浅论心内膜心肌纤维化23例临床分析.docx
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浅论心内膜心肌纤维化23例临床分析
浅论心内膜心肌纤维化23例临床分析
【摘要】目的探讨心内膜心肌纤维化(EMF)的临床特征和诊断。
方法回顾性分析23例EMF患者的临床表现,辅助检查和诊断、治疗经过。
结果EMF的临床表现主要为气促17例,心悸13例,胸闷12例,颈静脉怒张13例,肝大14例,下肢水肿14例。
心电图主要表现为T波低平或倒置15例,其次为房颤、左右心房肥大。
胸片主要表现为心脏扩大19例。
23例患者中超声心动图确诊19例,心脏磁共振确诊4例,心导管检查确诊2例,心血管造影确诊9例,心内膜心肌活检确诊7例。
结论EMF患者以心功能不全为主要临床表现,结合超声心动图、心脏磁共振检查、心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检等检查,可确立诊断。
【关键词】心内膜心肌纤维化症;超声心动描记术;心内膜心肌活检
心内膜心肌纤维化(EndomyocardialFibrosis,EMF)是一种原因不明的地方性心脏病。
属于限制型或闭塞型心肌病的范畴,多见于非洲热带地区,我国比较少见,广西属于亚热带地区,有散发病例。
因为临床表现缺乏特征性,临床上误诊较多,现就23例EMF患者的临床资料进行总结,提高对EMF的认识和诊治水平。
1对象与方法
研究对象
广西医科大学第一附属医院自2000年11月~2009年9月收治EMF患者23例,其中男12例,女11例,年龄15~72岁,平均岁,病程3个月~15年,平均38个月。
患者中22例广西籍、1例广东籍。
农民12例,工人5例,干部3例,学生1例,2例无业。
诊断依据
诊断标准:
①临床具有原因不明的充血性心力衰竭和(或)心包压塞征象者;②特殊检查显示右和(或)左室腔心内膜和心肌形态学有本病典型改变者;③心内膜心肌活检和(或)手术探查和(或)尸检证实者[1]。
全部病例均经过病史询问、体格检查、心电图、X线心脏片、超声心动图(UCG)等检查。
部分患者曾做心导管检查、心血管造影、心脏磁共振(
CMR)、心内膜下心肌活检。
统计学处理计量资料用(±s)表示,率用百分数表示。
2结果
临床表现见表1。
EMF以心功能不全为主要临床表现,以右心功能不全尤为突出。
心电图表现见表2。
心电图表现中以ST段改变较多,而ST段改变中又以T波低平或倒置多见。
心律失常中以房颤多见。
胸部X线检查结果心脏扩大19例,心胸比值为(±)。
胸腔积液7例。
表1EMF临床表现
临床表现例数发生率(%)
胸闷
胸痛
咳嗽
气促
心悸
颈静脉怒张
肝大
胸腔积液
腹水
下肢水肿
腹胀
表2EMF心电图表现
心电图表现n发生率(%)
房颤
左、右心房肥大
T波低平或倒置
房性期前收缩
室性期前收缩
心房扑动
传导阻滞
测定值见表3。
23例患者均行UCG检查,确诊者19例,主要表现为心内膜增厚、钙化。
其中右室型10例,双室型7例,左室型2例。
合并二尖瓣和(或)三尖瓣中、重度返流10例,心包积液2例,附壁血栓1例。
左室射血分数为(±)%。
表3EMF的UCG测量值与正常值对照(单位:
mm,±s)
观测指标UCG测量值正常值
左房内径±≤40
右房内径±≤30
室间隔厚度±~11
左室舒张末内径±≤50
右室舒张末内径±≤20
左室后壁厚度±~11
检查所见
CMR确诊者4例。
其中右室流入道狭小,室壁不规则,边缘毛躁,心尖变钝,流出道中下部室间隔增厚,上部扩张1例。
心尖部向下膨隆,右室肌小梁存在1例。
右房扩大,右心室壁变薄,心脏缩小,心尖闭塞,左房室正常1例。
左右心房增大,心尖变短,二、三尖瓣关闭不全1例。
心血管造影表现
右心室造影确诊者9例。
其中右心室缩小,左室舒张活动受限,二尖瓣、三尖瓣返流5例。
右室心尖部消失,流入道缩窄,流出道扩张,心尖闭塞1例。
肌小梁增粗,室间隔增厚1例。
右室狭小,三尖瓣高位1例。
右房增大,右室流入道缩窄变形1例。
心导管检查结果心导管检查者2例。
其中1例右房舒张末压,右室舒张末压,平均动脉压,肺毛细血管压,心输出量/min。
1例右房舒张早期压力,晚期压力,平均压力,右室舒张早期压力,晚期压力,平均压力,肺动脉舒张早期压力,晚期压力,平均压力。
压力曲线呈舒张早期下陷,晚期高原波。
心内膜心肌活检结果心内膜活检确诊者7例。
其中EMF、心肌肥大、心肌间有增生的纤维组织Masson三色染色4例。
伴有附壁血栓1例。
伴部分心肌细胞萎缩1例。
伴可见少量中性粒细胞1例。
1例右心室严重狭窄,未能活检。
治疗经过及随访结果1例行右心室心内膜剥离及三尖瓣成形术,术后随访6年,能维持心功能Ⅰ~Ⅱ级,22例均行利尿、控制心室率及抗凝治疗,近期症状明显改善,但易反复。
随访时间为(±)年,8例失访,5例死亡,9例心衰症状反复发作,1例发生脑栓塞,1例手术治疗者目前稳定,需服药维持治疗。
3讨论
原发性心肌病是一组原因不明的心肌疾病,伴有心肌功能不全。
2006年美国心脏病协会将原发性心肌病分为四种类型,其中包括限制型心肌病,EMF属于限制性心肌病范畴[2]。
EMF是非洲人心衰的常见病因,又名Davies病,发病率无性别差异。
本组患者21例为广西籍,1例广东籍。
我国EMF较少,主要分布在亚热带地区,广西、广东有散发病例[3,4]。
EMF病因不明确,可能开始于心内膜的病毒或寄生虫感染引起的炎症,同时累及心内膜下心肌,继而形成纤维化所致。
本研究证实EMF以心功能不全为主要表现,尤以右心功能不全多见。
本病起病隐匿,就诊时多属晚期,如病变以右心室为主,以右心衰竭为主要临床表现,出现颈静脉怒张、下肢水肿、肝大、胸腔积液、腹水等症状,因纤维化可累及邻近的肝静脉,故以肝大、腹水多见;如病变以左心室为主,以左心衰竭为主要临床表现,出现气促、心悸、胸闷、胸痛等症状;病变累及双心室,以全心衰竭为主要表现。
临床上的症状酷似缩窄性心包炎,又被人称为缩窄性心内膜炎[5]。
胸部X线检查可见心影增大呈球形,心胸比例增加。
左心室病变为主型,可见肺淤血。
本研究以心房颤动及左、右心房肥大多见。
有研究认为[6],心房扑动或颤动、左右心房肥大、右束支阻滞、低电压、ST段下移、T渡低平或倒置和房性或室性早搏等是EMF的主要心电图表现,也是EMF的主要病理和病理生理改变的反映
本组UCG确诊19例。
UCG对EMF有诊断价值[7],可见心内膜增厚,心尖部闭塞或狭小,心室壁运动减弱,可有二尖瓣、三尖瓣关闭不全或(和)返流,可见附壁血栓。
心导管检查显示腔静脉和心房压力增高,舒张早期心室压力下降,而晚期增高,呈平方根型。
病变侵犯左心室为主可见肺动脉压升高,病变侵犯右心室可见右心房压力增高。
左右心室或心房血流动力学不完全平行。
而缩窄性心包炎时左右心室舒张压几乎相等,心导管检查是鉴别EMF和缩窄性心包炎的重要手段。
本组CMR确诊4例,表现为右室流入道狭小,室壁不规则,边缘毛躁等。
心房高度增大、不同程度的心肌肥厚以及相对较高的房室瓣返流是EMF的特点,可与CP鉴别[8]。
本研究9例经心血管造影确诊。
主要表现为心尖闭塞或变钝,心内膜增厚,心室变形及容积变小,流入道狭窄,流出道扩张,二尖瓣及三尖瓣中、重度返流,心房明显增大。
心内膜心肌活检可见心内膜厚度增加,心内膜及心内膜下心肌纤维化增生,Masson三色染色阳性,心内膜上可见钙化斑。
本组有1例右心室严重狭窄,活检钳难以进入,未能成功。
对于病变分散或局限于左心室者,活检往往呈阴性结果。
本检查有助于不明原因心肌病的鉴别诊断[9]。
早期较难诊断本病,晚期临床症状明显,结合各种检查手段可诊断本病[10]。
EMF有以下特点:
没有相关感染病史;查体常可触及心尖搏动;心脏听诊可闻及奔马律、房室瓣关闭不全杂音;心电图示心房颤动、心房扑动、左右心房肥大;X线、CT、MRI检查无心包钙化;超声心动图可见双侧心房扩大、心尖部闭塞、心室壁增厚[11]。
临床上常用的检查是超声心动图,难以诊断时结合心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检及心脏MRI检查,有助于明确诊断。
需与缩窄性心包炎[12]、Ebstein畸形及其他可引起心肌纤维化的疾病如系统性红斑狼疮、酒精性心肌病等相鉴别。
本病没有特异的防治措施,在避免引发心力衰竭的诱因基础上,大多只能内科保守治疗。
近年用手术剥离心内膜,有一定的效果。
本病预后不佳,以右室型预后最差,多死于心力衰竭,左室型预后好于右室型,双室型预后尚不清楚。
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