肿瘤主治中级考试总结1头颈肿瘤.docx

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肿瘤主治中级考试总结1头颈肿瘤

头颈部肿瘤总论

一、流行病学：

①头颈部肿瘤包括自颅底到锁骨上、颈椎以前定解剖范围的肿瘤，以恶性肿瘤为主。

包括头面部软组织、耳鼻咽喉、口腔、涎腺、颈部软组织、甲状腺等部位的肿瘤。

通常不包括颅内、颈椎肿瘤及眼内肿瘤。

②美国头颈肿瘤占全身恶性肿瘤的6.6%。

我国接近10%。

③我国，头颈肿瘤男性发病首位是鼻咽癌，其次为喉癌、口腔癌；女性首位是甲状腺癌，其次鼻咽癌、口腔癌。

二、病理学：

耳鼻咽喉和口腔多为鳞癌；甲状腺癌多为甲状腺乳头状腺癌、甲状腺滤泡状腺癌；皮肤多为基底细胞癌、黑素瘤。

一、诊断及分期：

诊断需明确肿瘤性质及肿瘤范围。

主要依据体征、病理及影像资料。

头颈部肿瘤分期：

唇和口腔癌

T1：

肿瘤最大直径≤2cm

T2：

2cm＜肿瘤最大直径≤4cm

T3：

肿瘤最大直径＞4cm

T4a：

唇-肿瘤侵犯骨皮质、舌深部肌肉/舌外肌（颏舌肌、舌骨舌肌、腭舌肌和茎突舌骨肌），上颌窦或面部皮肤

T4b：

肿瘤侵犯咀嚼肌间隙、翼板或颅底或包绕颈内动脉

口咽癌

T分期

T1：

肿瘤最大直径≤2cm

T2：

2cm＜肿瘤最大直径≤4cm

T3：

肿瘤最大直径＞4cm

T4a：

肿瘤侵犯下列任一结构：

喉、舌深部肌肉/舌外肌（颏舌肌、舌骨舌肌、腭舌肌和茎突舌骨肌），翼内肌、硬腭和下颌骨

T4b：

肿瘤侵犯下列任一结构：

翼外肌、翼板、鼻咽侧壁、颅底、或肿瘤包绕颈动脉

N分期：

（以下同，甲状腺癌除外）

N1：

同侧单个淋巴结最大直径≤3cm

N2：

a：

3cm＜同侧单个淋巴结最大直径≤6cm

b：

同侧多个淋巴结，最大直径≤6cm

c：

双侧或对侧淋巴结，最大直径≤6cm

N3：

淋巴结最大直径＞6cm

分期：

（以下同，甲状腺癌除外）

0期：

TisN0M0

Ⅰ期：

T1N0M0

Ⅱ期：

T2N0M0

Ⅲ期：

T1~2N1M0、T3N0~1M0

Ⅳ期：

A：

T1~3N2M0、T4aN0~2M0

B：

T4bN0~2M0、T1~4N3M0

C：

T1~4N0~3M1

下咽癌：

T1：

肿瘤局限于下咽的一个亚区，并且最大直径≤2cm

T2：

肿瘤侵犯一个以上的亚区或邻近结构，或2cm＜肿瘤最大直径≤4cm，不伴半喉固定

T3：

肿瘤最大直径＞4cm，或伴有伴喉固定

T4a：

肿瘤侵犯下列结构：

甲状腺/环状软骨、舌骨、甲状腺、食管、软组织中心部分（喉前带状肌和皮下脂肪）

T4b：

肿瘤侵犯椎前筋、包绕颈动脉或侵犯纵隔结构

腮腺

T1：

肿瘤最大直径≤2cm，无实质外受侵

T2：

2cm＜肿瘤最大直径≤4cm，无实质外受侵

T3：

肿瘤最大直径＞4cm，或侵犯实质外结构

T4a：

肿瘤侵犯皮肤、下颌骨、耳道或面神经

T4b：

肿瘤侵犯颅底、翼板或包绕颈动脉

注实质外受侵指临床和大体标本证据的软组织和神经的受侵，只有显微镜下受侵证据不构成分期目的的实质外受侵

甲状腺癌

T1：

肿瘤最大直径≤2cm，局限于腺体内

T2：

2cm＜肿瘤最大直径≤4cm，局限于腺体内

T3：

肿瘤最大直径＞4cm，局限于腺体内，或任何大小肿瘤伴有腺体外微小受侵（如：

胸骨甲状肌或甲状腺外软组织）

T4a：

肿瘤侵犯甲状腺包膜外，并侵犯下列任一结构：

皮下软组织、喉、气管、食管、喉返神经等

T4b：

肿瘤侵犯椎前筋膜、纵隔血管或包绕颈内动脉

间变/末分化癌

T4a：

局限于腺体内的任意大小肿瘤。

（肿瘤被认为能手术切除）

T4b：

侵犯至腺体包膜外的任意大小肿瘤。

（肿瘤被认为不能手术切除）

N1a：

转移淋巴结位于Ⅳ区（气管前和气管旁淋巴结包括喉前和Delphian淋巴结）。

Delphian淋巴结指邻近甲状腺峡部的喉前淋巴结

N1b：

转移淋巴结位于同侧其他区、双侧或对侧颈部或上/前纵隔

分期

乳头状癌和滤泡状癌，年龄＜45岁

Ⅰ期：

T1~4N0~3M0

Ⅱ期：

T1~4N0~3M1

乳头状癌和滤泡状癌，年龄≥45岁

Ⅰ期：

T1N0M0

Ⅱ期：

T2N0M0

Ⅲ期：

T3N0~1aM0、T1~2N1aM0

Ⅳ期：

A：

T1~3N1bM0、T4aN0~1M0

B：

T4bN0~3M0

C：

T1~4N0~3M1

间变型/未分化癌（均为Ⅳ期）

Ⅳ期：

A：

T4aN0~1M0

B：

T4bN0~1M0

C：

T1~4N0~3M1

喉癌：

声门上型

T1：

肿瘤局限于声门上喉的一个亚区，声带活动正常

T2：

肿瘤侵犯一个以上的亚区或声门区或喉外区域（如舌根黏膜、舌会厌谷、梨状窝内侧壁等），无声带固定

T3：

肿瘤位于喉内，伴声带固定，或侵犯下列结构：

环后区、会厌前间隙、喉旁间隙、和（或）甲状腺软骨板的微小侵犯（如皮质内）

T4a：

肿瘤浸透甲状软骨板和（或）喉外组织器官，如气管、颈部软组织，包括舌深部肌/舌外肌（颏舌肌、舌骨舌肌、腭舌肌和茎突舌骨）、带状肌、甲状腺、食管

T4b：

肿瘤侵犯椎前筋、纵隔结构或包绕颈动脉

声门型

T1：

肿瘤局限于声带（可伴有前后联合受侵），声带活动正常

T1a：

局限于一侧声带

T1b：

双侧声带受侵

T2：

肿瘤侵犯声门上和（或）声门下区，伴或不伴声带活动受限

T3：

肿瘤位于喉内，伴声带固定，和（或）侵犯下列结构：

会厌旁间隙和（或）甲状软骨板的微小侵犯（如皮质内）

T4a：

肿瘤浸透甲状软骨板，或喉外组织器官，如气管、颈部软组织，包括舌深部肌/舌外肌（颏舌肌、舌骨舌肌、腭舌肌和茎突舌骨）、带状肌、甲状腺、食管

T4b：

肿瘤侵犯椎前筋、纵隔结构或包绕颈动脉

声门下型

T1：

肿瘤局限于声门下区

T2：

肿瘤侵犯声带，声带活动正常或受限

T3：

肿瘤位于喉内，伴声带固定

T4a：

肿瘤侵犯环状软骨或甲状软骨，和（或）喉外组织器官，如气管、颈部软组织，包括舌深部肌/舌外肌（颏舌肌、舌骨舌肌、腭舌肌和茎突舌骨）、带状肌、甲状腺、食管

T4b：

肿瘤侵犯椎前筋、纵隔结构或包绕颈动脉

上颌窦癌

T1：

肿瘤局限于窦腔黏膜，无骨质破坏

T2：

肿瘤侵犯骨或有骨质破坏，包括侵犯硬腭和（或）中鼻道，未侵犯上颌窦后壁和翼板

T3：

肿瘤侵犯下列任一结构：

上颌窦后壁、皮下组织、眼眶底壁或内侧壁、翼窝、筛窦等

T4a：

肿瘤侵犯下列任一组织：

眶内容物前部、颊部皮肤、翼板、颞下窝、筛板、蝶窦或颌窦

T4b：

肿瘤侵犯下列任一组织：

眶尖、脑膜、脑、中颅窝、颅神经（除三叉神经下颌支V2）、鼻咽、斜坡等

鼻腔筛窦癌

鼻腔亚区－鼻中隔、鼻底、鼻侧壁、鼻前庭；筛窦亚区―左、右

T1：

肿瘤局限于鼻腔或筛窦的一个亚区，无骨质破坏

T2：

肿瘤侵犯鼻腔或筛窦，伴或不伴骨质受侵；（肿瘤侵犯一个部位的两个亚区，或局限于鼻腔/筛窦复合体中的互为相邻的结构）

T3：

肿瘤侵犯眼眶底壁或内侧壁、上颌窦、腭或筛板等

T4a：

肿瘤侵犯下列任一组织：

眶内容物前部、鼻腔或颊部皮肤、前颅窝微小受侵、翼板、蝶窦或颌窦

T4b：

肿瘤侵犯下列任一组织：

眶尖、脑膜、脑、中颅窝、颅神经（除三叉神经下颌支V2）、鼻咽、斜坡等

四、治疗（全身恶性肿瘤在治疗后5年生存率在40%左右）

（一）手术和放疗：

①头颈部各器官Ⅰ期和Ⅱ期，均可单独用放疗或手术，不需综合应用，治疗后5年生存率大致相当。

但以放疗略差。

Ⅲ期和Ⅳ期放射治疗后控制率明显下降，应以手术为主，配合应用放疗。

从理论上说，放疗容易控制肿瘤周边的病灶，而肿瘤中心部分对放射线较抗拒。

单纯手术治疗肿瘤常在周边复发，但有利于切除放疗后残留中心肿瘤。

综合使用放疗和手术，可以取得互补作用。

②术前放疗或术后放疗均为辅助治疗，可提高晚期患者的局部控制率及生存率。

术前放疗：

剂量40~50Gy。

放疗结束后2~4周内手术

术后放疗：

手术后4~6周内放疗，剂量60~70Gy。

手术后间隔过长，或剂量少于60Gy，效果不佳。

③放疗与手术的综合应用可提高疗效。

术前放疗有利于控制肿瘤周边的亚临床灶，缩小手术范围；降低肿瘤细胞的活力，减少术后的远处转移。

对于分化差的局部晚期肿瘤，可选择术前放疗/放化疗，可提高手术切除率和局部控制率，最终提高生存率。

术后放疗能够提高淋巴结阳性患者的生存率，即使是N1患者也能获益。

④术后放疗的适应证：

T3/4肿瘤；肿瘤切缘阳性或安全距不够；N2以上；淋巴结包膜外侵；分化差的癌；肿瘤侵犯神经、大血管、脉管瘤栓等。

（二）化学治疗

①新辅助化疗：

首推以顺铂为主的联合化疗方案，顺铂+5-氟尿嘧啶（DDP+5-FU）是目前临床应用最为广泛的的化疗方案②诱导化疗能提高有效率，降低远处转移率，能使喉及下咽癌患者保留发音，吞咽等正常功能，提高生存质量，对生存率尚无定论③对Ⅲ期和Ⅳ期晚期及高危头颈部癌的患者术后多做辅助化疗，方案均可采用DDP+5-FU、MTX+5-FU、BLM（博莱霉素）+MTX（甲氨蝶呤）④同步化放疗的近期有效率达75%~100%，2年生存率35%~45%。

局部晚期头颈癌同时化放疗可改善局部控制率和总生存率⑤放化疗与化疗交替治疗与放疗比，能增加局部控制率和延长1倍的生存期⑤顺铂+5-FU（PF）方案是晚期和复发头颈鳞癌的标准治疗方案（一线标准治疗方案）⑥美国FDA于2006年3月批准西妥昔单抗联合放疗一线治疗局部或区域晚期的头颈部鳞癌，以及西妥昔单抗单药治疗含铂方案失败的复发或转移性头颈部鳞癌。

2007年ASCO报道西妥昔单抗联合PF方案作为一线方案治疗复发或转移的头颈鳞癌，可提高总生存率，延长中位生存期⑦对于具有局部复发高危因素的头颈部肿瘤，术后同步放化疗能提高疗效。

五、预后：

头颈部肿瘤治愈率达40%~70%，以甲状腺癌、腮腺癌、喉癌等疗效较好，下咽食管癌等最差。

眼部肿瘤

一、基底细胞癌：

是最常见的眼睑恶性肿瘤，常发生于下睑近内眦部位。

最常见的为一无痛性、珍珠样小结节，质地较坚硬，表面有毛细血管扩张，多含有色素。

仅侵犯局部组织，很少发生远处转移。

对放疗敏感，首选放疗，单纯放疗治愈率达90%以上。

即使不宜单纯放疗的病变，亦可先行放疗，待病灶缩小后再手术。

二、睑板腺癌：

在眼睑恶性肿瘤居第二位，多发生在50岁以上，女性多见，上睑多于下睑。

常为单发，早期表现为位于睑板内、皮下或睑缘部的黄白色小硬结，外观很像睑板腺囊肿。

发展迅速，易出血及破溃。

可侵犯周围组织并扩展至眼眶内，可有淋巴结和远处转移。

侵犯表皮内、淋巴管、血管或眼眶者，预后差。

以手术治疗为主，对射线不敏感，仅对手术困难或拒绝手术者采用放疗。

三、鳞状细胞癌

在眼睑恶性肿瘤居第三位，常发生于中、老年，下睑多于上睑，好发于睑缘皮肤黏膜移行处。

典型肿瘤组织边界不规则，边缘质硬隆起，溃疡深度较浅，并可有组织坏死及继发感染。

可有淋巴结和远处转移，以手术为主，术中或术后可辅助放疗。

耳部及颞骨恶性肿瘤

主要指来源于外耳道和中耳腔的恶性肿瘤。

一、流行病学：

多在50~60岁之间，女多于男，儿童多来源于间叶组织，主要是横纹肌肉瘤。

二、病理及分类：

鳞癌最常见。

根据原发灶范围分为三组：

第1组局限于外耳道；第2组侵犯到中耳腔或乳突，或导致面神经麻痹；第3组为更广泛肿瘤，如侵及岩尖、脑膜或脑组织等。

三、临床表现：

最常见的症状为耳道溢液和耳痛，其次为听力减退或面神经麻痹，晚期可出现Ⅶ、Ⅺ颅神经症状。

淋巴结多见于上颈深，腮腺区和耳后。

四、诊断：

体征：

外耳道可见肉芽或质脆易出血的新生物，活检可确诊。

高分辨CT加上“骨窗”重建是目前确定颞骨病变范围的较好方法。

MRI鉴别正常软组织和肿瘤上优于CT。

五、治疗：

①乳突凿开术配合计划性放疗，是治疗颞骨鳞癌的有效方法②单纯放疗适用于早期的外耳道或中耳、乳突癌，对晚期病灶或手术后复发者，放疗能提供有效的姑息结果，可抑制肿瘤扩展，起到肿瘤止痛的效果。

鼻腔及鼻旁窦恶性肿瘤

一、病理学：

（一）鳞状细胞癌：

占绝大多数。

肿瘤可以从上颌窦进入鼻腔、筛窦，穿过眶下裂入眼眶，侵犯前壁到颊部软组织，或通过牙孔侵犯腭部或齿槽突，然后进入龈颊沟。

亦可穿破硬腭而侵入口腔。

筛窦癌可以直接扩展进入眼眶、鼻腔和蝶窦，而重要的是通过筛板进入前颅窝。

5%~10%的患者有淋巴结转移，多数先转移至颌下淋巴结，然后至颈内静脉淋巴结链。

甚少出现远处转移，最常见部位是腹腔内脏、肺、骨。

（二）腺癌：

包括小涎腺来源肿瘤。

腺癌与鳞癌一样有相似的骨破坏和临床症状及过程。

以腺样囊性癌居多，好发于鼻腔上部，主要向眼眶及筛窦扩展，较常有血管侵犯而易于远处转移，肿瘤可沿着眶下神经、上颌神经、腭大神经和蝶腭孔广泛侵犯，也可以通过嗅神经扩延至颅内和后部的牙神经进入翼腭间隙，晚期可破坏骨壁而侵入鼻腔及颅底。

（三）黑素瘤：

多见于鼻中隔或中、下鼻甲，常向上颌窦扩展或突出鼻外。

常表面为灰、蓝色或黑色息肉状肿块，常伴有周围卫星灶和颈淋巴结转移。

约20%发生颈淋巴结转移，多数先转移至颌下淋巴结，然后至颅内静脉淋巴结链。

远处转移较为多见。

（四）嗅神经母细胞瘤：

肿瘤发生于鼻腔上部，源于神经脊干细胞的嗅觉细胞。

该肿瘤有20岁和50岁左右两个发病高峰。

在20岁左右发病组里局部复发率低而远处转移率较高；在50岁左右发病组里则相反。

肿瘤生长慢，较大时常会累及筛板。

临床分期有三组：

A组为肿瘤局限于鼻腔；B组肿瘤累及一个或多个鼻旁窦和C组肿瘤超出这些范围。

（五）其他恶性肿瘤：

成骨肉瘤、淋巴网状细胞肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤。

二、临床表现：

症状的产生随肿瘤的部位、侵犯范围及组织破坏程度不同而有差异，。

主要分为肿瘤占位产生的挤压堵塞症状和侵犯破坏产生的神经功能障碍两类。

（一）鼻腔、筛窦肿瘤的临床表现：

1.涕血：

反复发作，渐加重，伴有感染者则为脓血涕。

2.鼻塞：

肿瘤占位产生的挤压堵塞可出现鼻塞、溴觉减退、溢泪、脓血涕伴有恶臭、鼻外形改变等。

3.眼球移位：

肿瘤经纸样板侵及眼眶出现眼球移位、复视等，侵及眼球后部或眶尖可出现眼球外突、视力减退、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ颅神经麻痹等症状。

4.其他：

鼻咽受侵则出现耳鸣、听力下降，侵及鼻底出现硬腭肿块。

（二）上颌窦肿瘤的临床表现：

侵及部位不同临床表现也不同。

早期肿瘤局限于窦腔内黏膜，常无明显临床表现。

1.侵及内侧壁或鼻腔：

出现上述涕血、鼻出血、鼻塞等症状。

2.侵及底壁：

出现牙痛，牙齿松动甚至脱落或颊龈沟或硬腭外肿物。

3.前壁受侵：

出现面部疼痛，软组织受侵出现面部肿胀。

眶下神经受侵出现皮肤感觉减退或面部麻木。

4.顶壁受侵：

出现眼球胀痛、向上移位、外突、复视、眼球活动障碍及视力减退等。

5.肿瘤穿破后壁侵及翼腭窝及翼内外肌：

出现颞部疼痛、张口困难。

6.肿瘤向外还可侵及颞下窝、并可侵及鼻咽、颅底等部位；同时伴有头痛、耳鸣、听力下降等。

（三）蝶窦肿瘤的临床表现：

晚期侵及窦腔骨壁时，几乎所有患者都有头痛，其具体部位可表现为头顶、枕部疼痛和（或）颈项部疼痛。

肿瘤向前侵及眶尖或眼眶时，可出现眼球外突，眼球固定，不同程度的视力减退，重者发生失明。

肿瘤向两侧侵及海绵窦，出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经麻痹，同时伴发相应的症状和体征。

三、诊断：

CT是鼻旁窦病变的首选检查方法，可鉴别诊断。

MRI能准确显示病变范围。

上颌窦早期可行穿刺细胞学检查。

大多数主要依靠上颌窦开窗探查，既可取活体组织，又可以放置橡腔管为放射治疗进行筛窦腔引流。

应用免疫组给可帮助诊断嗅神经母细胞瘤。

四、治疗原则：

1.以放射与手术结合为主。

术前放疗可使肿瘤缩小、消灭肿瘤周围的隐性微小病灶，减少手术中肿瘤扩散的可能，从而降低局部复发率。

术后放疗可以针对肿瘤残留部位放射，剂量可以提高，可以增加近距离、组织间插置等放射方法。

出于对保留眶内容以及颅底重要结构的考虑，一般以术前放射为多。

上颌窦未分化癌，只需给以单纯放疗。

2.对临床A期的嗅神经母细胞瘤可单纯放疗或单纯手术切除。

而B期则以放疗加手术综合治疗宜。

C期以放疗为主，辅以手术治疗。

3.黑素瘤：

以放疗加手术加术后化疗及生物治疗的综合治疗模式为好。

有颈淋巴结转移时，行根治性颈淋巴组织清扫术。

颌骨恶性肿瘤：

一、流行病学：

有多种组织来源，以非牙源性来源最多见，其次是牙源性。

临床常见的原发性多为骨肉瘤，约占45%，软骨肉瘤26%，纤维肉瘤19%。

二、临床与诊断：

（一）颌骨骨肉瘤：

好发于30岁左右青年人，男多于女。

好发于下颌骨。

早期症状为患区发生间歇性麻木和疼痛，很快即可转变为持续性剧烈疼痛，并伴有耳颞区的反射性疼痛。

肿瘤生长迅速，很多牙槽骨和颌骨受到破坏，致颌骨膨隆，牙齿松动和移位。

肿瘤穿破骨皮和骨膜后，短期内可引起面部畸形。

由于肿瘤的不断扩张，可见面部的皮肤静脉怒张，皮肤表面温度升高，皮肤绷紧发亮，但少见皮肤穿破和溃烂。

骨质破坏过多时，可发生病理性骨折。

很少发生淋巴结转移。

血行转移较长骨状骨明显为少。

X线片皆见骨质破坏，但骨皮质呈光芒状典型显影者较少。

血液检查碱性磷酸酶具有重要诊断意义，其含量往往增高。

当手术切除肿瘤或经放疗后，则降低；当肿瘤出现转移灶或复发时，则又回升。

说明此酶与骨肉瘤的瘤细胞的活跃程度有密切关系，碱性磷酸酶愈高，则预后愈差。

（二）颌骨软骨肉瘤：

以上颌前牙区、上颌窦区及下颌前磨牙区多见，上颌比下颌多见。

临床上以肿胀或肿块为主要表现，渐发展长大而出现疼痛、牙齿松动或牙齿脱落。

发生在上颌骨者可见鼻塞、鼻出血，后期有眼球突出症状；发生在下颌骨关节头时，可引起下颌运动障碍，咀嚼疼痛及张口时下颌偏斜等症状。

X线片多见骨质破坏，其间杂有不规则斑块状钙化点，这种肿瘤软骨钙化的数量常与肿瘤的分化程度一致。

（三）颌骨纤维肉瘤：

颌骨中心纤维肉瘤见于儿童及年青人，多见于下颌前联合部、下颌角及髁状突等处。

发生自颌骨骨膜的周围性骨纤维肉瘤，以肿块为主要症状；从骨内发生者疼痛为早期症状。

骨质渐破坏，牙齿出现松动或脱落。

由于侵犯下齿槽神经，常出现下唇知觉减退。

在上颌骨时，肿瘤可突入鼻腔、上颌窦或眼眶，产生鼻塞、眼球移位等症状。

肿瘤侵入翼腭窝时，可引起开口困难。

可远处转移至肺部，但较少向区域淋巴转移。

X线片呈弥散性溶骨性破坏，无明显界限。

三、治疗：

（一）放射治疗：

通常作为尤文肉瘤的首选治疗，其他颌骨恶性肿瘤对放疗一般不敏感或不太敏感，但主张为术后综合治疗的一部分。

（二）外科治疗：

是治疗颌骨骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、中央性颌骨癌及恶性纤维组织细胞瘤的最有效方法。

（三）化疗：

颌骨浆细胞性肉瘤，化疗常作为首选治疗。

对尤文肉瘤，放疗虽然较为敏感，但多为暂时性，易复发，预后差，放疗合并化疗，可取较好效果。

中央性下颌骨癌尚可辅以放疗和化疗。

颌骨骨纤维肉瘤术前后尚可采用化疗。

对其他颌骨恶性肿瘤，化疗常作为已不能手术的原发灶或远处转移灶的姑息治疗。

二、预后：

颌骨恶性肿瘤比长骨同类肿瘤的预后好。

局部复发是颌骨恶性肿瘤致死的最主要的原因，在颌骨恶性肿瘤中，骨肉瘤、纤维肉和软骨肉瘤的预后较好，中央性颌骨癌、尤文肉瘤、浆细胞肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤的预后差。

另处，肿瘤的大小、手术安全切缘及细胞的分化程度是影响预后好坏的重要因素。

涎腺恶性肿瘤

涎腺亦称唾液腺，分为大涎腺和小涎腺两大类，大涎腺包括一对腮腺、颌下腺和舌下腺。

其中腮腺最常见，小涎腺次之，颌下腺较少见，舌下腺最少见。

一、腮腺恶性肿瘤

以黏液表皮癌，恶性混合瘤及腺癌较多见。

腮腺非上皮来源的恶性肿瘤中以淋巴瘤较常见。

腮腺淋巴结转移癌常来自面部皮肤黏膜黑色素瘤、鳞癌及睑板腺癌。

（一）临床表现：

多因耳下或耳前肿块就诊。

有近期肿块生长加快现象，可伴有局部疼痛、面神经麻痹。

偶可见肿瘤侵犯破坏颞骨岩锥（颈内静脉孔为常受侵部位），迷走神经，舌咽神经，可因受侵麻痹，患者出现音哑、进食呛咳等症状。

原发于腮腺深叶的恶性肿瘤致咽侧壁和软腭隆起，肿瘤可侵犯下颌神经，出现患侧半舌，患侧下唇及患侧下牙齿麻木等症状，若肿瘤侵犯翼肌，可出现不同程度开口困难。

（二）诊断：

①高分化黏液表皮样癌、腺泡细胞癌及腺样囊性癌生长缓慢，病程较长；混合瘤恶变者先有肿块多年，生长缓慢，就诊前几个月肿块突然迅速增大，部分伴有疼痛；鳞癌和未分化癌病程较短，生长快。

②典型的腮腺癌肿块质块较硬，活动差或固定，边界不甚清楚，若伴有面神经麻痹，则腮腺癌的诊断基本成立。

查体一定要检查软腭及咽侧壁是否隆起，若隆起说明肿瘤来自腮腺深叶或深叶已受侵。

对伴有声音嘶哑，饮水呛咳的，应检查软腭有无麻痹（舌咽神经受侵）及声带有无麻痹（迷走神经受侵）。

③检查：

CT、下颌骨X线（对肿块固定于下颌骨升支者，可了解下颌骨升支有无破坏）、细针抽吸细胞学检查。

（三）治疗：

单纯手术、手术+放疗、单纯放疗、辅助性化疗。

对发展迅速的腮腺癌可行术前放疗。

但多数应行术后放疗。

术后放疗适应证：

①病理切缘阳性或肉眼观察有少量残留的②伴有面神经总干或颞面干或颈面干麻痹的③肿瘤贴近或累及颅底骨④分化差的腺癌、恶性混合瘤、低分化黏液表皮样癌、腺样囊性瘤、鳞癌和未分化癌⑤肿瘤同面神经贴近或粘连而行面神经保留者⑥复发性腮腺癌⑦伴有颈淋巴结转移的腮腺癌（放射野还应包括颈部）。

二、颌下腺恶性肿瘤

颌下腺肿瘤约一半为恶性。

其中腺样囊性癌最常见，黏液表皮样癌次之，其余为腺癌、恶性混合瘤、鳞癌和未分化癌。

（一）临床表现：

多以颌下肿块就诊，有时可见面神经下颌缘支或舌下神经受累，半舌麻木或舌局部疼痛。

晚期可侵犯皮肤，致皮肤破溃，向后侵犯翼肌可致开口受限。

（二）诊断：

对疑有向后向上侵犯咽旁间隙和颞下窝应行CT或MRI。

（三）治疗：

①手术同腮腺癌②放疗：

颌下腺癌比腮腺癌恶性程度高，愈后差。

除T1、T2高分化黏液表皮样癌及无包膜外侵的高分化腺癌及恶性混合瘤外，其余均应行术后放疗。

三、小涎腺癌

广泛分布于口腔、鼻腔、副鼻窦、咽、喉及气管的黏膜下。

以腺样囊性癌最常见。

上腭是小涎腺癌最常发生的部位。

（一）临床表现：

多表现为局部肿块，骨质破坏和邻近神经受侵症状

（二）诊断：

细胞学检查和切取活检、CT。

（三）治疗：

①手术②放疗：

术后放疗能提高局部控制率及生存率，除较小的高分化黏液表皮样癌，高分化腺癌外，其余均应行术前或术后放疗。

口腔恶性肿瘤

一、发病率及流行病学：

口腔恶性肿瘤包括唇、颊黏膜、舌前2/3、硬腭、牙龈及口底。

鳞癌最常见。

依次好发顺序为舌、牙龈、唇、腭、颊黏膜、口底。

二、病因：

烟酒嗜好、紫外线与电离辐射、慢性刺激与损伤、生物性因素、癌前病变。

三、病理：

主要为鳞癌。

少数为来源小涎腺上皮的癌。

此外口腔黏膜也可发生黑素瘤，多见于牙龈、硬腭、颊黏膜等处。

（一）舌癌：

多发生于舌侧缘，其次为舌背，舌尖少见。

一般较早侵及肌层，生长较快，舌侧缘发生的癌常向舌腭弓发展，舌腹部癌可直接侵犯口底，晚期舌体、舌根、口底肌肉融合固定，与口底癌不易鉴别。

（二）牙龈癌：

下牙龈较上牙龈多见，双尖牙区及磨牙区、唇颊沟处好发，前牙区少见。

下牙龈癌多向唇颊侧扩展，沿骨膜向深部浸润，较易侵及牙槽骨而引起牙齿松动、脱落，进而累及下颌骨。

病变向后扩展，可累及磨牙后三角、舌腭弓、颞下窝；和舌侧扩展可累及口底；向外侧扩展可侵及肌肉、皮肤。

上牙龈癌向上扩展可侵及上颌窦，向内侵犯致腭部，向后侵及颞下窝、翼腭窝。

（三）唇癌：

多发生于唇之一侧中外1/3处，下唇较上唇多见。

生长较缓慢，以外突型为主，亦可表现为溃疡型。

晚期可侵及全唇并向颊部、肌层、口腔前庭沟，甚至侵犯颌骨。

（四）硬腭癌：

常先起于一侧，迅速向牙龈侧及对侧蔓延。

多呈外突型，也可随中心坏死脱落而表现为溃疡型。

由于腭黏膜与腭骨膜紧贴，易早期侵犯腭骨，进而向上侵及鼻腔、上颌窦；向外侵及牙槽突，向后侵及软腭。

（五）颊黏膜癌：

后颊咬颌线区多发，多为溃疡型伴深部浸润，易穿透颊肌及皮肤。

向上下扩展可累及牙龈、牙槽突；向前累及唇；向后侵及口咽及颞下窝。

（六）口底癌：

多发生于舌系带两侧的前口底，易向对侧或牙龈侵犯，向外可侵及下颌骨舌侧骨板；向深部侵及舌下腺、口底肌；向内侵犯舌。

晚期可致舌固定。

四、临床表现：

病变发展较快，主要为肿块、烧汋不适、溃烂、疼痛、语言、进食不便，疼痛可向耳部放射。

晚期可外侵至下颌骨口咽等处。

颈淋巴结转移多见于颌下及颈深上淋巴结转移。

六、治