非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症.docx

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非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症

女性，70岁，血压高（110170）。

头晕恶心，肢体活动如常。

我测了一下ct值，右左基底节分别为52hu41hu。

M72Y左侧肢体舞蹈症2天，说话不清2余年，追问病史患者多年前有糖尿病，未正规治疗。

 头颅5mm层厚扫描：

右侧壳核区较高密度影CT为值为45HU！

女58岁，右侧肢体舞蹈症

男，60

以上三例均为非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症

病因：

可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。

既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区高密度，CT值40—50 Hu，认为是斑片状出血。

但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀，并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应，患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。

但其在MRI的信号改变不符合通常血肿的时间演变规律，对患者进行了为期2～11个月的随访，上述影像表现未发生明显变化，亦不支持出血性改变。

对1例患者4年后随访，发现病变区萎缩、软化，故也不能用单纯的钙盐沉积解释。

尸检均显示胶质增生与反应性星形胶质细胞的增生，并无片状出血及钙化。

影像特点：

1.CT显示为病变对侧的尾状核头及壳核于早期呈高密度，短时间内可消失。

2.MRI于T1加权像呈高信号，T2加权像呈稍低信号，经历数月信号可无明显变化。

3.采用降低血糖，并联合应用多巴胺受体拮抗剂、镇静剂等药物治疗对控制舞蹈样症状有效。

需要注意的是，由于部分患者服药过程中可能出现震颤等副作用，因此应从小剂量开始，缓慢加量，采取个体化的治疗方案。

4.结论 非酮症性高血糖偏侧舞蹈症以及MM表现为纹状体T1高信号，可能构成偏侧舞蹈症临床综合征；影像学改变可能表示由代谢紊乱引起的斑片状脑出血，后者导致基底神经节运动环路受损，从而产生舞蹈样症状。