呼吸科疑难病例分享白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化.ppt

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白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化,民勤县人民赵伯元,病史特点,患者，男性，54岁，杭州人。

主诉：

发热1周。

患者于2011-6-20日开始无诱因出现发热，体温波动于38-39之间，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰及呼吸困难。

病史特点,外院抗感染治疗无缓解，2011-06-27肺部CT示两肺多发小结节，以“两肺结节待查：

真菌性肺炎？

肺结核？

”收住。

个人史、婚姻史、家族史均无特殊。

既往史:

确诊“白塞氏病”4年，曾口服甲强龙1片TID，沙利度胺1片TID半年。

病史特点,既往史：

4年前因“肠穿孔”及“小肠出血”先后两次行“小肠切除术”，共切除约1.5m小肠。

2年前在我院诊断为“抑郁症”，口服中药治疗；1月前鲜血便，外院结肠镜检查未见异常，考虑为“下消化道出血”，对症治疗后出血停止。

入院体格检查,T38.4,P80次/min,R19次/min,BP110/66mmHg神志清楚，全身浅表淋巴结未及肿大，口唇无紫绀，未见杵状指趾，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心率80次/min，律齐，未闻及心脏杂音；腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾未及，移动性浊音阴性，双下肢不肿，神经系统查体阴性。

辅助检查,WBC3.0千/uL,N75.2%,L18%,Hb10.1g/dL；CRP39.1mg/L，ESR38mm/h，LDH260U/L；RF319IU/mL；铁蛋白703ng/mL；尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血谱正常；,辅助检查,免疫球蛋白、补体、ANA、ANCA等自身抗体正常；乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗体、抗结核抗体阴性；血肿瘤标记物正常。

2011-06-27胸部CT肝胆脾及泌尿系超声，心脏超声，心电图均正常。

全身浅表淋巴结、腹膜后超声均正常。

诊断？

肺炎？

侵袭性肺真菌病？

肺结核？

韦格纳肉芽肿？

下一步的检查？

气管镜BAL（细胞分类，CD4/CD8,细菌、真菌涂片，培养）、TBLB、刷检经皮肺穿刺检查,初步治疗方案？

首先考虑肺部感染性疾病，予以抗感染：

哌拉西林/他唑巴坦针4.5ivgttQ8h；希舒美针0.5ivgttQD,入院第2天经皮肺穿刺,左下肺肺组织慢性炎，局灶纤维化穿刺组织涂片未见细菌、真菌,入院第3天气管镜检查肺泡灌洗液细胞分类：

N5%，L85%；灌洗液培养阴性；刷检涂片未找到细菌、真菌及抗酸杆菌；,TBLB极少许支气管黏膜组织伴退变及坏死,抗感染治疗4天患者仍持续高热,诊断？

下一步检查及治疗？

2011-07-01入院第4天复查胸部HRCT,两肺结节短期内较前明显增多,06-27,07-01,复查血常规、CRP、血沉较前无明显改变。

痰培养见白色念珠菌，痰涂片见革兰氏阳性球菌。

目前诊断及治疗？

侵袭性肺曲菌病？

肺炎（G-杆菌、金黄色葡萄球菌？

）抗生素更改为美罗培南+利奈唑胺+伏立康唑,抗生素调整后患者仍持续高热，下一步如何治疗？

加用甲强龙针后体温复常，由于大便隐血，停用甲强龙针体温再度升高，遂再予以甲强龙针治疗,患者出现便血，大便隐血+，停用甲强龙针后体温再度升高。

诊断？

下一步检查及治疗？

强力抗感染治疗（细菌+真菌）已经12天患者对激素治疗敏感下一步治疗方案？

非感染性肺部疾病？

停用抗生素；再次复查胸部HRCT。

2011-07-12再次复查胸部HRCT,07-01,07-12,07-01,07-12,07-01,07-12,患者持续高热；持续便血；诊断及下一步如何治疗？

2011-07-12再次经皮肺穿刺检查,病理初步报告：

淋巴瘤样肉芽肿,免疫组化结果：

CD20-,CD30+,CD15+,EBV+,CD3+,CD4-,CD8+,ALK-,T1A1+,Granzyme-B+,CD56-；原位杂交示EBER1/2阴性；病理诊断：

考虑T细胞淋巴瘤，非特指,美国加州大学洛杉矶分校（UCLA）远程会诊显微镜下检查是肺组织内浸润异性淋巴样细胞，这些细胞包括大的多形性细胞，具有开放的染色质、明显的核仁和中等量的细胞质，异型细胞浸润并破坏血管壁，呈血管中心性和血管破坏性生长模式，可见纤维素性坏死和大量的细胞凋亡碎屑。

诊断：

节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。

骨髓穿刺及骨髓活检：

嗜血细胞综合征。

患者持续高热，便血进行性加重，血小板进行性下降，出现休克，转入ICU对症支持治疗。

患者消化道出血进行性进一步恶化，相继出现心、肺、肝、肾和胃肠道等多个脏器功能衰竭，于2011-7-25临床死亡。

最终诊断,原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤消化道大出血失血性休克DIC白塞氏病,讨论,患者为中年男性，“发热1周”入院。

有白塞氏病基础，肺部结节短期内迅速进展。

患者经过2次经皮肺穿刺才确诊：

两肺多发结节需多次穿刺，条件允许需开胸方能确诊。

原发性肺淋巴瘤临床罕见，原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。

原发性肺淋巴瘤,起源于肺或仅侵犯肺及其区域性淋巴结的淋巴瘤；占全部淋巴瘤0.4%，占结外淋巴瘤1%3.6%；原发性肺淋巴瘤绝大多数为NHL，其中约85%来自成熟B细胞，小部分来源于T细胞，而结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。

肺淋巴瘤影像学表现,结节、肿块型：

此型最常见；肺炎或肺泡型；间质型：

最少见，表现为弥漫性网状影或小结节影，或呈磨玻璃样变；粟粒型。

该病例病理学初步结果提示淋巴瘤样肉芽肿：

肺淋巴瘤样肉芽肿更为罕见，与原发性肺淋巴瘤同属于系统性肉芽肿性疾病。

由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起，介于良性淋巴增生和恶性淋巴瘤之间。

与原发性肺淋巴瘤的病理特征不同。

预后极差，确诊之日起平均存活期14个月。

鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病机制,EB病毒与该病密切相关；所有鼻型NK/T细胞淋巴瘤EB病毒检测均呈阳性，可通过原位杂交检测到病灶部位存在EB病毒核抗原1/2;本例患者原位杂交示EBER1/2阴性。

鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特点,鼻型NK/T细胞淋巴瘤好发于中年男性，男女之比41；病变部位以鼻腔及面部中线多见，可伴全身发热，血细胞减少或肝脾肿大等症状；鼻外NK/T淋巴瘤可见于皮肤、胃肠道、上腭、扁桃体、睾丸、肺和其他软组织；原发于肺部时常出现咳嗽、呼吸困难、发热或者无明显症状。

鼻型NK/T细胞淋巴瘤的诊断,病变发生在鼻腔、面部中线、皮肤、胃肠道、睾丸、肺和其他软组织；原位杂交检测EBER阳性;；病变部位弥漫性异型淋巴细胞浸润,伴有血管中心浸润性生长和显著的坏死是重要的组织学特征;；免疫表型:

CD56+、CD3+、TIA1+或颗粒酶B+,CD20-。

原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断,根据上述四点即可诊断鼻型NK/T细胞淋巴瘤；病理组织学和免疫表型是主要诊断依据；病变仅限于肺部，排除肺及支气管外其它部位淋巴瘤即可诊断为原发性肺鼻型NK/T细胞淋巴瘤。

原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断,由于病变部位常存在大片坏死灶，易造成诊断困难；疾病早期，病理上不易与炎症或感染性疾病鉴别，故活检需要多点取材或必要时重复取材；本患者CT引导下经皮肺穿刺2次，第1次标本量极少，支气管镜TBLB结果示肺组织慢性炎症。

原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的治疗,病灶野局部放射治疗为主，但复发率高；常用化疗为CHOP方案，但该型淋巴瘤不敏感；多个随机前瞻性研究：

局部放疗联合化疗对局限性病变能改善预后，标准治疗为联合3个周期CHOP方案和受累区域3540Gy放疗；少数报告应用造血干细胞移植治疗有一定疗效，但病例数太少，需进一步评价。

原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的预后,此病进展快，对化疗不敏感，可能与耐多药基因的表达有关；复发率很高，皮肤和皮下组织是最常见的复发部位；平均生存期小于1年，如果出现远处转移则预后更差。

经验总结,原发性肺NK/T细胞淋巴瘤漏诊率和误诊率较高，需要临床和病理科医师提高认识、密切协作才能获得正确诊断。

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