临床检验技师考试生化检验重要考点.docx
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临床检验技师考试生化检验重要考点
临床检查技师考试生化检查第十三章重要考点
本章考点
1.甲状腺内分泌功能紊乱检查
2.肾上腺内分泌功能紊乱检查
3.下丘脑-垂体内分泌功能紊乱检查
4.性腺内分泌功能紊乱检查
内分泌是指机体某些腺体或散在特化细胞，能合成并释放具备高效能生物活性物质，这些物质随血液循环运送到身体其她部位靶器官、靶细胞，传递细胞间信息，调节这些器官或细胞代谢和功能。
由于这些内分泌物质释放入血液，不是通过固定管道，不同于通过管道由腺体分泌外分泌，因而称为内分泌。
随着当代内分泌学研究发展，对激素性质、作用及传递方式结识也逐渐进一步。
当前发现，内分泌系统除其固有内分泌腺（垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛和性腺等）外，全身几乎所有器官、组织如心、肺、肝、胃肠、肾、脑都分布有内分泌组织和细胞。
因此广义激素概念，涉及了原典型激素和众多生长因子、细胞因子、神经肽和神经递质。
激素除经血液内分泌传递途径外，也可经自分泌和旁分泌等各种方式发挥作用。
已知激素和化学介质达150各种，其分类及名称也各种各样，按化学性质可将激素分为：
①含氮类激素，此类激素涉及蛋白质类、肽类和胺类；
②类固醇激素，这些激素由胆固醇衍生而来。
蛋白质或多肽类激素可溶于血浆，但易被消化酶水解；类固醇激素水溶性较差，必要与特殊血浆蛋白结合来运送。
体内各种激素是在神经系统参加下，通过复杂而精细调节机制，保持在与机体发育阶段和功能状态相适应水平。
重要调节是通过下丘脑-垂体-内分泌腺-激素系统进行调控，其中任一种环节异常，都将导致激素水平紊乱，发生相应内分泌疾病。
关于内分泌疾病临床生化诊断办法有如下三类：
①对某内分泌腺特有，或其分泌激素调节生理、生化过程检查，如甲状腺功能碘摄取实验或基本代谢测定；甲状旁腺功能紊乱时血钙测定。
②直接测定体液中某激素或其代谢物水平。
③动态功能实验。
这三类办法中，以第二类办法应用最多。
激素测定多采用免疫分析法。
l959年Yallow等开发出放射免疫分析法（RIA）是激素等超微量物质分析史上突破，极大地推动了内分泌等生命科学发展。
1975年K?
hler等人创立单克隆抗体技术，又极大地提高了免疫分析敏捷度和特异性。
某些无需用放射标记物，比老式RIA更快免疫分析法，如荧光免疫分析（FIA），化学发光免疫分析（CIA）也随之得到蓬勃发展，并广泛应用于激素、药物和特种蛋白测定上，这样，使得激素测定能广泛应用于临床。
与其她化验相比，激素测定样品采集较复杂，有些测定项目受采血时间、姿势、状态、饮食和药物影响。
关于样本采集重要注意事项有：
①采血时间：
基本上以空腹采血为原则，但生长激素及皮质醇等则因日内变动大，要按规定期间采血。
②姿势及作息：
与维持血压关于激素如醛固酮等，血中浓度随体位而变化，因而运动后及时采样也会导致误差。
③饮食及药物：
餐后高脂对某些免疫化学测定有干扰，并且在餐后有激素水平，如血中胰岛素浓度会发生变化；服用荧光性药物如维生素B12对比色法或荧光测定法会引起干扰，因而，应加以注意。
④样本保存：
有些激素，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、儿茶酚胺、肾素等，可因继续代谢、分解，在放置后会失去激素活性，应尽快在低温下分离血浆使用。
用肝素抗凝剂对免疫分析有干扰作用，故普通采用EDTA做为抗凝剂。
一、甲状腺分泌功能紊乱检查
（一）甲状腺激素生理、生化
甲状腺重要合成和分泌甲状腺素（T4）和三碘甲状腺原氨酸（T3）两种激素，T3、T4都是在甲状腺滤泡上皮细胞中合成，其生物合成过程涉及：
①碘摄取和活化；②酪氨酸碘化及缩合等。
（二）甲状腺激素分泌、运送、代谢及调节
在垂体促甲状腺激素刺激下，通过一系列变化，T3、T4被甲状腺上皮细胞分泌、释放入血液。
血液中不不大于99%T3、T4和血浆蛋白结合，其中，重要和甲状腺素结合球蛋白结合，此外尚有少量和前白蛋白、白蛋白结合。
只有约占血浆中总量0.4%T3和0.04%T4为游离，而只有游离T3、T4才干进入靶细胞发挥作用。
和蛋白结合某些则对游离T3、T4起调节、稳定作用。
甲状腺激素代谢涉及脱碘、脱氨基或羧基、结合反映，其中，以脱碘反映为主。
该反映受肝、肾及其她组织中特异脱碘酶催化。
少量T3、T4及其代谢产物可通过尿及胆汁排出。
甲状腺激素合成与分泌重要受下丘脑-垂体-甲状腺轴调节。
血液中游离T3、T4水平波动，负反馈地引起下丘脑释放促甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体释放促甲状腺激素（TSH）增长或减少。
TRH重要作用是增进垂体合成和释放TSH。
TSH刺激甲状腺细胞增生和甲状腺球蛋白合成，并对甲状腺激素合成中，从碘摄取到释放各过程均有增进作用。
在上述作用中，血液中游离T3、T4水平对垂体释放TSH负反馈调控最重要。
此外，肾上腺素、雌激素也均有某些作用，总之，是相称复杂。
甲状腺生理功能重要为增进三大营养物质代谢，调节生长发育过程；提高大多数组织耗氧量，增进能量代谢，增长产热和提高基本代谢；对糖、蛋白和脂肪作用各不相似，其作用是很复杂。
（三）甲状腺功能紊乱
1.甲状腺功能亢进简称甲亢，系指由各种病因导致甲状腺激素分泌过多引起临床综合征，病因较为复杂，可分为：
（1）甲状腺性甲亢，其中以Graves病最为多见，为自身免疫性甲状腺疾病一种特殊类型，但与其她自身免疫性甲状腺病，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎等有密切关系。
（2）垂体性甲亢，如垂体TSH瘤。
（3）伴瘤综合征，如恶性肿瘤（肺、胃、肠、胰等）伴甲亢（分泌TSH类似物）。
（4）医源性甲亢和暂时性甲亢等。
由于甲状腺激素分泌过多余现症状可与物质代谢增强，氧化加速，散热增多关于。
患者有乏力、怕热、多汗、体重锐减、心悸、气促、食欲亢进、紧张、焦急、易怒等症状。
还可使糖耐量减低，糖尿病加重，血胆固醇减少，蛋白质分解加强等。
2.甲状腺功能减退简称甲减，是由于各种因素引起甲状腺激素合成、分泌或生物效应局限性所致一组内分泌疾病。
按起病年龄可分为三型：
①起病于胎儿、新生儿者称呆小症；
②起病于小朋友者为幼年型甲减；
③起病于成年者称成年型甲减。
严重时，各型均可浮现粘液水肿。
引起甲状腺功能减退症病因有：
（1）原发性，又分为获得性（甲状腺被损毁或甲状腺激素合成障碍等）与先天性（孕妇缺碘或口服过量抗甲状腺药、胎儿甲状腺素酶系异常、先天性甲状腺不发育等）。
（2）继发性或下丘脑-垂体性甲状腺功能减退，有垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗后出血性垂体坏死以及TSH合成障碍等各种因素；
（3）TSH或甲状腺素不敏感综合征，如TSH受体缺陷全身性甲状腺素不敏感型等。
（四）甲状腺功能实验检查
1.血清甲状腺激素测定
血清游离甲状腺素（FT4）和三碘甲状腺原氨酸（FT3）：
FT3、FT4不受甲状腺激素结合球蛋白（TBG）影响，直接反映甲状腺功能状态，其敏感性和特异性明显高于总T3和总T4，由于只有游离激素浓度才干确切反映甲状腺功能，特别是在妊娠、雌激素治疗、家族性TGB增高或缺少症等TGB浓度发生较大变化状况下，更为重要。
当前以为联合进行FT3、FT4和超敏TSH测定，是甲状腺功能评估首选方案和第一线指标。
参照值：
放射免疫法成人血 FT4：
9～25pmol/L（0.7～1.9ng/dl）
FT3：
3～9pmol/L（0.19～O.58ng/dl）
免疫化学发光法（ICMA） FT4：
9.0～23.9pmol/L（0.7～1.8ng/dl）
FT3：
2.1～5.4pmol/L（0.14～O.35ng/dl）
两者升高可见于甲状腺功能亢进；减低可见于甲状腺功能减退、垂体功能减退及严重全身性疾病等时。
（1）血清总甲状腺素（TT4）：
是鉴定甲状腺功能最基本筛选实验。
血清中99.95%以上T4与蛋白结合，其中80%～90%与甲状腺激素结合球蛋白（TBG）结合。
TT4是涉及了与蛋白结合者总量，受TBG等结合蛋白量和结合力变化影响。
参照值：
放射免疫法 成人 65～156nmol/L（5～12μg/dl）
ICMA法 58.1～154.8nmol/L（4.5～11.9μg/dl）
TT4测定受到TBG影响，TBG升高常用于高雌激素状态，如妊娠或用雌激素治疗病人、口服避孕药妇女。
先天性TBG高病人、家族性异常白蛋白高甲状腺素血症患者TT4升高。
低白蛋白血症（如肝硬化和肾病）、服用安定、睾酮等药物和先天性TBG低病人TT4则减少。
此时应测定生理活性FT4和FT3才干有效地评价甲状腺功能。
TT4测定最佳用血清，并应尽量避免溶血，由于溶血会对样品自身有稀释作用。
（2）血清总三碘甲状腺原氨酸（TT3）：
血清中T3与蛋白结合量达99.5%以上，故TT3也受TBG量影响，TT3浓度变化常与TT4平行。
参照值：
放免法 成人 1.2～2.4nmol/L（75～220ng/7d1）
>50 0.6～2.8nmol/L（40～18Ong/dl）
血清TT3与TT4浓度增高重要见于甲状腺功能亢进时，和FT3、FT4一起可用在甲亢（甲状腺功能亢进症）及甲减（甲状腺功能减低症）诊断、病情评估、疗效监测上。
但在甲亢初期与复发初期TT3普通上升不久，约4倍于正常；TT4上升缓慢，仅为正常2.5倍，故TT3是初期Graves病疗效观测及停药后复发敏感指标。
TT3与TT4升高还可见于活动性肝炎、妊娠时。
TT3与TT4减低可见于甲状腺功能低下，甲减时TT4或FT4减少早于TT3或FT3。
血TT3或FT3减少仅见于疾病后期或病重者。
此外T3、T4减低可见于垂体功能低下、营养不良、肾病综合征、肾功能衰竭、严重全身性疾病等状况。
2.促甲状腺激素（TSH）测定：
TSH由垂体前叶分泌，分子量25000～28000，由α和β亚基构成，其生理功能是刺激甲状腺发育，合成和分泌甲状腺激素。
TSH分泌受下丘脑促甲状腺激素（TRH）兴奋性影响；生长抑素抑制性影响以及外周甲状腺激素水平负反馈调节。
甲状腺激素水平变化l5%～20%，可使TSH水平发生50%～l00%变化。
TSH不受TBG浓度影响，也较少受可以影响T3、T4非甲状腺疾病干扰。
在甲状腺功能变化时TSH变化较T3、T4更迅速而明显，因此血中TSH是反映下丘脑-垂体-甲状腺轴功能敏感实验，特别是对亚临床型甲亢和亚临床型甲减诊断有重要意义。
TSH参照值：
新生儿 1～18mU/L
成人 2～10mU/L
新生儿TSH水平高，但出生3天后应降至正常水平。
为了避免先天性甲状腺功能低下所致永久性智力发育迟缓，应在出生3天稍后取血测定TSH，由于有少某些婴儿甲状腺功能低下是由于缺少TSH和TRH所致，普通新生儿筛查时应联合检测T4。
TSH增高可见于原发性甲减、甲状腺激素抵抗综合征、异位TSH综合征、TSH分泌肿瘤、应用多巴胺拮抗剂和含碘药物等时。
TSH减少可见于甲亢、亚临床甲亢、PRL瘤、Cushing病、肢端肥大症、过量应用糖皮质醇和抗甲状腺药物时。
TSH测定采用血清样本，4℃稳定5天，不适当使用有明显溶血和脂血标本。
本实验测定办法较多，第一代血清TSH测定采用RIA法，敏捷度不够，不能区别正常人低值和原发性甲亢，需进一步做TRH兴奋实验，重要用于原发性甲减诊断。
第二、三代TSH测定法（如IRMA和CIA）测定敏捷度达0.01～0.02mU/L。
这种超敏TSH测定，已成为甲减患者长期使用甲状腺激素代替治疗与否恰当和诊断甲亢敏捷指标，可基本取代TRH兴奋实验和甲状腺激素抑制实验，以评估垂体、TSH储备和分泌功能异常。
RIA法敏捷度有限，不易区别甲亢患者和正常人，需进一步做TRH兴奋实验。
免疫放射法比较敏感，最低检出限为0.04mU/L。
约96%以上甲亢患者低于正常值，故普通可取代TRH兴奋实验。
免疫化学发光法和时间辨别免疫荧光法都更为敏捷、精确，其分析检测限为0.001mU/L，故又称超敏TSH（uTSH），其参照值为0.5～5.0mU/L，普通血uTSH<0.5mU/L可诊断为甲亢。
但必要指出，无论TSH测定敏捷度多高，都必要结合临床和其她甲状腺功能检查才干作出对的诊断、预后判断或治疗决策。
原发性甲状腺性功能减退最早体现是TSH升高，如TSH升高而T3、T4正常也许为亚临床型甲减，采脐血、新生儿血或妊娠第22周羊水测TSH（uTSH）有助于胎儿或新生儿甲减诊断。
3.促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋实验：
Graves病时血T3、T4增高，反馈抑制TSH，故TSH细胞不被TRH兴奋，如静脉注射TRH后TSH有升高反映，可排除本病；如TSH不增高则支持甲亢诊断。
但TSH无反映还可见于单纯性甲状腺肿伴自主功能性结节、垂体疾病伴TSH分泌局限性、TSH瘤等。
由于TSHAb、uTSH推广，本实验已渐少用。
4.甲状腺摄131I率实验：
运用甲状腺摄碘功能给受试者一定剂量131I后，测定甲状腺区放射性强度变化，以甲状腺摄取碘速度和量（摄取率）间接反映甲状腺合成、分泌T3、T4能力。
甲亢者摄取速度快（峰前移），量多（摄取率提高）诊断甲亢符合率达90%；缺碘性甲状腺肿也可升高，但无锋前移。
本法可用于鉴别不同因素甲亢，但不能用于病情观测。
甲减者峰平坦且摄取率下降。
本法受含碘食物及药物影响，实验前应按规定期间停用。
此外本实验还受许多疾病影响，如肾病综合征时增高，应激状态、吸取不良综合征、腹泻时减少等。
5.三碘甲状腺原氨酸抑制实验（T3抑制实验）：
先测基本摄131I率，然后口服T3持续6日，再测摄131I率。
对比两次成果，正常人及单纯甲状腺肿者摄131I率下降50%以上；甲亢患者不能被抑制，故摄131I率下降不大于50%。
有冠心病、甲亢心脏病或严重甲亢者禁用本实验。
6.甲状腺自身抗体实验：
现已必定某些甲状腺功能紊乱与自身免疫关于，未经治疗Graves病患者，TSAb阳性检出率可达80%～l00%，有初期诊断意义，对判断病情活动、与否复发也有价值。
还可作为治疗后停药重要指标。
50%～90%Graves病患者可检出甲状腺球蛋白抗体（TGAb）或甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）。
如长期持续阳性，且滴度较高，提示有进展为自身免疫性甲减也许。
二、肾上腺激素代谢及其紊乱
肾上腺是由中心部髓质和周边部皮质两个独立内分泌器官构成，下面将分别简介肾上腺髓质和皮质激素及其功能紊乱。
（一）肾上腺髓质激素
肾上腺髓质从组织学发育上，可看作是节后神经元转化为内分泌细胞（嗜铬细胞）交感神经节，嗜铬细胞可分别合成、释放肾上腺素（E）、去甲肾上腺素（NE）、多巴胺（DA），三者在化学构造上均为儿茶酚胺类。
肾上腺所释放肾上腺素约为去甲肾上腺素4倍，仅分泌微量多巴胺。
血液及尿中肾上腺素几乎所有为肾上腺髓质分泌。
去甲肾上腺素、多巴胺还可来自其她组织中嗜铬细胞。
在平时儿茶酚胺以一定量分泌，迅速被组织运用掉，必要时释放入血。
肾上腺素作用广泛，重要作用于循环系统，使血压升高，增长心脏输入量；也作用于肝脏和肌肉，增进分泌；作用于脂肪组织，增进脂肪分解。
血中儿茶酚胺含量很微（10～300pg/ml），化学性质不稳定，当前尚无精确可靠测定办法。
尿香草扁桃酸（VMA）为儿茶酚胺终末代谢产物。
体内肾上腺素、去甲肾上腺素代谢产物有60%是VMA，其化学性质较儿茶酚胺稳定。
约63%VMA由尿排出，故检测尿中VMA可以理解肾上腺髓质分泌功能。
（二）肾上腺髓质嗜铬细胞瘤及生化诊断
1.肾上腺髓质是嗜铬细胞瘤最佳发部位。
由于有过多肾上腺素、去甲肾上腺素释放入血液，作用于肾上腺素受体，产生阵发性或持续性高血压并伴有高血糖、高血脂及基本代谢率升高等紊乱。
与临床生化关于重要代谢产物如下：
肾上腺素→3-氧-甲基肾上腺素
↓
去甲肾上腺素→3-甲氧-4羟扁桃酸（VMA）
（1）儿茶酚胺类激素及其代谢产物测定：
参照值：
尿儿茶酚胺类：
<1.65μmol/24h
尿VMA：
新生儿<5μmol/24h
婴儿<10μmol/24h
青春期<25μmol/24h
成人10～35μmol/24h
尿3-氧-甲基肾上腺素：
成人<5.07μmol/24h
血浆NE：
成人0.615～3.24nmol/L
血浆E：
成人109～437pmol/L
VMA测定可用于观测肾上腺髓质交感神经机能。
在定量意义上VMA是儿茶酚胺代谢产物中最重要化合物，可用来预计内源形成儿茶酚胺，其升高见于嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生。
VMA测定有比色法和HPLC法。
由于HPLC操作繁杂，临床常规测定多采用比色法，比色法受食物和某些药物干扰。
巧克力、咖啡、茶、香蕉、柠檬、各种拟肾上腺素药物、含多巴胺成分药物都可导致假阳性，芬氟拉明可致假阴性。
测定前应对上述饮食和药物加以限制。
VMA化学法测定操作环节多，需严格各步操作程序。
由于昼夜VMA分泌率有波动，建议收集24h尿液混合送检。
收集器应用一种大具塞干净玻璃瓶，加入6mol/L盐酸l0ml作为防腐剂。
整个留尿过程中，留尿器须置冰箱内。
送检尿样须放4℃冰箱或冰冻保存。
如尿游离儿茶酚胺类物质和尿VMA明显升高，有助于嗜铬细胞瘤诊断，但其特异性及敏捷度都不够，且干扰测定因素较多。
用HPLC电化学办法可以分别测定血浆E及NE，对本病诊断价值更高。
但也有诸多其她影响因素，如采血技术，患者情绪，标本解决及操作等需要注意。
嗜铬细胞瘤时两者明显升高。
本病可以是持续性型或阵发性型，如为阵发性型者，应在发作时进行各项检查，容易得到阳性成果。
（2）动态功能实验（药理实验）
胰升糖素激发实验：
对于阵发性本病患者，如果始终等不到发作，可考虑做胰升糖素激发实验，实验时按规定给患者静脉注射胰升糖素，胰升糖素可以使肾上腺髓质迅速释放儿茶酚胺类物质，如为本病患者，注射后1～3分钟内血浆血儿茶酚胺增长3倍以上，或升至pg/ml，血压也有上升。
但本法禁用于糖尿病人。
可乐定（药物抑制）实验：
血压波动较大原发性高血压患者，在情绪波动，血压上升时，血儿茶酚胺也可稍有增长。
当诊断有疑问时可做可乐定（药物抑制）实验，此药可抑制神经原性因子所引起儿茶酚胺释放，而对嗜铬细胞瘤患者升高儿茶酚胺无明显抑制作用。
实验时按规定给患者口服可乐定，在服药前及服药后分别取血测血浆NE，非嗜铬细胞瘤患者血浆NE明显减少，嗜铬细胞瘤高血压患者血浆NE仅轻度减少。
实验前应停用有干扰药物。
本实验合用于有持续性高血压，其她检查成果有无明显异常者。
（三）肾上腺皮质激素：
肾上腺皮质由外向内可分为三带：
球状带、束状带和网状带。
球状带重要分泌盐皮质激素重要为醛固酮；束状带分泌糖皮质激素，重要是皮质醇及少量皮质酮；网状带分泌雄激素和少量雌激素。
这三类激素及性腺合成性激素前体均为胆固醇，是由17个碳原子构成四环烷，称类固醇激素。
Cl7位有酮基者称l7酮类固醇（17-KS）；Cl7位为羟基者称l7羟基类固醇（17-OHCS）。
类固醇激素合成取决于特殊酶系统，通过一系列酶促反映后合成。
糖皮质激素作用广泛，调节机体大多数器官蛋白质、核酸、脂类以及碳水化合物代谢，其分泌重要通过下丘脑-垂体-内分泌腺轴来调节。
下丘脑促肾上腺皮质激素释放素（CRH）刺激垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）释放，ACTH刺激肾上腺皮质合成，释放皮质醇。
当血循环中皮质醇水平升高后来又对垂体和下丘脑发生反馈抑制。
由于ACTH分泌有昼夜节律，皮质醇受其调节，因而也呈脉冲式和昼夜节律分泌，清晨最高，半夜几乎为零。
释放入血液中糖皮质激素重要为皮质醇及约l0%皮质酮，两者均以约75%和皮质类固醇结合球蛋白可逆结合，15%和白蛋白可逆结合，仅10%以游离形式存在，只有游离糖皮质激素才干进入靶细胞发挥生理、生化作用及反馈调节自身分泌。
糖皮质激素代谢重要在肝细胞中进行，由尿中排除。
糖皮质激素重要生理功能为：
①调节糖、脂肪、蛋白质三大代谢，增进糖原异生，增长肝糖原和肌糖原含量；增进蛋白质分解，抑制蛋白质合成；增进脂肪分解等；
②影响水电解质代谢，有弱储钠排钾等作用；
③体内其她某些激素（如肾上腺激素、胰生糖素）需要有恰当浓度糖皮质激素存在，才干正常表达。
在高浓度糖皮质激素状况，如用药或肾上腺皮质功能亢进时还可有抑制炎症、免疫反映等作用。
糖皮质激素是机体应激反映时释放重要激素，因而，各种伤害性刺激均可通过高档神经中枢-下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴，增进糖皮质激素分泌。
除垂体外，某些肿瘤，如肺燕麦细胞癌、胸腺癌、胰岛细胞癌、类癌、甲状腺髓样癌、嗜镉细胞瘤等也可分泌异源性ACTH，但这些异位肿瘤对ACTH分泌既不受血液糖皮质激素水平负反馈调控，也不受CRH增进。
肾上腺皮质疾病重要涉及肾上腺皮质功能亢进皮质醇增多症，又称Cushing综合征和盐皮质激素醛固酮分泌过多醛固酮增多症。
此处将重点对糖皮质激素加以讨论。
1.肾上腺皮质功能亢进（皮质醇增多）：
各种因素导致肾上腺分泌过多糖皮质激素（重要为皮质醇）所致病症总称为库欣综合征，其中最多见是垂体ACTH分泌亢进所引起临床类型，称库欣病。
库欣综合征病因可分为：
（1）依赖ACTH库欣综合征有：
①库欣病，指垂体ACTH分泌过多，伴有肾上腺皮质增生，垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤；②异位ACTH综合征，系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴有肾上腺皮质增生，可见于肺燕麦细胞癌、胸腺癌、胰岛细胞癌，类癌等。
（2）不依赖ACTH库欣综合征：
涉及①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH双侧性肾上腺结节性增生。
库欣综合征时共同病理生理特点有：
（1）脂代谢障碍，面部和躯干脂肪堆积为本病特性。
向心性肥胖因素也许由于皮质醇一方面使甘油三酯分解，同步又制止葡萄糖进入脂肪细胞，抑制脂肪合成，另一方面又增进糖异生，使血糖升高，兴奋胰岛素分泌，增进脂肪合成，这样使脂肪重新分派，形成向心性肥胖；
（2）蛋白质代谢障碍：
大量皮质醇增进蛋白质分解，抑制蛋白质合成，蛋白质分解氨基酸给糖异生提供原料。
机体处在氮负平衡状态，临床上浮现蛋白质过度消耗现象；
（3）糖代谢障碍：
大量皮质醇增进肝糖原异生，并拮抗胰岛素作用，减少外周组织对葡萄糖运用。
肝葡萄糖输出增长，葡萄糖耐量减低；
（4）电解质紊乱：
大量皮质醇有储钠、排钾作用，但明显低血钾性碱中毒重要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。
此外还影响到心血管、造血系统发生症状，并有性功能障碍，神经、精神障碍。
2.肾上腺皮质功能减退：
肾上腺皮质功能减退症是指慢性肾上腺皮质分泌糖皮质激素局限性产生综合征，这种状况比较少见，肾上腺皮质功能减退按病因可以分为：
（1）原发性肾上腺皮质功能减退症，又称Addison病，是由于自身免疫、结核、真菌感染、肿瘤或白血病等因素破坏双侧肾上腺绝大某些，引起肾上腺皮质分泌局限性所致。
（2）继发性肾上腺皮质功能减退症，是指丘脑垂体病变引起ACTH分泌局限性所致。
肾上腺皮质功能减退症多见于成年人，老年人和幼年者较少见；自身免疫所致者女多于男。
肾上腺皮质功能减退引起临床生化表既有：
①醛固酮缺少，易引起储钠、排钾功能减退，可导致严重钠负平衡，肾排钾和氢离子减少可导致高血钾和轻度代偿性酸中毒。
②皮质醇缺少可以引起多系统症状。
③代谢障碍体当前糖异生作用削弱、肝糖原消耗、可发生低血糖、脂肪消耗，脂质动员和运用皆削弱。
④肾排水能力削弱，大量饮水后可浮现稀释性低血钠，可浮现皮肤黏膜色素沉着等。
此外可浮现皮肤黏膜色素沉着，尚有胃肠道、神经、精神、心血管等系统症状。
3.肾上腺皮质功能紊乱临床生化诊断
（1）24小时尿17羟皮质类固醇（17-OHCS）：
尿中17-羟皮质类固醇是指尿中C-17上有羟基所有类固醇物质，此类内源性物质在人类重要为肾上腺皮质所分泌糖皮质激素，涉及皮质醇、皮质酮、l7羟孕酮、11-脱氧皮质醇等代谢物总称。
尿中17-OHCS有80%来自皮质醇途径，因而17-OHCS浓度可反映血中皮质醇含量。
参照值：
男11～33μmol/24h
女8.3～24.8μmol/24h
肾上腺皮质功能亢进病、肾上腺皮质束状带肿瘤时升高
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