先心病(2)超声诊断学.ppt

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先天性心脏病超声检查

（二）,重庆医科大学儿童医院超声科王荞,目录,心内膜垫缺损肺动脉口狭窄主动脉狭窄Fallot四联症大动脉转位,（endocardialcushiondefect，ECD）心内膜垫缺损又称房室管畸形、房室共道畸形或房室间隔缺损，约占先天性心脏病的2%-5%。

一、心内膜垫缺损,

（一）病理与临床1.病理解剖分型：

（1）部分型心内膜垫缺损单纯原发孔型房间隔缺损原发孔型房间隔缺损伴房室瓣裂左室一右房通道缺损位于室间隔膜部，可伴有三尖瓣裂,

（2）完全型心内膜垫缺损原发孔型房间隔缺损及室间隔缺损同时存在且融合成较大的缺损共同房室瓣,（3）过渡型（中间型）原发孔型房间隔缺损较小的流入道型室间隔缺损二尖瓣、三尖瓣独立存在，可合并瓣裂,2.血流动力学变化及临床症状,

（1）部分型心房水平左向右分流，右心容量负荷增加为主；有房室瓣裂时则合并房室瓣反流轻者可无症状，重者呼吸急促、喂养困难、右心功能衰竭

（2）完全型四个心腔血流相通，左、右心容量负荷均增加，可出现全心扩大，肺充血、肺高压临床常出现相应的心功能不全症状，如喂养困难、体重不增、反复肺部感染、心功能衰退等,3.合并畸形,唐氏综合征30%法洛四联症10%动脉导管未闭10%其他：

单心房肺动脉瓣狭窄大动脉转位继发孔房间隔缺损,

（二）超声表现1.部分型心内膜垫缺损

（1）二维超声心动图房间隔下部回声中断（直接征象）二尖瓣前瓣或三尖瓣隔瓣断裂右心容量负荷加重

（2）多普勒超声心动图CDFI显示血流从左房通过房缺至右房伴二尖瓣裂者可见收缩期有蓝色血流束经裂隙进入左房,部分型心内膜垫缺损，原发孔房间隔缺损,2.完全型心内膜垫缺损：

（1）二维超声心动图房间隔下部、室间隔上部回声中断，十字交叉结构消失共同房室瓣形成全心扩大，肺动脉扩张及高压

（2）多普勒超声心动图心脏十字交叉部位及左右房室瓣的多处分流及瓣膜反流，彩色多普勒显示该处血流明显紊乱,完全型心内膜垫缺损十字交叉结构消失,正常心脏,完全型心内膜垫缺损，共同房室瓣,完全型心内膜垫缺损（A型），前共瓣腱索连接于室缺顶部,完全型心内膜垫缺损（B型），前共同房室瓣腱索经室缺伸入对侧右室内,完全型心内膜垫缺损（C型），共同房室瓣腱索漂浮,共同房室瓣反流,3过渡型心内膜垫缺损二、三尖瓣独立形成，瓣下仅有很小的室间隔缺损房间隔下部回声中断,过渡型心内膜垫缺损,4.左室一右房通道室间隔膜部间隔心房部缺损，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下，缺损口小左室至右房过隔血流，右心容量负荷可增加房室瓣常无畸形,左室-右房通道,左室-右房通道,（三）鉴别诊断冠状静脉窦明显扩张部分型心内膜垫缺损与左室-右房通道,冠状静脉窦扩张,（四）临床价值,1.超声心动图可作出诊断及分类2.明确房室交通的范围3.明确房室瓣的病变4.评价房室瓣关闭不全程度5.除外合并其它畸形,完全型心内膜垫缺损术后随访,完全型心内膜垫缺损术后随访,二、肺动脉口狭窄（pulmonarystenosis,PS）肺动脉口狭窄指从右室流出道到肺动脉分支之间的任何梗阻。

室间隔完整的单纯肺动脉瓣狭窄是其中最常见的类型。

（一）病理与临床,1.病理解剖分类

（1）肺动脉瓣狭窄包括瓣膜发育不良、瓣叶交界处融合呈二瓣化或交界消失呈单瓣化

（2）右室漏斗部狭窄分为隔膜型狭窄和肌性肥厚型狭窄（3）肺动脉狭窄肺动脉主干及其分支狭窄,

（一）病理与临床,1.病理解剖分类

（1）肺动脉瓣狭窄包括瓣膜发育不良、瓣叶交界处融合呈二瓣化或交界消失呈单瓣化

（2）右室漏斗部狭窄分为隔膜型狭窄和肌性肥厚型狭窄（3）肺动脉狭窄肺动脉主干及其分支狭窄,2.血流动力学变化与临床症状右心室排血受阻，右心室压力增高，右心负荷增大，右室壁代偿性肥厚临床症状与与肺动脉口狭窄程度有关，重者出现右心功能不全表现,

（二）超声表现1.二维超声心动图：

肺动脉瓣狭窄瓣叶增厚，开放活动受限，收缩期瓣叶呈圆顶帐篷状膨入肺动脉，为肺动脉狭窄的特征性改变，肺动脉主干狭窄后扩张呈梭形漏斗部狭窄右室流出道壁束及隔束增厚，局部狭窄肺动脉狭窄显示肺动脉主干细小或伴有肺动脉分支狭窄右心室壁肥厚是敏感的指标,肺动脉瓣狭窄，瓣叶肥厚,右室漏斗部狭窄，局部增厚,右室漏斗部狭窄,肺动脉主干及分支狭窄,肺动脉瓣狭窄，右室肥厚,正常心脏,2.多普勒超声心动图彩色多普勒显示收缩期右室流出道或肺动脉内多彩湍流信号频谱多普勒记录到高速收缩期射流，血流速度2.0m/s,肺动脉瓣狭窄,正常肺动脉,肺动脉瓣狭窄血流频谱,正常肺动脉瓣血流频谱,（三）鉴别诊断动脉导管未闭引起肺动脉流速增快的疾病,动脉导管未闭,主动脉,肺动脉,动脉导管未闭血流频谱,肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损，引起肺动脉流速增快,（四）临床价值,1.超声心动图可作出定性诊断2.二维超声心动图可显示中度和重度肺动脉瓣狭窄，轻度狭窄瓣叶无增厚者若圆顶样改变不典型者可能漏诊3.右室壁增厚为敏感的征象，凡发现右室游离壁增厚，应仔细观察肺动脉及其分支情况,三、主动脉狭窄（aorticstenosis,AS）先天性主动脉狭窄指从左室流出道至升主动脉之间任何部位出现梗阻，先天性主动脉瓣狭窄是其中最常见的类型。

（一）病理与临床,1.病理解剖分类

（1）主动脉瓣狭窄多为二叶瓣畸形，其次为三叶瓣、单瓣、四叶瓣，瓣膜增厚，瓣口狭窄

（2）主动脉瓣下狭窄主动脉瓣下室间隔突向左室流出道的膜性狭窄或肌性狭窄（3）主动脉瓣上狭窄主动脉嵴部（主动脉窦与升主动脉结合部）狭窄,2.血流动力学变化与临床症状左心室排血受阻，心肌肥厚，心肌耗氧量增加，冠状动脉供血相对不足临床可出现心、脑血管供血不足表现（劳力性气急或昏厥等）杂音往往是诊断本病的首要线索,

（一）病理与临床,1.病理解剖分类

（1）主动脉瓣狭窄多为二叶瓣畸形，其次为三叶瓣、单瓣、四叶瓣，瓣膜增厚，瓣口狭窄

（2）主动脉瓣下狭窄主动脉瓣下室间隔突向左室流出道的膜性狭窄或肌性狭窄（3）主动脉瓣上狭窄主动脉嵴部（主动脉窦与升主动脉结合部）狭窄,2.血流动力学变化与临床症状左心室排血受阻，心肌肥厚，心肌耗氧量增加，冠状动脉供血相对不足临床可出现心、脑血管供血不足表现（劳力性气急或昏厥等）杂音往往是诊断本病的首要线索,

（二）超声表现1.主动脉瓣膜狭窄瓣膜的形态改变：

瓣膜增厚，回声增强，瓣叶开放受限，收缩期如圆顶帐篷样突向主动脉腔；瓣叶数可异常，多为二叶瓣畸形，开放时二瓣叶间距离小，舒张期关闭线居中或偏离中心，可合并瓣膜关闭不全室间隔及左心室后壁对称性肥厚，可有左心室扩大彩色多普勒显示瓣口及升主动脉内五彩镶嵌的花色血流，瓣口处测得收缩期高速射流，合并主动脉瓣关闭不全时可探及舒张期反流,主动脉二叶瓣畸形,正常主动脉三叶瓣,主动脉瓣狭窄，左室肥厚,正常心脏,主动脉瓣狭窄,主动脉瓣狭窄,正常主动脉瓣口血流频谱,主动脉瓣狭窄血流频谱,2.主动脉瓣下狭窄膜型狭窄：

主动脉瓣下1cm左右处有一纤维隔膜样回声，呈圆顶状突向左室流出道，一端与室间隔相连，一端游离或附着于主动脉根部肌型狭窄：

主动脉瓣下的左室流出道前缘有弓状向心突起的增厚回声左室壁弥漫性对称性肥厚多普勒超声表现左室流出道狭窄部及远侧CDFI呈五彩镶嵌状血流，频谱多普勒探及收缩期湍流，流速1.5m/s,3.主动脉瓣上狭窄主动脉瓣上升主动脉起始部局部管壁增厚，向腔内突出升主动脉细小左室壁对称性肥厚多普勒超声表现狭窄部及远端CDFI呈五彩镶嵌状血流，频谱多普勒呈收缩期射流,主动脉瓣上狭窄，升主动脉细小,主动脉瓣上狭窄,主动脉瓣上狭窄,（三）鉴别诊断肥厚型心肌病主动脉瓣下狭窄常合并室缺，检查时需注意室间隔右室面是否存在分流信号,（四）临床价值,1.超声可以对主动脉口不同部位的狭窄作出准确诊断2.测量流速及压差可协助判断狭窄程度,四、发绀型先天性心脏病概述,发绀型先心约占小儿先天性心脏病的40由各种原因引起的心房及心室水平右向左分流、肺血管病变致肺氧合减少、肺血管异常通道使非氧合血直接进入左房等引起常见疾病类型包括法洛四联症、永存动脉干、完全型肺静脉畸形引流、完全性大血管转位、三尖瓣闭锁及三尖瓣下移畸形等,五、发绀型先天性心脏病超声检查目的,1.明确房、室间隔缺损的位置2.明确大动脉相对室间隔或室间隔缺损的位置关系3.大血管及主要分支的起源4.了解各瓣膜的形态及活动有无异常5.明确有无其他合并畸形,六、Fallot四联症（tetralogyofFallot,TOF）,Fallot四联症是一组复合先天性心血管畸形，在发绀型先天性心脏病中占首位，约占先天性心脏病的10%-14%。

（一）病理与临床,1.病理解剖特征

（1）肺动脉口狭窄包括漏斗部、肺动脉瓣环、瓣膜狭窄、肺动脉主干及分支狭窄

（2）室间隔缺损以嵴下型最常见（3）主动脉前移骑跨于室间隔上（4）右心室肥厚,2.血流动力学变化与临床症状右心室静脉血通过室间隔缺损进入左室及主动脉慢性低氧血症肺动脉狭窄越重，进入肺循环的血流越少，患者缺氧越重，右室代偿性肥厚，右心室压力增大肺血量减少，导致左房、左室发育差患者突出的临床症状是发绀,

（二）常见合并畸形,右位型主动脉弓（约25）冠状动脉异常（约5）左上腔静脉引流（约11）心内膜垫缺损动脉导管未闭,（三）超声表现,1.室间隔缺损对位不正型室缺，位置属膜周部，主动脉前壁和室间隔连续中断，心室水平双向或右向左为主的分流2.主动脉粗大且前移，室间隔残端位于主动脉前后壁之间，形成“骑跨”现象3.肺动脉狭窄漏斗部及肺动脉瓣复合狭窄（55，单纯漏斗部狭窄（30）4.右室肥厚多属继发性,法乐氏四联症，主动脉骑跨,正常心脏,主动脉,超声表现,1.室间隔缺损对位不正型室缺，位置属膜周部2.主动脉粗大且骑跨于室间隔上3.肺动脉狭窄漏斗部及肺动脉瓣复合狭窄（55，单纯漏斗部狭窄（30），右室流出道、肺动脉内探及高速射流4.右室肥厚多属继发性,肺动脉瓣增厚狭窄,肺动脉,肺动脉瓣狭窄，瓣口流速增快,超声表现,1.室间隔缺损对位不正型室缺，位置属膜周部2.主动脉粗大且骑跨于室间隔上3.肺动脉狭窄4.右室肥厚多属继发性，右室增大，右室前壁与室间隔增厚，约60%与左室壁厚度相似，运动增强,正常心脏,法乐氏四联症，右室肥厚,（四）鉴别诊断,巨大室间隔缺损右室双出口（合并肺动脉狭窄者）:

主动脉右移程度大，骑跨程度超过60永存动脉干：

无右室流出道及肺动脉瓣,巨大室间隔缺损，主动脉假性骑跨,右室双出口，主动脉右移程度大,永存动脉干，无右室流出道及肺动脉瓣,永存动脉干,永存动脉干,（五）临床价值,明确肺动脉狭窄程度明确室间隔缺损大小、位置及主动脉骑跨程度明确主动脉弓走行位置明确冠状动脉起始及走行明确肺血侧枝来源及除外其他心内畸形,七、大动脉转位（transpositionofthegreatarteries,TGA）,大动脉转位是指主动脉与肺动脉的空间位置关系及与心室的连接关系异常，发病率占先天性心脏病的5%-8%。

（一）病理与临床,1.病理分类

（1）完全型大动脉转位主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，右位大动脉转位最常见

（2）矫正型大动脉转位心房与心室连接不一致，主动脉连接形态右室，肺动脉连接形态左室,2.血流动力学变化与临床症状完全型大动脉转位存活者均合并心内分流，临床上缺氧发绀严重矫正型大动脉转位若不伴有其他畸形，至成人期可有形态学右室扩大伴三尖瓣重度反流；伴有其他畸形则可出现相应的血流动力学改变,

（二）常见合并畸形,1.完全型大动脉转位常合并存在室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭等畸形。

2.矫正型大动脉转位常合并室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣发育异常等。

（三）超声表现,1.完全型大动脉转位

（1）正常大血管交叉关系消失，呈平行排列

（2）大血管与心室连接关系异常：

主动脉发自右室，肺动脉发自左室（3）合并其他畸形时可显示相应超声征象，如室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等,正常心脏,完全型大动脉转位合并动脉导管未闭,（三）超声表现,2.矫正型大动脉转位

（1）大血管走行异常，主动脉位于右前或左前，或与肺动脉呈前后排列

（2）肺动脉与形态学左室相连，主动脉与形态学右室相连（3）绝大多数为心房正位（4）可合并其他畸形,矫正型大动脉转位，心房正位，心室反位,正常心脏,矫正型大动脉转位，血管与心室连接不一致,（四）鉴别诊断,完全型大动脉转位与矫正型大动脉转位的鉴别：

明确矫正型大动脉转位房室连接、心室与大动脉连接均不一致是与完全型大动脉转位鉴别的关键。

（四）鉴别诊断,完全型大动脉转位与右室双出口的Taussing-Bing综合症鉴别：

完全型大动脉转位的肺动脉完全起自左心室，后者肺动脉骑跨于室间隔上，血流来自右心室,右室双出口Taussing-Bing综合征，肺动脉骑跨于室间隔上,（五）临床价值,1.超声心动图对大动脉转位可以较准确诊断2.同时超声有助于判断室间隔缺损与大动脉的关系及其他合并畸形,超声对大动脉转位术后的评估要点大动脉转位手术后常见并发症为

（1）新生肺动脉瓣上狭窄/肺动脉狭窄；

（2）新生主动脉瓣反流；（3）移植后的冠状动脉扭曲狭窄，超声应着重对此进行评估。

小结,1.超声心动图可较清晰显示法乐氏四联症等较复杂先天性心脏病的病理解剖特征,有明确的诊断价值,可基本替代有创性的心导管检查。

2.超声心动图能较准确的显示主动脉及肺动脉口狭窄的部位，并可利用流速及压差的测量协助判断狭窄程度。

3.超声可对先天性心脏病治疗后的情况进行随访，有助于判断疗效及预后。

思考题,1.心内膜垫缺损按照病例解剖特征分为哪些类型？

完全型心内膜垫缺损的主要超声表现是什么？

2.肺动脉瓣狭窄的超声诊断要点是什么？

3.先天性主动脉狭窄有哪些病理类型？

主动脉瓣狭窄的超声表现有哪些？

4.超声心动图技术在发绀型先天性心脏病诊断及鉴别诊断中的临床应用价值及检查目的有哪些？

5.Fallot四联症的主要病理特征和血流动力学变化是什么？

其超声表现有哪些？

6.完全型大动脉转位的超声诊断要点是什么？

其与右室双出口的主要鉴别要点是什么？

谢谢！