常见系统性血管炎诊疗指南(7个)Word文档下载推荐.docx
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肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。
高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；
此外胸腹主动脉严重狭窄，使
心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；
主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。
部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。
如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。
大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
2.3.3广泛型：
具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
2.3.4肺动脉型：
本病合并肺动脉受累并不少见，约占50％，上述3种类型均可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。
肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1／4，多为轻度或中度，重度则少见。
临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。
2.4实验室检查
无特异性实验室指标。
2.4.1红细胞沉降率（ESR）：
是反映本病疾病活动的一项重要指标。
疾病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常。
2.4.2C反应蛋白：
其临床意义与ESR相同，为本病疾病活动的指标之一。
2.4.3抗结核菌素试验：
如发现活动性结核灶，应抗结核治疗。
对结核菌素强阳性反应的患者，在经过仔细检查后，仍不能除外结核感染者，可试验性抗结核治疗。
2.4.4其他：
少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。
可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。
2.5影像学检查
2.5.1彩色多普勒超声检查：
可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等），但对其远端分支探查较困难。
2.5.2造影检查：
①血管造影：
可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁厚度的改变。
②数字减影血管造影（DSA）：
是一种数字影像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作较简便．反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。
对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。
缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清。
③CT和磁共振成像（MRI）：
增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助下判断疾病是否活动。
3诊断要点
3.1临床诊断：
40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病。
①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
②脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，
以及颈部血管杂音。
③近期出现的高血压或顽固性高血压。
伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音。
④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
⑤无脉及有眼底病变者。
3.2诊断标准：
采用1990年美国风湿病学会的分类标准：
①发病年龄≤40岁：
40岁前出现症状或体征。
②肢体间歇性运动障碍：
活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
③肱动脉搏动减弱：
一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
④血压差>
10mmHg：
双侧上肢收缩压差>
10mmHg。
⑤锁骨下动脉或丰动脉杂音：
一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
⑥血管造影异常：
主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或
闭塞，病变常为局灶或节段性。
且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5％和97.8％。
3.3鉴别诊断：
大动脉炎主要与以下疾病鉴别：
①先天性主动脉缩窄：
多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）。
②动脉粥样硬化：
常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于鉴别。
③肾动脉纤维肌发育不良：
多见于女性，肾动脉造影显示其远端2／3及分支狭窄，无大动脉炎的表现，病理检查显示血管壁中层发育小良。
④血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）：
好发于有吸烟史的年轻男性，为周同慢性血管闭塞性炎症。
主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。
表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失。
游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。
⑤白塞病：
易出现主动脉瓣及其他人血管的病变，但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等，针刺反应阳性。
⑥结节性多动脉炎：
主要累及内脏中小动脉，与大动脉炎表现不
同。
4治疗方案及原则
本病约20％为自限性，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无并发症可随访观察。
对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。
应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。
高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。
常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。
4.1糖皮质激素：
激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。
一般口服泼尼松每日1mg／kg，维持3-4周后逐渐减量，每10～15d减总量的5％～10％，通常以ESR和c反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5-10mg时。
应长期维持一段时间。
活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。
但要注意激素引起的库欣综合征、感染、高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防治骨质疏松。
4.2免疫抑制剂：
免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。
常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每3-4周0．5～1．0g/m2，病情稳定后逐渐减量。
甲氨蝶呤每周5-25mg静脉注射、肌肉注射或口服。
硫唑嘌呤每日口服2mg/kg。
有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等有效。
在免疫抑制剂使用中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的
发生。
4.3生物制剂：
近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转，但缺乏大样本的临床验证资料。
TNF-α单克隆抗体及TNF受体-抗体融合蛋白均可试用，具体用法参见药物说明书。
4.4扩血管、抗凝，改善血循环：
使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴唑20mg，每日3次；
阿司匹林75～100mg，
每日1次；
双嘧达莫（潘生丁）50mg，每日3次等。
对高血压患者应积极控制血压。
4.5经皮腔内血管成形术：
血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。
4.6外科手术治疗：
手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
②胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
③单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术、血管重建术和支架置入术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
⑤冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
本病为慢性进行性血管病变，如病情稳定，预后好。
预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，早期糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。
其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。
死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭。
第2节巨细胞动脉炎
1概述
巨细胞动脉炎（GiantCellArteritis，GCA）是一种原因不明的系统性血管炎，主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等），故属大动脉炎范畴。
由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累，表现为颞部头痛，头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍，因而GCA又称为颞动脉炎
（temporalarteritis）。
GCA的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显，有大量单个核细胞浸润，可见多核巨细胞，伴肉芽肿形成，故有人称其为肉芽肿性动脉炎（granulomatousarteritis）。
由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。
血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。
GCA患者中约有40~60%同时患有PMR，并有20~40的患者以PMR
为首发症状。
GCA往往伴有风湿性多肌痛。
该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50~90岁之间，小于50岁者亟少。
女性发病高于男性，有显著的地域分布。
我国较少见。
及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。
2.1全身症状：
GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。
前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。
发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。
2.2器官受累症状：
依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征，病情可轻可重。
（1）头部：
颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。
头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。
头痛可持续性也可间歇性发作。
头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一
致。
典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。
也可因血管闭塞而搏动消失。
（2）眼部：
常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等，可为一过性症状，也可为永久性。
眼动脉或后睫动脉受累引起的缺血性视神经炎是失明的最常见原因，中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。
失明可以是初发症状，但一般出现在其它症状之后数周或数月。
视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1~2周内被累及。
眼底检查：
早期常为缺血性视神经炎。
视乳头苍白、水肿；
视网膜水肿、静脉曲张，可见棉絮样斑及小出血点。
后期可见视神经萎缩等。
眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。
有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（Horner）征。
眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。
（3）间歇性运动障碍：
约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；
有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。
严重的面动脉狭窄可导致下颌肌痉挛或舌部坏疽。
间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现为间歇性跛行、上肢活动不良。
（4）神经系统表现：
约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等，是GCA主要死因之一。
由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。
偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。
（5）心血管系统表现：
GCA 躯体大血管受累约10~15%，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等，因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。
冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。
（6）呼吸系统表现
GCA 较少累及呼吸系统（10%），可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。
可能是受累组织缺血或应激所致。
（7）其他
精神症状表现为抑郁或意识模糊。
甲状腺及肝功能异常也有报道。
对称性关节滑膜炎很少见。
2.3实验室检查：
（1）轻到中度正色素性贫血，有时贫血较重。
白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。
（2）活动期血沉增快（常高达100mm/h）和/或CRP增高，约1%的患者血沉正常。
（3）白蛋白减少，多克隆高球蛋白血症和γ球蛋白增高，碱性磷酸酶可升高。
（4）肌酶、肌电图、肌肉活检正常。
2.4颞动脉活检
是诊断GCA的可靠手段，特异性100%。
选择有触痛或有结节的部位，在局麻下切取长度为2~3cm的颞动脉，作连续病理切片。
此为安全、方便、可行的方法。
但由于GCA病变呈跳跃分布，后期又受糖皮质激素治疗的影响，活检的阳性率仅在40~80%之间，因此，活检阴性不能排除GCA诊断。
2.5影象学检查：
为探查不同部位血管病变，可采用彩色多谱勒超声、核素扫描、
CT或动脉造影等检查。
巨细胞动脉炎极易误诊或漏诊。
对有原因不明的老年人发热和血沉明显增快的，尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的，应考虑本病之可能。
巨细胞动脉炎的确诊有赖于颞动脉活检。
尽管在触诊时颞动脉无压痛或肿胀看似正常，但活检可异常。
即使一侧活检正常，另一侧活检可为异常。
由于该血管炎常呈节段性病变，因此，活检的血管宜在2cm以上长度，有助于提高诊断的敏感性。
3.1诊断标准：
目前采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准作为诊断标准：
（1）发病年龄≥50岁发病时年龄在50岁以上
（2）新近出现的头痛新近出现的或出现新类型的局限性头痛
（3）颞动脉病变颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致
（4）血沉增快魏氏法测定红细胞沉降率≥50mm/h
（5）动脉活检异常活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或
肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞
符合上述五条标准中的至少三条可诊断为巨细胞动脉炎。
此标准的诊断敏感性和特异性分别是：
93.5%和91.2%。
3.2鉴别诊断：
GCA应与下列疾病进行鉴别：
3.2.1风湿性多肌痛（PMR）GCA早期可能出现PMR综合征表现，在此情况时，应特别注意寻找GCA血管炎的证据，以作出正确的鉴别诊断。
3.2.2中枢神经孤立性血管炎。
3.2.3大动脉炎。
3.2.4韦格纳肉芽肿。
3.2.4结节性多动脉炎。
为防止失明，一旦疑有巨细胞动脉炎，即应给予足量糖皮质激素
并联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗，并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等，依据病情轻重和治疗反应的个体差异，个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程。
4.1起始治疗：
首选泼尼松1mg/kg/d，多数患者予以泼尼松60mg/d，顿服或分次口服。
一般在2~4周内头痛等症状可见明显减轻。
眼部病变反应较慢，可请眼科会诊，进行眼部局部治疗。
必要时可使用甲基泼尼松龙冲击治疗。
免疫抑制剂一般首选环磷酰胺（CYC）。
根据病情可采用CYC800~1,000mg，静脉滴注，3~4周一次；
或CYC200mg，静脉注射，隔日一次；
或CYC100~150mg，口服，每日一次。
疗程和剂量依据病情反应而定。
MTX7.5~25mg，每周一次，口服或深部肌肉注射或静脉用药。
也可使用硫唑嘌呤100~150mg/d口服。
使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规、尿常规和肝肾功能。
避免不良反应。
4.2维持治疗：
经上述治疗4~6周，病情得到基本控制，血沉接近正常时，可考虑激素减量维持治疗。
通常每周减5~10mg，至20mg/日改为每周减1mg，减到10mg/日之后减量更慢，一般维持量为5~10mg/日。
减量维持是一个重要的治疗步骤，减量过快可使病情复发，减量过慢有糖皮质激素不良反应。
关于免疫抑制剂的减撤亦应依据病情，病情稳定后1~2年（或更长时间）可停药观察。
血沉虽可作为病情活动的指标，但有时并不可靠，仍须结合临床综合判断。
5.预后
GCA预后随受累血管不同而异。
影响大血管者，有脑症状者预后不良，失明者难以恢复。
早期诊断与治疗，病死率与正常人群相近。
第3节结节性多动脉炎
1概述
结节性多动脉炎（PolyarteritisNodosa，PAN）是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。
主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易发生于动脉分叉处，并向远端扩散。
病因不明，可能与感染（病毒、细菌）、药物及注射血清等有一定关系，尤其是乙型肝炎病毒（HBV）感染，免疫病理机制在疾病中起莺要作用。
组织学改变以血管中层病变最明显，急性期为多形核白细胞渗出到血管壁备层和血管周围区域，组织水肿。
病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏死，其后有单核细胞及淋巴细胞渗出。
亚急性和慢性过程为血管内膜增生，血管壁退行性改变伴纤维蛋白渗出和纤维素样坏死，管腔内血栓形成，重者可使血管腔闭塞。
该病在美国的发病率为1.8／10万人，我国尚无详细记载。
男性发病为女性的2.5-4.0倍，年龄几乎均在40岁以上。
起病可急骤或隐匿。
多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。
2.2系统症状
可累及多个器官系统：
肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等。
肺部受累少见。
2.2.1肾脏：
PAN肾脏受累最多见。
以肾脏血管损害为主，急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果。
可致肾性恶性高血压。
疾病的急性阶段可有少尿和尿闭，也可于数月或数年后发生。
如见肾小球肾炎应归属于显微镜下多血管炎（急性肾小球肾炎是微小血管炎的独特表现）。
肾血管造影常湿示多发性小动脉瘤及梗死．由于输尿管周围血管炎和继发性纤维化可出现单侧或双侧输尿管狭窄。
2.2.2骨骼、肌肉：
约半数患者有关节痛，少数有明显的关节炎。
约1／3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛。
以腓肠肌痛多见。
2.2.3神经系统：
周围神经受累多见．约占60％，表现为多发性单神经炎或（和）多神经炎、末梢神经炎。
中枢神经受累约占40％，临床表现取决于脑组织血管炎的部位和病变范围。
可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。
2.2.4消化系统：
消化系统受累提示病情较重．见于约50％患者。
由于血管炎发生的部位和严重程度不同而出现各种症状。
若发生较大的肠系膜七动脉的急性损害可导致血管梗死、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿．严重者致肠穿孔或伞腹膜炎；
中、小动脉受累可出现胃肠道的炎症、溃疡、
出血；
发生在胆道、胰腺、肝脏损害则出现胆囊、胰腺、肝脏的炎症和坏死，表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、脂肪泻、肠道出血、腹膜炎、休克。
2.2.5皮肤：
约20％～30％的患者出现皮肤损害。
病变发生于皮下组织中小肌性动脉。
表现为痛性红斑性皮下结节，沿血管成群分布，大小约数毫米至数厘米。
也可为网状青斑、紫癜、溃疡、远端指（趾）缺血性改变。
如不伴有内脏动脉损害，称“皮肤型PAN”，预后较佳。
2.2.6心脏：
心脏损害发生率约36％～65％，是引起死亡的主要原因之一，尸检心肌梗死的发生率6％。
一般无明显心绞痛症状和心电图典型表现。
充血性心力衰竭也是心脏受累的主要表现。
心包炎约占4％，严重者可出现大量心包积液和心包填塞。
2.2.7生殖系统：
睾丸和附睾受累发生率约30％，卵巢也可受累，以疼痛为主要特征。
3实验室检查及特殊检查
3.1实验室常规检查：
PAN缺乏特异的实验室检查，部分检查对PAN的诊断具有提示意义。
如：
红细胞沉降率（ESR）升高，常>
60mm/h，C反应蛋白（CRP）水平升高，血清白蛋白水平下降，白细胞升高．正细胞正色素性贫血，部分患者血小板升高。
肾脏损害时尿常规显示蛋白尿、血尿、管型尿，
血肌酐可增高。
3.2免疫学检查：
7％～36％的患者乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）阳性。
本病中约
20％患者抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，主要是核周型-ANCA阳性。
3.3影像学检查：
怀疑PAN而临床查体缺乏足够证据时可行：
①彩色多普勒超声：
中等血管受累。
可探及受
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