北医西医综合辅导班内科学笔记二.doc

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北医内科学考研专业课辅导笔记6

5

再生障碍性贫血

一、病因：

原发性和继发性―――干细胞受损―――造血组织减少二、实验室检查网织红细胞↓，淋巴细胞↑易感染，血小板减少，可出血骨髓象：

增生低下，红粒巨核均低下，非造血细胞↑急性型再障（即重症I型）★

1．网织红细胞小于1。

5万

2．中性粒细胞小于500

3．血小板小于2万

4．骨髓多部位增生明显低下重症再障II型在慢性基础上出现了I型的表现三、鉴别诊断

问：

全血细胞减少，常见于什么病？

★

1．巨幼贫

2．PNH）阵发性睡眠性血红蛋白尿

3．脾亢

4．非白血病性白血病

5．MDS发病高，又称白血病前期四、治疗（无进展，略）

溶血性贫血问：

血管外溶血与血管内溶血有什么区别？

★一、发病机理

血管外溶血（PNH、错误输血）————>血浆游离血红蛋白↑——>结合珠蛋白↓——→血红素升高，高铁血红素白蛋白升高，

尿中出现血红蛋白尿（有确诊意义）、含铁血黄素尿（Rouse试验）和高铁血红蛋白尿结合珠蛋白↓对血管内和血管外溶血的鉴别没有帮助血结素下降（但现在临床上已经不作了）

血管外溶血，主要发生在单核巨噬细胞系统（肝脾），脾大，切脾有效；复发—肝；胆红素—胆绿素；胆绿素和血里的白蛋白结合成间接胆红素，进入肝脏后与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素，在肠道形成粪胆原和尿胆原排出，尿胆原经氧化后形成尿胆素，或经肝肠循环重吸收。

尿胆原增加，间接胆红素升高，直接胆红素增高。

二、临床表现贫血、黄疸、脾大

（一）急性溶血 血管内溶血

（二）慢性溶血 血管外溶血

（三）溶血危象 肝炎等诱因，增生明显的变为增生不明显

（四）原发病表现三、实验室检查

（一）首先确定是否溶血★

北医内科学考研专业课辅导笔记7

1、红细胞破坏过多的证据

（1）血红蛋白下降

（2）血清间接胆红素升高（未结合胆红素）

（3）尿胆红素阴性、尿胆原强阳性

（4）血清结合珠蛋白减低或消失

（5）51Cr标记的红细胞寿命缩短（25—28天）（前五项是血管内和血管外共有的表现）

（6）血管内溶血时

①血浆游离血红蛋白升高，正常1—5mg/dl

②血浆中出现高铁血红素白蛋白

③尿隐血阳性（Rous试验阳性）尿离心上清液检查

④破碎RBC>2%

2、红细胞代偿增生的证据★

（1）网织红细胞增高

（2）骨髓红系增生明显

（3）周围血出现幼红细胞

（二）确定是何原因溶血

1、红细胞膜缺陷

（1）血RBC形态（遗传性球形红细胞增多症）

（2）脆性试验（缺铁贫脆性下降、遗脆性增高）

（3）有关PNH的检查

Ham试验（酸溶血试验）、蔗糖水试验

CD55、CD59的测定—MIRL 反应性溶血的膜抑制因子，抑制溶血

CD55、CD59阴性率增高（<10%正常，）阳性率增高

2、红细胞酶的缺陷

（1）自身溶血及纠正试验

加ATP和G均可纠正———G6PD缺陷

加ATP可纠正，加糖不能纠正——丙酮酸激酶缺陷

（2）G6PD过筛试验

3、Hb异常

（1）血红蛋白电泳

（2）抗碱血红蛋白测定—HbF

（3）异丙醇沉淀试验（不稳定的血红蛋白）

α2β2—HbA（正常）α2γ2—HbF（胎儿） α2δ2—HbA2 β4—HbH

4、免疫性溶血

（1）Coombs试验（温抗体型）

（2）冷凝集试验

（3）冷溶血素试验（阵发性睡眠性血红蛋白尿）

（4）免疫球蛋白测定四、治疗

（一）去除诱因

（二）对症治疗、输血

PNH、生理盐水、洗涤过的红细胞（去除补体）

（三）根据不同类型给相应治疗

北医内科学考研专业课辅导笔记8

1、球形：

切脾

2、免疫抑制剂

白血病急性白血病MIC分型

形态学（Morphology）

FAB分型（组化染色）

ANLL———M1—M7

ALL————L1—L3

免疫学（Immunology）组化染色

B：

CD19、CD22（单抗）

T：

CD3粒单：

CD3、CD13、CD33巨核：

CD41、CD61细胞遗传学（Cytogenetics）

M2：

t（8;21） AML1/ETO（融合基因查的比较粗）

M3:

t（15;17） PML/RARα

M4Eo:

inv（16） 这三个预后比较好

M1 t（9；22） bcr/abl

早B t（9；22） B—t（8；14）

T t（11；14）

PH染色体见于（慢粒、M1、急淋）

（三）诊断

1、临表：

贫血、出血、发热、浸润（四大表现）

2、血象：

三系减少、出现幼稚细胞

3、骨髓象：

原始细胞大于30%（2000年WHO提出大于20%可以诊断）

POX PAS 非特异酯酶NSE原始粒细胞 阳性、强阳 弱阳性 弱阳性、NaF不抑制原始单核细胞 弱阳性 弱阳性 阳性，NaF可抑制原始淋巴细胞 多阴性、阳性率<3% 颗粒状阳性 阴性

Marker表现标记

（四）鉴别诊断巨幼贫

脾亢再障PNHMDS

（五）治疗

M3：

不主张作移植亚砷酸、促进白血病细胞凋亡

北医内科学考研专业课辅导笔记9

维甲酸、分化诱导（有复发、反复化疗）其他联合化疗

干细胞移植（异体骨髓和脐带血和自体骨髓和外周血干细胞）自体移植

慢粒：

脾大、WBC高与类白鉴别羟基脲：

血液学缓解PH染色体

初期：

干拢素（细胞遗传学缓解，PH转阴）异基因骨髓移植酪氨酸激酶抑制剂：

易复发、疗效不好外周血：

骨髓增生

MDS（骨髓异常综合征）干细胞疾病

2000年WHO分类外周血有一、二、三个系列增生，骨髓抑制，病态造血RA

RASRAEB

RAEBT（2000年WHO取消了，其可诊断为白血病）慢性粒单细胞白血病

2000年WHO认为分类存在缺点：

有些病人无贫血，故新增分类：

RCMD（难治性血细胞减少伴多系细胞增生异常）无贫血，只有

5q-综合征：

5号染色体长臂缺失，属难治性贫血，贫血重，预后好不能分类MDS

恶性淋巴瘤

2000年WHO分类

B细胞淋巴瘤

T细胞和NK细胞肿瘤霍奇金病改为霍奇金淋巴瘤

以上是根据形态学、免疫表型、细胞遗传学、基因检查、结合临床把不同类型淋巴瘤视作彼此独立的疾病，过去以形态学分类为主

多发性骨髓瘤

恶性浆细胞瘤，有M蛋白（单克隆蛋白增高）正常克隆蛋白受抑制与发病关系最密切的淋巴因子是IL—6，进一步恶化临表：

1、浸润表现：

骨质破坏

北医内科学考研专业课辅导笔记10

2、Ig异常表现（高粘滞综合征、肺损害（机制）、感染）

3、肾损害诊断：

1、骨髓浆细胞大于15%

2、M蛋白

3、骨破坏治疗：

三联化疗、放疗、2FNα

凝血因子及其部分特性：

因子2、7、9、10与维生素K相关

十三个因子缺因子6。

FVI：

系指活化的因子V，现不用因子III不在血液中出现，是组织因子

因子4是钙离子，不是蛋白质