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,癫痫发作的国际分类（四）临床表现,癫痫发作的国际分类（五）,.不能分类的癫痫发作,常见的癫痫及癫痫综合征,一、伴中央颞部棘波的良性儿童期癫痫,（Benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspike）,3-13岁发病，9-10岁发病高峰，有遗传倾向。

发作稀少夜间发病，一侧嘴角抽动全身抽动EEG可见一侧中央一颞区高波幅棘波卡马西平和丙戊酸钠有效,16岁前自愈,二、儿童型失神癫痫（Childhoodabsenceepilepsy）,频繁失神发作发病高峰期67岁有明显的遗传倾向EEG示双侧同步对称的3Hz棘-慢波对乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪疗效好预后良好，大部分痊愈，青春期极少数病例出现GTCS,三、Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastautsyndrome）,学龄前起病。

具有多种发作形式：

强直性发作、肌阵挛性发作、不典型失神发作、强直-阵挛发作。

常有智能障碍，发作不易控制。

EEG背景活动异常，慢棘-慢波。

四、West综合征（Westsyndrome）,又称婴儿痉挛症，出生后一年内发病。

快速点头状痉挛，双上肢外展，下肢屈曲。

精神发育迟滞。

脑电图高峰节律失常。

HypsarrhythmiainaninfantwithWestssyndrome,2001年癫痫发作及癫痫综合征分类

（一）,摒弃了1981年癫痫发作国际分类的二分法新分类将癫痫分为自限性发作、持续性发作和反射性发作三类，首次将癫痫持续状态和反射性发作作为独立的发作类型。

2001年癫痫发作及癫痫综合征分类

（二）,两大误解1癫痫发作或癫痫综合征是由于一侧半球的局部障碍或由于累及全脑的障碍所致。

关注事件发作而非综合征。

2将部分性发作分为单纯性和复杂性，认为意识的损害与边缘系统受累有关。

研究表明：

某些边缘性发作的基本机制与新皮层性发作不同，而两种发作类型均可能伴或不伴有意识的损害。

2001年癫痫发作及癫痫综合征分类（三）,术语以局灶（focal）代替了先前的“部分（partial）”或“部位相关（locationrelated）”“局灶”并不意味癫痫源区的范围小和神经元的病理改变是轮廓清晰的病灶。

局灶发作以及局灶综合征常是弥漫性的，播散性大脑功能障碍。

用seizure代替convulsion/convultive.弃用“隐源性”，改用“可能症状性”。

提出一些新概念、新的发作类型或综合征。

2001年诊断方案的建议

（一）,强调用标准术语和概念描述每一位患者。

更灵活更动态几个概念：

癫痫发作类型：

代表一种独特的病理生理机制和解剖基础的发作期事件。

是一个带有病因、治疗和预后含义的诊断实体。

癫痫综合征：

由一组症状、体征组成的特殊癫痫复合体，它涉及的不仅仅是发作类型。

如：

额叶癫痫本身不构成一个综合征。

2001年诊断方案的建议

（二）,癫痫性疾病：

具有单一的、明确病因的病理状况。

进行性肌阵挛性癫痫是一个综合征，而Unverricht-Lundborg病（亦称波罗的海肌阵挛），是一种疾病。

癫痫性脑病：

癫痫样异常本身导致进展性脑概念异常的状况。

良性癫痫综合征：

易于治疗或不需治疗、缓解后不留后遗症的综合征。

反射性癫痫综合征：

所有的癫痫发作均由某种感觉刺激所诱发的综合征。

辅助检查,癫痫病理灶和致痫灶,癫痫病理灶（pathologicepilepticlesion）指脑内形态学异常部位，可由影像学或显微镜显示，是导致癫痫发作的基础。

致痫灶（seizurefocus）指电生理异常（神经元放电）的部位，通过颅内电极在脑电图上可反应出来，往往位于癫痫病理灶的周边，或在病理灶内。

也可在病理灶对应的另一侧。

即病理灶不一定等于致痫灶。

癫痫源综合定位技术,神经电生理（neuroelectrophysiologic）：

EEG（Electroencephalogram）:

REEG、24hEEG、video-EEG，MEG.神经影像学（neuroimaging）：

CT、MRI、f-MRI放射性同位素（radiativeisotope）：

SPECT、PET,癫痫的诊断步骤,1.是不是癫痫2.是哪种发作类型或癫痫综合征3.病因,癫痫的诊断方法,病史是诊断癫痫的主要依据EEG是诊断癫痫必不可少的辅助检查发作间期REEG阳性率40%-50%长期监测阳性率75-851-3正常人可有癫痫样放电神经影像学检查有助于发现癫痫病理灶，不能帮助诊断,鉴别诊断（Differentialdiagnosis）,头痛明显、持续时间长无意识改变可有简单幻视EEG上见局灶性慢波,偏头痛,（短暂性脑缺血发作）,临床表现：

神经系统缺损症状持续时间：

较长，但24小时发病年龄：

中老年脑血管病的危险因素：

多EEG:

正常或非特异异常影像学检查:

MRI可有腔梗,鉴别诊断（Differentialdiagnosis）,晕厥（Syncope）,定义：

脑血流一过性灌注降低，导致脑缺血缺氧而致意识瞬间丧失。

诱因：

情绪激动、久站、剧痛、剧烈咳嗽、大小便等。

失兆：

恶心、头晕、无力、眼前发黑表现：

缓慢倒地、意识丧失、面色苍白、出汗、少有抽搐检查：

脑电图、心电图,鉴别诊断（Differentialdiagnosis）,癫痫的治疗Treatmentofepilepsy,

（一）病因治疗（treatmentofetiology）如纠正代谢紊乱，手术切除肿瘤。

（二）药物治疗（drugtherapy）早期治疗。

根据发作类型选用抗癫痫药物。

注意药物不良反应，定期复查血常规、肝功能。

单药治疗，如单药治疗无效，可考虑联合用药。

长期规律治疗：

失神发作6月，GTCS2-5年，CPS终生治疗加减药、停药、换药遵循缓慢原则。

治疗（treatment）,抗癫痫药物（AEDs）,传统抗癫痫药物（TraditionalAEDs）,抗癫痫药物（AEDs）,新型抗癫痫药物（NewAEDs）,单纯部分性和复杂部分性发作卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠、苯巴比妥、扑痫酮。

部分性发作继发性全身性强直一阵挛发作卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮。

根据发作类型选药

（一）,强直一阵挛发作丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、扑癫酮失神发作或肌阵挛性发作丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮强直一阵挛发作合并失神发作丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥失张力性发作：

丙戊酸钠、奥沙西泮、氯硝西泮强直性发作：

丙戊酸钠、卡马西平、苯巴比妥婴儿痉挛症：

ACTH、强的松、氯硝安定、丙戊酸钠,根据发作类型选药

（二）,联合用药,合理的联合用药卡马西平/苯妥英+丙戊酸卡马西平/苯妥英+苯巴比妥不合理的联合用药苯妥英+卡马西平丙戊酸+苯巴比妥,单药治疗？

联合用药治疗？

传统抗癫痫药物的不良反应

（1）,丙戊酸钠（发生率26，仅2需停药）胃肠道紊乱：

食欲不振，恶心，呕吐，消化不良，腹泻，便秘等。

从小剂量开始，肠溶片，缓释片，与食物同服，分多次服神经系统：

认知功能，迟钝和模糊，震颤体重增加肝毒性血液紊乱：

血小板减少，青肿等致畸性,传统抗癫痫药物的不良反应

（2）,卡马西平（发生率30，仅5需停药）神经精神反应：

嗜睡，头昏，精神衰退，眼球运动障碍，有潜在的认知毒性从小剂量开始，缓释片，分多次服皮肤反应血液学障碍：

骨髓抑制，全血细胞减少，再障等。

心血管反应：

房室传导阻滞致畸性可引起某谢发作加重：

失神发作，肌阵挛发作等。

传统抗癫痫药物的不良反应（3）,苯妥英中枢神经系统：

眩晕，震颤，共济失调，构音障碍，复视，眼球震颤，影响认知功能影响患者美观：

牙龈增生，毛发增多，痤疮，面部粗糙，皮下组织变厚胃肠道反应血液毒性：

巨红细胞症，50，一般不需治疗。

致畸性有微粒体酶诱导作用,传统抗癫痫药物的不良反应（4）,苯巴比妥神经精神毒性：

情绪，行为及认知功能损害。

镇静（成人），或失眠及行为障碍（老人和儿童）。

药瘾及停服：

大剂量苯巴比妥突然停用可间戒段症状，包括焦虑，失眠，震颤，意识模糊等。

逐渐停药肝毒性：

罕见致畸性,商品名：

利必通主要作为添加治疗，对全身性发作更有效，特别是不典型失神及强直发作。

加重严重肌阵挛发作。

药代动力学特征：

LTG不诱导代谢酶，其半衰期为1560小时。

与酶诱导剂合用，半衰期缩短一半；

与酶抑制剂合用，半衰期延长一半。

抗癫痫新药拉莫三嗪（LTG）,LTG的用量（成人及12岁以上儿童）与VPA合用：

开始25mgqod第34周25mgqd以后每12周加量50mg，至每日100mg，最大剂量每日200mg与CPZ或PHT合用则剂量加倍。

每日服12次即可。

抗癫痫新药拉莫三嗪（LTG）,LTG的不良反应变态反应性皮疹（310）与VPA合用时危险性更大缓慢加量,抗癫痫新药拉莫三嗪（LTG）,商品名：

妥泰主要作为添加治疗，对部分性发作及全身性发作均有效。

单药治疗，但剂量宜大。

TPX与其他抗癫痫药少有相互作用。

抗癫痫新药托吡酯（TPX）,用量：

逐步加量，成人初始剂量每日50mg，每周加量2550mg，平均维持剂量每日200mg。

儿童用量：

1mg/kg/d不良反应体重减轻肾结石,抗癫痫新药托吡酯（TPM）,抗癫痫新药左乙拉西坦（LEV）,商品名：

开浦兰主要作为添加治疗，对伴或不伴继发性全身发作的部分性发作有效。

半衰期68小时。

左乙拉西坦在成人中最常见的副作用为嗜睡和乏力、感染包括上呼吸道（鼻炎及咽炎）及泌尿道感染成人的起始剂量为500mg一天两次，这同时也是其治疗剂量。

商品名：

曲莱部分发作或继发性全身发作的辅助治疗或单药治疗与卡马西平相比，耐受性更佳，药物间相互作用更少，25%与卡马西平有交叉反应，且低钠血症的发生率更高嗜睡，头痛，眩晕，复视，共济失调，皮疹，低钠血症，体重增加，毛发脱落，恶心，胃肠功能障碍。

抗癫痫新药奥卡西平（OXC）,OutcomeofMedicalTherapyforEpilepsy,7585%treatable，1525%intreatable,适应征：

经至少2年正规治疗，先后用过2种一线抗癫痫药物，单用及联合用药仍不能控制发作者，可考虑手术治疗。

手术治疗（surgicaltreatment）,癫痫持续状态Statusepilepticus,定义（Definition）,发作持续或反复发作，发作间隙期意识不恢复超过30分钟，伴有明显的生理学及神经化学的变化。

属神经科急诊。

任何类型均可出现癫痫持续状态，但以全身性强直一阵挛发作持续状态最常见。

癫痫持续状态（SE）,诱因（Inducement）,停药不当。

不规范服用抗癫痫药。

感染、精神刺激、过度疲劳、妊娠、饮酒。

癫痫持续状态（SE）,分类（Classification）,惊厥性全身性癫痫持续状态（强直一阵挛发作）非惊厥性全身癫痫持续状态（失神发作）单纯部分性发作持续状态复杂部分性发作持续状态,癫痫持续状态（SE）,惊厥性全身性癫痫持续状态

（一）,表现：

全身性抽搐反复发生，发作间隙期神志未能恢复正常。

危害：

多器官功能衰竭、危及生命，属神经科急症,癫痫持续状态,

（一）一般处理（Generalmanagement）：

维持生命体征保持呼吸道通畅、吸氧、气管切开、心电监护、放置牙垫脑水肿甘露醇控制感染抗生素高热物理降温代谢紊乱纠正营养支持,癫痫持续状态,惊厥性全身性癫痫持续状态

（二）,

（二）尽快控制发作（Controltheseizures）1.安定（valium）：

首选。

成人10-20mg，每分钟2mg静推。

15分钟后如复发可重复给药或用60100mg溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。

儿童0.25-0.5mg/kg副作用：

抑制呼吸,癫痫持续状态,惊厥性全身性癫痫持续状态（三）,

（二）尽快控制发作（Controltheseizures）2.苯妥英钠（phenytoin）起效稍慢，作用时间长（10-15小时），无呼吸抑制。

成人15-18mg/kg，儿童18mg/kg。

静脉滴注速度不超过50mg/min。

副作用：

血压下降、心律失常。

有心功能不全、心律失常者慎用。

癫痫持续状态,惊厥性全身性癫痫持续状态（四）,

（二）尽快控制发作（Controltheseizures）3.异戊巴比妥钠（amobarbitalsodium）：

成人0.5g溶于注射用水10ml静脉推注。

儿童1-4岁0.1g/次，5岁以上，0.2g/次。

4.10%水合氯醛（chloralhydrate）：

25-30ml加等量植物油保留灌肠。

5.副醛（paraldehyde）：

8-10ml肌注或15-30ml加等量植物油保留灌肠可引起呛咳，有呼吸系统疾病者慎用。

癫痫持续状态,惊厥性全身性癫痫持续状态（五）,

（二）尽快控制发作（Controltheseizures）6.利多卡因（lidocaine）：

2-4mg/kg。

加入10%葡萄糖液内静滴。

心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。

7.氯硝安定（clonazepam）：

成人3mg静脉推注。

8.丙戊酸钠针400mgivst+400mgivbydripq8h9.上述方法无效者，用硫喷妥钠（thiopentone）或乙醚麻醉（ether）。

癫痫持续状态,惊厥性全身性癫痫持续状态（六）,（三）维持治疗（maintaintreatment）苯巴比妥0.10.2肌注，Q8h。

同时鼻饲卡马西平或苯妥英钠。

（四）去除诱因（clearinducement）,癫痫持续状态,惊厥性全身性癫痫持续状态（七）,谢谢,