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在核内交换神经元后,一部份纤维绕过大脑导水管,与同侧缩瞳核(Eolinger—Westphal核,简称E—W核)相联系;

另一部份纤维经后联合交叉到对侧,与对侧的缩瞳核联系。

  传出经路:

光反射的传出纤维由两侧的E—W核发出,随同动眼神经入眶,终止于睫状神经节 。

在节 内交换神经元后,发出节 后纤维,经睫状短神经进入眼球,止于瞳孔括约肌,引起两眼同时缩瞳。

间接光反射得以完成,是由于传入纤维在后联合处有纤维互相交叉,使每侧的E—W核包含有两眼传入的冲动之故。

 

weber综合征

一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征(Webersyndrome),损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫,是指中脑腹侧部,即大脑脚内侧出现病灶,损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束,而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。

中脑腹侧部综合征的病变位于大脑脚脚底,损害锥体束与动眼神经,因此发生

同侧动眼神经麻痹(眼睑下垂,眼球外展位,眼球向上、内收及向下运动麻痹,瞳孔散大,对光反射消失)

对侧偏瘫(对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫痪)。

这是中脑病变最常见的一种综合征,见于中脑大脑脚脚底部位局灶性病变,如肿瘤、炎症及外伤等。

也可见于小脑幕占位性病变所引起的小脑幕疝的早期,特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝;

另外一种原因是颅底动脉瘤,因为动眼神经在大脑后动脉及小脑上动脉之间穿过,并与后交通动脉平行向前,因此在这组动脉上发生的动脉瘤常可引起动眼神经麻痹;

动脉瘤偶也可压迫大脑脚而产生对侧偏瘫,而导致中脑腹侧部综合征。

临床表现:

1.动眼神经根损伤——除外支肌和上斜肌之外的所有眼球外肌麻痹。

2.皮质脊髓束受损——对侧上下肢瘫痪。

3.皮质核束损伤——对侧面神经和舌下神经核上瘫。

1.

中枢性(核上性)面神经麻痹:

病损位于面神经核以上至大脑皮质中枢之间,即当一侧皮质脑干束受损时,称为中枢性或核上性面神经麻痹。

因病变在面神经核以上的上位神经元,故又称为面神经核上瘫。

周围性(核性或核下性)面神经麻痹:

面神经运动纤维发生病变所造成的面瘫称为周围性面神经麻痹。

病变可位于脑桥下部(如出血、肿瘤等)、中耳或腮腺等部位。

脑桥背侧部综合征

通常因小脑下前动脉或小脑上动脉的背外侧支阻塞,引起一侧脑桥尾侧或颅侧部的被盖梗死所致主要损伤结构及临床表现

展神经核受损同侧眼外直肌麻痹,双眼患侧凝视麻痹

面神经核受损同侧面肌麻痹

前庭神经核受损眩晕,眼球震颤

三叉神经脊束受损同侧头面部痛温觉障碍

脊髓丘脑束受损对侧上下肢及躯干痛温觉障碍

内侧丘系受损对侧上下肢及躯干意识性本体觉和精细触觉障碍

交感神经下行通路受损下丘脑至下颈段脊髓中间带外侧核的交感神经下行通路受损同侧Horner综合征

小脑下脚和脊髓小脑前束受损同侧上下肢共济失调

原发性脑淋巴瘤

脑原发淋巴瘤少见,其影像学表现中,具有相对特殊性者有以下几点:

多发于中、老年人,且男性发病率高于女性;

病灶多为单发,亦可多发;

平扫CT表现多呈等或稍高密度,MR表现T1加权多呈等或稍低信号、T2加权信号不高,呈等、低或稍高信号;

增强扫描CT和MR均呈单个或多发团块状均匀强化;

病灶轮廓清楚,边缘可见脐样切迹;

病灶周围见轻度水肿,水肿范围与病灶大小呈不一致性;

病变占位效应多较轻微;

病灶多位于脑室周围,常靠近中线分布。

临床表现无特征性,常见表现为头痛、头晕、呕吐、言语不清、癫痫及肢体功能障碍等。

12例病人中,单发8例,多发4例。

病变主要发生在额叶、颞叶及基底节区,大多数病灶位于靠近中线的脑实质深部。

全部为B细胞型非何杰金淋巴瘤。

脑原发淋巴瘤对放射治疗非常敏感

颅内原发性淋巴瘤为恶性肿瘤,病程短,多在半年内。

多发性骨髓瘤

(一)简述

  骨髓瘤是一种起源于骨髓网织细胞的恶性骨肿瘤,分化好的瘤细胞与浆细胞相似,故又称为浆细胞瘤(plasmacytoma)。

综合国内报告,占原发骨肿瘤的2.3%,恶性骨肿瘤的5%。

骨髓瘤有单发和多发之分,多发者占绝大多数,因此通常所说的骨髓瘤系多发性骨髓瘤。

骨髓瘤可以侵犯全身各处骨髓系统及网状内皮系统,好发于有红骨髓的部位,发病率依次为颅骨、椎骨、肋骨、骨盆、胸骨及长骨,发生在颅骨者多见于额、顶、枕骨,晚期可有广泛转移。

本病多发生在中年以上,男性明显多于女性。

  

(二)临床症状和诊断

  本病多发生在中年以上,男性明显多于女性。

骨髓瘤细胞群体增殖到一定数目才有症状,继续增殖才有骨改变,因此在有明显症状之前常有1-5年无症状期,此期间,无骨骼异常,仅有血沉增快和血液、尿中出现异常免疫球蛋白,骨髓像无明显异常。

从发病到就诊一般3个月到一年。

头部出现隆起的肿物,伴疼痛,早期为间歇痛,晚期为持续性剧烈疼痛。

触诊肿物较硬,无波动,压痛明显,局部皮肤完好无红肿。

病变侵入颅内可出现相应神经系统缺失的症状、体征和高颅压症状。

多数病人可累及全身多处骨骼,甚至引起病理性骨折;

可出现骨痛、鼻衄、牙龈出血、上消化道出血、肝脾肿大、淋巴结肿大、发热等全身症状。

  (三)治疗原则

  目前对骨髓瘤尚无根治的方法。

单发颅盖部肿瘤应及早手术切除,因肿瘤恶性,呈浸润性成长,故手术除了切除瘤组织及局部颅骨内外板,还应扩大切除正常颅骨2-3厘米。

局部放疗可防止术后复发,缓解病情。

对于多发性骨髓瘤,不适宜手术,目前主要以烷化剂化疗为主,也有作者用免疫治疗。

因骨髓瘤细胞产生骨髓瘤蛋白,检测血骨髓瘤蛋白可了解骨髓瘤细胞的数量及生长情况,对于指导治疗和判断预后有重要临床意义。

1、WHO诊断MM的标准

(1)诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准,或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括①项和②项。

病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。

(2)主要标准:

①骨髓中浆细胞增多(>

30%)。

②组织活检证实有浆细胞瘤。

③M成分:

血清IgG>

3.5g/dl或IgA>

2.0g/d1,尿本-周蛋白>

1g/24h。

(3)次要标准:

①骨髓中浆细胞增多(10%~30%)。

②M成分存在但水平低于上述水平。

③有溶骨性病变。

④正常免疫球蛋白减少50%以上:

IgG<

600mg/dl,IgA<

100mg/dl,IgM<

50mg/dl。

2、我国国内MM的诊断标准我国的血液学家根据国内临床研究结果并参照国外诊断标准而制定。

(1)骨髓中浆细胞>

15%并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤。

(2)血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M成分):

IgG>

35g/L,IgA>

20g/L,IgD>

2.0g/L,IgE>

2.0g/L,IgM>

15g/L,或尿中单克隆免疫球蛋白轻链(本-周蛋白)>

10g/24h。

少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白。

(3)无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松。

符合上述3项或符合

(1)

(2)或

(1)(3)项,即可诊断为MM。

但是诊断IgM型MM时,除符合

(1)项和

(2)项外,尚需具备典型的MM临床表现和多部位溶骨性病变。

只具有

(1)项和(3)项者属不分泌型MM,需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型。

对仅有

(1)和

(2)项者(尤其骨髓中无原浆、幼浆细胞者),须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。

岩尖综合征

颞骨岩部呈锥形,位于蝶骨和枕骨之间,斜向前内方,构成颅底的一部分。

整个颞骨岩部分为基底部、尖部及3个面与3个缘。

基底部向后外方,连接乳突部,以乳突小房与鳞部和乳突部相隔,尖部也叫作锥体尖,此处粗糙不平,嵌入枕骨底部与蝶骨大翼内缘,构成破裂

孔的后外侧界,有颈动脉内口开口于此。

在颞骨近尖端处,有一指状压迹,叫作三叉神经压迹(Meckel窝),容纳三叉神经半月节。

在尖端外展神经与三叉神经第1支由此前行。

岩尖综合征具备三个重要特点:

①中耳炎或乳突炎,极常见,见于急性或慢性中耳炎,常有鼓膜穿孔,一般岩尖症候群多在鼓膜穿孔后1~2个月内出现。

②三叉神经受损征:

中耳炎鼓膜穿孔后经历一定时期,出现耳部疼痛,多呈发作性三叉神经痛,性质为刀割样、撕裂样、搏动性剧痛,夜间增重,白天减轻,常位于眼球后部或在三叉神经眼支与上颌支分布区,晚期在此分布区有感觉障碍。

三叉神经运动支很少受侵,如果受损时,则在同侧出现咀嚼肌、颞肌、翼内及外肌肌力减低,下颌偏向患侧,伴有上述肌肉萎缩。

③眼肌麻痹。

由于外展神经受损,出现外直肌麻痹,眼球处于内收位,伴有复视。

即触诊咽部时,诱发咽鼓管口部剧痛。

有中耳炎史者出现此体征,提示有可能为岩尖综合征的早期。

三叉神经半月节位于中颅窝的Meckel窝内,此部及其附近病变产生三叉神经旁综合征(Raeder综合征)。

又叫三叉神经旁综合征

三叉神经及其半月神经节附近常为多种病变的所在,脑膜瘤多见。

视神经和视交叉区(chiasm)

【1】视神经分:

①颅外段(眶腔段+视神经管段)

②颅内段。

【2】视神经颅外段:

①视神经外被坚韧硬膜。

②视神经孔处,视神经和硬膜结合紧密,视神经固定。

③硬膜下有软膜、蛛网膜,CSF

【3】眶腔段:

①外侧壁厚,余各壁薄

②顶壁:

邻前颅窝、额窦

③底部:

邻上颌窦

④内壁:

通筛窦,筛窦后通蝶窦,前通鼻腔

⑤外壁:

前为颞窝、后为大翼和小翼间的眶上裂

⑥下壁为颧骨,在侧壁和下壁间是眶下裂

⑦眶腔内多脂肪,眼外肌前止巩膜,后止视神经孔纤维环。

【4】视神经管段:

①管位于小翼根部和蝶骨体之间。

②外口:

眶腔后内方

③内口:

颅前窝小翼跟和鞍结节的侧方

④长度平均9.22mm

⑤内壁菲薄,是筛窦和蝶窦壁的一部分

⑥个别个体内壁无骨,硬膜直接邻蝶窦粘膜

⑦个别个体视神经管突入蝶窦的前上方

【5】颅内段:

①视神经间距在内口处是12mm

②内口到视交叉≈9.5

③视神经膜部:

内口处硬膜的返折

④左右视神经之间有视交叉沟和鞍结节

⑤鞍结节隆起高度超过内口水平,垂体入路受限。

【6】视交叉

①视束止于外侧膝状体

②视交叉池上面:

邻终板池的前下。

③视交叉池后下面:

脚间池

④视交叉池前下面:

以鞍隔为界

⑤视交叉池前上面:

鞍结节为界

⑥视交叉池内容:

视神经、视交叉、眼动脉、垂体柄、小动脉

⑦视交叉角:

50-80度

⑧视交叉正常位:

视交叉位于鞍隔和垂体的上面偏后,垂体前部不被覆盖,鞍结节到视交叉前缘约4

⑨视交叉后置位:

视交叉位于鞍背上面或后方,垂体完全在视交叉前方,鞍结节到视交叉前缘约7

⑩视交叉前置位:

视交叉与鞍结节紧邻,鞍结节到视交叉前缘小于2,给经额入路造成困难。

【7】视神经和视交叉的血供

①视神经:

主要是眼动脉

②眼动脉:

多发自颈内动脉海绵窦段,起自动脉的内1/3。

伴行与视神经的外下。

少数发自膝段。

③视交叉血供:

前上--ACA分支,前中--前交通A的分支,外侧---眼动脉,中段,后段---颈内动脉,后交通,PCA

蝶鞍Sellararea

【1】蝶鞍

①前界为鞍结节(两侧前床突),后为鞍背(两侧后床突)

②蝶鞍形状:

弓形,椭球型,球形,U型,盘型,勺型。

随年龄增长,U型和球型有所增加。

③鞍底形状:

多有浅凹或平坦。

少数轻度上凸。

骨质厚度多≤1

④蝶鞍三骨壁:

鞍前壁,鞍底,鞍后壁

⑤长度:

鞍结节~鞍背,平均10

⑥宽度:

鞍底最大横经,平均14

⑦高度:

鞍底~鞍结节-鞍背联线,平均9

【2】鞍隔(diaphragmofsella)

①硬膜水平折叠而成

②多数是稍向内凹和平直,周厚中薄

③孔内有漏斗,直径多5。

④当直径5时或无鞍隔情况下,蛛网膜可下陷到鞍内,可能是空蝶鞍的前提,同时经蝶手术失去屏蔽,易损伤鞍上结构

【3】垂体(hypophysis)

①呈蚕豆型,妊娠期前叶扩大

②长宽高不确定,一般认为鞍背或鞍底的宽度=垂体宽

③垂体的表面或者侧方,可能会因颈内动脉的压迫,而出现舌状隆起,若隆起超过颈内动脉背部,术中应该注意。

④垂体囊:

包裹垂体和垂体柄的薄膜。

该膜伸入垂体,隔开前、后叶

⑤垂体侧方无骨壁,而是海绵窦组织

⑥海绵间静脉窦分别位于垂体的前、后、下方,前方出现率最高。

分为前间窦,下间窦,后间窦,基地窦

⑦垂体窝底部交织成网状的巨大静脉窦和垂体前方的静脉窦在经蝶入路中不可忽视。

【4】蝶窦(sphenoidalsinus)

①青春期后开始发育气化

②根据气化程度分为:

甲介型(多见于12岁以前)、鞍前型、鞍型

③鞍前壁和鞍底的骨质及其厚度很重要。

----鞍前型:

鞍结节处骨厚1.5,鞍前壁0.7

----鞍型:

鞍结节处骨厚1,鞍前壁0.4,鞍底0.7

----甲介型:

④蝶窦腔前方有蝶窦口,左右距离1.5,分别与鼻腔相通。

⑤蝶窦腔内可有或无分隔,单个或多个。

这些不规则的隔和腔对手术不利。

⑥腔内可能有海绵窦内容突入。

海绵窦cavernoussinusregion

【1】位置:

蝶鞍两侧的两层硬膜之间。

【2】毗邻

----前:

眶上裂,与视神经管和颈内动脉床突上段相邻

----后:

岩部的尖端,与颈内动脉管和半月节相邻

----内:

垂体,蝶鞍

----上外:

颞叶

----下壁:

蝶骨,与卵圆孔,圆孔相邻

【3】交通

----两侧:

海绵间静脉窦

蝶顶窦,借眼静脉与内眦静脉相连

----后部:

岩上窦--横窦。

岩下窦---颈内静脉

----收纳:

眼上、下静脉,大脑浅静脉,蝶顶窦的静脉血。

经岩上窦、岩下窦回流。

【4】五面:

上壁、后壁、内壁、外壁、下壁

【5】神经:

N3*,N4*,CN5-1,V2,N6*

【6】颈内动脉(分段,窦段的主要分支)

----分段:

后升段,后曲段,水平段,前曲段,前升段

----海绵窦段的主要分支:

脑膜垂体干,海绵窦下动脉,McConnell垂体被摸动脉

【6-1】脑膜垂体干:

是最大最恒定的分支起与后曲顶壁

①小脑幕动脉:

----走于海绵窦后外方→穿窦上壁→岩部→小脑幕游离缘蔓延。

----与眼动脉脑膜支有吻合

----长度超过40,呈波浪状为异常

----供应:

海绵窦上、外壁,N3*,N4*,半月节

②脑膜背侧动脉:

----走于窦内后下方→穿后壁→斜坡

斜坡部硬脑膜,N6*

----有细分支通向鞍背后方的基地窦

----与对侧同名动脉有吻合

③垂体下动脉

----走向窦的后内侧→鞍底后方的硬膜→穿过硬膜→供应垂体后叶,鞍底,鞍背前方的硬膜

【6-2】海绵窦下动脉

①多起自水平段的外侧面,少数起源脑膜垂体干和小脑幕动脉共干。

②越过N6*后分两前后支,供应窦外壁下部,下壁,附近颅神经。

③分支直至卵圆孔、棘孔。

与脑膜中动脉吻合

④与颅底关系密切,骨折易合并损伤。

----前支发出“幕缘动脉”:

较长:

伸向窦前方→CN5-1、N6*的深面→袢状返折→上述神经的浅面→向后上到窦顶→穿上壁后部→小脑幕附着缘

----眼动脉可发自:

海绵窦下动脉前支,幕缘动脉,颈内动脉水平部前1/3

【6-3】McConnell垂体被摸动脉

分支到鞍底前部的硬膜,分前后两支,与同侧垂体下动脉和对侧同名动脉相吻合

【7】海绵窦的腔隙

①分部:

前、中、后三部

②腔隙3个

----内侧腔:

颈内动脉和垂体之间

----前下腔:

前曲下方

----后上腔:

颈内动脉与后窦顶间

③入路往往经过海绵窦的外侧壁、上壁、岩骨段颈内动脉

----Parkinson三角:

N6*下缘--CN5-1上缘--鞍背斜坡的硬膜区:

可显露后部和外下部

----Mullan三角:

CN5-1---V2间:

可显露前下部

----内侧三角:

N3*穿过上壁点---后床突外缘---床突上段起始端前缘:

可显露颈内动脉海绵窦段大部

CPA(cerebellopontineangle)

【1】骨性结构

鞍背,斜坡,舌下神经管,枕骨大孔,卵圆孔,棘孔,三叉神经压迹,岩斜裂,内耳门,颈静脉孔,弓状隆起。

【2】神经结构

①V神经

----走行:

小脑幕附着缘之下→前外侧走行→越过岩骨嵴→meckel氏腔→半月节→脑桥臂

----分根:

痛温觉的大根;

轻触觉的中间根;

运动的小根(大根的前内侧上方,枕下入路不易看见)

②N6*神经

桥延沟起于N7*内侧→沿基底动脉外侧行于脑桥与斜坡间的桥脑前池→越过岩下窦→急转向前→Drello管(岩床韧带-岩尖-鞍背之间)→海绵窦后部→外直肌

----与小脑前下A关系密切,多被该A于腹侧跨越。

当被自背侧跨越时可使N6*被压迫

----多为单根,少数上、下两根,在Drello管入窦前或后再合并为单根。

③N7*;

N8*

----N7*包括运动根(面神经根),感觉根(中间神经)N7*分前庭神经和耳蜗神经

N7*在桥延沟外侧起,中间神经、前庭神经、耳蜗神经依次在其后下方起→进入CPA,N7*在前上部,其他依次列于后下部→内耳门(N7*运动根贴前庭蜗神经在前上方的凹槽内)

----中间神经多为单根,少数多根但也在与N7*运动根汇合前成单根

----中间神经分三段:

[1]起始端是听神经的一部分;

[2]中间游离段多在CPA,少数在内听道;

[3]第三段与N7*合并

④IX

----橄榄后沟(橄榄体--小脑下脚)出脑→根丝向外侧行走集合成干→四脑室脉络从的腹侧、绒球的前面→颈静脉孔

----根丝的感觉根在背侧,运动根在腹侧

⑤X

----在XI下方出脑→伴行于IX

⑥XI

----延髓根紧邻X的尾侧出脑;

脊髓根在延髓根是尾侧→汇成一个短干→颈静脉孔后外侧

----通常情况下,起自X核的延髓根多和X汇成一束→颈静脉孔

⑦颈静脉孔

----岩部和枕骨间的孔,岩下窦在前份,乙状窦在后份

----孔腔分两部,之间隔纤维桥:

后外部是静脉部(内有颈静脉球、X、XI、脑膜后A);

前内部是神经部(岩下窦、IX神经)

----纤维桥跨越在岩骨颈静脉棘和枕骨的颈静脉突间

----硬膜:

分成两个孔道,一个包绕IX,一个包绕X、XI。

两道的道口处,硬膜呈唇状,自前外向后内盖住神经(IX道较长而多见)

⑧四脑室外侧孔

----在IX,X,XI上方,沿橄榄上窝解剖可到,是小脑延髓外侧池的起始部,也是椎-基底A汇合水平的标志

----脉络从经四脑室外侧孔突出,位于N7*和N8*下方,IX背面,外侧是绒球

----绒球在N7*,N8*起点水平,是术中找寻N7*,N8*的标志。

【3】血管结构

①小脑下前A

----绝大多数,在下1/3段起于基底动脉,形成一个向下开放的45度角→向后内外侧斜行→在小脑中脚形成桥臂袢→在绒球外上方弯向下内,形成凸向外的内耳道袢→分内侧支和外侧支(分布小脑下前的前外侧部)、脑桥、延髓、N6*、N7*、N8*、齿状核

----与N6*关系密切

----与N7*、N8*关系密切:

[1]动脉大多在神经腹侧和穿过神经之间,少数呈袢状包绕和在背侧。

[2]袢顶突入内听道中外1/3交界,或在内耳门附近。

少数达内听道的一半。

②迷路A

----细长,多是小脑前下动脉的分支,也可发自基底动脉下段、小脑下后动脉或副小脑下前动脉

----多行走在N8*,N7*的腹侧→在内耳门的前内方和N7*间入内听道→在N7*深面潜入N8*的前上面的凹槽中→分支营养神经→主干继续在内听道底行走→内耳

③小脑下后A

----多起自椎动脉(相当于橄榄下端平面)

----与XI,IX,X关系密切,分三型:

背侧型(A在N的背侧)腹侧型,穿神经型(最多)

----穿神经型有分4型:

(前两个主要)穿XI根丝;

穿XI-X根丝间;

穿X根丝;

穿IX与X根丝间

④引流V

----CPA三角区引流→岩下窦

----岩V(Dandy静脉)起CPA中:

脑桥,小脑,脑干,四脑室的许多属支汇成→汇合点:

V感觉根背侧为主(也有在绒球外侧和小脑水平裂附近的)→多在V下方,向前外行走→内耳门上方,V腔的外侧注入岩下窦。

----乙状窦:

上曲与颅外面及外耳道后壁位置关系密切。

大多数乙状窦的上界和前界与乳突--上嵴及外耳门后缘存在一定距离。

----颈静脉球:

在内耳门的后下方,颈静脉孔的外侧。

⑤内听道结构

----颞骨岩部的后面,向前外方走行,前上与V孔相邻,后下与颈静脉孔,内侧为小脑-脑干,是N7*,N8*,迷路动脉(有时还有小脑下前A的内听道袢)的孔道。

----N7*,N8*穿硬膜时被蛛网膜-硬膜形成鞘,包裹延伸入内耳道,内听道被一横嵴分为上下两部,上部被垂直骨嵴分成前后两区。

----内听道分区[1]前上区是N7*区,[2]后上是前庭上区(壶腹N到壶腹嵴,椭圆囊N到椭圆囊斑),[3]下部的前内侧是蜗区(蜗N入耳蜗)[4]下部后外是前庭下区,前庭下神经入球囊斑

----迷路动脉走在N7*和N8*前上方,分支供应耳蜗,前庭。

枕骨大孔(Foremenmagnum)

【1】骨性枕骨大孔

①枕骨

----枕骨的基底部(斜坡),鳞部,两侧髁部组成枕骨大孔。

----枕骨大孔的后缘是向

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