小儿脑瘫总论广州DOC.docx

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小儿脑瘫总论广州DOC

小儿脑瘫总论

一、定义

1、国际上传统的定义

1958年5月，theLancet发表了Littleclub的关于CP定义：

脑性瘫痪是由于中枢神经系统结束发育之前的非进行性脑损伤，3岁以前表现出持续性、实质性的运动异常。

1992年Mutch等人在阐述该定义时补充了很少的内容：

此定义复盖着一组由于脑在早期发育阶段的二次损伤或异常所导致的非进行性，但经常改变的运动障碍综合征。

2、英国1999年版本的教科书中的定义

由于非进行性脑损伤，持续性作用于胎儿、婴儿或儿童时期发育阶段的脑的运动部分，所导致的姿势及运动的动力学紊乱，叫做脑性瘫痪。

3、中国第一届全国小儿脑瘫座谈会的定义

脑性瘫痪是出生前到出生后一个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。

诊断条件：

1）婴儿期内出现的中枢性瘫痪。

2）可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知觉障碍及其他异常。

3）需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。

4、中国教科书中的定义

小儿脑性瘫痪（cerebralpalsy）简称脑瘫，是一组在小儿早期即发病的非进行性症候群，表现为非阵发性的中枢性随意肌功能受累，如肢体痉挛、姿势控制异常和不随意运动等，并可同时伴有癫痫、智力低下、语言和视觉障碍等。

5、最新提出的定义

6、几点说明

（1）脑损伤的部位和特点因人而异，包括运动传导路。

（2）脑性瘫痪不同于肌肉瘫痪、矫形外科的瘫痪，脊髓性瘫痪、创伤性或家族性截瘫。

（3）病理改变是非进行性的，不包括脑肿瘤、进行性脑的疾病或进行性的多系统疾病。

可以包括非进行性先天性疾病或先天性畸形所致的瘫痪。

（4）静止的病理改变导致的是动力学的临床表现，整个儿童时期脑在持续地发育成熟，所以临床表现并不是静止不变的。

（5）脑瘫患儿可伴有脑组织其他部分的损伤，因此可伴有癫痫、学习障碍、行为异常、语言障碍或弱智。

同样，脑瘫患儿也可不伴有癫痫或弱智等。

大约33%的偏瘫及90%的四肢瘫患儿伴有癫痫。

（6）脑瘫患儿还可伴有消化困难，泌尿系感染，呼吸困难以及矫形问题等。

二、发病率

各国发病率有所不同，但一般发达国家在1.5—2.5‰。

美国约有75万CP患者，英国每年新发生CP20000名。

据报道，CP发病率约在0.74—5.9‰之间。

我国各地区CP发病率有所不同，1988年小样本统计约1.8—4‰，但近年各地进行调查表明一般在1.9—3.4‰左右。

CP的患病情况据报道男性多于女性，城乡差别不明显。

随着社会发展，CP重症越来越多，手足徐动型CP数量越来越少。

发达国家重症CP多，手足徐动型CP明显少于发展中国家。

三、病理生理学改变

无论何种原因所致的CP，均是由于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常，病灶部位大致分为：

锥体系、锥体外系、小脑。

（一）三大体系损伤特点

锥体系各部位损伤特点

部位特点

大脑皮质运动区多为局限性运动障碍

内囊部位

膝部头面部骨骼肌运动障碍（皮质脑干束）

枕部对侧躯干与四肢运动障碍（皮质脊髓束）

脑干部位

腹侧对侧偏瘫与同侧颅N瘫（皮质脊髓束）

锥体交叉处四肢瘫（皮质脊髓束）

脊髓部位病灶同侧平面以下运动障碍

锥体外系各部位损伤特点

部位特点

苍白球、红核、黑质肌强直（全身）、静止性震颤

（旧纹状体）

尾状核与壳手足徐动、影响语言、发音、吞咽

（新纹状体）舞蹈动作、影响语言、发音、吞咽

肌阵挛（个别肌肉或肌群）

小脑损伤特点

绒球小结叶（原始小脑）：

平衡调节中枢

前叶：

传导深部感觉，调节肌紧张，肌肉协调运动

后叶（新小脑）：

克服地心引力，平衡、调节随意运动

小脑功能：

维持身体平衡（前庭脊髓束）

调整姿势反射（脊髓小脑束）三大功能

调整随意运动（皮质脑桥小脑束）

损伤：

平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、动作幅度测定障碍、震颤等。

（二）病理改变

1、先天畸形

神经管闭合不全（多种畸形）

脑泡演化发育障碍（脑分化障碍）

神经元移行及脑回形成障碍（皮层及脑回）

中线结构异常（胼胝体、透明隔）

2、先天感染

先天弓形虫病：

大脑皮质和基底N节坏死，脑室及中脑水管阻

塞（脑积水）

先天性风疹：

小脑畸形、脑积水、胼胝体发育障碍等

先天性巨细胞病毒：

小脑回畸形、肉芽肿性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑积水等

先天性疱疹病毒：

脑发育不良、脑积水、坏死性脑炎等

其他感染

3、颅脑损伤

●颅脑产伤（主要引起CP因素为硬膜下血肿及脑缺血性坏死）

●颅脑外伤（各种类型包括脑出血）

4、核黄疸

高胆红素血症所致胆红素脑病，部分可变为手足徐动型CP。

我院高胆红素血症致新生仔兔脑瘫动物模型的实验研究结果显示，

肉眼观部分脑片可见浅黄色的黄染，以基底神经节（丘脑、壳核、

尾状核）与海马部为最重。

光镜下：

神经细胞尼氏小体消失，胞浆略透明，细胞核浓缩，细胞纤维

脱髓鞘。

神经元体积明显缩小，核型不规则。

胶质细胞水肿，浆空，

核浓缩等。

可有胶质细胞的增生。

5、缺氧缺血性脑病

缺氧缺血性脑病→新生儿脑损伤部分CP

基本病变为：

脑水肿、脑组织坏死、颅内出血

四、病因

●主要从三个方面去分析，即出生前、围生期、出生后三个阶

段的高危因素。

●也有人用先天性与获得性两种因素进行分析。

●目前的争论是2岁以后或4岁以后引起CP病变及临床表现

是否应统计为脑瘫之内，因此提出“生长中的脑”作为定义中的组成部分。

五、临床症状

●运动发育落后

●神经系统症状

●肌张力异常

●姿势异常

●早期症状

●并发损害

（一）运动发育落后

正常小儿运动发育特点

年龄特点

3—4月头的调节、肘支撑、臀低头高、四肢外展屈曲、向中线集中

4—5月开始四肢对称性伸展及外展、手口眼协调

6月四肢明显伸展、外展、瞬间独坐、靠站

7—8月躯干调节、坐位平衡、主动翻身、直腰坐、扶站、俯爬

9—10月四爬、前进运动、自由坐、肢体运动分离、抓站

11—12月高爬、手上举步行、蹲立动作

※运动发育率：

MQ

MQ=运动发育率年（月）龄（MA）×100

实际年（月）龄（CA）

※运动发育特点：

●头尾发育

●近位到远位发育

●总体运动到分离运动

●由反射向随意运动发育

●由粗大到精细动作

●连续不断地发育

（二）神经系统症状

1、原始反射消失过晚或残存（脊髓、桥脑水平）

※原始反射

●觅食（rootingreflex）

●吸吮（suckingreflex）

●自动步行（steppingreflex）

●拥抱（mororeflex）

●跨步（placingreflex）

●手握持（palmargraspreflex）

●足握持（plamtargraspreflex）

●支持（pocitivesupportingreflex）

●交叉伸展（crossedextensionreflex）

●逃避（屈曲）（flexion/withdrawalreflex）

多数婴儿于2—4月消失，最迟6个月

※姿势反射（脊髓、桥脑水平）

●紧张性迷路反射（toniclabyrinthinereflex，TLR）（躯干、眼）3—4月消失

●紧张性颈反射

非对称性紧张性颈反射（asymmetricaltonicneckreflex，ATNR）4—6月消失

对称性紧张性颈反射（symmetricaltonicneckreflex，STNR）8月左右消失

2、Vojta姿势反射异常

●婴儿在空间位置发生变化时所采取的应答反应，共有七种。

●中枢协调障碍（ZKS）

Vojta姿势反射异常程度判定

程度异常数目发生CP比率

极轻度1—37%

轻度4—522%

中度6—780%

重度7+肌张力异常100%

3、立直（矫正）反射出现延迟（中脑水平反射）

身体在空间发生位置变化时，主动将身体恢复立直状态。

各种立直反射相互影响，保持身体的正常姿势。

各项立直反射均在早期出现，多保持终生。

立直反射出现及存在时间

名称出现及存在时期

颈立直反射新生儿→持续6—8W

（neckrightingreflex）

躯干头部立直反射8—9个月→终生

（bodyrightingreflex）

躯干立直反射3—4个月→终生

（bodyrightingreflexonthebody）

迷路性立直反射6—7个月以前→终生

（labyrinthinrightingreflex）

视性立直反射5—6个月以前→终生

（opticalrightingreflex）

降落伞反射6—7个月→终生

（parachutereflex）

4、保护性伸展反应（parachutereaction）出现延迟

因突然外力重心移动时倾斜方向的上肢伸展支撑身体的反应。

前方5—6个月、侧方7—8个月、后方10个月

5、平衡反应出现延迟（equilibriumreaction皮层水平）

倾斜身体时，重心移动，四肢发生代偿性运动，调节肌张力，保持整体的正常姿势反射。

平衡反应出现时间

种类出现时间

卧位6个月→终生

坐位前方6个月侧方7个月后方10个月→终生

立位前方12个月侧方18个月后方24个月→终生

6、病理反射的出现

锥体路损伤而致CP，可能出现病理反射

Babinsk（+）踝震挛（+）

Hoffman（+）髌震挛（+）

Rossolimo（+）联合反应（+）

（三）姿势异常

机体在相对静止时克服地心引力所呈现的自然姿势。

1、运动姿势发育的六大规律

2、姿势的对称性

3、由屈曲向伸展的发育规律

第一屈曲期0—6W（对称）

第一伸展期4—16W（非对称）

第二屈曲期4—7个月（对称、手口眼协调）

第二伸展期7—8个月（自由伸展）

4、俯卧位、仰卧位、坐位、立位的姿势特点

（根据不同年龄段的正常姿势发育而判定）

（四）肌张力异常

CP的不同类型，肌张力有不同变化

可有肌张力增强、低下、变化

1、腱反射

2、静止性肌张力

●肌肉硬度●手掌屈角●股角

●肢体运动幅度

●关节伸展度●足背屈角

●围巾征●跟耳试验

3、姿势性肌张力

4、运动性肌张力

（五）早期症状

早期症状

年龄症状

新生儿哺乳困难、哭声弱、自发运动少、肌强力↓或↑抽搐、原始反射弱或强、上肢内收内旋、手握拳

1—3个月拇指内收、手握拳、上肢内收内旋、不凝视、头不稳竖头不能抬头<45°、肌强力变化、非对称

4—5个月不追视、不会翻身、抬头<90°、下肢交叉、坐位全前倾、不伸手抓物、不灵活、肌强力改变、非对称

6—7个月手口眼不协调、非对称、抓物即松、肌张力改变、原始反射残存、下肢交叉、头背屈、坐位不能

（六）并发损害

脑损伤作用于脑的运动部分，也可伴有其他部位的损伤，因此

可伴有其他障碍：

●癫痫●弱智

●行为异常●听力语言障碍

●视觉障碍（很多斜视）

由于脑瘫所致功能障碍而产生的其他问题：

●身体虚弱（免疫力低下）

●心理情绪问题

●牙齿牙龈问题

●消化困难（咀嚼吞咽困难）

●各类感染（泌尿系感染）

●呼吸困难

●矫形器以及矫形外科所致问题等

六、分型（类）

世界各国有多种分型方法，大都从三个角度进行分类：

临床表现、局部解剖学、运动障碍的程度

（一）我国小儿脑瘫分型（1988年佳木斯第一届全国小儿脑

瘫座谈会确定）

1、根据临床表现

痉挛型Spasticity

手足徐动型Athetoid

强直型Rigid

共济失调型Ataxia

震颤型Tremor

弛缓型Hypotonic（ Atonia）

混合型Mixedtypes

无法分类型Unclassifieble

2、根据瘫痪部位

单瘫Monoplegia

截瘫Paraplegia

偏瘫Hemiplegia

双瘫Diplegia

三肢瘫Triplegia

四肢瘫Quadriplegia

双重偏瘫Doublehemiplegia

（二）最新提出的分型（2006年长沙第九届全国小儿脑瘫学术会议）

1、痉挛型

2、不随意运动型

3、强直型

4、共济失调型

5、肌张力低下型

6、混合型

七、诊断

1、高危因素（引起脑损伤的各类因素）

2、神经发育学异常

●运动发育落后（必须清楚正常运动发育规律）

●反射异常

●姿势异常

●肌强力异常

●Vojta姿势反射异常（不用也可）

3、临床症状，特别是早期临床症状，也包括并发症的临床表现，

综合分析。

4、辅助检查

头部CT（MRI）各种各样变化

痉挛型四肢瘫、或双瘫：

额顶叶低密度化、皮质萎缩、侧脑室扩大、中心性萎缩、脑积水等

痉挛型偏瘫：

对侧半球萎缩、脑室周围白质软化、脑室扩大等

手足徐动型：

CT改变较少、基派节区的黄染难以分辨、可有第三脑室扩大

诱发电位：

※皮—肌反射CMR

※脑干听觉BAEP

脑干视觉VEP

躯体感觉诱发电位SEP

●肌电图EMG（区分肌源性或神经源性）

●脑电图EEG

●智测及心理行为检查

5、CP早期诊断的时间

●0—6个月诊断为早期

●0—3个月诊断为超早期（应特别慎重）

●一般确定诊断应在1岁左右

八、鉴别诊断

1、运动发育落后或不均衡（多伴有弱智）

2、一过性运动障碍，将来可以正常化（颅内感染佝偻病等）

3、各类遗传性代谢性疾病

●多肌张力偏低

●进行性发展

●特殊体态或姿势

●辅助检查的不同（CT、诱发电位、肌电图、生化等）

4、脑白质营养不良（进行性、实验室检查）

5、脑肿病（颅压↑进行性）

6、颈椎损伤、脊髓肿瘤、先天畸形、脊髓疾病（X线、实验室检查）

7、小脑退行性变（进行性）

各类脑瘫特征

型别

临床表现

体征

损伤部位

痉挛型

●上肢屈曲、内旋、内收、拇指内收两上肢后背

●躯干前屈，膝关节屈曲、内旋、下肢内收内旋、交叉、尖足、剪刀步、足外翻、圆背坐（拱背坐）

腱反射亢进、踝阵挛、折刀征、锥体束征

皮层运动区、锥体系

手足徐动型

●缓慢不随意运动以末稍为主

●肌张力变化（静止时低，随意运动时强）对刺激敏感

●表情奇特，挤眉型眼，颈不稳定

●构音与发音障碍流涎、摄食困难

●婴儿期多表现为肌张力低下

●可伴有舞蹈征

腱反射正常、锥体外系征TLR（+）ATNR（+）

锥体外系、基底N节

强直型

●肌张力增强呈持续性

●被动运动时屈曲或伸展均有抵抗，呈铅管样、齿轮样

●抵抗在缓慢运动时最大

腱反射正常、铅管或齿轮现象

锥体外系

驰缓型

●肌强力低下，被动运动时可稍强

●蛙状体位、对折坐位、W状上肢

围巾征（+）跟耳试验（+），肌肉硬度↓关节伸展度、摆动度↑

共济失调型

●运动策拙不协调

●可有意向性震颤及眼球震颤

●平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬

●肌张力可偏低

●运动速度慢、头部活动少、分离动作差

眼球震颤、意向性震颤、闭目难立（+）指鼻试验（+）腱反射正常

小脑

震颤型

●多为动作性震颤，随意运动时震颤手指明显

●易有静止性震颤，随意运动时停止

●多与其他类型混合（共济失调型为多）

指鼻试验（+）眼球震颤

小脑、锥体外系

混合型

●同一个患儿有两种或两种以上类型

●多为痉挛型与手足徐动型混合

分类不明型

占很小比例

九、治疗

1、物理治疗

（1）运动疗法：

Bobath、Vojta、Doman-Delicato、TempleFay、PNF、Petǒ、高抵抗性的锻练。

（2）物理因子疗法：

①水疗，利用水的物理特性对脑瘫患儿进行康复训练。

②传导热疗，常用的有石蜡、水、泥、蒸汽以及化学热袋等。

③电疗法、超声波疗法等，如导平仪、神经肌肉电刺激、肌电生物反馈等治疗。

④高压氧疗法，主要原理是通过提高血氧分压、提高组织氧储备量、对血液粘度和内分泌系统的影响而起辅助作用。

其作用和效果有待研究。

2、作业治疗、

3、语言治疗

4、药物治疗根据不同需求，应用脑神经营养药、肌肉松弛剂、抗癫痫药、多巴胺类药、抗胆碱能药，肉毒毒素A肌肉注射，针对合并症的抗感染药，增进呼吸功能、营养及消化系统功能等药物。

5、传统康复治疗中药疗法，针刺疗法的头针、体针、耳针，推拿按摩疗法的各种手法，穴位注射、中药熏蒸等7、肉毒杆菌毒素A—局部肌肉注射

6、手术治疗主要用于痉挛型脑瘫患儿，只有在必要时才选择性使用。

包括肌肉肌腱手术和骨关节手术，近年也采用选择性脊神经根切断术以及替代该手术的巴氯芬鞘内注射治疗等。

7、辅助器具及矫形器：

（1）目的不同可分为医疗用、恢复用、固定用、矫正用、步行用等；

（2）材料不同可分为软性、硬性、带金属等；

（3）部位不同可分为手部矫形器、矫形鞋，短下肢、长下肢、膝关节、髋关节、骨盆、脊柱或同时针对两个以上部位的矫形器；

（4）坐位、立位、步行、移动、日常生活等不同用途的器具。

8、乘马疗法既是物理治疗又是娱乐治疗，提高自信心，提高平衡能力和协调能力，建立正确的运动姿势，改善肌张力，改善性格并建立健全的人格，促进智力发育等。

9、文娱体育治疗根据患儿的年龄和病情，多以小组形式、家长或家庭成员参与的形式进行，促进患儿身心全面发育。

10、感觉统合训练目的是增强正常的感觉—运动经验，提高运动与感觉以及各感觉之间的相互作用，改善中枢的感觉统合功能。

11、其他①正确的护理；②心理康复与教育；③合并症的治疗；④营养支持疗法

十、评价

1、身体状况的评定

2、肌力评定

3、肌张力评定

4、关节活动度的评定

5、反射发育评定

6、姿势与运动发育评定

7、粗大运动功能评定（GMFM）

8、功能独立性评定（FIM）

9、日常生活活动能力评定

10、感知认知能力评定

11、其他评定（语言、听力等）

以下是一些基本评价的工具：

●Ashworth或修订的Ashworth痉挛评分

●疼痛评分

●量角器测量运动幅度、肉肌或痉挛强度

●肌肉测试指南或功能强度评价

●粗大运动功能标准（GMFM）

●儿科残疾项目标准或功能标准（PEDI）

●儿童的独立性标准（WeeFIM）

●功能独立性标准（FIM）

●起立和走的时间测量

●SF—36

●加拿大作业测量标准

●日常生活动作（ADL），日本的PALCI评价

●步态分析

●其他：

AIMS、BINS、HINT、BSID、TIMP、PDMS、TIME等