凝血酶原与凝血酶的区别？文档格式.docx

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不激活凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅻ、 

XIII

凝血因子，一组参与凝血过程的血浆因子，多为蛋白质，人有13种，用罗马数字Ⅰ～ⅩⅢ编号，这些因子形成酶促级联反应，即前一个因子激活下一个因子，以此类推，最终导致凝血，为统一命名世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号，有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，Ⅻi等，因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号，因子VI事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI的命名。

[1]

主要类型

因子I：

纤维蛋白原

因子II：

凝血酶原

因子III：

组织因子

因子IV：

钙因子（Ca2+）

因子V：

促凝血球蛋白原，易变因子

因子VII：

转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶

因子VIII：

抗血友病球蛋白A（AHGA），抗血友病因子A（AHFA），血小板辅助因子I，血友病因子VIII或A,

因子IX：

抗血友病球蛋白B（AHGB），抗血友病因子B（AHFB），血友病因子IX或B

因子X：

STUART（-PROWER）-F，自体凝血酶原C

因子XI：

ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C

因子XII：

HAGEMAN因子，表面因子

因子XIII：

血纤维稳定因子

凝血过程

参与血液凝固过程的各种组分；

其中大多是含糖的丝氨酸蛋白酶。

整个凝血过程大致上可分为两个阶段，凝血酶原的激活及凝胶状纤维蛋白的形成。

体内存在有内源性及外源性两种激活系统。

前者是指心血管内膜受损，或血液流出体外通过与异常表面接触而激活因子Ⅻ（Hagemanfactor）。

后者则由于组织损伤释放出因子Ⅲ，从而激活因子Ⅶ。

两者都能启动一系列连锁反应，并在因子Ⅹ处汇合，最后都导致凝血酶原的激活及纤维蛋白的形成。

内源性激活系统整个凝血酶的激活途径如图1所示。

当血液与带负电荷的胶原蛋白（皮肤血管外壁）或异体表面（如高岭土、玻璃等）接触时，因子Ⅻ就由酶原激活成Ⅻa，后者除能激括因子Ⅺ外，又同时使血浆前舒缓激肽释放酶激活。

激活后的激肽释放酶在高分子量激肽原的促进下反过来又进一步使因子Ⅻ激活，但此时不再是接触激活而是肽键水解激活（见蛋白水解酶）,使成为因子Ⅻf。

这是一正反馈效应,不论Ⅻa或Ⅻf都具有相同的活力。

激活后的Ⅻa在Ca存在下接着又使因子Ⅸ激活。

因子Ⅻ是由596个氨基酸残基所组成，因子Ⅺ是由两个亚基所组成,每一亚基含607个氨基酸残基，其结构与血浆激肽释放酶很类似。

缺乏疾病

因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证分为两大类：

①遗传性凝血因子缺乏性疾病。

其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传（见血友病）外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。

该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。

②获得性凝血因子缺乏性疾病。

均为多因子缺乏和有原发病，常见的如维生素K缺乏症为因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。

诊断靠检查凝血象和纠正试验。

用新鲜血或新鲜血浆治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。

凝血酶原缺乏症多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。

先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。

后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。

新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少,不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏；

在完全性胆道闭锁患者,因缺乏胆汁,影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原。

急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。

严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。

凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。

它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。

这个过程被称为凝血。

凝血酶原在凝血机制中起着中心的作用。

在激活的因子Ⅴ和由血小板或其他细胞提供的磷脂表面存在的条件下，被激活的因子Ⅹ激活形成凝血酶。

凝血酶是一种蛋白水解酶，对多种凝血因子具有水解作用。

凝血酶使纤维蛋白原转变成纤维蛋白。

另外还具有：

⑴诱导血小板聚集；

⑵激活ⅩⅢ因子；

⑶使纤溶酶原转变成纤溶酶，从而激活纤溶系统；

⑷

激活由凝血酶激活的纤溶抑制物；

⑸激活因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ，生成更多的凝血酶；

⑹激活蛋白C系统；

⑺刺激伤口愈合。

因而凝血酶原缺乏或结构异常使凝血酶导致凝血机制的异常。

蕲蛇酶，属于类凝血酶，主要是降纤酶组分，符合部颁“降纤酶”标准。

凝血酶在体内作用，是把纤维蛋白原转变为纤维蛋白形成“血栓凝块”而故称之。

①凝血酶（Tb）对纤维蛋白原，A、B键都起作用，形成[（αβγ）2]微纤，这种微纤，因为是端一端和侧一侧结合，比较牢固，不易被体内纤溶作用分解。

再激活凝血因子XⅢ，使纤维蛋白发生多联，形成不溶性纤维蛋白凝块，（脑血栓，深部静脉血栓，ASO，DG—ASO，冠状A栓塞等，发生各种各样血栓机制过程）。

凝血酶机理

凝血酶对动物或人类作用广泛：

它作用除纤维蛋白原外，对其他如血液凝血因子，血管内皮细胞（CD），平滑肌细胞，纤维母细胞，白细胞（中性粒细胞，蚕噬细胞等）也广泛促凝固作用，使血液处高凝状态。

凝血酶从纤维蛋白原所溶解后释放出B肽，具收缩血压作用

凝血酶在体内对血小板的内源激活剂的作用，使血液凝固中起重要作用，高浓度时使血小板聚集，并向血小板“一、二、三相”聚集反应，促形成血栓作用。

凝血酶分布广泛经密布于血管内皮下和平滑肌细胞间质的纤维蛋白原裂解时分为纤维蛋白，未被及时消除体外，能促进动脉粥样硬化，胆固醇和甘油三脂参与下，结合形成斑块，使病情发展为血管狭窄和闭塞，多部位、多脏器发生病变，常见外周围血管（股动脉）和颈动脉血管病变。

在凝血酶、ADP、肾上腺素、胶原、花生四烯酸等作用下，形成纤维蛋白单体[（aβr）2]微纤促成“凝块”。

这种微纤极易被体内纤溶系统分解成为FDP碎片，经肾脏排出体外，而蕲蛇酶属于TLE，只能切下A链上的A肽，也不激活凝血因子XⅢ，Ca2+，不损伤血小板，生成的纤维蛋白单体只能首尾聚合，而不能纵向聚集，这样形成的聚合体不牢固。

它对纤溶酶（t—PA）特别敏感，生成可溶解纤维蛋白细丝，易被裂解为活性的小肽，在体内迅速被激活网状内皮系统消除，被吞噬细胞和循环血液清除。

在体内表现抗凝和纤溶功能。

同时对血小板聚集不起作用，机体仍然保持正常止血功能，表现体外促凝血效果，这TLE第一作用；

蕲蛇酶（TLE）作用，生成结构疏松的微纤被体内纤溶作用形成FDP时，FDP又激活体内的纤溶酶原形成纤溶酶，进一步溶解血栓（18、21、22），这就是TLE的第二作用；

同时纤维蛋白原大量耗竭，凝血第一因子缺乏。

血液也不会凝固。

因此，蕲蛇酶有强大的抗凝作用。

纤维蛋白原降低血液粘度明显下降，第三作用；

纤维蛋白原含量是影响血液粘度的最主要因素，血液粘度下降，强的抑制血小板聚集作用，血栓也不能继续发展，这是TLE第四个作用。

蕲蛇酶是治疗急性脑，心血管血栓的抗凝，溶栓临床应用最佳选择：

血栓前状态（即高凝状态）专家指出：

不少患者处于没有明显的自觉症状，但可通过体验，VP-1000的方式及时检查和发现，采用药物（蕲蛇酶）的手段积极干预，延缓或阻止它的发生。

（1）血栓取决于血液成份，血管壁及血液流速三个因素。

人体保持不出血，也不形成血栓。

与体内维持血液流动的“六大系统”的功能，处于动态平衡有着密切的关系。

如果将它们比做天平。

那么天平一边是“凝血系统”和“血小板系统”，这两大系统的主要作用是促进血液的凝固

（2）当体内“凝血系统”和“血小板功能亢进”，这时天平发生倾斜人体就进入了血栓前状态即“高凝状态“。

如果“抗凝血系统”和“纤溶系统”功能增加，“凝血系统”和血小板功能减弱就会出现出血的疾病，相反则出现血栓性疾病。

血栓及出血