4．治疗要点祛除病因、补充维生素B12和（或）叶酸是治疗的关键。
5．护理问题①营养失调。
低于机体需要量与维生素B12和（或）叶酸的摄入不足、需要量增加、吸收转运障碍有关。
②活动无耐力与贫血致组织、器官缺氧有关。
③有受伤的危险与患儿肢体或全身震颤有关。
6．护理措施
（1）给予维生素B12和（或）叶酸。
①添加富含维生素B12和叶酸的辅食，如动物肝、肾、肉类、蛋类及绿色蔬菜、酵母、谷类等；改善饮食结构，培养良好的饮食习惯，纠正偏食；注意食物的色、香、味的调配。
②按医嘱使用维生素B12和叶酸，同时加服维生素C，恢复期加服铁剂。
单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸，以免加重神经系统症状。
（2）一般不需卧床，严重者适当限制，协助满足其日常生活所需。
（3）防止患儿受伤。
出现震颤者，可在上、下牙间垫缠有纱布的压舌板或牙垫，防止咬伤舌头；烦躁、震颤严重甚至抽搐者可酌情按医嘱给予镇静药。
7．健康教育向家长进行营养、喂养及护理知识的宣传和指导，婴儿应及时添加辅食，羊奶加用叶酸；积极治疗影响维生素B12和（或）叶酸吸收、代谢障碍疾病；对智力和运动发育落后甚至出现倒退现象的患儿，多给予触摸、爱抚，耐心教育，同时进行相应的感觉统合训练，促进智能和体能的发育。
四、再生障碍性贫血病人的护理
1．病因①药物及化学物质。
最常见的是氯霉素，其毒性可引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髓微环境。
常与氯霉素剂量无关。
药物还有抗微生物药磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼；解热镇痛药保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等；抗惊厥药苯妥英钠、三甲双酮等；抗甲状腺药甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等；其他还有氯丙嗪、氯喹、甲苯磺丁脲、抗癌药中的氨芥类、白消安、环磷酰胺等。
苯是重要的骨髓抑制毒物，长期与苯接触危害性较大。
②物理因素。
X线、γ射线等可干扰DNA的复制，使造血干细胞数量减少，骨髓微环境也受损害。
③病毒感染。
各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血，EB病毒、流感病毒、风疹病毒等也可引起再生障碍性贫血（再障）。
2．发病机制可能与下述因素有关。
①造血干细胞缺陷（“种子”学说）。
②造血微环境受损（“土壤”学说）。
③免疫机制（免疫学说）。
3．临床表现主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。
依据临床表现的严重程度和发病缓急将再障分为急性型和慢性型。
（1）急性再障（重型再障I型）：
起病急、进展迅速，首发症状为出血与感染，随病程进展出现进行性贫血。
伴乏力、头晕及心悸等。
出血严重，除皮肤黏膜外，常发生深部出血、颅内出血危及生命。
感染重，持续高热突出，且难以控制，严重者可发生脓毒症和菌血症。
（2）慢性再障：
此型较多见，起病及进展较缓慢。
贫血往往是首发和主要表现。
出血较轻，以皮肤黏膜为主。
除女性有子宫出血外，很少有内脏出血。
感染以呼吸道多见，合并严重感染者少见。
4．辅助检查
（1）血象：
呈正细胞贫血，全血细胞减少，但3种细胞减少的程度不一定平行。
网织红细胞绝对值低于正常。
白细胞计数多减少，以中性粒细胞减少为主。
血小板减少。
（2）骨髓象：
骨髓穿刺物中骨髓颗粒极少，脂肪滴增多。
①急性型再障骨髓显示增生低下或极度低下，粒、红两系明显减少，常无巨核细胞。
②骨髓增生减低或呈灶性增生，三系减少或正常。
但共同点是巨核细胞都减少。
5．治疗要点
（1）去除病因：
去除或避免周围环境中可能导致骨髓损害的因素，禁用对骨髓有抑制的药物。
（2）支持和对症治疗：
①预防和控制感染：
减少感染的机会。
发生感染时早期使用强力抗生素。
②止血。
③输血。
成分输血。
（3）雄激素：
为治疗慢性再障首选药物，作用机制可能是刺激肾产生红细胞生成素，对骨髓有直接刺激红细胞生成作用。
常用丙酸睾酮衍生物司坦唑，判断指标为网织红细胞或血红蛋白升高。
（4）免疫抑制药：
常用环孢素A。
抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白是目前治疗重型再障的首选药物。
（5）造血细胞因子：
主要用于重型再障。
（6）骨髓移植：
主要用于重型再障。
6．护理问题①活动无耐力与贫血有关。
②组织完整性受损与血小板减少有关。
③自我形象紊乱与丙酸睾酮引起不良反应有关。
④焦虑与再障久治不愈有关。
⑤有感染的危险与白细胞减少有关。
⑥潜在并发症：
脑出血与血小板过低（<30×l09/L）有关。
7．护理措施
（1）出血的预防和护理：
注意观察出血的发生部位、发展或消退情况；及时发现新的出血，重症出血及其先兆。
（2）感染的预防和护理：
密切观察病人体温，出现发热提示有感染存在。
限制探视人数及次数，严格无菌操作；粒细胞绝对值≤0.5×l09/L者，实行保护性隔离。
（3）休息与活动：
重度贫血（血红蛋白<60g/L）要以卧床休息为主；中轻度贫血应休息与活动交替进行。
（4）药物护理：
丙酸睾酮为油剂，需深层注射；由于吸收慢，注射部位易发生肿块，发现硬块要及时理疗。
其不良反应有女性男性化，如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等。
（5）输血：
慢性严重贫血可输注浓缩红细胞。
（6）脑出血的护理：
嘱病人多卧床休息，观察病人有无脑出血先兆，如头痛、呕吐、烦躁不安等：
若发生颅内出血，应迅速通知医生；病人取平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅；开放静脉，按医嘱给予脱水药、止血药或输浓缩血小板液；头部置冰帽或冰袋；高流量吸氧等。
8．健康教育
（1）对长期接触有害骨髓造血物质的工作者，加强卫生宣教，提高对工作环境危害的认识，增强自我保健意识，自觉遵守规章制度及劳动防护。
定期检查血象，有异常者按规定给予妥善安排。
（2）病人不可随便用药，滥用药物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林、安乃近等，需要时要在医生指导下使用。
（3）病人出院后要坚持治疗，预防出血、感染，定期门诊复查。
五、血友病病人的护理
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。
包括：
①血友病甲，即因子Ⅷ（抗血友病球蛋白）缺乏症。
②血友病乙，即因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分）缺乏症。
③血友病丙，即因子XI（血浆凝血活酶前质）缺乏症。
临床以血友病甲最常见。
其共同特点为终身在轻微损伤后发生长时间出血。
1．病因与发病机制血友病甲和血友病乙为X-连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病；血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病，双亲均可传递疾病。
由于因子Ⅷ、Ⅸ、XI缺乏可使凝血过程的第一阶段中凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
2．临床表现出血是本病的主要表现。
血友病甲、乙出血症状较重，且与血浆因子Ⅷ、Ⅸ的活性水平相关；血友病丙的出血症状较轻，与因子Ⅺ活性高低不相关。
患儿大多在2岁时发病，重者新生儿期即发病。
发病后即终身易出血，常有皮肤瘀斑、黏膜出血，皮下组织及肌肉血肿，关节腔出血及积血，也可出现消化道、泌尿道等内脏出血，颅内出血较少，但常危及生命，是最常见的致死原因之一。
3．辅助检查凝血时间延长，凝血酶原消耗不良，部分凝血活酶时间延长，凝血活酶生成试验异常。
出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。
4．治疗要点尚无根治疗法。
治疗关键是预防出血、局部止血、补充凝血因子及药物治疗。
5．护理问题①疼痛：
与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。
②躯体移动障碍：
与关节腔积血、关节强直畸形有关。
③有受伤的危险：
与缺乏凝血因子、患儿年龄幼小不能识别危险因素有关。
④潜在并发症：
出血与血液中缺乏凝血因子有关。
6．护理措施
（1）预防出血：
注意避免外伤，尽量避免肌内注射及深部组织穿刺，必须穿刺时，须选小针头，拔针后延长按压时间，以免出血和形成深部血肿。
尽量避免手术，必须手术时，应在术前、术中、术后补充所缺乏的凝血因子。
（2）局部止血：
皮肤、黏膜出血可局部压迫止血，口鼻出血也可用浸有0.1%肾上腺素或新鲜血浆的棉球、明胶海绵压迫；对表面创伤除压迫止血外，也可用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处；早期关节出血者宜卧床休息，并用弹力绷带加压包扎，局部冷敷，抬高患肢、制动并保持其功能位，出血停止时可做适当体疗以防关节畸形。
（3）按医嘱尽快输注凝血因子：
因子Ⅷ的半衰期为8～12小时，需每12小时输注1次。
因子Ⅸ的半衰期为18～24小时，常24小时输注1次。
（4）减轻疼痛：
疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位，可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢并制动。
7．健康教育
（1）指导家长采取预防措施，减少或避免损伤出血，让患儿养成良好的安全习惯。
（2）教会家长及年长儿必要的应急护理，如局部止血方法等头部置冰帽或冰袋。
高流量吸氧等。
（3）关节出血停止后，鼓励患儿逐渐增加活动，以防畸形。
（4）提供心理支持，维护患儿自尊，鼓励其表达思想，减轻焦虑或挫折感。
（5）对家长进行遗传咨询，携带者孕妇应行基因分析产前检查，如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。
六、特发性血小板减少性紫癜（ITP）病人的护理
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病，血小板的主要功能为保护毛细血管完整性，参与止血和凝血过程，其生成减少或破坏增加，外周血中血小板减少，会导致皮肤、黏膜等出血。
1．病因与发病机制
（l）感染：
约80%急性ITP病人，在发病前2周左右有上呼吸道感染史；慢性ITP病人常因感染而使病情加重。
（2）免疫因素：
病人体内有病理性免疫所产生的抗血小板抗体，抗体导致血小板破坏。
（3）脾因素。
（4）雌激素：
慢性型多见于年轻女性，原因为雌激素可抑制血小板生成。
2．临床表现本病分急性型和慢性型。
（1）急性型：
多见于儿童，通常有上呼吸道或肠道病毒感染史，起病急骤，可出现畏寒、发热，皮肤、鼻、牙龈出血及口腔黏膜出血较重，皮肤可有大片瘀斑、血肿，常先出现于四肢，尤以下肢为多。
颅内出血可危及生命。
急性型病程多在4～6周恢复。
（2）慢性型：
多见于生育期妇女。
起病缓慢隐匿。
出血症状较轻，表现为反复发作皮肤及黏膜瘀点、瘀斑，可伴轻度脾大，女性病人常以月经过多为主要表现。
3．辅助检查①血象：
不同程度的血小板减少，出血严重时可合并不同程度的贫血。
②骨髓象：
粒、红两系一般增生正常，巨核细胞增多或正常并伴有成熟障碍，有血小板形成的巨核细胞减少。
③其他：
束臂试验阳性，出血时间延长，血块回缩不良，血小板寿命明显缩短，血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）增高。
4．治疗要点①肾上腺糖皮质激素为首选药物。
②脾切除。
糖皮质激素无效者可采用。
③免疫抑制药。
④输血和输血小板。
血小板低于20×l09/L者，脾切除或其他手术术前。
5．护理问题①组织完整性受损与皮肤、黏膜出血与血小板减少有关。
②有皮肤完整性受损的危险与血小板减少有关。
③焦虑与反复发作血小板减少有关。
④自我形象紊乱与长期服用肾上腺皮质激素有关。
⑤潜在并发症。
脑出血与血小板过低<20×l09/L有关。
6．护理措施
（l）预防脑出血：
观察病人出血的发生、发展或消退情况：
特别是出血部位、范围和出血量。
血小板计数<20×l09/L时，应严格卧床，避免严重出血甚或颅内出血。
（2）休息与活动：
血小板计数在（30～40）×l09/L以上者，出血不重，可适当活动，不必一定卧床。
血小板在（30～40）×l09/L以下者，要少活动，卧床休息，保持心情平静。
（3）饮食：
高热量、高蛋白、高维生素、少渣饮食。
（4）症状护理：
皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出血不止，要用油纱条填塞。
（5）药物护理：
长期使用糖皮质激素会引起身体外形的变化、胃肠道出血、诱发感染等。
（6）心理护理：
向病人讲述本病为慢性病，易反复发作，帮助寻找诱因，以减少发作，增强治愈信心。
7．健康教育慢性病人适当限制活动；血小板<50×l09/L，勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤；避免使用损伤血小板的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等；定期门诊复查，坚持治疗。
指导病人进行自我保护，用药期间向病人及家属解释药物的不良反应；不可自行停药或增减药物用量；为减轻药物的胃肠道反应，应饭后服药；服药期间不与感染病人接触，去公共场所时戴口罩，避免感冒以防加重病情或复发。
七、过敏性紫癜病人的护理
1．病因与发病机制过敏性紫癜是一种以毛细血管变态反应性炎症为病理基础的结缔组织病。
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