章病理生理学.ppt

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第9章黄疸,井冈山学院医学院肖凤,学习目标,1.说出黄疸概念、病因及发生机制2.简述黄疸分类及高胆红素血症对机体的影响3.简述胆红素的正常代谢,概述,高胆红素血症（hyperbilirubinemia）:

是指血清胆红素浓度增高。

黄疸（jaundice）:

是指由于血清胆红素浓度增高所引起的巩膜、皮肤、黏膜等组织黄染。

黄疸一般是高胆红素血症的临床表现。

血清胆红素正常含量大都在17.1mol（1mgd1）以下，当血清胆红素浓度高于34.2mol（2mgd1）时，临床上即可出现明显黄疸。

隐性黄疸:

是指血清中胆红素浓度超过正常范围，但临床上未见巩膜、皮肤、黏膜黄染。

第1节胆红素的正常代谢,胆红素的三个来源：

胆红素是一种四吡咯色素。

其有三个来源：

衰老红细胞的血红蛋白，此种来源约占胆红素的80%；旁路性胆红素，此种来源约占胆红素的3%；组织中非血红蛋白的血红素酶类来源的胆红素约占17%。

血红蛋白和其他含血红素蛋白在单核-吞噬细胞系统中形成未结合型胆红素（间接胆红素）,并随血流至肝后，随即被肝细胞摄取，与肝细胞内载体蛋白-Y蛋白和Z蛋白结合，被运送至滑面内质网。

与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素（直接胆红素）。

再由肝细胞分泌入毛细胆管，并作为胆汁的一种成分经胆道排入肠内。

在肠内被细菌还原为粪（尿）胆素原，绝大部分粪（尿）胆素原随粪便排出，小部分（约110）被肠黏膜吸收，经门静脉到达肝窦，到达肝窦的粪（尿）胆素原大部分被肝细胞吸收，又重新随胆汁经胆道排出（肝肠循环），仅有小部分经体循环，通过肾排出。

血液中结合胆红素增高，血清胆红素定性试验呈直接反应阳性。

血液中未结合胆红素增多时，血清胆红素定性试验（又称凡登白试验）呈间接反应阳性。

第2节黄疸的类型及发生机制,一、黄疸的类型,根据发病原因可将黄疸分为:

溶血性、肝细胞性和阻塞性三类；根据病变发生的部位可分为:

肝前性、肝性和肝后性三类。

根据血清中增多的胆红素的性质分为:

未结合胆红素（即非酯型胆红素或间接反应胆红素）性黄疸和结合胆红素（即酯型胆红素或直接反应胆红素）性黄疸。

二、黄疸发生机制,

（一）胆红素生成过多肝前性黄疸

（二）肝对胆红素的处理障碍肝性黄疸（三）肝外胆汁排泄障碍肝后性黄疸,胆红素生成过多肝前性黄疸,1原因及发生机制2特点,1原因及发生机制,

（1）红细胞破坏增多1）红细胞膜异常：

见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等。

2）红细胞酶和能量代谢异常：

由于成熟红细胞没有线粒体，其ATP来源只能通过无氧糖酵解和磷酸戊糖旁路两种途径产生。

（2）旁路性胆红素产生过多：

此种情况比较少见，见于恶性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血等疾病。

此外，物理性和机械性因素等，易破坏红细胞。

2特点,

（1）血清中非酯型胆红素增多：

胆红素定性试验呈间接反应阳性。

（2）粪（尿）中粪（尿）胆素原增多：

由于肝细胞对胆红素的摄取，结合和排泄功能代偿性加强，进入肠道的结合胆红素增多，因此在肠内形成的粪（尿）胆素原增多，进一步氧化形成的粪胆素增多。

（3）尿中无胆红素：

由于未结合胆红素入血后与白蛋白牢固结合，不能通过肾脏排出，因此，尿中无胆红素出现。

肝对胆红素的处理障碍肝性黄疸,1原因及发生机制2特点,1原因及发生机制,肝细胞先天性缺陷或后天损伤，使肝细胞这种处理能力障碍而引起黄疸，常见于：

（1）肝细胞对胆红素的摄取、运载功能障碍。

（2）肝细胞对胆红素的结合障碍（酯化障碍）。

（3）肝细胞对胆红素的分泌排泄障碍。

（4）肝细胞对胆红素的综合处理功能障碍。

见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、肝脓肿、肝癌、四氯化碳或磷中毒。

2特点,

（1）血清中酯型与非酯型胆红素均增高：

胆红素定性试验呈双相反应。

（2）粪便中粪胆素原减少，尿中尿胆素原增高：

由于在肝脏形成的结合胆红素减少，而且已形成的结合胆红素中又有一部分返流入血，所以进入肠道的胆红素少，肠内形成的粪胆素原和随粪排出的粪胆素原都减少。

从肠内吸收入血的尿胆素原虽然不比正常时多，但由于肝细胞的摄取功能障碍，从肠吸收回肝的尿胆素原大部分由尿排出，故尿中尿胆素原含量增加。

（3）尿中有胆红素：

由于血中酯型胆红素增多，酯型胆红素可通过肾滤出，故尿中出现胆红素。

肝外胆汁排泄障碍肝后性黄疸,1原因及发生机制2特点,1原因及发生机制,常见于胆道结石、蛔虫、肿瘤或胆管炎，使胆道狭窄或阻塞，阻塞上端的胆管内有大量的胆汁淤积，胆管扩张，压力升高，胆汁则可通过破裂的小胆管和毛细胆管流入组织间隙和血窦，引起血中胆红素增多而产生黄疸。

2特点,

（1）血清中酯型胆红素增多：

由于肝外胆道完全梗阻后，在肝细胞处理胆红素的能力未受影响时，血中增加的胆红素为结合胆红素，故胆红素定性试验呈直接反应阳性。

（2）粪（尿）中粪（尿）胆素原减少或消失：

由于胆道阻塞，胆汁不能排入肠道（完全阻塞）或排入肠道减少（不完全阻塞），致使粪（尿）胆素原减少或消失，因此粪便呈白陶土色。

（3）尿中有胆红素：

在肝外胆道完全梗阻时，肝细胞处理胆红素的能力末受影响。

因此，血中增加的胆红素为结合胆红素，结合胆红素可溶于水，能经肾排出，故尿中出现胆红素，尿的颜色有如浓茶,表9-2-1三型黄疸的主要特征比较,主要指标肝前性肝性肝后性血胆红素非酯型胆红素酯型与非酯型胆红素酯型胆红素粪胆素原或消失尿胆素原或消失尿胆红素无有有粪便颜色变深变浅白陶土色,第3节高胆红素血症对机体的影响,一、对神经系统的影响,血中的非酯型胆红素过多一般高于342mol/L（20mgd1），则可通过新生儿的血脑屏障，使大脑基底核有显著的黄染和变性、坏死等变化，这种情况称之为胆红素脑病（核黄疸）。

当血中结合胆红素浓度超过427.5molL（25mgd1）时，大鼠脑组织的呼吸明显受到抑制。

可能主要在于抑制脑细胞内氧化磷酸化过程，从而阻断脑的能量供应，导致中枢神经系统功能发生障碍，甚至导致死亡。

二、胆汁酸盐入血对机体的影响,阻塞性黄疸时，胆汁在血中淤积，胆盐、胆固醇等在血浆的浓度也随胆汁淤滞的程度和持续的时间而相应增高，从而对机体造成各种不良影响。

胆固醇在组织中沉积时可形成黄色瘤；,胆盐沉着于皮肤，可刺激感觉神经末梢引起皮肤瘙痒；同时，胆盐还可刺激迷走神经，引起血压降低，心动过缓。

另外，因胆盐不能进入肠道，可影响脂肪的消化吸收，造成脂类及脂溶性维生素（维生素A、D、E、K）的吸收障碍，而引起脂肪泻，出凝血时间延长和出血倾向等变化。