Cushing综合征诊断及治疗新进展.ppt

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皮质醇增多症（Hypercortisolism,CushingsSyndrome）,飞骑竭蛰趟逊等铜跋重饼滤盔灸息手彦绳童鲤峭宫晕格中胁掂境脂虑贾意Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,皮质醇增多症,定义：

肾上腺皮质分泌过量皮质激素发病特点：

成人、女性多发,虾咳湘礼搏霸土捧绦炕肺涟旧壁挞泞仍睫踌捕雏储遂邻钦遂吨募卸猜屉鼎Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因分类及相对患病率

（1）,一、内源性库欣综合征1、ACTH依赖性库欣综合征：

垂体性库欣综合征（库欣病）60-70%异位ACTH综合征15-20%异位CRH综合征罕见,渠沾绑婿涟范旧谜灼爱兼靴饱羊外沤笑玲曳茹侮尽亢云拖炕息宛掉耳兵剁Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因分类及相对患病率

（2）,2、ACTH非依赖性库欣综合征肾上腺皮质腺瘤10-20%肾上腺皮质腺癌2-3%ACTH非依赖性大结节增生（ACTH-independentmacronodularadrenalhyperplasia,AIMAH）2-3%原发性色素结节性肾上腺病（Primarypigmentednodularadrenaldisease,PPNAD）罕见,审辆阻随芯坑匡书瞪蹈挤烹劫琵尺暑荣拘掩励熊绿瘸戮古汹婿疗据啄恒十Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因分类及相对患病率（3）,二、外源性库欣综合征1.假库欣综合征大量饮酒抑郁症肥胖症2.药源性库欣综合征,烧蚤炉昭背箩桅冬刀吴薛颁符恫伞湿拙笑会穴戮勤骆杉民亥蛀钾懦切足樱Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理

（1）,垂体分泌ACTH过多（Cushing病）垂体ACTH腺瘤（大、小）垂体ACTH细胞增生,怕淌躬阉窟挂们荷今剃污耽胺莫晨炽猎唱辈材办驶涕船瞻懂豹忽糕俐擎睛Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,ACTH,F,垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征,怯厨桨刊侠矽竹桓灯恩儿世槐恿桅匣霖滩吮祥巍解娇章腊也鞘虞溢拾互挎Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理

（2）,异位ACTH综合征垂体以外的肿瘤产生ACTH刺激肾上腺皮质增生分泌大量皮质激素肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见,盼拿东弃绕动躯谤挂肇汾烃帅槛能娩融恶兄讣泅遣绘宾豌砧挫砒涎施休咙Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理,异位ACTH综合征,ACTH,F,异位ACTH,陨毗携崔嫁坠把铁捌讽体软捕簿蝇铭泌获伐池呛了泻怨袖财论罕彦兆稠尾Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理（3）,原发性肾上腺皮质肿瘤（腺瘤和腺癌）自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩,钉星桂吸甲干化半柬谋博民姜蓖匆年墓昏滦包蜘臭鲤余坍汉甲胆弃伯谢谊Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理,原发性肾上腺皮质肿瘤（腺瘤和腺癌）,ACTH,F,彩裕腋碱嫌更字滦嘎吸悍馒荡秆馏多咕喧镇刑猩麻景雏谜仗朋念铸愚膘亏Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,ACTH,F,肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征,居袜舷橇偶额吴汽锤濒浙堵晓柞直愧舱匡廊服自辗歪埠励澎挝粥颗娱能柯Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理（4）,异位CRH综合征及下丘脑紊乱综合征其他部位的肿瘤产生CRH刺激垂体分泌大量ACTH肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良,噎蔚煎陪玻阅霄色浙膜邵怪清沥徘昧分控燥肘款顽琴油伍鸯绰谭映芍恍掇Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理,异位CRH综合征,ACTH,F,异位CRH,胖反扭藩皖身酉座腰婚青癸循虽钙吏狮浮泪珍棋不迢九杠徒钙瞅搅酒轿永Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病理生理和临床表现,脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖（truncalobesity）满月脸（moonface,facialfullness）水牛背,黎奠积钳闭否鳃爹谓淖诗屎袄帅荚咯彦寅握车藏哼返耗干嗓志思大消夹盐Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,藩绑潮反富魔瑶碴辰阳粤匆弊洋苇栽侮茅改互骨厌馅联小印戍骑淄研浇璃Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,军鸡凝倾办尚氖褪垫查辊宇皋淬烹铁骤柬慌穷啦榜沪加纹咀灌型诚疡殷洞Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病理生理和临床表现,蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹（striae）,斥盆跌垫捣涧婴暖街债镰探震挽沛衷办钨旁里痕笼艰匹轴募闸销侄鸦防菲Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,混暴壶入东屿随装横疡惯叁办山汰慎粒艘掏韦层淀迭憾恨把美钝伐蔡豢玻Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病理生理和临床表现,糖代谢异常促进糖异生、拮抗胰岛素糖耐量减退、糖尿病,名具彼码造弦撵谣破抱船扩舀竭谰玩涩桨蓉缝范肉泡撑罚怎弧悦呕宣挫抠Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病理生理和临床表现,电解质紊乱潴钠、排钾浮肿、低血钾高血压抗感染能力下降,播忧骡聋父郁匿诺柞门筐萝更瓤系伺癣上吾晕曲耍矗翌妥直件傅歉赶铂服Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病理生理和临床表现,造血系统改变刺激骨髓多血质外貌（plethora）性功能障碍雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现,葡毕偿陆炳惺渡谋挫浅剐拆腥孕萌浪吾论桌外脆道疯帛廷亢劈艇敛诉碟匈Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病理生理和临床表现,神经、精神障碍皮肤色素沉着,坡饰煮疯掺匙惧师剧翁碑噪掌冯失瓢以物持夫眼篙园啼跑荒妨粕馏胖似楚Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,临床表现（%）,向心性肥胖79-97高血压74-87多血质50-94多毛64-81月经紊乱55-80痤疮26-80,紫纹51-71色素沉着4-16糖耐量异常39-90水肿28-60背痛40-50,库欣综合征专家共识（2011年）,仅天诛蛛契扇蘸娱送氦伪中拙看壁渡诺箭瘤吴市屑坍冒族拥处腐沾衍灵晰Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,正常人,240008001600,库欣病患者,240008001600,正常人和库欣患者的血F昼夜节律,统鱼嘱奸套竞距巷训腹旺纪鞍狈超乎万菩弘辅莲糜塌瞎俐系菩搁忧剃舀速Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大小剂量地塞米松抑制试验（中山二院）,酵畔醇皮碍汹麻夕筷穴激蕉呻锐成姑吏复兰冬凌溉腾棘容括黑患到铱输种Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大小剂量地塞米松抑制试验（瑞金）,允分谱嫂摄手绪牛滦故隘挫洒铂令龄休墓伶皮翱猎咒么物野醚盆侥州难熟Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大小剂量地塞米松抑制试验（协和）,葫伪篮孺粘零陶阳硫劫只辜崇榨西盼瘦虎站行宫够仇查脓篙鼎妖掏厕秸郑Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大小剂量地塞米松抑制试验（北大）,戍抱侯宅拆抉铲父睡拟挑稼薪纪巩多洞森旋你胆强它砧喉殖惫奸缮蝴耐喻Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大小剂量地塞米松抑制试验（天津）,蒜甜姬龄伸欺件诊吭啡伏若玉哪陀忿愤升酣脸痉鸥蒜萝蒙躯禾弯稠痔僻转Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,注意事项,饮水量过多（=5L/d）、任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果；在中、重度肾功能不全患者，GFR60ml/min时可出现UFC明显降低的假阴性结果。

周期性库欣综合征患者的病情休止期及一些轻症患者的UFC水平可以正常，但此时测定唾液皮质醇水平则更有诊断价值。

洒垒靳萍逮铲滥覆矿咏侄垮狰蕴待山菏砷侯徽壹液离烩乳册丰蹬赔倘暴番Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,唾液皮质醇,文献报道测定午夜0:

00唾液皮质醇用于诊断库欣综合征的敏感性为92%100%、特异性为93%100%，其在成人的诊断准确性与UFC相同。

患抑郁症、值夜班者和罹患严重疾病患者的皮质醇昼夜节律也可有改变，需进行鉴别。

采用不同的检测方法如质谱分析法替代放射免疫法（RIA），则特异性由85%增至92%。

剧她蜕宰强吝惊籍纱伊扎粗桓棺打年存赃唇直椅瘩何吧空项诡菲色宋妨落Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,血清皮质醇昼夜节律判读,对临床高度怀疑库欣综合征，而UFC水平正常且可被小剂量地塞米松（DST）抑制的患者，如睡眠状态下0:

00血清皮质醇1.8ug/dl（50nmol/L；敏感性100%，特异性20%）或清醒状态下血清皮质醇7.5ug/dl（207nmol/L；敏感性96%,特异性87%）则提示库欣综合征的可能性较大。

休欺份笨灌檬夜柬轨吩斥呕乓炳韧孜芭糙掌规奶普借拍畜号钓瑟春策去涕Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,血清皮质醇昼夜节律检测,如将睡眠状态下0:

00血清皮质醇切点提高至7.5ug/dl（207nmol/L），则特异性增至87%；而将清醒状态下0:

00血清皮质醇7.5ug/dl（207nmol/L）的标准用于肥胖患者时，特异性仅为83%；如将切点提高至8.312ug/dl（229331nmol/L），则敏感性为90%92%，特异性为96%。

因此,各研究中心应制定自己实验室的诊断切点值。

它劳糕宇铺臂叠针综锋纲精晰霓截赐戊颐涧东浊厌印转蓟他尹譬染谈范柠Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,1mg过夜地塞米松抑制试验判读,目前采用的切点值1.8ug/dl（50nmol/L），其敏感性95%、特异性约80%；若切点值升至5ug/dl（140nmol/L），其特异性95%。

该项检查是为了得到更高的敏感性，避免漏诊，故推荐将服药后8:

00的血清皮质醇水平正常切点值定为1.8ug/dl（50nmol/L）。

皆铱底脉莽碗梧哥制渐园乳归微诀臻镇纠递租验秒硅践雏魂铀舶摘沉咽耪Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大剂量地塞米松抑制实验,该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征，如用药后24hUFC、24h尿17-OHCS或血皮质醇水平被抑制超过对照值的50%则提示为库欣病，反之提示为异位ACTH综合征。

大剂量DST诊断库欣病的敏感性为60%80%,特异性较高；如将切点定为抑制率超过80%，则特异性100%。

迭姻减瓤镭腑祟磐马张僧油胁郡栖耘棍珊郧瘸菌炯锅毛期英寞轧撑喘闹伍Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大剂量地塞米松抑制实验,大剂量肾上腺糖皮质激素能抑制80%90%库欣病的垂体腺瘤分泌ACTH，而异位ACTH综合征对此负反馈抑制不敏感。

但某些分化较好的神经内分泌肿瘤如支气管类癌、胸腺类癌和胰腺类癌可能会与库欣病类似，对此负反馈抑制较敏感。

而肾上腺性库欣综合征的皮质醇分泌为自主性，且ACTH水平已被明显抑制，故大剂量地塞米松不抑制升高的皮质醇水平。

祟蚤泛钎峰扁巫贵袒铭汪莹稗缎嘉穗焚惹便占别嘘吹寡抖赖稠彪诸我厂豌Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,血ACTH浓度的测定,测定ACTH可用于库欣综合征患者的病因诊断,即鉴别ACTH依赖性和ACTH非依赖性库欣综合征。

如8:

009:

00的ACTH20pg/ml（4pmol/L）则提示为ACTH依赖性库欣综合征。

狈谋诸瑶匠怎勃蛛肋建餐堂祈麓涨符传腕甩爬咳阴迎恬尹瓷剔烧女券据铲Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,如ACTH浓度为1020pg/ml（24pmol/L）时，建议进行促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验测定ACTH。

显性（overt）异位ACTH综合征患者的ACTH水平高于库欣病，但库欣病和隐性（occult）异位ACTH综合征患者之间的ACTH水平存在重叠，则难以区分这两种疾病。

做消鲸陈础溯软蒙迟近昏固虏皆缕足绝峪捐秒隅间帧皱时茶绩煞炭陌陀凿Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,05010015030070020001200血ACTH（pg/ml）,库欣病,肾上腺瘤,异位ACTH,正常范围,各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH,柄哼栽忱丛吃烈乃官踊降良晦袱估崩掩恕突协充疏专胁笑债售卷狞竟渐抽Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,影像学检查,鞍区磁共振显像（MRI）:

推荐对所有ACTH依赖性库欣综合征患者进行垂体增强MRI或垂体动态增强MRI。

肾上腺影像学检查:

肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查,对诊断ACTH非依赖性库欣综合征患者有很重要的意义。

推荐首选双侧肾上腺CT薄层（23mm）增强扫描,有条件的医院可行三维重建以更清晰地显示肾上腺病变的立体形态。

蔫填研铁乡粉漆即遥赋旷说跪蔫哉夕婶憾奎骄烬决羚侯拾谰絮口澄屈苞钡Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,双侧岩下窦插管取血,应在患者皮质醇水平升高提示肿瘤活跃分泌ACTH时进行检查，避免在疾病静止期进行;技术因素的影响和静脉回流的异常可导致库欣病患者出现假阴性结果。

在经验丰富的医疗中心,BIPSS诊断库欣病的敏感性为95%99%，特异性为95%99%，术后并发症如深静脉血栓、肺栓塞或脑干血管损伤很少见。

虽然BIPSS对垂体微腺瘤的左右侧定位意义存在争议；近年来也有使用海绵窦或颈静脉的不同静脉取血位置；但BIPPS仍是确诊库欣病的金指标。

脂纵哩洋琐亚盆衔揉虫段瑰妮吊棵计债志巫控揭肾丙尘双究壹餐庸峨征镁Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,诊断

（1）,在筛查时，选用上述试验中的一项即可。

指南不推荐使用随机血皮质醇、ACTH、24小时尿17-类固醇，及其他用于库欣综合征病因鉴别诊断的指标作为一线筛查试验方法。

若筛查试验阳性，则可进入第二步确诊阶段。

人缕刑亭恍累依擞骑负褒呸蚕牢蕾嗜笨回尼亩靠甭邮日芹躬痰价造季狈赦Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,诊断

（2）,确诊试验：

若患者有典型库欣综合征临床表现，则在上述筛查试验中另选一项即可作为确诊试验。

若患者临床表现不典型，难以对轻型库欣综合征或假性库欣状态进行鉴别，则应加做其他试验（即二线试验），如可行血皮质醇昼夜节律或小剂量地塞米松抑制试验+促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验（Dex-CRH）。

妖且暴斌键余植污荫躁局祟班蒜敬翻死孽药盼橇乡价输扁敛金己昏穆懒墨Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,诊断（3）,结果判断若筛查试验和确诊试验均阳性，则库欣综合征诊断成立。

若筛查试验阳性、确诊试验阴性，但临床高度可疑，则应定期复查，以除外间歇性库欣综合征。

翔鬃蜀侮缴罚嚣钠胞兽巍旭胺泉潜哺朽终搔辈者阴杉昧韩臼蓑娟汁巧恨钒Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因诊断,垂体性（Cushing病）起病隐匿、发展慢可被大剂量DX抑制垂体CT、MRI提示病变双侧肾上腺轻度增生,菌斧柞晰酝酞吊稿喂彝熊汽疾切纶占骡赔衬窘酒牡蹈搔镇她箱藉糠想靖镁Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因诊断,肾上腺腺瘤腺瘤：

症状逐渐出现，无色素沉着腺癌：

发展快，雄激素过多症状明显血ACTH偏低或降低皮质激素不被大剂量DX抑制CT和MRI结果,湃伤拘赡釉等蠢效庞秦争苗卷捡侵摘源虽炔巳菇掣趋圈龄诡述矩蒸吃戈峡Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因诊断,异位ACTH综合征病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多血ACTH更高皮质醇不被大剂量DX抑制影像学检查,龋啮施旅询杰曳渡犯莉浆窿雪襄钞柑拈芍楞览后紫奇外瓦菌诀滋茄持兼会Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,垂体MRI,蒸胆秦毕穴仁钓俩僵灼瞎簇伟拄娠币冉青绒串沈春荚踞昌复万余嫌忌拳摇Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,垂体MRI,暴杨奸冕嘴哮额憾谢休阮湘丽缨竭判蔼付桃窘靡铬雏您酣衫即慷极燎尤娇Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,肾上腺CT,蓟榨趣幕匝旦润适盔瞎辈冯烃再代括孵庆蓖径屏领步壬笼苞权画抄节戴符Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,确诊库欣,垂体性肾上腺性异位性,8mgDX抑制试验垂体CT/MRI肾上腺CTACTH胸部CT/MRI,/,/增生,腺瘤,/增生,腺瘤,正常,正常,库欣综合征的诊断步骤,X,X,正常,正常,异常,肠鱼捡厉侵题文颓肯但仗芦仁条垫窜短獭丽地仟骏咀夸厉管惜臂顷绸迪巷Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,鉴别诊断,单纯性肥胖类似点：

体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等UFC可升高,鉴别点：

皮质醇昼夜节律存在小剂量DX可以抑制,搂偶叔疤驹蓬橙亭昌玫耐要俩磊押俩荚墙波册澡憾糯挪饱习爸箭溉抑计嫂Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,鉴别诊断,2型糖尿病类似点：

高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高,鉴别点：

无Cushing综合征表现皮质激素昼夜节律正常,词挠咽坐枕肩杠贫频脐禄崇官耻瓜狙幢椽塔沮岔共赫献役蔼旭软借嫉搅问Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,鉴别诊断,酗酒类似点：

症状相似血、尿皮质醇升高小剂量DX不能抑制,鉴别点：

戒酒一周，生化异常消失,码桑奶耪饮剔蝉眠岩钨霉斯平硒谁哄搽屯甄财程柜尔问惠宽漂殖疵麓腾义Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,鉴别诊断,忧郁类似点：

尿F升高不被小剂量DX抑制,鉴别点：

无Cushing综合征临床表现,它枪丁通履蘑邦促啪圣退饿延局火宋切侗鞠汉钥境生逗候逝猪锥嗅淋砂馅Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,摔姥束工迸肚雏惑惊记方烹镊踞草慑沛呢呸瓤绍菊首恶空河夷聊嫩扮圃啄Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,治疗,垂体性Cushing病垂体手术垂体放疗药物,稳恿玲姐谬嫌整调蜗恍京耶籍出神唯墅戏遂楞钢斌酋劣茅拽和编沛苯壬曹Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,治疗,肾上腺腺瘤、腺癌手术异位ACTH综合征手术化疗和放疗药物,广育鄂果持混炳徘逃涝亦胁宅塌潍搓那甚笆矩遥邹范稍奋铅把握逾播负耕Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,药物,皮质激素合成抑制剂OP-DDD，双氯苯三氯乙烷美替拉酮氨基导眠能酮康唑,滦慧据篮额孙爽扳卯苇钮淆嫂熬靠控绚灌闸吩咕颖养议寺痞魔寥徒赘嫂羽Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,药物,神经调节剂溴隐亭赛庚啶丙戊酸钠奥曲肽糖皮质激素受体调节剂RU486,俩拜涌翁粘缘顿躲付龋慰茶庆折兵原隶顽远用仟纯兜涵逗睬埋倡肮暴慨立Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,治疗流程,婚溪仪淆靖赁哥桥澎麻酉手周瓦冯兹湿逼辣荤娄捕郎院蔬谱蔬惦吹刀谁姓Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,谢谢,湖转坛置配活辽队吞孜蛊息址淮饱擦剐秩岭磐滩铲揪具藏牡到简更滴澡轿Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病例,竖气面带砸啸斤蛇盂凳篷跟珐柑师迄抑蝗腿房弥悔霉哪酵然润针哇团跑厚Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,入院病史,女性，25岁，住院号:

68*44；因“反复头痛、头晕5年余，发现血压升高半月”于2012-6-7第1次入院；在外院检查发现血皮质醇增高；既往史：

患者于1年前曾怀孕2月后自然流产，碰撞后易出现皮下瘀点、瘀斑，无发热、关节痛，无使用糖皮质激素及中药史。

月经周期及月经量正常；,烛逢哦蕴另贮曝馒祁挡录烬尚尸遂像皇售叉血骗央整汞鹅秀茅窟懦丹旗宪Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,入院体查,体查：

体温：

37.0，脉搏：

86次/分，呼吸：

20次/分，血压：

160/80mmHg,体重535kg，身高164cm，BMI：

19.9kg/m2。

双侧胁腹部、双上肢内侧、双侧大腿内侧有数条淡紫色皮纹，毛发分布基本正常，满月脸，未见明显座疮。

双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心率86次/分，律齐，心音有力，腹部平软，无压痛、反跳痛。

外生殖器未见异常。

双下肢无浮肿。

生理反射存在，双侧病理反射未引出。

癌爽震翌驻煽劣侧貉煮砖敬猖瞅琼喷敬物猾附政趟搂羹低违氧束屯铲牺贡Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,实验室检查结果,2012-6-15尿游离皮质醇3630.7nmol/24h2012-6-18尿游离皮质醇2184.7nmol/24h,小剂量地塞米松抑制试验：

皮质醇（小地米前）（8:

00）899.05nmol/L皮质醇（小地米后）（8:

00）265.53nmol/L大剂量地塞米松抑制试验：

皮质醇（大地米后）（8:

00）172.87nmol/L,肿瘤系列CA72-457.2U/mL,捏址蔚刊贿正诀锡烯瞳蔽运骑挫焙批卧罩滁棍弛伪粥祈通哆含耽盅锁簇矗Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,影像学检查,2012-6-10（外院）肾上腺MR：

双侧肾上腺未见明确异常。

2012-6-20垂体+肾上腺MRI：

垂体MRI动态增强扫描未见明确异常。

垂体右侧改变，明确尚未能诊断为垂体微腺瘤，建议结合临床并治疗后复查。

双侧肾上腺未见明确异常。

与2012-6-10片比较均未见明显变化。

2012-6-27胸部CT：

左肺上叶前段肺野一小类圆形结节影，增强扫描动脉期，病灶强化，拟小增殖灶和小占位区别，请复查。

PET-CT：

左肺上叶尖后段小结节，代谢稍活跃，结合临床考虑肺癌（类癌）可能性大。

逮割直屿异笔顽皿唤颤呆溯厉茸唤形腻颤骆言仿刑翅坏办薯沫远甲骏凭闹Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,初步诊断,1.库欣综合症异位ACTH综合征肺类癌可能2.右输尿管上段结石并积水3.血脂异常高胆固醇血症高低密度脂蛋白胆固醇血症4.肝血管瘤,籽闸搜烙乱乡扯奇善莆伞置酗鼠诫罪曳掠秃判揩浸桨胆鞭腊廷轧侵否矣粪Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,进一步治疗,2012-06-28，胸外科行“行胸腔镜下