先天性心脏病.docx

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先天性心脏病

先天性心脏病

【目的要求】

1．了解先天性心脏病的病因及预防。

2．熟悉先天性心脏病的分类。

3．掌握房间隔缺损，室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的病理生理，临床表现及无创、有创实验室检查。

4．掌握上述几种先天性心脏病的治疗原则。

【重点和难点】

重点：

先天性心脏病的诊断和鉴别诊断

难点：

先天性心脏病的病理生理

【讲授内容和要点】

1.讲授胎儿心脏的胚胎发育，胎儿血液循环的特点。

2.先天性心脏病的定义，发病率，病因及预防。

3.先天性心脏病的分类及各类常见的病种。

4.常见先天性心脏病：

室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，法洛四联症，以室间隔缺损为重点

每种先天性心脏病按下列内容顺序讲解：

胚胎学；

解剖分类；

病理生理；

临床表现：

症状，体征（一般体征、心脏体征）；

实验室检查：

无创性：

X线胸片、心电图、超声心动图；有创性：

心导管检查及心血管造影；

预后（包括并发症）；

治疗原则（内科治疗，手术治疗）。

房间隔缺损

房间隔缺损（AtrialseptaldefectASD）约占先天性心脏病总数20～30%，女性多见，由于小儿时期病状多较轻，不少患者到成人时才被发现。

房间隔缺损根据解剖病变的不同而有卵圆孔未闭、原发孔未闭、继发孔未闭。

卵圆孔未闭一般不引起两心房间的分流，原发孔缺损位于心房间隔下部呈半圆型，缺损往往较大，常伴有二尖瓣或三尖瓣的裂缺而形成关闭不全，继发孔缺损位于心房间隔中的中部卵圆孔窝处，或靠近上、下腔静脉，直径多半为1～3cm。

房间隔缺损的症状随缺损大小而区别。

轻者可以无症状，仅体格检查发现心脏杂音，患儿在儿童期和成年后容易疲劳，在发生肺动脉高压之前不出现紫绀，在婴幼儿发生充血性心力衰竭少见。

房间隔缺损的血液动力学变化

见幻灯片

房间隔缺损的临床表现

一、症状

⒈母亲在妊娠三个月内有宫内感染，有接触大量放射线，服用致畸药物。

以及孕母本身的代谢障碍。

⒉容易发生反复呼吸道感染；

⒊有心悸、气急、乏力、多汗和活动后气促等；如有活动或哭闹后气急，并出现紫绀，即应想到有先天性心脏病。

⒋在剧哭、患肺炎或心力衰竭可出现加重紫绀，紫绀发生之前有无声音嘶哑现象出现。

二、体征：

⒈可见心前区隆起，心脏搏动弥散，心浊音界扩大

⒉胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期柔和杂音，通常触不到细震颤

3.肺动脉瓣区第二心音P2固定分裂（0.05秒以上）,年龄越大越明显；第一心音（S1）亢进。

4胸骨左缘第4肋间（三尖瓣区）可闻及Ⅱ级舒张期杂音，存在这个杂音提示高血流量（肺循环与体循环血流量比值大于2：

1）。

三、辅助检查

1．心电图⑴电轴右偏；⑵右心房增大；右心室增大；⑶V1导联示rSR’图形（继发孔房缺病例95%都有此心电图变化）；右心室室壁激动时间延长。

2．X线检查肺血增多，主动脉结缩小，肺动脉段突出，显示右房右室增大；X线透视下有肺门舞蹈现象。

3．超声心动图可显示右心房、右室扩大，室间隔与右心室后壁呈同向运动，剑突下四腔心切面见房间隔缺损部位及大小，通过多谱勒可测得血液的分流和反流。

4．心导管检查心导管检查可探及房间隔缺损，通过缺损左心房、右心房平均血氧含量超过上下腔静脉1.9容积%以上，右上肺静脉造影可显示房间隔的部位及其大小。

四、鉴别诊断

⑴房间隔缺损与轻型肺动脉瓣狭窄相鉴别后者收缩期杂音常伴震颤，P2减低，可有收缩期早期喷射音，心电图显示右心室收缩期负荷加重，X线胸片提示肺血正常或减少。

⑵继发孔房缺与原发孔房缺相鉴别后者紫绀，充血性心衰，临床表现出现早，症状较重。

心电图：

示电轴左偏；P-R间期延长；左、右心室肥厚。

超声心动图：

剑突下及胸骨旁四腔心切面显示房间隔下部连续中断，中断的下缘为房室瓣纤维环，剑突下短轴切面可观察到二尖瓣裂缺。

心导管检查造影：

可见左心室流出道弯窄面延长，并向右上斜位，状如“鹅颈”

五、治疗

⒈治疗原则：

先天性心脏病一旦出现症状，均应选择介入或手术治疗，若并发心功能不全或肺部感染，应先控制心力衰竭或（和）感染，病情稳定收入病房约手术介入根治。

⒉治疗方法

⑴建立合理的生活规律，此类病儿可不必限制活动量，但不宜过度疲劳，注意预防呼吸道感染。

⑵控制感染一旦合并肺炎及感染性心内膜炎应及早诊断，并及时选用抗生素和抗病毒药物。

同时做好对症处理。

⑶控制心力衰竭

室间隔缺损

室间隔缺损是心脏胚胎发育过程中，由于室间隔发育异常，而导致先天性心血管畸形，是小儿时期最常见的先天性心脏畸形，可占全数25~50%，在许多复杂的心血管畸形中，室缺又常为畸形的组合部分。

室缺的类型有肌部小型缺损、三尖瓣的膈瓣缺损、室间隔膜部缺损以及干下型缺损。

室间隔缺损的血液动力学变化

见多媒体课件

室间隔缺损的临床表现

一、症状

⒈母亲在妊娠三个月内有宫内感染，有接触大量放射线，服用致畸药物。

以及孕母本身的代谢障碍。

⒉容易发生反复呼吸道感染；

⒊有心悸、气急、乏力、多汗和活动后气促等；如有活动或哭闹后气急，并出现紫绀，即应想到有先天性心脏病。

⒋在剧哭、患肺炎或心力衰竭可出现加重紫绀，紫绀发生之前有无声音嘶哑现象出现。

三、体征

⒈生长发育落后、体重不增、消瘦

⒉体检时可见心前区隆起，心尖及剑突下心脏搏动强烈，心浊音界扩大

⒊胸骨左缘第3~4肋间可闻及Ⅳ~Ⅴ粗糙、全收缩期杂音

⒋P2亢进。

伴有收缩期震颤

⒌分流量大，心前区可闻及舒张期杂音

⒍有明显肺动脉高压时，此时心脏杂音渐轻，肺动脉第二音亢进。

四、辅助检查

1．X线片：

⑴小型缺损，心影可正常或左室肥大，肺野轻度充血；⑵中型缺损，左室肥大或双室肥大，肺动脉段扩大，主动脉结较小；⑶大型缺损，左右心室均扩大，左心房扩大，肺动脉段突出，肺野明显充血，肺动脉高压伴右向左分流时，肺动脉段明显突出，但肺野清晰，心影反比以前缩小。

⒉心电图：

⑴小型缺损，心电图完全可正常；⑵中型以上缺损，左心室舒张期负荷加重现象，双室均可肥大，尤以左室肥大明显，⑶伴肺动脉高压时，可出现双室肥大，以右心室增厚为主，⑷严重肺动脉高压时，心电轴右偏，右室肥大。

⒊超声心动图表现左心房及左心室内径增加，可见室间隔回声中断。

四、鉴别诊断

室间隔缺损与房间隔缺损鉴别：

心脏杂音的部位，血液动力学、并发症

五、治疗

⒈控制和预防感染内科治疗肺炎或急性心衰患儿

⒉不需手术的，继续观察，定期随访，若合并心功能不全者应继续口服强心药物，地高辛按0.05~0.06mg/kg.d，先算总量，再除1/8分12小时口服。

⒊3岁以上建议采用Amplatzer介入或外科手术治疗。

动脉导管未闭

未闭的动脉导管通常位于肺总动脉分叉与主动脉之间，常见形态有管型、漏斗型和窗型，由于未闭动脉导管的存在，构成主、肺动脉间异常通道，血流自主动脉经未闭动脉导管向肺动脉分流。

分流先发生在收缩期，以后也发生在舒张期，结果周围动脉舒张压下降，而致脉压增宽。

左心室因接受分流血流而负荷加重。

动脉导管未闭的血液动力学变化

见幻灯片

动脉导管未闭的临床表现

一、症状：

⒈有反复呼吸道感染史。

⒉母孕初3个月有接受大剂量X线、有病毒感染、有服药物史、有糖尿病及精神病及代谢紊乱疾病。

⒊患儿有喂养困难、呼吸困难、活动后易疲劳、多汗、乏力。

⒋患儿有时有持续干咳、声音嘶哑，

二、体征

⒈患儿体格生长发育落后，消瘦。

⒉可闻及胸骨左缘第二肋间收缩期至舒张期3~4/6级连续性杂音，音调粗糙如机器轰鸣，在收缩期末最响，向颈部及左肩部传导，常伴有收缩期震颤。

⒊肺动脉第二心音亢进，可被连续性杂音掩盖。

⒋若婴儿小于6个月或伴有心力衰竭或肺动脉高压，仅仅闻及收缩期杂音。

⒌如动脉压增宽＞5.33Kpa并伴有水冲脉、周围毛细血管搏动及股动脉枪击音等周围血管征。

⒍患儿有无出现下肢以及左上肢紫绀较面部及右上肢明显即为“差异性青紫”

三、辅助检查

1．X线肺部充血明显时，X线透视下可见到肺门舞蹈现象，分流量小者，心影正常，分流时大者，左心室、左房增大，主动脉结增宽，肺动脉段突出，肺血增多。

2．心电图分流量小者可正常，肺动脉压力轻度增高者，示左心室舒张期负荷加重和左心室肥大。

肺动脉压力逐渐增高，表现为左、右心室及左房肥大。

3．超声心动图可显示左房增大，左室负荷增加，二维超声心动图可见到未闭的动脉导管，多普勒超声于肺动脉内可探见舒张期湍流。

四、鉴别诊断

听到连续性杂音要与下列疾病相鉴别：

⑴主肺动脉间隔缺损，杂音可呈连续性，在L3~4肋间可闻及，心力衰竭肺高压症状比PDA出现早，超声心动图及心血管造影可鉴别。

⑵乏氏动脉瘤破裂青壮年为主，有突然胸闷、心悸、胸痛、大汗淋漓、通过超声心动图，心血管造影可以鉴别。

⑶VSD+合并有右室流出道狭窄杂音往往在L3~4肋间，但实际上不连续，在收缩期后稍停顿又出现舒张期杂音，实际上不连续性杂音。

通过心音图及心导管等检查可以鉴别。

五、治疗

⒈控制和预防感染：

合并肺炎，心力衰竭收住入院

⒉暂不需手术的，继续观察，定期随访，

⒊若有慢性心功能不全者；需口服强心药物。

⒋病情稳定，未闭动脉导管在3mm～10mm可建议介入治疗，采用Alpmtzer及弹簧圈治疗，必要时采用手术治疗。

法洛氏四联症

法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10%～15%。

法洛氏四联症由四种畸形组成：

室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨及右心室肥厚四种畸形。

以上四种畸形为肺动脉狭窄最重要。

法洛氏四联症的血液动力学变化

见幻灯片

法洛氏四联症的临床表现

一、症状

⒈生后3个月出现青紫，且青紫呈持续性，活动后青紫加重。

特别在剧哭、情绪激动、体力活动、寒冷可出现气急及青紫加重。

⒉在哭闹、大便或吸乳时有无出现阵发性呼吸困难，烦燥、意识丧失、昏厥、抽搐（缺氧发作现象）。

如有上述现象，询问家长发作持续多少时间

⒊询问家长患儿在行走，游戏时常有无主动下蹲片刻（蹲踞现象）。

⒋年长儿是否有头昏、头痛、乏力、疲劳，是否有活动耐受力差，易疲劳。

⒌患儿有否出现鼻衄和咯血现象。

⒍患儿有智力低下及心外畸形的表现。

二、体征

⒈患儿生长发育迟缓，年长儿有无智能落后

⒉注意在毛细血管丰富部位如：

口唇、甲床、球结合膜呈青紫

⒊可见杵状指（趾）

⒋心前区隆起、心界不扩大

⒌胸骨左缘第2，3肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音，杂音程度与肺动脉狭窄程度有关。

⒍肺动脉第二音减弱或消失，呈单心音。

三、辅助检查

⒈X线典型者心脏呈“靴形”有纵隔增宽，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，心脏多无明显增大，25%病例出现可主动脉弓阴影，肺纹理明显减少，肺野清晰。

⒉心电图电轴右偏，右心室肥厚，右心室收缩期负荷加重，P波高尖，显示右心房肥大。

⒊超声心动图：

其特征为主动脉前后径增宽且位置偏前，主动脉前壁与室间隔不连续，骑跨在室间隔之上。

右心室流出道狭窄。

⒋心血管造影：

左、右心室造影显示连接不良的室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道、肺动脉狭窄及其程度，外周肺血管发育情况，并能了解冠状动脉行径及其它的合并畸形。

四、鉴别诊断

⒈完全性大动脉转位：

大血管转位合并室间隔缺损、肺动脉狭窄时；①病儿生后即出现紫绀；②X线胸片显示上纵隔狭窄；心影呈蛋形；③心力衰竭发生机会早

⒉右心室双出口：

（主动脉瓣下室间隔缺损合并肺动脉狭窄）临床上较难鉴别；通过X线片、心电图、超声心动图、心血管造影检查加以鉴别。

⒊重症肺动脉狭窄：

①X线胸片示肺动脉段饱满，心影增大，右心房、右心室扩大。

②心电图的右胸导联呈单纯R波或qR型

五、治疗

⒈缺氧发作的治疗：

发生轻度者取胸膝位或同时吸氧能缓解，重者可用吗啡0.05~0.1mg/kg皮下注射或心得安0.1~0.2mg/kg加10%葡萄糖10ml静注，并同时用碳酸氢钠纠正酸中毒。

5%碳酸氢钠5ml/Kg,静脉推注。

⒉夏季或腹泻、高热、出汗过多时，宜多饮水或静脉补液，以防止血液粘稠过高导致血栓形成。

3．如有呼吸道感染可收住入院或者准备手术收入住院做心血管造影。

法洛氏四联症

法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10%～15%。

法洛氏四联症由四种畸形组成：

室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨及右心室肥厚四种畸形。

以上四种畸形为肺动脉狭窄最重要。

法洛氏四联症的血液动力学变化

见幻灯片

法洛氏四联症的临床表现

四、症状

⒈生后3个月出现青紫，且青紫呈持续性，活动后青紫加重。

特别在剧哭、情绪激动、体力活动、寒冷可出现气急及青紫加重。

⒉在哭闹、大便或吸乳时有无出现阵发性呼吸困难，烦燥、意识丧失、昏厥、抽搐（缺氧发作现象）。

如有上述现象，询问家长发作持续多少时间

⒊询问家长患儿在行走，游戏时常有无主动下蹲片刻（蹲踞现象）。

⒋年长儿是否有头昏、头痛、乏力、疲劳，是否有活动耐受力差，易疲劳。

⒌患儿有否出现鼻衄和咯血现象。

⒍患儿有智力低下及心外畸形的表现。

五、体征

⒈患儿生长发育迟缓，年长儿有无智能落后

⒉注意在毛细血管丰富部位如：

口唇、甲床、球结合膜呈青紫

⒊可见杵状指（趾）

⒋心前区隆起、心界不扩大

⒌胸骨左缘第2，3肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音，杂音程度与肺动脉狭窄程度有关。

⒍肺动脉第二音减弱或消失，呈单心音。

六、辅助检查

⒈X线典型者心脏呈“靴形”有纵隔增宽，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，心脏多无明显增大，25%病例出现可主动脉弓阴影，肺纹理明显减少，肺野清晰。

⒉心电图电轴右偏，右心室肥厚，右心室收缩期负荷加重，P波高尖，显示右心房肥大。

⒊超声心动图：

其特征为主动脉前后径增宽且位置偏前，主动脉前壁与室间隔不连续，骑跨在室间隔之上。

右心室流出道狭窄。

⒋心血管造影：

左、右心室造影显示连接不良的室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道、肺动脉狭窄及其程度，外周肺血管发育情况，并能了解冠状动脉行径及其它的合并畸形。

四、鉴别诊断

⒈完全性大动脉转位：

大血管转位合并室间隔缺损、肺动脉狭窄时；①病儿生后即出现紫绀；②X线胸片显示上纵隔狭窄；心影呈蛋形；③心力衰竭发生机会早

⒉右心室双出口：

（主动脉瓣下室间隔缺损合并肺动脉狭窄）临床上较难鉴别；通过X线片、心电图、超声心动图、心血管造影检查加以鉴别。

⒊重症肺动脉狭窄：

①X线胸片示肺动脉段饱满，心影增大，右心房、右心室扩大。

②心电图的右胸导联呈单纯R波或qR型

五、治疗

⒈缺氧发作的治疗：

发生轻度者取胸膝位或同时吸氧能缓解，重者可用吗啡0.05~0.1mg/kg皮下注射或心得安0.1~0.2mg/kg加10%葡萄糖10ml静注，并同时用碳酸氢钠纠正酸中毒。

5%碳酸氢钠5ml/Kg,静脉推注。

⒉夏季或腹泻、高热、出汗过多时，宜多饮水或静脉补液，以防止血液粘稠过高导致血栓形成。

3．如有呼吸道感染可收住入院或者准备手术收入住院做心血管造影。

大血管转位

⒈定义：

大血管转位是指先天性主动脉和肺动脉位置失去正常关系，可分为完全性和校正性两大类，

完全性大血管转位，两大血管位置颠倒，即肺动脉接受了形态学左心室来的动脉血，而主动脉接受了形态学右心室来的静脉血。

校正性大血管转位，两大血管位置颠倒，同时两心室互相错位，患儿如能存活，必定合并其他心脏畸形，最常见的是：

⑴动脉导管未闭和卵圆孔未闭；

⑵房间隔缺损；

⑶室间隔缺损等。

⒉病理生理：

完全性大动脉错位的病理特点是房室连接一致而心室大动脉连接不一致，即右房-右室-主动脉，左房-左室-肺动脉。

胎儿及出生时血流动力学改变

胎儿时升主动脉PO2较低，降主动脉PO2较高，中枢氧供减少

出生后，取决于房缺和动脉导管的大小

纠正性大动脉错位的病理生理的特点：

即右房-左室-肺动脉，左房-右室-主动脉

⒊临床表现

大血管转位的临床特点

⑴新生儿期青紫型先心病的首位

⑵初生2个月内心力衰竭的首位；

⑶婴儿期因青紫型先心病死亡的首位。

本病的临床表现大多在新生儿即有，不伴室缺者症状出现较早，伴室缺，大多在三个月内出现;症状有青紫、气急、进行性心脏扩大、心力衰竭的表现.体征有发育不良、杵状指（趾）、心脏杂音可有可无.

临床特征

－缺氧和酸中毒（55％）

－充血性心力衰竭（40％）

－肺充血（5％）

⑴紫绀

－全身性，中央性，吸氧后无改善

依紫绀出现时间有助于鉴别诊段，

－紫绀部位，上、下肢间的差异有助于判断先心病伴PDA及血流方向

⑵心衰

－早产儿多见于PDA，足月儿多见于左心发育不良，主动脉缩窄；生后1－2周后肺循环阻力下降，更多先心病出现症状。

－体征上有奔马律，心音低纯，P2增强，气急，湿罗音，外周循环障碍，肝种大

⑶心脏杂音

－有无杂音不能作为判断是否有先心病的标志，严重先心病可无杂音，巨大PDA时，10～20％无典型杂音

正常新生儿可有轻度的收缩期杂音

－P2的变化，P2增强多为肺动脉高压，P2减弱为肺动脉压力减低

－单一S2见于肺动脉闭锁，永存动脉单干

－P2分裂见于肺静脉异位引流、房缺

股动脉及上肢动脉搏动，四肢动脉搏动均弱者见于严重的主动脉瓣狭窄，左室发育不良，下肢弱者见于严重的锁骨下动脉以下的主动脉缩窄或离断

⒋实验室检察

⑴X线检查

①心脏外形呈蛋形，向两侧扩大，

②由于主-肺动脉干常呈前后位排列，因此，正位片见大动脉阴影狭小，

③肺动脉段稍略凹陷，

④侧位片示大动脉阴影增宽，肺血增多。

⑤X线片有三大特点：

心底部大血管狭隘，心影呈蛋形及肺血流多

⑵心电图改变

①电轴右偏（无室缺），伴室缺者1/3可正常电轴，

②无室缺者80%有单独的右室增大，右心房肥大

③而伴室缺者60~80%有双室增大。

⑶超声心动图

①主动脉水平短轴切面见两大血管并列，主动脉偏内、肺动脉偏侧。

②扇形切面显像见主动脉根部向下与三尖瓣的右室相通，肺动脉则向下与二尖瓣的左室连接。

⑷心血管造影

侧位右室造影可显示肌小梁粗糙的右心室发出主动脉，主动脉位于前方，主动脉瓣下有圆锥。

长轴斜位或肝锁位左心室造影可见肺动脉起源于左室，位于后方，瓣下通常无圆锥。

除了明确房室连接、心室大动脉连接关系外，注意有无室隔及肺动脉狭窄对完全性大动脉错位分类十分重要。

⒌鉴别诊断：

⑴完全性肺静脉异位连接

完全性肺静脉异位引流分为心上型、心内型和心下型三大类，以心上型最常见。

正位肺动造影并采用DSA减影技术能很好地显示肺静脉的形态横静脉的形态、位置与手术关系很大，需予以注意。

完全性肺静脉异位连接

X线的胸片表现有肺血流多，

心上型可有上纵膈增宽呈“8”字形，

确诊主要依靠超声心动图和心血管造影

⑵法洛氏四联症

紫绀出现的时间晚

心力衰竭出现的症状少

有缺氧发作，

X线胸片示肺血减少，肺动脉段凹陷，心影呈“靴”形。

⑶肺动脉闭锁

X线胸片示肺血减少，

右室发育不良者心电图电轴可左偏

⒍治疗原则

准备心导管和造影，

球囊导管房间隔撕裂术，病人都做

纠正酸中毒，必要时维持动脉导管开放

条件许可，轿治手术应在二周内进行

D－TGA＋VSD，也应尽早手术，（肺动脉阻力和室缺关闭

多发室缺和大室缺时可通过肺动脉环缩等待时机

1．室间隔完整的大血管转位处理

⑴动脉置换Jatene手术，⑵心房置换SenningMustard手术。

2．伴室间隔缺损而无肺动脉狭窄的大血管转位的处理

采用Jatene手术，小儿的年龄在1~2个月即可进行。

3．伴室间隔缺损和肺动脉狭窄（或闭锁）的大血管转位的处理：

可用Rastelli手术或修补。