度，10-150ml/d；重度，>15Oml/d。
急性感染发作时，黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。
感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：
上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。
引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。
2．反复咯血50％-7O％的患者有程度不等的咯血，从痰中带血至大量咯血，咯血量与
病情严重程度、病变范围有时不一致。
部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支
气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。
3．反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。
这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于反复发生感染。
4．慢性感染中毒症状如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。
（二）体征
早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固
定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。
出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。
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【实验检查及其他】
胸部X线平片检查时，囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面（图
2-4-1）。
囊腔内无气液平面时，很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。
支气管扩张的其他表现为气道壁增厚，主要由支气管周围的炎症所致。
由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”。
这是由于扩张的气道内充满了分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的管状结构。
但是这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常。
可明确支气管扩张诊断的影像学检查为支气管造影，是经导管或支气管镜在气道表面滴注
不透光的碘脂质造影剂，直接显像扩张的支气管。
但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT
取代，后者也可在横断面上清楚地显示扩张的支气管（图2-4-2）。
高分辨CT（HRCT）的出
现，进一步提高了CT诊断支气管扩张的敏感性。
由于其无创、易重复、易被患者接受，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。
支气管扩张在HRCT上显示三种形状：
柱状、曲张状、囊状；1、柱状支气管在支气管水平行走时呈“双轨征”，垂直行走时呈厚壁的环形，扩张的环
形支气管旁有伴行的圆形小动脉，呈“印戒征”。
2、曲张状支气管与柱状相似，扩张的管径
更不规则，形似静脉曲张，扩张的程度也更严重，可能累及整个支气管。
3、囊状扩张的支气管管壁厚，管腔远端呈囊状，合并感染时其内可见液平、管壁增厚和肺不张。
其他检查有助于支气管扩张的直观或病因诊断。
当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以
上时，纤维支气管镜检查可发现弹坑样改变。
痰液检查常显示含有丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多种微生物。
痰涂片染色以及痰细菌培养结果可指导抗生素治疗。
肺功能测定可以证
实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限。
【诊断和鉴别诊断】
（一）诊断
根据反复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支
气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。
纤支镜检查或局部支气管造影，可明确出血、扩张或阻塞的部位。
还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，进一步协助诊断和指导治疗。
（二）鉴别诊断
需与支气管扩张鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气
管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等，仔细研究病史和临床表现，以及参考胸片、HRCT、纤维支
气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。
下述要点对鉴别性诊断有一定参考意义：
①慢性支气管炎：
多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复咯血史。
听诊双肺可闻及散在干湿啰音。
②肺脓肿：
起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，内
有空腔液平。
急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。
若为慢性肺脓肿则以往多有急性肺脓肿的病史。
③肺结核：
常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。
④先天性肺囊肿：
X线检查可见多个
边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。
胸部CT检查和支气管造影可助
诊断。
⑤弥漫性泛细支气管炎：
有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。
⑥肺癌⑦支气管肺曲霉菌病
【治疗】
（一）治疗基础疾病
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对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代
治疗。
（二）控制感染
出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗生素。
可依据痰革兰染色和痰培养
指导抗生素应用，但在开始时常需给予经验治疗（如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛）。
存在铜绿假单胞菌感染时，可选择B内酰胺类或B内酰胺类加酶抑制剂、喹诺酮类，静脉给予氨
基糖苷类或第三代头孢菌素，合并厌氧菌感染时加用甲硝唑、替硝唑或克林霉素，疗程1〜3
周。
对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服
阿莫西林或吸人氨基糖苷类，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。
主要根据痰
培养加药敏结果选择药物，连续2次痰培养出相同细菌，选择药敏较好的药物。
（三）改善气流受限
支气管舒张剂可改善气流受限，并帮助清除分泌物，伴有气道高反应及可逆性气流受限的
患者常有明显疗效。
文档
（四）保持呼吸道引流通畅、清除气道分泌物
化痰药物，以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。
为改善分泌物清除，应强调体位引流和雾化吸人重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中性粒细胞释
放DNA降低痰液黏度。
纤维支气管镜吸痰、解除支气管痉挛。
（1）物理治疗：
体位引流时最常用的物理治疗方法。
根据病变部位采取不同的引流体位，其原则是使患肺处于高位，引流支气管开口向下，使痰液流入大气道排出。
每日2-4次，每次
15-30分钟。
体位引流时辅以胸部叩击则效果更佳。
（2）药物祛痰：
可选用氯化铵0.3-0.6m。
溴已新8-16mg，盐酸氨溴索30mg或稀化
黏素300mg，每天3次，或盐酸氨溴索雾化吸入。
（3）纤维气管镜吸痰
（4）解除支气管痉挛：
可使用茶碱类、B2受体激动剂或异丙托溴铵药物治疗。
（五）咯血的治疗
小量咯血可予止血药物治疗；大量咯血时应绝对卧床休息，采取患侧卧位，以防窒息，加强监护，除应用止血药物外静滴垂体后叶素，必要时联合酚妥拉明注射液，大咯血时慎用强力镇咳药。
大咯血治疗：
1.一般处理绝对卧床休息，尽量减少搬动，保持头低足高45。
患侧卧位，清除口鼻腔
内血块，保持呼吸道畅通，防止窒息。
开通静脉通路。
消除患者紧张情绪，胸部放置冰袋，保持大便通畅，避免用力排便。
配血。
原则上不用镇咳药。
如病人精神过度紧张，可用小剂量镇
静剂，如地西泮2.5mg，口服，2次/d，或地西泮针剂10mg肌注。
对频发或剧烈咳嗽者，可给予镇咳药，如喷托维林25mg，口服，3次/d;或依普拉酮40mg，口服，3次/d。
必要时可给予可待因15〜30mg，口服，3次/d。
但对年老体弱患者，不宜服用镇咳药。
对肺功能不全者，禁用吗啡、哌替啶以免抑制咳嗽反射，造成窒息。
2.吸氧。
3.应用止血药物
（1）垂体后叶素：
是大咯血时首选的药物。
首剂5〜10U加入5%〜25%葡萄糖液40ml
缓慢静脉注射（10〜15分钟），必要时6小时后重复注射，每次极量20U。
静脉注射后再以10〜40U加入5%葡萄糖液500ml持续静脉滴注。
若病人出现头痛、面色苍白、出汗、心悸、胸闷、腹痛、
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便意及血压升高等副反应时，应注意减慢静注或静滴速度。
对患有高血压、冠心病、动脉硬化、肺源性心脏病、心力衰竭以及妊娠患者，均应慎用或不用
（2）血管扩张剂：
如酚妥拉明（a受体阻滞剂）、硝酸甘油等通过扩张肺血管，降低肺动脉压及肺楔压及肺楔嵌压，降低肺循环压力；同时体循环血管阻力下降，回心血量减少，肺内血液分流到四肢及内脏循环当中，起到“内放血”的作用。
造成肺动脉和支气管动脉压力降低，达到止血目的。
适用于高血压和冠心病患者的咯血。
（3）肾上腺皮质激素：
对浸润型肺结核咯血疗效较好，在其他治疗无效时可考虑应用，但需同时应用抗结核药。
（4）止血和凝血药物、抗纤维蛋白溶解剂：
6氨基己酸（抑制纤溶酶原激活为纤溶酶，从而抑制纤维蛋白溶解）、对羧基苄胺、酚磺乙胺（增强血小板和毛细血管功能）、止血芳酸（为促凝血药，通过抑制纤维蛋白溶解起到止血作用）、安络血（增强毛细血管对损伤的抵抗
力）、纤维蛋白原（在凝血酶作用下形成纤维蛋白单体，在凝血因子刘的作用下形成纤维蛋白，
促进凝血）、巴曲酶、维生素K族、云南白药等，可以作为咯血的辅助治疗药物。
用于凝血功能异常或肝功能不全，25%G.S40ml+鱼精蛋白注射液50〜100mg,2次/日连续应用不超过3天。
（5）选择性支气管动脉栓塞栓塞治疗通常在选择性支气管动脉造影，确定了出血部位的同时进行。
但当患者X线胸
片阴性、双侧均有病变或一侧病变不能解释出血来源时，选择性支气管动脉造影将无法进行。
这时先行纤维支气管镜检查，常能帮助明确大咯血的原因及出血部位，从而为选择性支气管动脉造影和支气管动脉栓塞术创造条件。
一旦出血部位明确以后，即可采用吸收性明胶海绵（明胶海绵）、氧化纤维素、聚氨基甲酸乙酯或无水酒精等栓塞材料，将可疑病变的动脉尽可能全部栓塞。
如果在支气管及附属系统动脉栓塞以后，出血仍持续存在，需考虑到肺动脉出血的可能。
最多见的是侵蚀性假性动脉瘤、肺脓肿、肺动脉畸形和肺动脉破裂。
此时还应对肺动脉进行血管造影检查，一旦明确病变存在，主张同时做相应的肺动脉栓塞
（六）外科治疗
如果支气管扩张为局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除
病变肺组织。
如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。
对于那些尽管采取了所有治疗仍致残的病例，合适者可考虑肺移植。
（1）适应证为：
①大咯血经内科保守治疗无止血趋势者；②反复大咯血，有发生窒息以及休克可能者；③出血部位明确且为不可逆病变，健侧肺无活动性病变，肺功能储备以及全身其他器官功能状况可耐受手术者。
（2）手术禁忌证：
①两肺广泛的弥漫性病变，（如两肺广泛支气管扩张，多发性支气管肺囊
肿等）。
②全身情况差，心、肺功能代偿不全。
③非原发性肺部病变所引起的咯血。
（3）手术时机的选择：
手术之前应对病人进行胸片、纤维支气管镜等检查，明确出血部位。
同时应对病人的全身健康状况，心、肺功能有一个全面的评价。
对无法接受心、肺功能测试的患者，应根据病史、体检等进行综合判断。
尤其是肺切除后肺功能的估计，力求准确。
手术时
机以选择在咯血的间隙期为好。
此期手术并发症少，成功率高。
据国外的1组资料显示，在
活动性大咯血期间施行手术，死亡率可高达37%，其中绝大部分病人的直接死亡原因是由于
手术期间的血液吸入所致。
相反在咯血间隙期手术，其死亡率仅为8%。
可见，手术选择在大
咯血间隙期进行，可明显降低死亡率。
【预后】
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取决于支气管扩张的范围和有无并发症。
支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命。
支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起死亡。
大咯血也可严重影响预后。
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