥样硬化、冠心病等心血管并发症;长期大量蛋白尿可导致严重的负氮平衡和蛋白质营养不良,引起肌肉萎
2、缩、儿童生长发育障碍。三、辅助检查1.尿液检查尿蛋白定性一般为+,尿中可有红细胞、管型等。24小时尿蛋白定量测定3.5g。2.血液检查血清白蛋白低于30g/L,血清胆固醇、三酰甘油、低及极低密度脂蛋白可升高。3.肾功能检查肾衰竭时血尿素氮、血肌酐升高。4.肾活检病理检查可以明确肾小球的病变类型,对指导治疗及明确预后有重要意义。5.肾B超检查双肾正常或缩小。四、治疗原则1.一般治疗(1)休息:严重水肿、体腔积液时需卧床休息。(2)饮食:蛋白摄入量应为正常入量1.0g/(kgd)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白),热量要保证充分,每日每千克体重不少于3035kcal/kg。多吃不饱和脂肪酸(植
3、物油及鱼油)。2.对症治疗(1)利尿消肿1)噻嗪类利尿药与保钾利尿药合用。2)提高血浆胶体渗透压:羟乙基淀粉或低分子右旋糖酐500ml静脉点滴。静脉输注血浆或白蛋白可提高血浆胶体渗透压从而利尿。(2)减少尿蛋白:血管紧张素转换酶抑制剂能直接降低肾小球内高压,减少尿蛋白排泄,并延缓肾功能损害。常用卡托普利。3.抑制免疫与炎症反应的治疗(1)糖皮质激素。首选(2)细胞毒药物:环磷酰胺是目前最常用的细胞毒药物。不良反应有骨髓抑制、中毒性肝炎、出血性膀胱炎及脱发,并可出现性腺抑制(尤其男性)。(3)环孢素:激素及细胞毒药物治疗无效的难治性肾病综合征可试用环孢素。该药价格昂贵且不良反应大(肝肾毒性、高血
4、压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等),停药后易复发。4.并发症防治一旦出现感染,应及时选用敏感、强效及无肾毒性的抗生素。当血液出现高凝状态时应及时给予抗凝剂,一旦出现血栓或栓塞时应及早溶栓,并配合应用抗凝药。利尿无效且达到透析指征时应进行血液透析。5.中医中药治疗如雷公藤等。五、护理措施1.饮食护理(1)蛋白质为高生物效价的优质蛋白。(2)供给充足的热量。(3)水肿时低盐饮食,钠的摄入量不超过3g/d,勿食腌制食品。(4)水的摄入量应根据病情而定,高度水肿而尿量少者应严格控制入量。准确记录出入量。(5)及时补充各种维生素及微量元素。问题:蛋白?热量?水?2.用药护理(1)应用激素大剂量冲击治疗时,应对病人实施保护性隔离措施,防止继发感染。(2)使用环磷酰胺时需注意预防出血性膀胱炎的发生,鼓励病人多饮水,保证尿量,减少药物对肾脏的毒性作用。静脉输注此药前后均需先用生理盐水冲洗,在输注过程中要注意预防外渗,如发生外渗需立即进行局部处理。(3)应用抗凝药物,要注意观察尿、便颜色,观察皮肤黏膜有无出血的倾向。肾病综合征重点总结1.特点:大量蛋白尿(尿蛋白定量3.5g/d)低蛋白血症(血浆白蛋白30g/L)2.糖皮质激素的应用(1)起始足量、共服812周。(2)缓慢减、撤药、长期维持。3.护理措施:(1)饮食护理:宜给予优质动物蛋白。(2)环磷酰胺:容易引起出血性膀胱炎。
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