dic弥漫性血管内凝血.ppt

dic弥漫性血管内凝血.ppt

《dic弥漫性血管内凝血.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《dic弥漫性血管内凝血.ppt（44页珍藏版）》请在冰点文库上搜索。

弥散性血管内凝血,DIC,DIC?

出血是最常见的临床症状,碎片红细胞裂解血小板减少,弥散性血管内凝血,（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）,指在某些致病因子作用下,大量促凝物质入血,凝血因子和血小板被激活,凝血酶增加，引起血管内微血栓形成（高凝状态）同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或继发纤溶亢进（低凝状态）,使机体止凝血功能障碍，从而出现出血、贫血、休克甚至多器官功能障碍的病理过程.,抗凝血系统,纤溶系统,凝血系统,抗凝,凝血,纤溶,血管痉挛,血小板血栓形成,纤维蛋白凝块形成,止血的过程,第一节凝血系统功能异常,凝血系统,凝血系统的激活,凝血因子：

组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质,F：

纤维蛋白原,F：

凝血酶原,：

组织因子,TF,：

Ca2,内源性凝血系统,外源性凝血系统,a,胶原,a,a,a,PL+Ca2+,a,PL+Ca2+,a,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白单体,交联纤维蛋白凝块,Ca2+,1.2.3.,因子激活物,a,PL+Ca2+,a,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白单体,交联纤维蛋白凝块,TF,Ca2+,a,a,a,TF-a复合物,凝血系统功能异常,1、遗传性血浆凝血因子缺乏血友病、血管性假血友病2、获得性血浆凝血因子减少VitK缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少,与出血倾向有关的凝血因子异常,与血栓倾向有关的凝血因子异常,凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓。

血友病,由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。

血友病A（缺乏症）血友病B（缺乏症）血友病C（缺乏症）血友病A是典型的性染色体（X染色体）隐性遗传疾病表现：

内出血，创伤后出血不止,第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常,抗凝系统,细胞抗凝系统单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。

肝细胞体液抗凝系统丝氨酸蛋白酶抑制物类蛋白酶类组织因子途径抑制物,以抗凝血酶为代表可灭活Fa，Fa，Fa，a，a等凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被AT-灭活,1、丝氨酸蛋白酶抑制物类,2、血栓调节蛋白-蛋白C系统,3、组织因子途径抑制物,血栓调节蛋白TM,激活的蛋白C（APC）,灭活Fa，Fa,蛋白C,肝素TFPI,（tissuefactorpathwayinhibitor）,抗凝系统,组织因子途径抑制物TissueFactorPathwayInhibitor（TFPI）,Ca2+,Xa,X失活,内皮细胞,TFPI,蛋白C系统ProteinCSystem,血栓调节蛋白,蛋白S,a,a失活,内皮细胞表面,蛋白C,抗凝血酶和肝素Antithrombin&Heparin,去除凝血酶,去除a,a,a,a,X100,纤溶系统,使纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅，也参与组织的修复和血管的再生等,纤溶系统的激活,内源性激肽释放酶（PK）-FXI-高分子激肽原（HK）-FXIIa外源性组织型纤溶酶原激活物（tPA）尿激酶（uPA）,纤溶酶原,纤溶酶（强水解酶）,降解纤维蛋白、凝血酶、凝血因子,纤溶系统的抑制物PAI-1、TAFI,纤溶酶（Plasmin）具有广泛的丝氨酸水解酶活性，能水解凝血终产物纤维蛋白（fibrin）生成可溶性的纤维蛋白降解产物，也能水解纤维蛋白原（fibrinogen）和其他多种凝血因子、血浆蛋白与组织蛋白。

纤维蛋白降解产物（FDP,fibrindegradationproducts）,纤溶系统,纤溶系统功能异常,纤溶功能亢进引起的出血倾向：

（1）获得性纤溶功能亢进器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物某些恶性肿瘤可释放大量tPA入血肝功障碍时合成PAI减少及tPA灭活减少DIC时可产生继发性纤溶亢进溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进

（2）遗传性纤溶亢进,纤溶功能降低与血栓形成倾向

（1）遗传性原因所致纤溶功能低下PAI-1基因多态性改变、先天性PLg异常症

（2）获得性血浆纤溶活性降低血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有tPA降低及PAI-1增高等纤溶功能降低。

第三节血管、血细胞的异常,血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用,血管的异常,血管内皮细胞的抗凝作用,VEC正常时不表达TF生成PGI2，NO，及ADP酶等扩血管物质，抑制PLT聚集产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物抗凝作用：

产生TFPI；表达TM；表达肝素样物质,血管的异常,血管内皮细胞的损伤血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞引起反应，减少TF和TFPI、tPA、PAI-1、ADP酶和PGI2等物质的产生。

血管壁结构的损伤

（1）获得性血管损伤

（2）先天性血管壁异常遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜,型、型超敏反应导致血管损伤,血细胞的异常,血小板在凝血中的作用及其异常,

（一）、血小板参与凝血过程,血管内皮损伤，内皮下胶原暴露,血小板与胶原结合,被胶原,凝血酶ADP,TXA2,PAF激活,粘附,聚集,血小板相互之间的结合静息时无聚集刺激时聚集伸出伪足同时血小板脱颗粒,致密颗粒释放ADP，5-HT颗粒释放纤维蛋白原纤维连接蛋白等粘附性蛋白产生蛋白激酶C，TXA2等,释放,收缩,血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固,吸附,悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面,血小板参与凝血过程,血细胞的异常,

（1）血小板减少少于100109/L,原发性增多慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤维化继发性增多急性感染、溶血等，某些癌症病人,

（2）血小板增多多于400109/L,生成障碍、破坏或消耗增多、分布异常,血小板在凝血中的作用及其异常,

（二）、血小板异常,（3）血小板功能的异常,遗传性因素,获得性因素,先天性缺乏GPb/:

巨大血小板综合征,GPb/a先天异常:

Glanzmann血小板无力症,GPa/a异常,血小板功能降低尿毒症、肝硬化、骨髓增生性疾病、急性白血病等,血小板功能增强血栓前状态、血栓性疾病、糖尿病等,白细胞的异常,激活的白细胞分泌炎性细胞因子，使内皮细胞、单核细胞等释放大量组织因子，启动凝血系统白细胞激活的酶类可损伤血管基底膜和基质急性白血病早期40%患者可有出血倾向,白细胞增多时阻塞毛细血管，导致微循环障碍,红细胞数量的增多使血液粘滞度增高红细胞释放ADP增多促进血小板的聚集红细胞的大量破坏可发生DIC,红细胞异常,第三节弥散性血管内凝血,弥散性血管内凝血,DIC（disseminatedintravascularcoagulation）,指在某些致病因子作用下,大量促凝物质入血,凝血因子和血小板被激活,凝血酶增加，引起血管内微血栓形成（高凝状态）同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或继发纤溶亢进（低凝状态）,使机体止凝血功能障碍，从而出现出血,贫血，休克甚至多器官功能障碍的病理过程.,凝血因子与血小板耗竭,纤维蛋白溶解,凝血因子水解,纤维蛋白降解产物,凝血酶血小板聚集纤维蛋白交联,DIC的发病机制,产科并发症:

胎盘释放组织因子急性早幼粒白血病:

胞浆颗粒释放组织因子癌细胞:

一些癌细胞胞膜表达组织因子感染性疾病:

内毒素外毒素激活单核细胞IL-1,TNF内皮细胞组织因子表达组织损伤:

脑、肺、胎盘等组织因子最丰富,引起大量组织因子释放的一些疾病CausesofReleaseofTissueFactor,DIC的发病机制,组织因子释放，启动外源性凝血系统,创伤，烧伤，大手术，产科意外肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏,DIC的发病机制,血管内皮细胞损伤,损伤的VEC释放TF，启动外源性凝血系统,血细胞的大量破坏，血小板被激活,RBC破坏，释放大量ADP，促进血小板粘附，聚集WBC破坏释放TF样物质，WBC受刺激表达TFPLT激活、粘附、聚集，促进凝血,促凝物质释放入血,急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原蛇毒激活F，F等，促进DIC发生肿瘤细胞分泌促凝物质羊水中含有组织因子样物质内毒素刺激VEC表达TF，损伤VEC,VEC的抗凝作用降低,产生tPA减少，PAI-1增多，纤溶活性降低,NO、PGI2、ADP酶产生减少，抑制PLT粘附，聚集的功能降低,胶原暴露，激活F，启动内源性凝血系统,DIC的发病机制,严重感染引起DIC的发病机制,感染时产生的细胞因子作用于内皮细胞可使TF表达增加；而同时又可使内皮细胞上的TM、HS的表达明显减少内毒素可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板激活剂，促进血小板的活化、聚集。

白细胞激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细胞细胞因子可使血管内皮细胞产生tPA减少，而PAI-1产生增多。

影响DIC发生发展的因素,单核巨噬细胞系统功能受损,吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物清除纤溶酶，FDP，内毒素等坏死组织，细菌等“封闭”其功能全身性Shwartzman反应,肝功能严重障碍,蛋白C、AT-、纤溶酶原等合成减少凝血因子的灭活障碍肝细胞坏死，释放TF,血液的高凝状态,孕妇3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物质降低酸中毒时凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加强，肝素抗凝活性减弱,微循环障碍,休克导致微循环障碍巨大血管瘤时微血管血流缓慢，出现涡流低血容量时，肝肾抗凝和纤溶功能受损,DIC的分期,DIC的功能代谢变化,出血,皮肤瘀斑，紫癜，呕血，黑便咯血，血尿，鼻出血和阴道出血,纤溶酶水解纤维蛋白原（Fbg）和纤维蛋白（Fbn）产生的各种片段，通称为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。

功能为妨碍纤维蛋白单体聚合，抗凝血酶，降低血小板的粘附，聚集和释放，加重出血倾向。

凝血因子、血小板过度消耗纤溶系统激活（子宫，前列腺，肺富含纤溶酶原激活物；应激，缺氧内皮细胞释放纤溶酶原激活物）纤维蛋白降解产物（FDP）形成,对凝血酶，血小板聚集及纤维蛋白交联抑制,DIC的功能代谢变化,“3P”试验鱼精蛋白副凝血试验鱼精蛋白与FDP结合，使原本与FDP结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。

DIC患者“3P”试验阳性。

凝血酶,Fbg,Fbn,纤溶酶,纤维蛋白多聚体,D-二聚体,FDP在DIC诊断中的意义,D-二聚体检查反映继发性纤溶亢进的重要指标,DIC的功能代谢变化,肾皮质坏死,Waterhouse-Friderichsensyndrome,Sheehanssyndrome,器官功能障碍,DIC的功能代谢变化,DIC导致休克,微血栓形成,凝血因子纤溶系统激活,阻塞微循环回心血量,消耗凝血因子出血有效血容量,心肌损伤心肌收缩力,激肽系统（激肽）激活补体系统C3a、C5a，舒张血管,FDP的某些成分,组胺、激肽促血管舒张,心输出量,组织供血,休克,外周阻力有效循环血量不足,组织损伤使III因子入血酸中毒损伤内皮某些休克病因可激活内外凝系统影响因素加速血栓形成,休克导致DIC发生机制,DIC的功能代谢变化,微血管病性溶血性贫血,裂体细胞-红细胞碎片,在慢性DIC和有些亚急性DIC外周血涂片可发现新月形、盔甲形、星形、三角形等变形红细胞，被称为裂体细胞（schistocyte）。

裂体细胞变形能力显著降低，脆性增高，容易破裂，发生溶血。

因微血管发生病理变化而导致红细胞破裂引起的贫血，称为微血管病性溶血性贫血。

外周血涂片中发现较多schistocyte（超过红细胞数2%），是诊断DIC的重要参考指标。

DIC防治的病理生理学基础,1、防治原发病2、改善微循环（早期）3、建立新的凝血纤溶间的动态平衡抗凝治疗补充凝血因子抗纤溶治疗,影响DIC发生发展的因素有：

、,DIC的发展过程可以分为：

等三期、,严重组织损伤引起DIC的主要机制是,A、凝血因子入血,D、血小板受损,C、凝血因子被激活,B、凝血因子被激活,引起DIC最常见原因是,A、创伤及手术,D、感染性疾病,C、肿瘤性疾病,B、妇产科疾病,D-二聚体检查阳性表明患者处于,A、高凝期,D、有潜在发生DIC的可能,C、继发性纤溶亢进期,B、消耗性低凝期,什么是DIC（定义）DIC发生的发生机制是什么？

（详细的叙述）影响DIC发生发展的因素有哪些？

DIC的功能代谢变化有哪些DIC诊断常用的技术方法为与DIC导致休克的机制是什么（详细叙述）,问答题,