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神经病重点.docx

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神经病重点

单选20个20分（每个章节都有题目）

多选5个10分

名解5个10分1.Honer2.古兹曼（库斯曼）综合征3.放射性疼痛4.眩晕5.意识障碍（类型）

判断改错5个10分1.脊髓半切综合征2.不自主运动（锥体外系）3.多发性硬化

4.肝豆状变形5.意识障碍

填空10个101.（症状学）小脑病变2.（症状学）感觉障碍3.上下运动神经瘫痪类型和表现

简答5个20分1.重症肌无力MG临床诊断2.亚急性联合性脊髓病变（临床表现）

3.神经系统感染单纯疱疹临床表现4.癫痫鉴别诊断5.帕金森鉴别诊断

论述2个20分1.急性脑梗塞超早期治疗，适应症，并发症

2.头痛，偏头痛（经典）临床表现

所谓重点

一、总论

1、简述神经系统疾病诊断原则

2、左侧额叶损害可出现哪些临床表现？

3、Wallenberg综合征的临床特点。

4、交叉性麻痹。

5、分离性感觉障碍。

6、内囊损害的临床特点

7、何谓病理反射？

常见的有哪些？

8、何谓Babinski征等位征？

如何检查？

9、脑膜刺激征的检查方法。

10、Gower征

11、脊髓休克

二、脑血管病

1、何谓腔隙性脑梗塞？

有哪些常见临床类型？

2、简述TIA的临床特征和可能的发病机制。

3、脑出血与脑血栓形成的鉴别要点。

4、简述脑栓塞的临床特点。

5、脑梗塞超早期溶栓的适应症和禁忌症。

6、脑叶出血的临床特点。

三、脊髓疾病

1、何谓Brown-Sequard综合征？

2、何谓脊髓疾病的纵定位和横定位

3、简述急性脊髓炎的临床特征。

四、运动障碍性疾病

1、结合生化改变阐述Parkinson病的主要药物治疗机制。

2、简述帕金森病的诊断要点和鉴别诊断。

3、帕金森病的“四主征”是什么？

五、肌肉疾病

1、低钾性周期性麻痹的临床特点？

2、何谓重症肌无力危象？

分为几型？

如何抢救？

六、周围神经疾病

1、简述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Guillain-Barre氏综合征）的临床特征。

2、原发性三叉神经痛的临床特点

3、特发性面神经麻痹的临床特点

4、坐骨神经痛的临床特点

七、癫痫

1、癫痫

2、何谓癫痫持续状态？

简述其抢救原则。

3、癫痫常见发作类型的首选药物。

八、痴呆

1、痴呆的定义

2、痴呆的“ABC”症状

3、痴呆常见的原因有哪些？

各有何临床特点？

4、Alzheimer病的临床特点

5、Lewy小体痴呆的核心症状

九、脱髓鞘疾病

1、视神经脊髓炎的临床特点

2、多发性硬化的临床特点

3、如何理解多发性硬化的空间多灶性和时间的多向性？

注意：

一、考点：

1、运动系统的组成

2、意识活动包括的两方面、嗜睡

3、特殊类型的意识障碍（大类）

4、闭锁综合征

5、失语：

运动性失语（Broca）、感觉性失语（Wernicke）

6、痫性发作

7、昏厥

8、眩晕

9、上运动神经元和下运动神经元鉴别

10、步态异常各自典型表现

11、正常肌力分级及相关内容。

12、浅深感觉具体方面

13、脑膜刺激征检查

14、偏头痛临床表现

15、脑血管（重点）：

TIA，脑梗与脑出血的鉴别，各类疾病概念、主要病因、临表、诊断及鉴别、治疗，基底动脉尖综合征。

（脑出血、脑梗中易病案）

16、多发性硬化

17、帕金森病概念、病变主要原因、典型临床表现、诊断、治疗常用药物。

（易出病案）

18、癫痫：

GTCS、失神发作、癫痫持续状态、癫痫诊断、常用药物

19、脊髓疾病：

急性脊髓炎概念、休克持续时间、临床表现、治疗，坐骨神经痛主要病因

20、三叉神经痛概念、临床表现、治疗

21、Guillain-Barre综合征经典病理改变、临床表现、诊断要点

22、神经-肌肉接头和肌肉疾病

23、三偏综合征

24、典型失神小发作的脑电图表现

25、舌的神经分配

26、锥体外系及椎体系的概念、病变临床表现

27、共济失调

28、霍纳综合征

29、脑脊液正常糖含量、颅内压三大主征

上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪的比较

临床特点上运动神经元瘫痪下运动神经元性瘫痪

瘫痪分布整个肢体为主肌群为主

肌张力增高，呈痉挛性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪

浅反射消失消失

腱反射增强减弱或消失

病理反射阳性阴性

肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显

皮肤营养障碍多数无常有

肌束震颤或肌

纤维颤动无可有

肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位

脑梗死与脑出血的鉴别要点

鉴别要点脑梗死脑出血

发病年龄多在60岁以上多在60岁以下

起病状态安静状态或睡眠中动态起病（活动中或情绪激动）

起病速度十余小时或1-2天达到高峰十分至数小时症状达到高峰

全脑症状轻或无颅高压症状（头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠）

意识障碍轻或无多见且重

神经体征多为非均等性偏瘫（中动脉主干或皮质支）多为均等性偏瘫（基底节区）

头颅CT脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶

脑脊液无色透明可有血性

脑血管疾病的危险因素

CVD的危险因素可分为可干预因素和不可干预因素两大类

不可干预因素：

1.年龄2.性别3.遗传因素可干预因素：

1.高血压2.吸烟3.糖尿病4.高脂血症5.无症状性颈动脉狭窄6.肥胖和体脂分布7.心房纤颤8.镰状细胞贫血9.缺乏运动锻炼10.绝经后雌激素替代治疗11.膳食和营养12.其他

癫痫持续状态（statusepilepticus,SE）是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发全持续30分钟以上不自行停止。

SE是内科常见急症，若不及时治疗，可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率均很高，任何类型的癫痫均可出现癫痫状态，其中全面强直-阵挛发作最常见，危害性也最大。

SE的治疗原则：

1.保持稳定的生命征和进行心肺功能支持2.终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损伤3.寻找并尽可能根除病因及诱因4.处理并发症

一般治疗：

1.对症处理，吸氧2.建立静脉通路3.防止并发症

药物治疗：

首选地西泮10-20mg静脉注射，每分钟不超过2mg地西泮偶会抑制呼吸，必要时加用呼吸兴奋剂

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林-巴利综合征）

临床表现特点

①急性或亚急性起病，病前1-3周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史；

②首发症状为肢体对称性无力不对称性弛缓性瘫，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，严重者可导致呼吸肌麻痹；

③发病时常有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失相对轻，呈手套-袜子样分布，出现kernig征和lasegue征等神经根刺激症状

④脑神经麻痹常见双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹；

⑤多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等自主神经症状明显，以及窦性心动过速、直立性低血压、暂时性尿潴留等；

⑥GBS多为单相病程，病程中可有短波动

辅助检查1.脑脊液检查：

蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数目正常，发病数天内蛋白正常，1-2周后蛋白开始升高，4-6周达高峰2.肌电图：

神经传导速度（N,V）检查，早期见F波或H反射延迟或消失。

F波异常提示神经根损害；晚期可见NCV减慢，运动潜伏期延长。

3.腓肠神经活检：

炎症细胞浸润及神经脱髓鞘

名词解释

嗜睡：

睡眠过度延长，能被唤醒，可勉强回答简单问题及配合检查，停止刺激又入睡

昏睡：

沉睡状态，需高声呼唤或强烈刺激方可唤醒，可作含糊简单不完全的大话，停止刺激很快入睡

昏迷：

一种最为严重的意识障碍，患者意识完全丧失，各种强刺激不能使之觉醒，无有目的自主活动，不能自发睁眼，根据其严重程度分浅、中、深昏迷。

浅昏迷：

对疼痛刺激有反应，无意识动作减少，腱反射减弱或消失，角膜、对光、吞咽反射消失，生命体征明显改变。

延髓外侧综合症（wallenbergsyndrome）：

延髓上段的背外侧区病变。

主要变现：

1.眩晕恶心呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭咽喉肌瘫痪，主要为吞咽困难，构音障碍，同侧软腭低垂及吞咽反射消失（疑核及吞咽迷走神经损害）；3.病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束，部分小脑半球损害）；4.Horner综合症（交感神经下行纤维损害）：

病侧瞳孔缩小，眼裂缩小，眼球凹陷，面部无汗；5.交叉性感觉障碍：

即同侧面部痛温觉缺失（三叉神经脊髓束损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）

Horner综合征Horner综合征表现为一侧瞳孔缩小、眼裂变小（睑板肌麻痹）、眼球轻度内陷（眼眶肌麻痹），可伴患侧面部及颈部出汗减少，→面部及颈部皮温增加，充血。

临床上颈上交感神经径路的损害可出现Horner综合征，见于以下部位的损害：

①丘脑或脑干网状结构损害；②脊髓侧角损害；③颈上交感神经节损害

失语（aphasia）：

指在神志清楚、意识正常、发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失。

Broca失语症：

又称表达性失语或运动性失语，由优势半球Broca区（额下回后部）病变所致。

特点：

口语表达障碍最突出呈非流利型口语。

表现语量少，讲话费力、发音和语调障碍和找词困难等，口语理解相对较好，复述、命名、阅读及书写不同程度受损。

Wernicke失语：

又称听觉性失语或感觉性失语，优势半球Wernicke区（颞上回后部）病变所致。

特点：

口语理解严重障碍最突出，流利型口语，表现语量多，讲话不费力、发音清晰、语调正常和有适当的注法结构，错语多，答非所问，复述和听写障碍，以及不同程度的合名、阅读障碍。

TIA：

短暂性脑缺血发作：

指因脑血管病变引起的短暂性局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-20min，多在1h内缓解，最长不超过24h，不遗留神经功能缺损症状。

结构性影像学（CT\MRI）检查无责任病灶.

脊髓休克：

各种较严重的脊髓损伤后均可立即发生损伤平面以下迟缓性瘫痪，这是失去高级中枢控制的一种病理生理现象，称之为脊髓休克。

2-4周后这一现象可根据脊髓实质性损害的程度不同而发生损伤平面以下的痉挛性瘫痪。

HLD:

肝豆状核变性（ilson病）是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床特征为进行性加重的锥体外系症状\精神症状\肝硬化\肾功能损害及角膜色素环（K-F环）

K-F环:

角膜色素环:

位于角膜与巩膜交界处，角膜内表面的宽约1.3mm的绿褐色或金褐色环，是肝豆状核变性的重要体征，4在光斜照角膜时看的最清，早期需用裂隙灯检查方可发现

癫痫（epilepsy）：

多种原因导致脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症。

其临床共同特征为：

发作性、短暂性、重复性和刻板性

癫痫诊断：

完整详尽的病史对癫痫的诊断分型鉴别诊断有非常重要的意义；脑电图是诊断癫痫的重要的辅助检查方法；神经影像学检查：

CTMRIPETSPECT

癫痫综合症：

在癫痫中，由特定症状和特定指征组成的特定癫痫现象

痫性发作用分类

部分性发作：

指源于大脑半球局部神经元的异常放电，包括单纯性部分性、复杂性部分性、部分性继发全面发作三类；前者为局限性放电，无意识障碍；后两者放电从局部扩展到双侧脑部，出现意识障碍；卡马西平为首选.1.单纯性部分性：

部分运动性发作、部分感觉性发作、自主神经发作、神经性发作2.复杂性部分性：

仅表现为意识障碍、表现为意识障碍与运动症状、表现为意识障碍与自动症3.部分性继发全面发作

全面性发作：

发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失

1.全面强直-阵挛发作：

早期意识丧失、跌倒，其后发作分三期:

强直期、阵挛期、发作后期2.强直性发作3.阵挛性发作4.失神发作5.肌阵挛发作6.失张力发作

周围性眼肌麻痹：

1.动眼神经麻痹：

上睑下垂、眼球向外下斜视（由于外直肌和上斜肌作用），不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，对光反射、调节反射均消失。

2.滑车神经麻痹：

眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视3.展神经：

患者眼球内斜视，外展运动受限不能，伴复视

试述低钾型周期性瘫痪（HoPP）的临床表现

1.多见于青状年（20～40岁）发病，男性较多；2.多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫，轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失；严重者可累及呼吸肌；3.饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因，可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状；4.甲亢性周期性瘫痪属低钾型；

辅助检查：

1.发作期血清钾通常在3.5mmol/L以下，间歇期正常2.心电图呈低钾性改变，T波低平或倒置，U波出现3.肌电图：

运动单位时限短、波幅低完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应，膜静息电位低于正常

进行性肌营养不良

1.临床特征：

缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍2.假肥大型，最常见，假肥大是由于肌束内大量脂肪和结缔组织堆积3.肢带型肌营养不良症，可有腓肠肌假性肥大，也可无

蛛网膜下腔出血（SAH）

1.常见并发症：

再出血、脑血管痉挛（病后3-5天开始，5-14天为迟发性血管痉挛高峰期，2-4周消失）、急性或亚急性脑积水

2.SAH引起颅内压增高，降卢压用20%甘露醇、呋塞米、白Pr等脱水

3.预防再出血，用抗纤溶药6-氨基己酸（CECA）

4.预防血管痉挛，用钙通道拮抗剂尼莫地平。

3H疗法：

扩血容量、血液稀释、升高血压（在排除脑梗死、颅内高压、夹闭动脉瘤后进行）

（内科治疗：

一般处理、2、3、4、放脑脊液疗法）

帕金森病（PD）：

常见于中老年的神经变性疾病，临床表现为静止性震颤，运动迟缓，肌强直和姿势步态障碍及其他自主神经症状）

病因1遗传2环境3神经系统老化

随年龄的增长，黑质多巴胺能神经元开始呈退行性病变，多巴胺神经元渐进性减少

组织病理：

1黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量丢失，黑质致密区的神经元丢失最严重，蓝斑、脑干中缝核、迷走神经背核也有明显丢失2.在残留的神经细胞质内出现嗜酸性.包涵体，即路一小体。

由细胞质蛋白质所组成的玻璃样团块，其中心有致密的核心，周围有丝状晕圈，a-synuclein是路易小体的重要组成成分

生化病理：

多巴胺能神经元---黑质纹状体通路----多巴胺----纹状体----参与基底节的运动调节

辅助检查：

血、脑脊液常规检查均无异常，CTMRI检查亦特征性改变功能性脑影像PET和SPECT检查有辅助诊断价值

鉴别诊断：

1.继发性帕金森综合症：

有明确的病因，相关病史为鉴别诊断的关键2.伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合症：

有其他症状，所伴发帕金森症状，常以强直、少动为主，静止性震颤少见，对左旋多巴治疗不敏感

治疗：

药物治疗首选

用药原则：

药物治疗应从小剂量开始，缓慢递增，以较小剂量达到较满意效果药物：

复方左旋多巴禁用维生素B6

不良反应：

周围性：

恶心呕吐、低血压、心律失常（偶见）；中枢性：

症状波动、异动症和精神症状（幻觉）

Wills环：

大脑动脉环，由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端，两侧大脑后动脉借后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉相交通

神经病（元旦终结版）

备注：

仅限复习使用

菜单:

☆1帕金森病

☆2癫痫

☆3肝豆状核变性（HLD）

☆4上运动神经元和下运动神经元性瘫痪的比较

☆5肢带型肌营养不良症

☆6急性炎症脱髓鞘性多发性神经病（GBS）

☆7Horner综合征

☆8延髓背外侧综合征

☆9腰穿并发症

☆10脑梗塞与脑出血的鉴别要点

☆11动眼神经麻痹

☆12结核性脑膜炎

☆13短暂性脑缺血发作

☆14蛛网膜下腔岀血（SAH）

☆15昏迷

☆16低钾周期性瘫痪（HPP）

☆17外侧裂周围失语综合症

☆18脑血管疾病可干预的危险因素

☆19分水岭脑梗死

☆20进行性肌营养不良（PMD

☆21闭锁综合征

☆22脊髓休克症状

☆23Webersyndrome

☆24视觉损害：

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☆1帕金森病

临床表现：

老年起病（60岁以后），症状常始及一侧上肢，逐渐波及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢。

1，静止性震颤；2，肌强直；3，运动迟缓；4，姿势步态障碍（慌张步态）；5，自主神经症状。

诊断：

中老年发病，缓慢进展性病程，必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项，结合对左旋多巴治疗敏感即可作出临床诊断。

完整和详尽的病史对癫痫的诊断分型和鉴别诊断有非常重要的意义。

帕金森病的鉴别诊断：

（1）继发性帕金森综合症：

都有明确的病因可寻，如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤。