光线性皮肤病的诊断及治疗.pptx

光线性皮肤病的诊断及治疗.pptx

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光线性皮肤病的诊断及治疗主讲人：

朱慧兰主任医师、教授广州市皮肤病防治所广州医科大学皮肤病研究所教师简介朱慧兰主任医师/教授广州市皮肤病防治所党委书记、广州医科大学皮肤病研究所副所长，主任医师、教授、硕士导师。

毕业于中山医科大学，从事临床、科研和教学工作二十余年。

近年主要从事于“光线性皮肤病的光生物学诊断和治疗”“Nrf2信号通路及其激活剂在防御紫外线致皮肤光损伤中的机制及应用研究”“荨麻疹的病因、发病机制及治疗研究”“激光技术和紫外线在激光美容和皮肤疾病治疗中的应用研究”等。

先后主持并参与国家及省市级科研项目60余项，获省市科学技术奖励12项，发表学术论文100余篇，主译论著2部、主编论著2部、参编6部学术团体任职情况:

中华医学会激光医学分会第八届委员会委员及基础与计量安全防护学组副组长、中华医学会皮肤性病学分会第十五届委员会美容学组成员、广东省医学会激光医学分会第七届委员会主任委员、广东省整形美容协会副会长及皮肤美容学分会副主任委员、广东省医学美容学会皮肤美容专业委员会副主任委员、广东省医学会皮肤性病学分会第十二届委员会常委及美容学组组长、广东省医师协会皮肤科医师分会第三届委员会常委、广州市医学会激光医学分会第一届委员会主任委员、广州市医学会医学美容与美学分会第八届委员会副主任委员、广州市医学会皮肤性病学分会常委、广州市性病防治技术指导组副组长及广州市医学会医疗事故技术鉴定专家库成员、皮肤性病诊疗杂志编委、中华皮肤科杂志国际皮肤性病学杂志特约审稿专家内容概括光线性皮肤病的几个基本概念光线性皮肤病的诊断光线性皮肤病的防治光线性皮肤病的几个基本概念什么是光敏感性和光线性皮肤病？

光敏感性：

皮肤对紫外线/可见光的反应（晒伤或者晒黑）低于正常人群的范围光线性皮肤病：

指由日光或其他光线照射而在皮肤或粘膜上引起的各种急性或慢性损害病变或使之加剧的统称，包括一大类异质性疾病一般分为狭义的和广义的两类：

狭义的指人们遭受了过于强烈的光能作用或因机体自身对光线刺激的耐受能力低下引起的广义的是指某些皮肤病在其发生、发展的过程中为光线所促发或加重日晒伤光化性痒疹光化性肉芽肿光线性皮肤病的病因和发病机制？

光线性皮肤病的病因日光或其它光线目前根据光斑贴试验已知的光敏物中外源性（皮肤日常接触的如美容化妆品、清洁剂中的香料、防腐剂、苯胺及苯胺类衍化物、染料等；职业环境接触或外用于皮肤的如焦油、沥青及某些苔藓类植物、补骨脂、白芷、香豆素类等；内服药品如四环素类、灰黄霉素、磺胺类、吩噻嗪类、氯丙嗪和萘啶酸；食物性的如某些植物灰菜紫云英、黄泥螺、竹黄等）内源性，如卟啉光线性皮肤病的发病机制皮肤的光敏反应是光线作用于皮肤引起的异常反应光敏反应按其作用机理可分为光毒性和光变应性反应两类光毒性反应（phototoxicity）是一种非免疫性反应，由光能直接作用于皮肤所引起的光变态反应（photoallergy）为光能在抗原的形成上可能起一定作用的免疫性应答反应，大多为迟发变应性，少数为速发型光线性皮肤病的分类？

免疫介导/特发性（immunologicallymediatedphotodermatoses）多形性日光疹、慢性光化性皮炎、日光性荨麻疹、光化性痒疹、种痘样水疱病多形性日光疹慢性光化性皮炎PaekSY,etal.Chronicactinicdermatitis.DermatolClin.2014Jul;32（3）:

355-61种痘样水疱病NitiyaromR,etal.Hydroavacciniformeandsolarurticaria.DermatolClin.2014Jul;32（3）:

345-53.药物和化学物质诱导（chemical-anddrug-inducedphotosensitivity）外源性：

光毒性和光变应性反应内源性：

皮肤卟啉病女，51岁。

面部肿胀3天，伴紫斑疼痛一天患者3天前吃过腌制的“雪里红”，当天上山劳作，阳光强烈，傍晚回家后出现上述皮损外源性-光接触性皮炎内源性-皮肤卟啉病DNA修复缺陷（inheriteddisorderswithdefectiveDNArepairorwithchromosomalinstability）着色干皮病、RT综合征、Bloom综合征着色性干皮病光诱发或加重性皮肤病（photoaggravateddermatoses）红斑狼疮、皮肌炎、脂溢性皮炎红斑狼疮、皮肌炎发病情况如何？

呈逐年上升的趋势PLE是最常见的光敏性皮肤病斯堪的那维亚人：

约21%患该病美国、英国的患病率：

10%-15%澳大利亚：

5%新加坡：

11%云南：

0.65%（32/4899），CAD0.18%（9/4899）光线性皮肤病的诊断病史采集：

注意光暴露体格检查：

注意皮损特征光生物学试验：

帮助诊断及鉴别实验室检查：

协助诊断及鉴别诊断从哪些方面来诊断光线性皮肤病？

病史采集（Adetailedhistory）关注日光暴露和皮疹间的关系发病年龄口服或外用光敏剂史季节变化日晒和发疹时间间隔玻璃窗光敏感家族史系统性症状结缔组织病史发病年龄与疾病婴儿期先天性红细胞生成性卟啉病儿童期青少年春季疹多形性日光疹光化性痒疹种豆样水疱病儿童型卟啉病，如EPP,CEP,PCT,HEP成人期多形性日光疹药物诱导的光敏感日光性荨麻疹红斑狼疮迟发性皮肤卟啉症老年期慢性光化性皮炎药物诱导的光敏感光敏剂的暴露史必须了解已知光敏剂的可能暴露史外用或口服处方药外用或口服非处方用药，如非甾体抗炎药、金丝桃、焦油和含焦油制剂、防嗮霜和香料常见光毒性物质抗心律不齐药：

奎尼丁利尿剂：

呋塞米、噻嗪类非甾体类抗炎药：

奈丁美酮、萘普生、吡罗昔康吩噻嗪类：

氯丙嗪、丙氯拉嗪补骨脂素：

5和8甲氧补骨脂素喹诺酮类：

环丙沙星、洛美沙星、司巴沙星、奈啶酸金丝桃：

金丝桃素四环素、多西环素常见光变应性物质外用制剂：

防嗮霜香料：

6甲基香豆素、麝香葵子、檀香油消毒剂：

流氯酚、氯已定、六氯酚抗心律不齐：

奎尼定抗真菌药：

辉煌霉素抗疟药：

氯喹抗生素：

喹诺酮类、磺胺类非甾体抗炎药：

如酮洛芬季节变化温带气候的光敏患者，通常在夏季严重，光化性痒疹偶尔在冬季或春秋季加重大多光敏患者能从春季延续到夏季，但多形性日光疹却有不寻常变化，在初夏季节发疹最重PLE在日嗮后数小时内发疹日光性荨麻疹则多在5-10分钟出现皮疹持续时间可为诊断提供线索，如PLE避光后数天皮疹仍存在，日光性荨麻疹避光后1-2小时消退，CAD、PCT皮疹可持续整个夏季日晒和发疹时间间隔日光暴露和皮疹发作的时间间隔玻璃窗玻璃窗过滤后的紫外线是否引起皮疹为判断作用光谱提供信息UVA、可见光可透过玻璃窗卟啉病遗传特性先天性红细胞生成性卟啉病常染色体隐性遗传迟发型皮肤卟啉病常染色体显性遗传红细胞生成性原卟啉病三种等位基因模式家族史注意相关的家族史皮肤卟啉病的遗传特性系统性疾病如有急性腹痛、周围神经病变及局部麻痹病史，应当考虑到多样性卟啉病或遗传性粪卟啉病的可能性伴雷诺症状、表皮溃疡、血栓形成、网状青班和肌无力症状的病史提示红斑狼疮和皮肌炎的可能性与DNA内切酶修复缺陷有关的光感性皮肤病很罕见体格检查（Physicalexamination）特别关注日光暴露部位和光保护部位光暴露部位急性皮疹，如日晒伤光保护部位气源性接触性皮炎皮疹的形态对于诊断非常重要伴有瘙痒的风团可见于日光性荨麻疹EPP常不伴有皮疹，仅在日照半小时内出现急性疼痛形态学可能诊断荨麻疹或荨麻疹样日光性荨麻疹、EPP丘疹PLE、日光性痒疹、慢性光感性皮炎（急性）水疱PLE、青少年春季疹（耳部）、PCT、牛痘样水疱病、光毒性/光敏性糜烂、结痂PLE、日光性痒疹（唇部）、多样性卟啉病、遗传性卟啉病湿疹和/或苔藓化慢性光感性皮炎皮损的形态学是评估光敏病人的必要组成Phototestingandoccasionallyphotopatchtestingareimportantpartsofevaluation光试验-最小红斑量（MED）光斑贴试验光激发试验光生物学试验（PhototestingandPhotopatchTesting）最小红斑量（minimalerythemadose,MED）：

指在一定光源、距离的条件下，特定的个体、部位接受光照后24h产生肉眼观察所能见的红斑所需最小的剂量临床上采用UVB-MED或UVA-MED来分别表示患者对UVB或UVA的敏感程度日光性荨麻疹患者需检测最小荨麻疹量（MUD），照光后即刻到一小时之内出现风团的剂量光试验MED测定MUD测定Solarurticaria.Urticaria10minaftercompletionofexposuretoincreasingdosesofUVB.光试验操作的注意事项选择非光暴露部位：

背部、臀部、手臂内侧、腹部抗组胺药、NSAIDs：

测试前1-2天停药皮质类固醇激素、补骨酯类、氯丙嗪、大剂量维生素：

测试前1-2周停药氯喹和其他免疫抑制剂：

测试前=2周停药Classificationandevaluationofphotodermatoses.DermatologicTherapy,Vol.16,2003,17我所MED检测的结果正常人群（31例）平均UVA-MED96.6J/CM2平均UVB-MED=75.82MJ/CM2光敏性皮肤病患者（137例）平均UVA-MED=42.60J/CM2平均UVB-MED=54.73MJ/CM2光试验的意义诊断：

光敏感性、特发性光线性皮肤病TheinitialuseofphototestingistoestablishthepresenceofaphotosensitivitydisorderandPhototestingismosthelpfulinthediagnosisofidiopathicacquiredphotodermatoses.Itisnothelpfulintheevaluationofgenodermatoses,porphyrias,ornutritionaldeficiencies治疗：

确定治病光谱和光疗初始治疗剂量Phototestingcanalsoprovideinformationregardingtheactionspectrumofthedermatoses.随访：

治疗后效果是通过检测光接触性变应原来诊断和研究光变应性接触性皮炎（PACD）及其他日光引起的相关皮肤病Photopatchtesting:

recommendationsforaEuropeanphotopatchtestbaselineseries.ContactDermatitis.2013Apr;68（4）:

239-43.光斑贴试验（photopatchtesting）5（10）J/cm2or50%MEDUVAICDRG推荐的光班贴试验结果记录方法ph：

-Ph：

?

/+ph：

+ph：

+ph：

+阴性反应可疑反应（仅有轻度红斑）弱阳反应（红斑、浸润、可有少量丘疹）强阳反应（红斑、浸润、丘疹、水疱）极强反应（红斑、浸润、丘疹、出现水疱、大疱）IR:

NT:

刺激反应没有反应照射部位非照射部位结果判读临床诊断光变应性反应PACD接触变应性反应ACD光变应反应和接触性变应反应共存光加重ACD光抑制变应性反应光抑制ACD（逐渐减弱）（逐渐减弱）刺激性反应ICD（逐渐减弱）光毒性反应光毒性皮炎阴性阴性反应光斑贴试验结果分析Upto10%ofpatientswithphotosensitivitywillhaveapositivephotopatchtest光过敏原三氯碳酰替苯胺盐酸氯丙嗪1.04氨基苯甲酸345三溴水杨酸苯胺盐酸氯丙嗪0.12羟基4甲氧基苯甲酮6甲基香豆素硫双二氯酚硫双对氯酚阳性率百份比0.81%38.21%1.63%1.63%20.33%4.88%7.32%3.25%12.20%我所光斑贴试验的检出情况（123例）光过敏原阿托宁木材混合物地钱酸秘鲁香脂四氯水杨酸基酰苯胺六氯酚葡萄糖酸洗必泰三氯生盐酸苯海拉明香料香混合物阳性率百份比3.25%2.44%2.44%14.63%4.88%3.25%4.07%1.63%4.07%27.64%PLE患者光激发试验结DLE患者UVB诱发的皮损光激发试验（photoprovocationtesting）是通过同一部位多次大剂量光线的照射，以期复制出原有皮损来明确诊断。

可用于确诊多形性日光疹及鉴别诊断光敏性皮肤病和红斑狼疮光激发试验注意事项部位：

无皮损的皮肤部位起始剂量：

2*MED每天重复照射，增量：

20%40%（根据皮肤反应）最大剂量：

4*MED光照部位面积：

大面积（5*10cm）更容易诱发皮损；小面积（直径2cm）可能需要更高的起始剂量（34*MED）观察时间点：

出现皮损为终点，一般为即刻、24小时、72小时（少数可以长达一周，日光性荨麻疹为照射后1小时）光生物学试验流程UVA-MEDUVB-MED光激发试验光斑贴试验多形性日光疹正常或降低正常或降低UVA、UVB慢性光化性皮炎降低或正常降低UVA或UVB+日光性荨麻疹正常正常风团（即刻反应）光化性痒疹正常正常UVB和UVA种痘样水疱病降低或正常正常可能光变态反应正常正常或降低外源性致敏源+光毒性反应降低正常或降低外源性致敏源+/常见光线性皮肤病的光生物学试验结果实验室检查（Laboratoryinvestigation）ANA、ENA、卟啉、HLA分型、皮肤活检临床提示有需要的鉴别诊断光线性皮肤病的防治避光：

严格的光防护是治疗光敏感性皮肤病的关键避免日晒避免正午日晒（10:

00至16:

00）穿防护服：

长袖衬衫和长裤，宽檐帽汽车和住所使用可阻挡UVR的窗贴膜使用防晒指数不低于30的防晒霜（同时防护UVA和UVB），只有在斑贴和光斑贴试验排除防晒剂过敏后才能使用去除光敏物尽可能明确发病诱因，找出光敏物（光斑贴试验）在日常生活和工作环境中避免再次接触、暴露或服用可疑光敏物及其类似物轻中度光敏感性皮肤病的一线治疗根据疾病和部位选择合适的强度主要药理作用为抑制免疫和炎症反应具有疗效好、见效快的优点，患者容易接受，依从性较好如果药物选择不当或使用时间过长，可导致局部皮肤变薄、萎缩，毛细血管扩张，甚至突然停药后的病情反弹现象联合湿敷、冷喷等理疗药物治疗外用糖皮质激素外用钙调磷酸酶抑制剂大量病例证实1日2次外用0.1%他克莫司或吡美莫司治疗CAD有效，长期使用也不会引起皮肤萎缩等不良反应作用机制与连接FK506蛋白、阻止活化的T细胞核因子脱磷酸化和IL2以及其它炎症因子的转录、抑制朗格汉斯细胞从而抑制T细胞活化有关应告知患者外用他克莫司或吡美莫司有增加皮肤恶性肿瘤和淋巴瘤的风险系统使用糖皮质激素口服或者注射糖皮质激素，常用于严重急性发作患者的病情控制一般口服强的松0.5-1.0mg/（kg*d），两周之内减药不良副作用较多：

包括体重增加、高血糖、骨质疏松、青光眼、感染等不建议长期使用抗疟药氯喹/羟氯喹具有抑制免疫反应、抗炎、光保护等作用可能引起视网膜病变、视敏度降低等眼部损害，损害的发生与累积剂量、每日剂量有关每日剂量6.5mg/kg或总剂量100g者可引发眼部损害，应定期随访眼底情况沙利度胺50-200mg/d光化性痒疹有效率最高，可用于诊断性治疗副作用：

致畸（男女患者都应该避孕）、外周神经病、血栓形成等利奈度胺：

新的衍生物，神经毒性较少，但治疗光敏感性皮肤病的效果稍差免疫抑制剂严重病例或治疗效果不佳时，可以应用免疫抑制剂，包括环孢素、硫唑嘌呤和MTX等环孢素（3-4mg/kg/d）：

监测血药浓度、肝肾功能和血压硫唑嘌呤（50-100mg/d）：

检测TPMT基因型，监测白细胞、肝肾功能等均可致畸，需要避孕抗组胺药日光性荨麻疹的一线治疗优先使用第二代H1受体拮抗剂，剂量应高于常规使用剂量，以皮损控制为有效剂量用于其他的光敏感性皮肤病，仅有止痒效果Afamelanotide其他光疗PUVA疗法、UVB和UVA光疗对慢性光化性皮炎、多形性日光疹等光线性皮肤病有效光硬化作用对于中、重度CAD患者，光疗可以达到预防和治疗的效果窄谱中波紫外线（NB-UVB）有突出的免疫抑制作用，由于其波长单一为311nm，不良反应少而治疗效果好NB-UVB治疗前需行MED测定，并根据MED来决定治疗剂量NB-UVB光疗方案：

以PMLE为例起始量：

70%MED每周三次持续五周（共15次）在没有红斑或者PLE发作的情况：

增量20%如果产生红斑：

1度：

不增加；2度：

推迟下一次治疗，重复前次剂量，后续增量10%；3、4度：

红斑消退之前不治疗，后续剂量减半，采用10%增量如果PLE发作：

轻度：

外用激素；中度：

剂量不变，外用激素，后续10%增量；重度：

推迟1-2次治疗，外用强效激素，重新开始倒数第二次治疗剂量，后续10%增量小结诊断：

细致的病史采集、了解皮疹与光的关系及相关的实验检查和光生物学实验（光试验、光斑贴试验及光激发试验）可以作出初步的诊断治疗：

避光措施、去除光敏物、遮光剂的使用、药物治疗及光疗对预防和治疗光线性皮肤病有重要作用，但也存在诸多缺陷和不足光皮肤病学，Henry.W.Lim主编朱慧兰主译，顾恒作序2016年，人民卫生出版社谢谢！