血液及造血系统疾病患者的护理.docx

血液及造血系统疾病患者的护理.docx

《血液及造血系统疾病患者的护理.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《血液及造血系统疾病患者的护理.docx（36页珍藏版）》请在冰点文库上搜索。

血液及造血系统疾病患者的护理

第六章血液及造血系统疾病患者的护理

1、造血器官的组成：

造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统。

{胚胎期24周前：

肝、脾为主要造血器官、出生后4周：

骨髓为主要造血器官}髓外造血：

肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如出血或溶血），又重新恢复部分造血功能，称为髓外造血。

2、血细胞的生成过程。

由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。

淋巴系祖细胞则分化为B淋巴细胞和T淋巴细胞。

3、血细胞的组成及其生理功能

（1）血细胞包括红细胞、白细胞和血小板

（2）成熟红细胞具有结合和输送O2和CO2的功能

（3）中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用

（4）T、B淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能

（5）血小板对止血、凝血过程起重要作用

4、出血倾向定义：

指机体自发性多部位出血和（或）血管损伤后出血不止。

5、病因及发病机制

（1）血小板异常（数目减少、功能异常）

（2）血管壁异常（毛细血管脆性或通透性增加）

（3）凝血异常（凝血因子缺乏、抗凝血物质增加）

6、出血的表现

（1）皮肤、黏膜出血多见

（2）关节腔、眼底和内脏出血

（3）严重时可发生颅内出血

7、血小板计数：

正常为100-300´109/L，低于50´109/L可出现出血症状，低于30´109/L时应警惕颅内出血

8、出血倾向护理措施

1）饮食：

✓易消化软食或半流质，禁食过硬、过于粗糙的食物

✓防止便秘

2）活动：

✓出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无需限制；

✓若血小板计数＜50×109/L，应减少活动，增加卧床休息时间；

✓严重出血或血小板计数＜20×109/L者，必须绝对卧床休息，协助做好各种生活护理

3）病情观察：

✓出血观察

✓有无诱发或加重出血的各种危险因素存在

✓病人的自觉症状

✓实验室检查结果

4）出血的预防与护理：

1皮肤出血的预防与护理：

重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血

✓保持皮肤清洁，床单平整，被褥衣裤轻软；

✓避免扑打、拳击等肢体的碰撞或损伤；

✓沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗；

✓勤减指甲，不用剃须刀片刮胡须；

✓各项护理操作动作轻柔；尽可能减少注射或穿刺次数；静脉穿刺时，避免用力拍打及揉擦病人的肢体，止血带不宜过紧和时间过长；拔针后要适当延长按压时间，必要时局部要加压包扎；注射或穿刺部位应交替使用。

2口腔、牙龈出血的预防与护理：

✓指导病人用软毛刷刷牙，忌用牙签剔牙；

✓进食过程中要细嚼慢咽，注意避免口腔粘膜的损伤或被鱼刺、骨头、硬果壳等刺伤；

✓牙龈渗血时，可用冷开水漱口或局部涂止血粉或用肾上腺素棉球、明胶海绵片贴敷牙龈或局部压迫止血；

✓用生理盐水或1%过氧化氢清楚口腔内陈旧血块。

3鼻出血的预防与护理：

✓防止鼻粘膜干燥而出血：

保持室内相对湿度在50%-60%左右，秋冬季节可局部使用液体石蜡或抗生素软膏；

✓避免人为诱发出血：

指导病人勿用力擤鼻；避免用力抠鼻痂和外力撞击鼻部；

✓少量出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用0.1%肾上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并拘捕冷敷；

✓出现严重时，可用凡士林油纱条行后鼻腔填塞，术后定时用无菌液体石蜡滴入。

4关节腔出血或深部组织血肿预防与护理：

✓减少活动量，避免过度负重和易致创伤的运动；

✓一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息；

✓关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血者要注意测量血肿范围，局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血；

✓出血停止后，改为热敷。

5眼底及颅内出血的预防与护理：

✓避免情绪激动、剧烈咳嗽和过度用力排便等；

✓若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。

应尽快让病人卧床休息，减少活动，避免揉擦眼睛；

✓若突然出现头痛、视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不等颅内出血征象时，及时通知医生，做好急救配合工作；

9、颅内出血的抢救配合与护理措施

（1）立即去枕平卧，头偏向一侧

（2）保持呼吸道通畅（3）吸氧（4）迅速建立两条静脉通道，按医嘱快速静滴或静注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低颅内压，同时进行输血或成分输血（5）头置冰袋（6）注意观察并记录病人生命体征、意识状态、瞳孔、尿量的变化

10、出血倾向护理措施

1）饮食：

2）活动：

3）病情观察：

4）出血的预防与护理：

5）输血或用药的护理6）心理护理

三、继发感染护理措施

（1）饮食

✓高热量、高蛋白，全面补充营养

✓注意饮食卫生

（2）活动

（3）环境

✓定时通风消毒

✓提供单人房间，限制陪住和探视人员

✓WBC<1×109/L，中性粒细胞＜0.5×l09／L时，进行保护性隔离

（4）病情观察

✓体温变化，监测白细胞计数

✓感染的病情变化

（5）皮肤护理（良好的个人卫生习惯）

✓高热病人及时擦洗和随时更换汗湿的衣物等

✓预防压疮

✓女性会阴部清洁

（6）口腔护理

口护，勤用漱口液含漱30秒

（7）鼻腔护理

✓可用抗生素软膏涂抹

✓忌用手挖鼻腔

（8）肛周皮肤护理

✓睡前、便后用1：

5000高锰酸钾溶液坐浴，每次15分钟以上

✓便后清洗肛周皮肤

✓发现肛周脓肿或感染及时通知医生并处理

（9）用药护理

（10）发热护理

✓适宜的室温

✓指导病人摄取足够水分，必要时可遵医嘱补液

✓高热者卧床休息

✓物理降温：

冰敷前额及大血管经过的部位，32-34度温水擦浴，4度冰盐水灌肠等

✓禁止使用酒精拭浴

✓遵医嘱合理给予药物降温

✓严密观察体温的变化，并要注意病人降温后的反应，以防虚脱

✓出汗时要及时更衣，防受凉，保持皮肤的清洁与干燥

简述血液病病人高热时降温的护理措施

答：

1）指导病人摄取足够的水分，必要时可遵医嘱补充液体；2）冰敷前额及大血管经过的部位；3）禁止使用酒精拭浴；4）遵医嘱合理给予药物降温；5）严密观察体温的变化，并要注意病人降温后的反应，以防虚脱；6）出汗时要及时更衣，防受凉，保持皮肤的清洁与干燥。

贫血

贫血的概念:

指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞比容低于正常低限，以血红蛋白浓度较为重要。

贫血常是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。

RBC（×1012/L）Hb（g/L）Hct（L/L）

男性<4.0~4.5<120<0.4

女性<3.5~4.0<110<0.35

孕妇<100

标准（g/L）

<6m（我国）

新生儿<1451~4m<904~6m<100

>6m（WHO）

6m~6y<1106~14y<120

贫血的形态学分类

类型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）病因

大细胞性贫血>100>3231-35巨幼贫等

正常细胞性贫血80-10026-3231-35再障等

小细胞低色素性<80<26<30缺铁贫等贫血

单纯小细胞性贫血<80<2631-35慢性感染、炎症等

血红蛋白浓度分类

轻度贫血：

大于90g/L中度贫血：

90-60g/L重度贫血：

60-30g/L极重度贫血：

小于30g/L

贫血程度的判定

程度Hb值（g/L）症状

轻度91~正常值下限症状轻微

中度61~90活动后心悸、气促

重度31~60休息时也有心悸、气促

极重度<30常合并贫血性心脏病

贫血的临床表现

一般症状皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓

呼吸循环系统HRRR心脏扩大充血性心衰

消化系统：

食欲不振、恶心、腹胀

神经系统：

注意力不集中、情绪激动

泌尿生殖系统：

轻度蛋白尿、夜尿增多。

男性性功能减退，女性月经失调等。

第四节缺铁性贫血病人的护理IDA（异食癖）

1、IDA定义；是各类贫血中最常见的一种。

由于体内贮存铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。

2、铁缺乏为什么会引起血红蛋白减少？

铁是合成血红蛋白的原料

3、为什么是小细胞低色素性贫血？

缺铁时，Hb合成减少，红细胞胞浆不足，细胞变小，颜色变淡

DA的治疗原则I去除引起缺铁的病因；补充铁：

食物补铁；给予铁剂；重症贫血时输浓缩红细胞；中医治疗：

辅助性治疗

4、患者缺铁的原因是什么？

铁需要量增加而摄入不足铁吸收不良铁丢失过多

5缺铁性贫血的临床表现

一般贫血表现：

苍白、无力、头晕、眼前发黑等。

非造血系统表现

消化系统：

食欲不振；体重减低；异食癖

中枢神经系统：

头晕、头痛、失眠、多梦、记忆力及注意力下降。

重者智商下降

心血管系统：

心率加快，严重出现心衰

组织缺铁表现：

皮肤：

干燥皱缩、无光泽；毛发：

干枯易脱落；指甲：

脆薄易裂，反甲（舟状指）粘膜损害：

口角炎、舌炎、舌乳头萎缩

缺铁性贫血的临床表现:

皮肤粘膜

神经系统:

脑组织缺氧头疼、记忆力减退、末梢神经炎

呼吸系统:

气促、呼吸困难，肺感染

循环系统:

心悸，贫血性心脏病，血色病

消化系统:

消化功能减低，MA有舌炎舌萎缩镜面舌

泌尿系统:

轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退

内分泌系统:

希恩氏综合症

生殖系统:

减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变

免疫系统:

贫血药物引起的免疫系统的改变

其它：

免疫力降低，易合并感染

注意休息，适量活动

v轻度贫血：

不必严格限制日常活动

v中度贫血：

增加卧床时间，活动量以不加重症状为度

v重度贫血：

卧床休息，减少氧耗，预防心衰。

常规吸氧。

饮食护理

v纠正不良的饮食习惯

v增加含铁丰富食物的摄取

v促进食物铁的吸收

遵医嘱给予铁剂

v铁剂是治疗本病的特效药

v铁剂治疗中有这么几个问题：

①补铁途径：

口服、注射

②疗效观察：

有效：

1周左右网织红细胞增高，2周内Hb↑，症状好转。

③疗程：

Hb达正常水平后2个月左右停药

口服铁剂二价铁：

如硫酸亚铁、富马酸铁、速力菲、力蜚能

v注意事项：

有胃肠道不良反应：

饭后或餐中服药，小剂量开始；与维生素C、果汁、稀盐酸等同服；忌与抑制铁吸收的食物同服；液体铁剂，可使牙黑染，应用吸管或注射器或滴管；服后大便呈黑色或柏油样，应说明其原因；强调要按剂量、按疗程服药，定期复查

注射铁剂

v适应症：

（1）口服铁不能耐受

（2）失血过快，用口服铁不能补充

（3）不能从胃肠道吸收者，如胃肠道手术病人

v注意事项：

应用大肌群深部肌肉注射，“Z”字形注射，每次更换注射部位。

铁摄入不足

饮食中含铁量少：

乳类、谷类、植物性食物含铁少;肝脏、动物血、肉类、鱼类、蛋黄、豆类含铁多

铁吸收不良

1、食物搭配不合理影响铁吸收

v茶、牛乳、咖啡抑制铁吸收

v稀盐酸、VitC、果糖、氨基酸促进铁吸收

2、胃肠道疾病：

v胃大部分切除、胃空肠吻合术

v胃酸缺乏、慢性胃炎、肠炎等

贫血的细胞学分类

类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病

大细胞性﹥10032~351.巨幼细胞贫血

2.溶贫网织红增多时

3.肝病及甲减

正常细胞性80~10032~351.再障碍性贫血

2.溶血性贫血

3.急性失血性贫血

小细胞低﹤80﹤321.缺铁性贫血

色素性2.珠蛋白生成障碍性

3.铁粒幼细胞贫血

实验室检查幼

1．血象：

Hb和RBC↓，以Hb↓为主。

血片中可见红细胞体积小，中央淡染区扩大

2．骨髓象：

中、晚幼红细胞增生活跃。

呈核老浆幼现象

3．铁代谢的检查：

铁蛋白（SF）↓；血清铁（ST）↓；血清总铁结合力（TIBC）↑

✓血常规检查：

✓血红蛋白

✓MCV、MCHC

✓白细胞、血小板

✓骨髓检查：

✓骨髓细胞涂片分类、活检

✓病因相关的检查：

✓各种造血原料水平测定

诊断要点：

是否贫血-根据病史、体格检查、实验室检查；贫血的程度、类型；贫血的病因

处理要点：

•对症治疗1）输注全血、红细胞、血浆、、血小板凝血因子

2）抗感染、止血、保护脏器功能、去铁

•对因治疗1）补充造血原料2）激素免疫抑制剂、细胞因子3）HSCT

第六节再生障碍性贫血（AA）

1、再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）（骨髓造血功能衰竭症）：

多种原因引起的造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起全血细胞减少,临床表现为进行性贫血、出血、感染等症状的一组综合征

2、AA分类：

病因分类：

原发性、继发性；疾病严重程度分类：

急性、慢性

3、病因

原发性再障：

无明确病因，50%以上。

继发性再障：

1、药物与化学因素：

药物：

氯霉素、非甾体类消炎药、磺胺药、抗甲状腺药、抗精神病药等

化学毒物：

苯、六氯化苯（六六六）、五氯苯酚（PCP）

2、物理因素：

X、γ射线。

放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍

3、生物因素：

密切的是病毒感染，肝炎病毒（丙型、乙型），微小病毒B19等。

4、临床表现

一般表现：

贫血、出血及感染，肝、脾、淋巴结一般无肿大

急性再障（重型再障I型）：

起病急，发展快，症状重，首先出血与感染，继之进行性贫血。

慢性再障：

起病慢，以贫血为主，出血较轻，少有内脏出血。

5、实验室检查

v血象：

正细胞正色素性贫血，全血细胞减少（可不平行），但减少的程度可不同，网织红细胞降低，淋巴细胞比例增高。

⏹SAA呈重度全血细胞↓；WBC＜2×109／L；[N]<0.5×109/L；PLT＜20×109／L；

网织红细胞绝对值＜15×109／L

⏹NSAA:

达不到SAA的程度

SAA血象：

红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。

血小板极少

NSAA血象：

红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板

骨髓象是诊断AA的主要依据

SAA骨髓象：

增生减低，粒红两系、巨核细胞减少，淋巴细胞及非造血细胞增高

NSAA的骨髓象：

6、诊断要点：

病史、临床表现、实验室检查

7、AA的诊断标准

v全血细胞减少

v无肝脾淋巴结肿大

v骨髓至少一个部位增生减低

v排除其它引起全血细胞减少的疾病

v一般抗贫血治疗无效

8、急慢性再障的鉴别

起病急慢

出血严重，常有内脏出血，皮肤黏膜多见

感染严重，常有混合感染，轻，以呼吸道为主

血象中性粒细胞计数<0.5中性粒细胞数>0.5

×109/L血小板<20血小板>20

网织红绝对值<15网织红绝对值>15

骨髓象多部位增生减低增生减低或活跃

常有增生灶

预后不良，多于1年内死亡较好

9、治疗要点

1、去除病因

2、支持和对症治疗

（1）预防和控制感染

（2）止血（3）输血：

主要支持疗法，多用成分输血

3、（首选）雄激素：

丙酸睾丸酮、康力龙

4、免疫抑制剂：

抗胸腺细胞球蛋白和环孢素

5、脐血输注：

含丰富的造血干细胞和多种造

血刺激因子来代替骨髓、输血

6、骨髓移植：

适用于重型再障，采用（人类白细

细胞抗原）配型相合的同种基因移植

10、护理诊断

1、活动无耐用力与贫血有关

2、有感染的危险与粒细胞减少有关

3、有损伤的危险出血，与血小板减少有关

4、自我形象紊乱与丙酸睾丸酮引起的不良

反应有关

11、护理措施

（1）基础护理

1.环境:

保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒。

2.休息:

据病情制定活动计划，必要时卧床休

息，但要防止碰、撞、跌跤。

3.饮食:

高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物。

4.病情观察:

感染症状、进行性贫血以及出血部位、

程度，尤其要观察有无重要脏器出血，

化验结果：

血WBC、RBC、网织红。

（2）症状体征的护理—贫血、感染、出血

贫血：

重型保护性隔离，严格执行消毒隔离制度，

减少并发症。

感染：

（1）观察有无感染征象

（2）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染

（3）输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力

出血：

1）血小板：

＜50×109/L时减少活动，卧床休息，防止受伤

2）皮肤：

注射与穿刺部位交替更换，防止血肿。

3）鼻出血：

4）口腔牙龈：

防止牙龈损伤，口腔保持清洁。

5）关节腔出血、深部组织出血：

立即制动，卧床，抬高患肢，固定于功能位。

冰袋冷敷或采取绷带压迫止血。

6）内脏出血：

大量出血建立静脉输液通道，做好输血准备。

7）眼底及颅内出血：

（3）用药护理

雄激素的护理：

1）丙酸睾丸酮：

油剂，不易吸收，注射处易形成硬结甚至发生无菌性坏死（深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位，必要时局部热敷）。

2）副作用：

痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加、女性闭经及男性化、肝功能损害等

3）显效慢：

治疗1个月网织红计数升高，半年无网织红及Hb上升才视为无效。

输血和成分输血的护理：

观察有无输血反应。

输血速度要慢应少于1mg/kg，防止心脏负荷过重

（4）心理护理

急性型疗效差，患者易产生悲观消极情绪；

慢性型病程长，患者失去耐心和信心。

12、AA预后

⏹重型再障预后差，半数病人1年内死亡

⏹慢性再障预后较好，80%可缓解

第九节特发性血小板减少性紫癜

1、急性型（儿童）和慢性型（成人）

2、特发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是一组免疫介导的血小板过度破坏所致是出血性疾病，其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。

临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。

3、病因和发病机制

（1）免疫因素

（2）感染细菌或病毒感染（3）脾脏因素产生和破坏场所

（4）遗传因素HLA-DRW、HLA-DQW3（5）其他因素雌激素

4、临床表现

（1）急性型起病急聚，大多发病前1-3周有上,呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起病隐袭，常无诱因

（2）出血皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血;眼底出血、内脏出血、颅内出血;贫血取决于出血量多少失血性贫血;脾脏肿大

5、急性型与慢性型ITP的鉴别

急性型慢性型

年龄2-6岁20-40岁

性别无区别女性较多

诱因常见不常见

起病急聚隐匿

出血症状明显不明显

血小板数＜20×109/L30-80×109/L

血小板寿命1-6h12-24h

巨核细胞增多成熟障碍增多或正常

病程2-6周，自发缓解数月-数年无自发缓解

6、实验室检查

（1）血小板

急性型：

血小板多在20＊109／L以下；血小板平均体积偏大；出血时间延长；血小板功能一般正常

慢性型：

血小板多在50＊109／L左右；血小板平均体积偏大；出血时间延长；血小板功能一般正常

（2）骨髓象

急性型

1）骨髓巨核细胞数量增加或正常2）巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。

3）产板巨核细胞显著减少。

慢性型

1）骨髓巨核细胞数量显著增加2）巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。

3）产板巨核细胞显著减少。

其他:

1）束臂试验2）血小板相关抗体，PAIgG增高3）血小板生存时间

7、诊断

（1）广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏

（2）多次检查血小板计数减少（3）脾不大或轻度大

（4）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

具备下列5项中任何1项：

泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；PAIg阳性；PAC3阳性；血小板生存时间缩短

8、治疗

（1）一般治疗：

休息、止血

（2）休息，防止创伤；避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物；抑制巨核细胞生成血小板药物——氯噻嗪类、雌激素类；破坏血小板药物——奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛等；两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等

（3）糖皮质激素：

首选，维持3~6个月。

一般大剂量强的松冲击疗法：

5%GS500ml+甲基强的松龙1g，静滴，qd，连用3天，然后用强的松维持30~60mg/d，po

（4）脾切除

1）适应症：

糖皮质激素治疗3-6月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症

2）禁忌症：

年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者

（5）免疫抑制剂治疗

（6）其他治疗

（7）急症处理适用于1）血小板低于20＊109／L者2）出血严重、广泛者3）疑有或已发生颅内出血者4）近期将实施手术或分娩者

血小板悬液、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲基强的松龙

9、常见护理诊断

1、有损伤的危险出血。

2、焦虑与病程迁延有关。

3、知识缺乏缺乏有关的保健知识。

4、潜在并发症颅内出血

5、有感染的危险

6、自我形象紊乱

10、护理措施

1、心理护理

2、病情观察

3、预防出血护理重点1

预防脑出血：

血小板低于20-30×109/L要嘱病人：

以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压

颅内出血 平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。

头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。

4、药物治疗护理护理重点2

药物护理1

服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应及时向病人解释停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数

药物护理2

长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。

环磷酰胺可致出血性膀胱炎。

大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。

5、预防感染

过敏性紫癜

1、过敏性紫癜以小血管炎为主要病变的血管变态反应性疾病

2、临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。

多发于儿童、青少年男孩发病率高于女孩。

3、临床表现

多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现,起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、纳差、乏力等全身症状

一、单纯型（紫癜型，最常见）

病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征

多见于：

四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现,面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿.重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死

二、腹型（最具潜在危险型）

（1）半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部

（2）可伴呕吐，但呕血少见

（3）部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘（4）偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔

三、关节型

（1）出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限

（2）关节腔常有积液，关节症状消失较快

（3）亦可在数月内消失，不留后遗症

四、肾型（最严重）

（1）肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一

（2）多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭（3）大多数都能完全恢复（4）约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症

五、混合型

（1）偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语

（2）还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等

4、实验室检查

（1）血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高

（2）出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常（3）部分患儿毛细血管脆性试验阳性

（4）尿常规可有红细胞、蛋白