常见疾病诊疗指南.docx
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常见疾病诊疗指南
常见血液病诊疗指南
第一章缺铁性贫血
一、【概述】
缺铁性贫血（IDA）是最常见的一种贫血，属全球性疾病，是各种原因导致用来合成血红蛋白的贮备铁缺乏，使血红素合成减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。
其特点是骨髓、肝脾及其它组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白、血清铁及转铁蛋白饱和度降低。
成年男性发病率为10%，女性20%，孕妇40%，儿童高达50%。
二、【临床特征】
主要有贫血表现，如头晕、头痛、乏力、心悸、气短；组织缺铁表现，如发育迟缓、体重降低、易怒、烦躁、注意力差、感觉异常、性格改变等神经、精神异常及异嗜癖、吞咽困难。
还有口角炎、舌炎、胃炎等黏膜损害，皮肤干燥、毛发易脱、反甲，及原发病表现。
三、【辅助检查】
1.血象（包括红细胞指数）及网织红细胞；
2.血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度；
3.红细胞游离原卟啉；
4.血清铁蛋白；
5.骨髓涂片及铁染色；
6.血清可溶性转铁蛋白受体，红细胞铁蛋白；
7.大便潜血、虫卵；
8.胃肠道钡餐或胃镜检查（必要时）；
9.妇科检查（月经过多的患者）；
10.肝、肾功能。
四、【诊断要点】
1.小细胞低色素性贫血：
MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L；
2.血清铁﹤50μg/dl，总铁结合力﹥350μg/dl，转铁蛋白饱和度﹤15%；
3.骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%；
4.血清铁蛋白﹤14μg/L；
5.红细胞游离原卟啉﹥3.0μg/gHb；
6.有明确的缺铁病因和临床表现；
7.用铁剂治疗有效。
符合上述1~7条中任2条以上可诊断。
五、【常见并发症】
六、【治疗】
1.去除或治疗病因。
2.补充铁剂治疗：
首选硫酸亚铁,每次0.1~0.3g,每天3次；富马酸铁0.2g，每天3次，琥珀酸亚铁0.1~0.3g，每天3次或元素铁150~200mg/天。
于进食时或餐后服用，以减少药物对胃肠道的刺激。
铁剂忌与茶同服，否则易与茶叶中的鞣酸结合成不溶解的沉淀，不宜吸收。
注射铁剂：
仅适用于口服不能耐受、有胃肠道疾患或严重肝肾疾病者。
使用剂量的计算公式：
所需补充铁量（mg）=（150-患者Hb）×体重（kg）×0.33，首次注射50mg，如无不良反应，则自第2天开始每次100mg，以后每2天注射一次直至总剂量用完。
3.疗程：
血象恢复正常后，继续服用铁剂治疗3~6个月或血清铁蛋白﹥30~50μg/L时再停药。
第二章巨幼细胞性贫血
一、【概述】
巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia,MA）是叶酸和（或）维生素B12缺乏致脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍而形成的一种大细胞性贫血。
形态特点为骨髓中出现巨幼红细胞和巨幼粒细胞，外周血全血细胞减少，可见大红细胞和嗜中性粒细胞分叶过多。
我国以营养不良引起的营养性巨幼细胞性贫血多见，且主要见于儿童和孕妇。
另一种类型为恶性贫血，以北欧和北美等地老年人多见，有遗传倾向和种族差异，我国罕见。
二、【临床特征】
贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红（牛肉舌）、表面光滑（镜面舌），手足麻木、共济失调、下肢对称性深感觉消失、躁狂、抑郁、记忆力减退等神经精神症状。
叶酸缺乏者常有偏食（蔬菜少或不吃）或空肠疾患或手术切除史。
维生素B12缺乏者常有素食或回肠疾患或胃手术切除史，恶性贫血者常有家族史或伴免疫性疾病。
三、【辅助检查】
1.血象（包括红细胞指数）及网织红细胞；
2.中性粒细胞分叶计数；
3.骨髓穿刺涂片检查；
4.生化检查：
（1）血清叶酸及维生素B12水平；
（2）红细胞叶酸水平；
（3）内因子阻断抗体测定（疑维生素B12缺乏时）；
（4）血清胃泌素测定（疑维生素B12缺乏时）。
5.胃肠道钡餐或胃镜检查。
四、【诊断要点】
1.巨幼细胞性贫血：
外周血：
大细胞性贫血（MCV﹥100fl）；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%
骨髓：
红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。
2.叶酸缺乏性巨幼细胞贫血：
除上述血象及骨髓象外，
血清叶酸﹤3.0ng/ml（6.81nmol/L），
红细胞叶酸﹤100ng/ml（227nmol/L）。
3.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血：
血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，
维生素B12﹤150pg/ml（111pmol/L）。
4.恶性贫血：
血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：
（1）内因子阻断抗体（+）；
（2）胃泌素﹥100pg/ml；
（3）维生素B12吸收试验阳性。
五、【常见并发症】
1.再生障碍性贫血
当巨幼细胞性贫血表现为全血细胞减少时应与再障鉴别，再障除贫血外常伴有感染和/或出血，骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多，叶酸、维生素B12治疗无效。
2.骨髓异常增生综合征
MDS是克隆性疾病，常表现为一至三系细胞减少，骨髓病态造血是其最显着特征，常规抗贫血药物疗效差。
3.溶血性贫血
黄疸较明显，多伴有脾大，网织红细胞及血清胆红素的增高均较巨幼细胞性贫血明显。
另有相应的溶血试验证据。
六、【治疗】
1.治疗基础疾病，去除病因。
2.补充治疗：
缺什么补充什么。
叶酸：
5~10mg每天3次，口服（单纯维生素B12缺乏及恶性贫血患者禁用）；
维生素B12：
100μg每天1次，肌肉注射，每天一次，6~7天后改为隔天一次，2周后改为每周一次，以后每月一次。
恶性贫血患者需终生注射维生素B12100μg，每月1次。
伴缺铁性贫血者应同时补铁。
部分恶性贫血患者可应用皮质激素。
第三章自身免疫溶血性贫血
【概述】
自身免疫溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia,AIHA）是由于患者免疫系统功能紊乱，产生自身抗体和（或）补体，导致红细胞破坏加速而发生的一种溶血性贫血。
抗人球蛋白试验多阳性。
【分类和病因】
AIHA根据其自身抗体作用于红细胞时所需的温度可分为温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA两大类。
温抗体型的温抗体为体温相关性抗体，一般在37℃时作用最活跃，主要为IgG，是一种不完全抗体。
冷抗体型的冷抗体为一种在冷温下起作用的抗体，在20℃下作用最活跃，主要为IgM，冷凝集素综合征中的冷凝集素为完全抗体。
AIHA根据病因可分为特发性和继发性两类，继发性较特发性更多见。
原发病中多见于血液系统肿瘤、结缔组织疾病和感染。
【发病机制】
AIHA为自身免疫性疾病，发病机制未明，可能是致病因子作用于红细胞膜，改变了膜的抗原性，激发产生了抗红细胞抗体。
另外患者免疫功能可能有缺陷或遭到破坏（如淋巴组织感染或恶性病变）而失去免疫监视（识别作用），导致自身抗体的产生。
【实验室检查】
1.有关溶血性贫血的检查：
（1）血常规+网织红细胞；
（2）血胆红素；
（3）尿三胆；
（4）血浆游离血红蛋白；
（5）血清结合珠蛋白；
（6）尿潜血、尿Rous试验；
（7）骨髓象；
（8）肝、胆、脾B超；
（9）红细胞半寿命测定。
2.外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞。
3.抗人球蛋白试验（Coombs直接试验）。
4.用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3。
5.冷凝集素测定（正常﹤1:
64）。
6.必要时做冷热溶血试验（L-D试验），若阳性应做梅毒、病毒等有关检查。
7.嗜异性凝集试验。
8.自身抗体测定。
【诊断标准】
一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
1.临床表现：
原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大。
继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。
2.实验室检查：
（1）贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。
血片上可见较多球形红细胞（﹤15%）及数量不等幼红细胞。
偶有红细胞被吞噬现象。
网织红细胞增多。
（2）骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。
（3）再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下。
（4）广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG型。
3.诊断标准：
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现
（2）直接Coombs试验阳性
（3）如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
（4）需除外系统性红斑狼疮（SLE）或其他疾病（如慢淋，淋巴瘤）引起的继发性自身免疫性溶血。
（5）近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。
（二）冷凝集素综合征
1.临床表现：
以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。
除贫血和黄疸外其他体征很少。
2.实验室检查：
（1）慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。
（2）冷凝集素试验阳性，4℃时效价可高至1:
1000，甚至1:
16000。
30℃时在白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。
（3）抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。
3.诊断标准：
溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高（>1:
40），结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征。
（三）阵发性冷性血红蛋白尿症
1.临床表现：
多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热（体温可高达40℃），全身无力及腰背痛。
随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。
2.实验室检查：
（1）发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现；
（2）反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性。
（3）冷热溶血试验（Donath-Landsteiner）阳性。
（4）抗人球蛋白试验阳性大多为C3型。
3.诊断标准：
溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。
【鉴别诊断】
1.遗传性球形红细胞增多症：
为红细胞膜先天性缺陷，伴有红细胞形态异常的溶血性疾病。
有贫血、溶血性黄疸、脾肿大等表现，球形红细胞增多、红细胞渗透脆性增高及自溶现象显着是其特征。
常有家族史，自幼发病。
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：
有晨起血红蛋白尿、溶血性贫血等临床表现，Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）阳性，糖化磷酰肌醇（GPI）连接蛋白阴性细胞（CD59-）≥10%。
3.微血管性溶血：
可有溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿、发热、黏膜出血及原发病表现，外周血涂片出现较多碎裂红细胞（>3%以上）是其特征。
六、【治疗】
1.治疗原发病：
AIHA继发性病例远较原发性病例为多。
2.肾上腺皮质激素：
为温抗体型AIHA首选治疗，强地松1~1.5mg/kg/d，分次口服。
3.免疫抑制剂：
温抗体型AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用。
如硫唑嘌呤2~2.5mg/kg/d或环磷酰胺1.5~2mg/kg/d。
4.脾切除：
药物治疗效果不满意，且反复发作者。
5.输血：
因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审慎，予浓缩的洗涤红细胞输入为宜。
6.其他治疗：
（1）Danazol（丹那唑）：
一般在激素治疗无效，或在激素减量时联合应用。
作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用。
（2）大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/天。
（3）血浆置换疗法：
其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使用。
（4）环孢素A（CsA）在其他药物治疗无效时可试用。
（5）瘤可宁（CB1348）或环磷酰胺：
可试用于冷凝集素综合征。
【疗效标准】
一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血
1.缓解：
临床症状消失。
红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。
血清胆红素正常。
抗人球蛋白试验阴转。
2.部分缓解：
临床症状基本消失。
血红蛋白﹥80g/L，网织红细胞﹤5%血清总胆红素2mg/dl，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。
3.无效：
未达部分缓解标准者。
二、冷凝集素综合征
1.痊愈：
继发于支原体肺炎，传染性单核细胞增多症者，原发病治愈后，冷凝集素综合症亦治愈。
此时症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接反应C3阴性，冷凝集素效价正常（1:
40）。
2.完全缓解：
原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者，原发病缓解，冷凝集素综合症亦缓解。
症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接阴性，冷凝集素效价正常。
3.显效：
症状基本消失，血红蛋白未恢复正常，但较治疗前上升20g/L，冷凝集素效价仍高于正常，但较治疗前下降50%。
4.进步：
有所好转，但达不到显效指标。
5.无效：
临床表现及实验室检查无好转或加重。
三、阵发性冷性血红蛋白尿征
1.痊愈：
继发性急性病毒感染，梅毒者，于原发病治愈后，阵发性冷性血红蛋白尿可治愈。
此时，无临床表现，无贫血，抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。
2.完全缓解：
原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者，原发病缓解，阵发性冷性血红蛋白尿亦缓解，无临床表现，无贫血，冷热溶血试验阴性。
3.显效：
临床表现基本消失，血红蛋白较治疗前上升≥20g/L，冷热溶血试验阴性或弱阳性。
4.进步：
症状有所消失，血红蛋白较治疗前上升不足20g/L，冷热溶血试验阳性。
5.无效：
症状及实验室检查无好转或恶化。
第5章再生障碍性贫血
【概述】
再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）简称再障，是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭、临床上呈全血细胞减少的一组综合病症。
分原发性和继发性两类，前者的确切病因至今仍不肯定，继发的因素包括某些药物、化学物品、放射线接触、免疫因素及病毒感染。
原发性稍多于继发性，以青壮年患者居多，男性略高于女性。
【病因】
1.药物：
抗肿瘤细胞毒药物、抗菌药物等。
2.化学物质：
苯、砷、四氯化碳、杀虫药。
3.物理因素：
电离辐射、放射线核素。
4.病毒感染：
肝炎病毒。
5.其他因素，如PNH、SLE、肿瘤、妊娠等。
【发病机制】
1.造血干细胞受损。
2.造血微环境异常。
3.免疫功能紊乱。
【临床表现】
1.轻型再生障碍性贫血：
发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻。
2.重型再生障碍性贫血：
发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。
3.纯红细胞再生障碍性贫血：
仅有贫血症状，无出血倾向或感染。
【实验室检查】
1.血象（包括红细胞指数）及网织红细胞。
2.骨髓穿刺涂片及活检病理检查。
3.肝、肾功能。
4.必要时酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞仪测CD59-细胞，以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。
【诊断标准】
一、轻型再生障碍性贫血
1.临床表现符合。
2.实验室检查：
（1）全血细胞减少、网织红细胞绝对值<20×109/L。
（2）骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多。
（3）能除外其他引起全血细胞减少的疾患，如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。
二、重型再生障碍性贫血
1.临床表现符合。
2.实验室检查：
（1）血红蛋白下降速度快。
（2）网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。
（3）中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
（4）血小板<20×109/L。
（5）骨髓增生呈重度减低。
三、纯红细胞再生障碍性贫血
1.临床表现符合。
2.实验室检查：
（1）血象：
血红蛋白低于正常，而白细胞及血小板在正常范围，红细胞指数正常，网织红细胞低于正常。
（2）骨髓象：
红细胞系各阶段明显减少，甚或缺如；粒细胞及巨核细胞系统正常，无病态造血表现。
部分患者胸相示胸腺瘤存在或有感染（以病毒为主）、药物病因。
【鉴别诊断】
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）：
PNH不发作型临床表现酷似AA，但出血较轻，网织红细胞绝对值高于正常值，骨髓红细胞系增生，以中幼红细胞为主。
尿含铁血黄素阳性。
糖水试验及酸溶血试验可呈阳性。
中性粒细胞碱性磷酸酶活性正常或降低，糖化磷酰肌醇（GPI）连接蛋白阴性细胞（CD59-）≥10%，可与再障鉴别。
2.骨髓增生异常综合征（MDS）：
为克隆性疾病，MDS-RA型易与再障混淆。
三系细胞减少，但骨髓病态造血为本病特征，可见红细胞巨幼样变，核浆发育不平衡，幼稚粒细胞不减少，可见淋巴样巨核细胞等。
3.低增生性白血病：
可表现为三系细胞减少，骨髓增生减低，易误诊为再障，但浓缩外周血涂片可找到幼稚细胞，骨髓中原始或幼稚细胞增多，可与再障鉴别。
4.急性造血功能停滞：
多数为慢性溶血性疾病突然加重，发热、血象三系细胞骤降，网织红细胞减少或消失。
早期骨髓有核红细胞减少，数日后可见巨型原红、早幼红、中幼红细胞，1~2周后各阶段有核红细胞恢复正常，与再障危象相似。
【治疗】
一、轻型再生障碍性贫血
1.康力龙2mg每天3次口服，共3~6个月。
或长效复方睾丸酮250mg每周2次肌肉注射，共3~6个月。
疗效好时还可延长疗程。
2.抗胸腺（或淋巴细胞）球蛋白（ATG、ALG）5~10mg/kg/天，i.v.5天为一疗程。
（详见有关说明）。
或口服环孢素A（CsA）5~10mg/kg/天3~6个月，疗效好，可延长疗程。
3.视血象情况及时对症治疗，包括小量多次输血或成分输血。
4.监测血清铁蛋白及肝功能。
二、重型再生障碍性贫血
1.抗胸腺（或淋巴细胞）球蛋白+CsA，同上。
2.对症治疗。
3.有条件时考虑异基因骨髓移植治疗。
三、纯红细胞再生障碍性贫血
1.去除病因，如胸腺瘤行胸腺切除术。
2.强地松30~40mg/天,口服,有效后逐渐减药维持治疗。
3.对症治疗（输血等）。
4.免疫抑制剂（如环磷酰胺100mg/天或环孢菌素A5~10mg/kg/天，根据血药浓度调整剂量）。
5.必要时试脾切除术。
【疗效标准】
1.基本治愈：
临床症状消失，血象基本正常，随访1年以上无复发。
2.缓解：
临床症状消失，血红蛋白和白细胞基本正常，血小板数有一定增长，随访3个月病情稳定。
3.明显进步：
临床症状明显好转，3个月内可以不输血，血红蛋白较治疗前增加30g/L，并能维持3个月以上者。
4.无效：
经充分治疗后，临床症状及血象未达明显进步者。
第6章骨髓增生异常综合征
【概述】
骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome，简称MDS）是骨髓造血细胞增殖与分化发生异常的一种干细胞克隆性疾病。
主要表现为外周血细胞减少，骨髓出现病态造血，贫血常伴有感染和（或）出血，部分病人最后发展为急性白血病。
【病因和发病机制】
MDS分原发性和继发性，原发性MDS病因不明，继发性MDS可能与病毒、烷化剂、放射性核素及苯等有机溶剂密切接触有关，淋巴瘤和浆细胞瘤可伴发MDS。
目前研究表明病毒、烷化剂、放射性核素及苯类化合物可能对原癌基因的启动有关，或使造血干细胞受损，而形成异常克隆细胞，进而凋亡。
另外上述因素也使骨髓造血微环境发生改变。
【临床表现】
以贫血为主，少数有出血、发热、骨痛。
肝、脾、淋巴结可肿大，对治疗反应较差，部分病人转化为急性白血病。
【实验室检查】
1.血象；
2.骨髓象及活检；
3.骨髓干细胞培养常见CFU-E，CFU-GM；
4.染色体：
核型分析；
5.骨髓核素显象。
【诊断标准及临床分期】
一、诊断标准（1986年全国关于MDS的讨论会诊断标准）
1.骨髓至少2系呈病态造血或骨髓活检发现ALP。
2.外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可血细胞增多，可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。
3.除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、巨幼贫等，及低增生性MDS与再障的鉴别。
诊断为MDS后按骨髓中原始细胞（I型+II型）的百分比的多少进一步分为RA，RAS，RAEB，RAEB-T及CMMoL。
但是慢性粒单核细胞白血病（CMMoL），是否列入MDS尚有争议。
当RA或RAEB伴单核细胞增多（外周血单核细胞>1×109/L）时可在诊断时分别注明。
[附]病态造血表现：
（1）红系：
骨髓红系过多（>60%）或过少（<5%），或有环状铁粒幼细胞>15%，核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。
血象中出现有核红细胞，巨大红细胞或其他形态异常。
（2）粒系：
骨髓中粒细胞颗粒过多，过少或无，核浆发育不平衡，中幼粒有双核，分叶核。
血象中有幼粒细胞或与骨髓相同的形态异常。
（3）巨核系：
骨髓中出现淋巴样小巨核，单园核小巨核，多园核巨核及大单核巨核，血象中出现巨大血小板。
二、FAB分型标准
1.难治性贫血（RA）：
血象：
贫血，偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。
红细胞和白细胞有病态造血现象，原始粒细胞无或<1%。
骨髓：
增生活跃或明显活跃。
红系增生长有病态造血现象。
粒系及巨核细胞系病态造血较少见。
原始细胞<5%。
2.环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）：
骨髓中环形铁粒幼细胞数占有核红细胞总数的15%以上，其余同RA。
3.难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）：
血象：
2系或3系细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞<5%。
骨髓：
增生明显活跃，粒系及红系都增生。
2系或3系有病态造血现象。
原始粒细胞（I+II型）为5%~20%。
4.慢性粒、单核细胞白血病（CMMoL）：
血象：
单核细胞绝对值﹥1×109/L。
粒细胞亦增加并有颗粒减少或Pelgerhuet异常，原始粒细胞<5%。
骨髓：
同RAEB，原始细胞5%~20%。
5.转变中的RAEB（RAEB-T）：
血象及骨髓似RAEB但具有下列3种情况之一：
（1）血中原始细胞>5%；
（2）骨髓中原始细胞20%~30%；
（3）幼细胞有Auer小体。
三、WHO新分类（2000年）
1.难治性贫血（RA）
伴有环形铁粒幼细胞（RAS）；
不伴有环形铁粒幼细胞（RA）。
2.难治性血细胞减少伴有多系增生异常（RCMD）；
3.难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）；
4.5q-综合征；
5.骨髓增生异常综合征，不能分类。
【鉴别诊断】
1.巨幼细胞贫血：
MDS患者的骨髓象常有红细胞系的“类巨幼样变”应与巨幼细胞贫血鉴别，单凭骨髓涂片常难以鉴别。
巨幼细胞贫血一般有导致叶酸、维生素B12缺乏的原因，血清叶酸、维生素B12含量减低，用叶酸、维生素B12治疗有效，与MDS显着不同。
2.再生障碍性贫血：
MDS的骨髓可有三系细胞减少，且少数患者骨髓增生低下，应与再障鉴别，MDS的骨髓小粒中主要是造血细胞，有时可见一小簇不典型的原始细胞，而再障的骨髓小粒中主要是非造血细胞，无病态造血。
3.红白血病：
部分MDS-RAEB或RAEB-T的临床表现及血象与急性白血病相似，特别是红白血病骨髓象亦似病态造血，应与之鉴别，急性白血病骨髓中原始细胞≥30%。
4.骨髓纤维化：
可有贫血、脾肿大、外周血涂片有幼红、幼粒细胞及泪滴样红细胞，骨髓增生低下，骨髓活检病理显示胶原纤维明显增生为其特征。
【治疗】
1.RA及RAS型治疗：
（1）刺激造血剂：
①康力龙6~12mg/日，连用至少3个月以上；②丹那唑0.6/日，3个月以上。
（2）皮质激素：
用于有出血倾向或并发免疫异常者。
①强的松40~60mg/日，3个月以上；②甲基强的松龙冲剂治疗
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