免疫介导的周围神经病.ppt

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神内二病例讨论,ImmunemediatedneuropathyCIDPMGUS,病例特点,老年男性，慢性病程，反复缓解复发；长期慢性腹泻病史；自1998年2月开始双上肢麻木无力，1999年出现四肢麻木活动无力，症状反复迁延复发，无明确完全缓解期，使用激素和环磷酰胺等有效；查体可见双上肢伸肌肌力-级，双下肢肌力级。

四肢肌张力和腱反射低下，双手掌指关节以下、双踝关节以下针刺觉、音叉震动觉减退,肌电图：

右胫前肌、右拇短外展肌可见巨大电位，运动和感觉神经传导速度减慢诱发电位：

VEP左侧各波潜伏期延长，BAEP左耳波未引出，SEP双侧P15至N20潜伏期延长，左侧C7、Erbs点及右侧Erbs点波形未引出。

双下肢SEP掴窝未引出波形。

病例特点,脑脊液检查：

细胞数2600/mm3,WBC2/mm3，生化：

Pro76mg/dl,C-Glu3.1mmol/L,C-Cl124mmol/L；GM1-IgM（+）,GM1-IgG（-）。

血GM1-IgM1：

200（参考值800），GM1-IgG1：

50（参考值200）。

尿本周蛋白阴性,病例特点,血免疫全项均未见异常；颈MRI：

C56间盘后突，后缘骨刺压迫脊髓，髓内可见长T2信号,病例特点,定位诊断,周围神经：

四肢麻木，针刺觉减退，提示感觉神经小纤维受累；四肢远端音叉觉减退，提示感觉神经大纤维受累；电生理检查出现感觉神经传导速度慢、传导阻滞。

四肢以远端为重的运动功能下降，腱反射低下，无病理征，肌电图运动神经传导速度慢，提示运动神经纤维受累。

运动神经元或神经根：

电生理检查右胫前肌可见巨大电位，多相电位增多，右拇短外展肌可见巨大电位。

定位诊断,定性诊断,免疫介导的周围神经病IgMmonoclonalgammopathyofundeterminedsignificanceChronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyParaneoplasticneuropathies,未明意义的单克隆丙球蛋白病（IgMmonoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,发病时间大于2年，慢性迁延病程；远端对称性感觉运动神经病；肌电图脱髓鞘改变与运动神经元受累表现；脑脊液GM1-IgM（+）,GM1-IgG（-）激素和环磷酰胺治疗有效。

腓肠神经活检：

脱髓鞘改变，部分轴索变性，血管周围少量淋巴细胞,AcausalrelationbetweendemyelinatingpolyneuropathyandMGUSshouldbeconsideredinapatientwith:

（1）DemyelinatingpolyneuropathyaccordingtotheelectrodiagnosticANNcriteriaforidiopathicCIDP

（2）PresenceofanMprotein（IgM,IgG,orIgA）,withoutevidenceofmalignantplasmacelldyscrasiaslikemultiplemyeloma,lymphoma,Waldenstromsmacroglobulinemia,oramyloidosis.（3）Familyhistorynegativeforneuropathy.（4）Age30years,ProposalforcriteriafordemyelinatingpolyneuropathyassociatedwithMGUS,Therelationisdefinitewhenthefollowingispresent:

（1）IgMMproteinwithanti-MAGantibodiesTherelationisprobablewhenatleastthreeofthefollowingarepresentinapatientwithoutanti-MAGantibodies:

（1）Timetopeakoftheneuropathy2years

（2）Chronicslowlyprogressivecoursewithoutrelapsingorremittingperiods（3）Symmetricaldistalpolyneuropathy（4）Sensorysymptomsandsignspredominateovermotorfeatures,ProposalforcriteriafordemyelinatingpolyneuropathyassociatedwithMGUS,ProposalforcriteriafordemyelinatingpolyneuropathyassociatedwithMGUS,Acausalrelationisunlikelywhenatleastthreeofthefollowingarepresentinapatientwithoutanti-MAGantibodies:

（1）Mediantimetopeakoftheneuropathyiswithin1year

（2）Clinicalcourseisrelapsingandremittingormonophasic（3）Cranialnervesareinvolved（4）Neuropathyisasymmetrical（5）Motorsymptomsandsignspredominate（6）HistoryofprecedinginfectionPresenceofabnormalmedianSNAPincombinationwithnormalsuralSNAP.,CIDP诊断标准（Barohn,1989年）,必须标准进行性肌无力（缓慢进展,阶梯性或复发）2个月；对称性上肢或下肢的近端和远端肌无力；腱反射降低或消失。

必须排除标准，病人必须无：

（1）临床出现纯感觉神经病,色素视网膜炎,药物接触;

（2）实验室:

低血清胆固醇,卟啉病,低血清B12,CSF中白细胞50（3）电生理:

有神经肌肉传递缺陷，肌病或前角细胞疾病（4）神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀，Amyloidosis,细胞器病等。