整理欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南译Word文档下载推荐.docx

1、三尖瓣反流速率2.8m/sec, 肺动脉收缩压36mmHg，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压可疑肺动脉高压三尖瓣反流速率2.8m/sec, 肺动脉收缩压36mmHg，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压三尖瓣反流速率2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大三尖瓣反流速率3.4m/sec， 肺动脉收缩压50mmHg， 伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加和右心射血时间的短暂加速；右心腔内径增

2、大，室间隔形状和运动的异常，右心室壁厚度的增加和主肺动脉扩张都提示肺动脉高压，但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。3.肺动脉高压的临床分类伴发肺动脉高压的临床疾病可以分为6大类，它们有着不同的病理学、病理生理学特点，诊断和治疗也各不相同（见表3）。表3 最新的肺动脉高压临床分类（Dana Point，2008）1. 动脉型肺动脉高压（PAH）1.1 特发性肺动脉高压1.2 可遗传性肺动脉高压1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1,endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）1.2.3 不明基因1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压1.4 相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.

3、2 HIV感染1.4.3 门脉高压1.4.4 先天性心脏病1.4.5 血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压1. 肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病（PCH）2. 左心疾病所致的肺动脉高压2.1 收缩功能不全2.2 舒张功能不全2.3 瓣膜病3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4 睡眠呼吸暂停3.5 肺泡低通气3.6 慢性高原缺氧3.7 发育异常4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压5. 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾

4、病，脾切除术5.2 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭ALK-1= activin receptor-like kinase 1 gene （活化素受体样激酶1基因）BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 （骨形成蛋白受体2）对先天性心脏病所致肺动脉高压进行再细化分类，需要综合临床、解剖、病理生理学等特点，以便于更好对患者进行个体化治疗。表4 先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床

5、分类A）艾森曼格综合征 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。B） 左向右分流伴肺动脉高压该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向右分流，静息状态下无紫绀表现。C）小的缺损引起的肺动脉高压该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺损的有效直径，室间隔缺损1cm，房间隔缺损500m）6分钟步行试验较短（15ml/min/kg心肺运动试验最大氧耗量2.0cm超声心动图指标有心包积液、TAPSE1.5cmRAP15mmHg或CI2.0L/min/m2BNP=脑钠肽；CI=心指数；RAP=右房压

6、；TAPSE=三尖瓣瓣环收缩期偏移表11 患者病情状态的定义病情稳定、状态良好属于该状态的患者应该符合表10所提示预后较好一栏里大多数情况。病情稳定、状态不好病情虽然稳定，但没有达到病人和医生所要求的满意效果。病情不稳定、病情恶化属于该状态的患者应该符合表10所提示预后较差一栏里大多数情况。价值=支付意愿=市场价格消费量+消费者剩余表12 PAH患者随访时间以及各时间点检查项目的建议（2）环境的非使用价值。环境的非使用价值（NUV）又称内在价值，相当于生态学家所认为的某种物品的内在属性，它与人们是否使用它没有关系。基线（治疗之前）3）选择价值。选择价值（OV）又称期权价值。我们在利用环境资源的

7、时候，并不希望它的功能很快消耗殆尽，也许会设想未来该资源的使用价值会更大。每3-6个月*以森林为例，木材、药品、休闲娱乐、植物基因、教育、人类住区等都是森林的直接使用价值。在给予治疗或更改治疗方案后3-4个月发生临床恶化临床评估WHO-功能分级心电图2.规划环境影响评价的内容表一：项目基本情况；（2）生产、储存危险化学品（包括使用长输管道输送危险化学品）的建设项目；2）应用环境质量标准时，应结合环境功能区和环境保护目标进行分级。6分钟步行距离（3）环境影响评价中应用环境标准的原则。（2）评价方法的适当性；BNP/NT-proBNP超声心动图右心导管表13 患者病情严重程度的评价及随访推荐建议根

8、据患者的临床评估、运动试验、生物学标记物、超声心动图和血流动力学评估的资料评价PAH患者病情的严重程度对PAH患者包括稳定的PAH患者每3-6个月进行常规随访对PAH患者采用靶向治疗4.3 治疗PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗和一般治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗干预等的评价。在上述步骤的任何一个环节中，一个主管医生的经验在选择合适的治疗手段中起着至关重要的作用。 表14 对一般治疗的建议PAH患者避免受孕PAH患者接受疫苗注射以预防流感和肺炎身体恢复期的PAH患者应该在监督下行运动康复治疗

9、应该对PAH患者进行社会心理学关怀WHO功能分级为、级以及动脉血氧持续低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，在乘坐飞机时应该注意吸氧对于择期手术的患者，如果可能应该避免全身麻醉改用硬膜外麻醉PAH患者应该避免导致患者不适的过度体力活动表15 支持治疗的建议对于有右心衰竭和水肿征象的PAH患者，应该给予利尿剂对于动脉血氧分压持续低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，应该给予患者长期持续性氧疗对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应该给予口服抗凝剂的治疗对于相关性肺动脉高压的患者也可以考虑给予抗凝剂治疗伴有快速房性心律失常的PAH患者，应该给予地高辛治

10、疗以减慢心室率。特异性药物治疗药物类别是按字母表顺序列出来的，在每一类别里药物也是按字母表顺序排列的。表16 对不同WHO功能分级的PAH患者使用特异性药物治疗、球囊房间隔造口术和肺移植的建议治疗药物或措施推荐级别和证据水平WHO-FCWHO-FCWHO-FC钙通道阻滞剂-C-内皮素受体拮抗剂安贝生坦-Aa-C波生坦西他生坦5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非他达那非-B前列腺素类贝前列素b-B依前列醇（静脉用）伊洛前列素（吸入用）伊洛前列素（静脉用）曲前列素（皮下注射用）曲前列素（静脉用）曲前列素（吸入用）初始药物联合治疗序贯的药物联合治疗a-B球囊房间隔造口术肺移植钙通道阻滞剂仅用于急性肺血管反应

11、性阳性患者。 最初的治疗推荐级别WHO-FC WHO-FC WHO-FC -A安贝生坦，波生坦，西地那非安贝生坦，波生坦，西他生坦西地那非，静脉前列环素，吸入伊洛前列素前列环素i.v. -B他达那非，吸入或皮下曲前列素 a-C吸入伊洛前列素，静脉曲前列素安贝生坦， 波生坦，西他生坦，西地那非，他达那非，吸入或静脉伊洛前列素，皮下、静脉或吸入曲前列素，初始联合治疗 b-B是 否IPAH=特发性肺动脉高压APAH=相关性肺动脉高压；BAS=球囊房间隔造口术；CCB=钙通道阻滞剂；ERA=内皮素受体拮抗剂；IPAH=特发性肺动脉高压；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制剂；WHO-FC=世界卫生组织功能分级

12、 本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者，不能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者。表17 对肺动脉高压治疗效果不佳的定义初始属于WHO-FC或的患者治疗效果不佳的表现临床状态稳定但不令人满意临床状态不稳定，并且不断恶化初始属于WHO-FC的患者治疗效果不佳的表现没有使WHO-FC快速改善表18 与PAH靶向治疗药物存在相互作用的药物PAH药物相互作用机制 相互作用的 药物相互作用 ？环孢素酮康唑安贝生坦与环孢素和酮康唑联合应用时要特别谨慎CYP3A4诱导剂西地那非水平下降50%；波坦水平增加50%；可能不需要调整任何一种药物的剂量。CYP3A4底物环孢素水平降低50%；波生坦水平增加4 倍。禁

13、忌合用。红霉素波生坦水平增加。短期应用不需要对波生坦的剂量作出调整。波生坦水平增加2倍+胆盐泵抑制剂格列本脲增加转氨酶升高的发生率。潜在的减少格列苯脲的降血糖作用，禁忌合用。CYP2C9和氟康唑胺碘酮波生坦水平大大增加，禁忌合用。利福平苯妥英钠波生坦水平减少58%，不确定是否需要调整剂量CYP2C9诱导剂戊二酰辅酶A还原酶抑制剂辛伐他汀水平减少50%；与阿伐他汀相似。应该监测胆固醇水平。表18 与PAH靶向治疗药物存在相互作用的药物（续）相互作用的华法林华法林代谢增加，可能需要调整华法林的剂量。在加强监测华法林抗凝效果后作出建议，但是通常不需要调整剂量。荷尔蒙避孕药荷尔蒙水平下降，避孕药不可靠

14、。抑制华法林代谢，当开始应用西他生坦并且加强INR监视时，华法林的剂量应减少80%。？抑制OATP转运剂增加西他生坦的水平，禁忌合用。波生坦水平增加50%可能不需要调整任何一种药物的剂量。通过代谢竞争可能增加辛伐他汀/阿托伐他汀的水平。西地那非水平可能增加。可能会增加横纹肌溶解症的危险。HIV蛋白酶抑制剂利托那韦和saquinovir会显著增加西地那非的水平。通常需要调整西地那非的剂量。西地那非水平可能会下降。西地那非水平增加，在短期应用中可能不需要调整剂量。西地那非水平增加，可能不需要调整剂量。西咪替丁 cGMP硝酸盐严重的全身性低血压，禁忌合用。他达拉非他达拉非血浆水平浆水平减少42%，波生坦水平没有明显变化，可能不需要调整剂量。cGMP=环磷酸鸟苷；OATP=有机阴离子转运蛋白表19 儿科PAH的治疗建议PH的诊断工作不仅要为成人作出建议，也要为儿童考虑PAH的治疗方法不仅要考虑成人也应为儿童考虑PAH=动脉型肺动脉高压；PH=肺动脉高压表20 分流性先天性心脏病相关PAH的治疗建议内皮素受体拮抗剂波生坦适用于与艾森曼格综合征有关的WHO-FC 级的PAH患者。B其他的内皮素受体拮抗剂，5型磷酸二酯酶抑制剂和前列腺素应该用于艾森曼格综合征的患者。在没有大咯血的情况下，口服抗凝剂可应用于肺