先心病室间隔缺损经胸微创封堵术中国专家共识全文.docx
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先心病室间隔缺损经胸微创封堵术中国专家共识全文
先心病室间隔缺损经胸微创封堵术中国专家共识（全文）
室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病（先心病），约占先心病总数的20％以上。
目前主要有两种治疗方法：
一是体外循环（CPB）辅助下外科手术修补，二是经皮导管介入封堵。
近年，国内外学者融合传统外科手术和心导管介入治疗的技术特点，探索了在食道超声引导下、应用改良的封堵器和输送系统、经胸微创封堵VSD技术。
该技术一方面避免了CPB手术创伤和潜在并发症，另一方面又避免放射线辐射以及婴幼儿患者年龄和体重的限制。
据不完全统计，目前国内已有超过5000例室间隔缺损患者接受了该手术而成功治愈，我国学者积累了相当的经验，该技术迅速得到推广应用。
但是截止目前，尚无有关经胸微创封堵VSD技术统一的临床应用指南；另外由于VSD解剖结构的复杂性，尤其是膜周部VSD邻近主动脉瓣、三尖瓣和传导束；肌部VSD往往多发；干下VSD位于双动脉瓣下等等，许多问题常常困扰操作者，初学者更是如此。
因此迫切需要总结权威专家的实际经验和体会，形成共识，这样可以在一定程度上规范此新技术，为临床应用提供参考。
1 经胸微创VSD封堵术的适应证和禁忌症
1.1适应证
1.1.1年龄通常≥3月。
1.1.2有血流动力学异常的单纯膜周VSD，1岁以内者VSD直径＞4mm、＜8mm。
1.1.3有血流动力学异常的单纯肌部VSD，直径＞3mm；多发肌部VSD。
1.1.4干下型VSD不合并明显主动脉瓣脱垂者，1岁以内者VSD直径＜6mm。
1.1.5外科手术后残余分流。
1.1.6心肌梗死或外伤后室间隔穿孔。
1.2禁忌症
1.2.1对位不良型VSD。
1.2.2隔瓣后大型VSD。
1.2.3合并明显主动脉瓣脱垂、伴主动脉瓣中度以上返流者。
1.2.4感染性心内膜炎，心腔内有赘生物。
1.2.5合并需要同期CPB外科手术纠正的其他心血管畸形。
（但不包括合并VSD的复杂畸形需要利用该技术缩短CPB和阻断时间等的情形。
）
2 经胸微创封堵治疗VSD的器材
2.1食道超声
所有操作均在手术室中进行，需要借助于食道超声。
2.2.封堵器
目前封堵器主要有膜周部、肌部两种类型。
膜周部封堵器又分为对称（同心）和不对称（偏心）两种；肌部封堵器为对称型。
干下VSD需要特殊形状的封堵器，长期疗效有待进一步观察。
2.3.输送系统
输送装置：
包括穿刺套管针、导引钢丝、扩张鞘管、输送鞘管、推送杆。
封堵器与推送杆由旋钮相连，然后回缩在装载鞘管内，当装载鞘管与输送鞘管对接后可以直接用推送杆送出封堵器，最后逆时针旋转断开与推送杆的连接。
3 术前超声检查和病人筛选
经胸超声心动图（TTE）评价VSD的位置、大小、形态以及其与瓣膜的关系，膜周部VSD需测量缺损边缘距主动脉瓣距离；判断VSD与Koch三角顶点（房室结）的关系；VSD伴有室间隔膜部瘤者，需检测基底部缺损直径、出口数目及大小等。
术前筛选必须观察的切面有心尖或胸骨旁五腔心切面，心底短轴切面和左心室长轴切面。
在心尖或胸骨旁五腔心切面上重点观察VSD距离主动脉瓣的距离和缺损的大小。
在心底短轴切面上观察缺损的位置、大小和分流束的方向，以便操作时引导钢丝的走向。
左心室长轴切面观察缺损与主动脉瓣的关系以及是否合并主动脉瓣脱垂。
近心尖部肌部VSD，还需检查周围解剖结构，有助于封堵器类型、规格及进入途径的选择。
对于该部位的缺损，必须探查心底短轴，评价缺损全貌，包括左室侧缺损大小、右室侧分流口数量、最大分流口位置以及缺损潜行距离等，这是决定手术成功的关键环节。
麻醉后经食管超声心动图（TEE）检查要点：
与TTE相仿，TEE术前评估必须规范的多切面综合评估，掌握的一个基本原则是要清晰显示缺损的全貌，包括左、右室侧缺损最大径；缺损走行径路；右室侧分流口数量；左右分流口之间距离即隧道状缺损的潜行距离，当然也包括与主动脉瓣、三尖瓣之间的关系等等。
目前，多中心随访资料显示超过50％的VSD患者适合经胸微创封堵。
4封堵器的选择
4.1.原则：
根据患者情况进行个体化选择。
应参考VSD的位置、大小、形态、相应部位室间隔的厚度以及缺损与周边重要结构的关系，选择不同类型的封堵器。
封堵器的选择应是超声医生和外科医生从各自专业的角度，一起商讨的结果，关键是要掌握各型封堵器的结构特点，选择最合适的封堵器。
4.2.膜周部VSD上缘距离主动脉瓣环2mm或以上者，首选对称型VSD封堵器；VSD距离主动脉瓣不足2mm者，选择偏心型封堵器为佳。
封堵器腰部直径不应超过VSD最大径2mm。
由于该方法易于重复操作，选择封堵器宜从小型号开始，必要时可更换封堵器。
4.3.单发肌部VSD封堵器的选择一般选取较测量直径大2mm的封堵器；如多发缺损，可以根据其空间关系考虑使用一个封堵器关闭两个、甚至多个缺损。
心尖肌部VSD有时因右心室侧空间较小，封堵器右盘面不易全部展开，可以考虑使用PDA封堵器。
4.4.干下型VSD位于双动脉瓣下，VSD上缘左右心室侧即是主动脉瓣和肺动脉瓣环，且易合并主动脉瓣脱垂，因此封堵器形状应与VSD相适应，需要特殊类型封堵器。
一般的偏心型封堵器并不适合真正的干下型VSD。
4.5.强调：
VSD是一个三维立体结构，并不单是一个二维平面的缺口。
封堵器的选择不应简单的在缺损直径基础上增加1-2mm，要有立体概念综合评估，包括缺损左右室侧结构形态、（如果存在）潜行的缺损隧道长度、右室侧分流口数量以及分流口之间的距离等。
5手术操作
5.1 选用胸骨下端、剑突下或者左侧肋间小切口，切口类型取决于VSD部位。
5.2切开小部分心包，显露右心室游离壁，静脉常规应用肝素100u/kg。
5.3在TEE引导下选择合适的穿刺部位：
避开冠脉血管，手指在右心室前壁轻压，配合TEE图象确认穿刺部位，在该处带垫片褥式或荷包缝合一针。
5.4建立输送轨道：
用动脉套管针轻轻穿破右室前壁后即退出针芯，送入软质导丝，在TEE引导下将导丝穿过VSD进入左心室腔。
沿导丝置入输送鞘管，通过VSD到达左心室腔，建立输送轨道。
导丝或鞘管一旦到达左心腔后要恰当控制好其顶端位置，即不能进得太深而触及左室后壁刺激心内膜或进入主动脉而致瓣膜关闭不全；也不能进得太浅而容易退回到右心室腔而致操作失败。
若导丝通过VSD困难，有时需要变换右心室表面的穿刺点或者试用硬质探条，但必须轻柔操作。
5.5植入封堵器：
退出导丝和扩张鞘，保留输送鞘管在左心室内，对接封堵器装载鞘管和输送鞘管，TEE实时监测下缓缓推送封堵器，释放出左盘面，然后回撤整个鞘管使左盘面轻轻贴近室间隔左心室面，立即仔细检测分流情况、有无房室瓣活动障碍、是否嵌压周围组织等等；若无异常情况，再释放出封堵器的腰部和右盘面。
这样，封堵器的腰部封堵了缺损本身，左右盘面分别贴近室间隔左右室面。
注意，如发现封堵器位置不合适或造成周围组织嵌压、或残存明显分流、或出现瓣膜反流时，均可较容易地将封堵器重新回缩入鞘管内，并可以进行多次收放、调试，直至满意。
干下VSD或边缘邻近主动脉瓣的缺损，在使用不对称封堵器时，应在释放前仔细观察TEE下伞盘标记，注意将0-0.5mm边缘对准主动脉瓣环。
5.6TEE评估：
多切面观察封堵器的位置和形状，反复进行推拉试验，如果无移位，无残余分流和瓣膜返流，心律正常，即可释放封堵器。
封堵器安置后在TTE或TEE下观察，封堵器放置位置恰当，无或仅有微～少量分流，无明显主动脉瓣及房室瓣返流，心电图提示无严重的传导阻滞，为封堵治疗成功。
5.7术闭撤出输送装置，缝线打结。
切开的心包无需缝合，较大的儿童缝合钢丝一针闭合胸骨，婴幼儿10号丝线缝合一针，置纵隔引流。
胸骨左缘肋间切口，直接缝合肌肉即可，一般无需置胸腔引流。
6 少见情况的处理
6.1严重心律失常：
与心导管介入相比，外科途径不需要经主动脉和腔静脉建立跨越三尖瓣环的输送轨道，操作距离短、可控性强，若操作得当术中发生严重心律失常的几率很低。
出现一过性心律失常，停止操作，适当处理恢复正常后可以继续。
如果反复出现严重心律失常，应当转为CPB直视手术；如果封堵器已经释放，应同时取出。
对于迟发性完全性房室传导阻滞，一旦发现应手术取出封堵器，修补VSD，置临时起搏导线，仍有相当部分患者可恢复窦性节律。
6.2VSD残余分流：
若存在明显的残余分流（分流束宽度大于1.5mm或速度大于3m/s），提示封堵器偏小或存在另外的VSD分流口，应更换封堵器。
若残余分流束小于1mm或速度小于2m/s，可不予处理，多由于封堵器内阻流膜缝隙所致，术后短期内分流可以消失。
介于上述两种情况之间者，多由于封堵器边缘缝隙所致，应综合考虑，若VSD位置偏高靠近主动脉瓣，建议更换大一号封堵器；若VSD与三尖瓣关系密切，且有纤维组织增生，可不予处理，因为随访过程绝大多数都可以自然闭合。
多数情况下分流速度小于2.5m/s可以接受。
6.3新发主动脉瓣返流：
如VSD上缘靠近主动脉瓣环，所选封堵器过大，其边缘大于VSD至主动脉瓣的距离，直接接触主动脉瓣膜而影响主动脉瓣的关闭。
有时操作不当输送鞘管可进人升主动脉或损伤主动脉瓣，引起主动脉瓣的关闭不全，因此不宜在主动脉瓣上释放封堵器。
如果出现轻度或以上主动脉瓣返流，应该放弃封堵，转为CPB手术。
6.4导引钢丝较难通过VSD到达左室腔：
术前恰当的超声评估特别重要，可能有以下几种情况：
①VSD直径太小，不需要处理，一般可以自行愈合。
②右室表面穿刺点不合适，导丝和VSD分流束不能形成平行方向，应更换穿刺点。
③VSD在膜部瘤形成过程中，左心室入口和右心室出口不在一条轴线上，导丝可以很容易进人右室口，但很难进人左心室。
可以试用弯头导丝或直接试用较硬质的中空探条通过VSD，然后引入导丝。
④VSD修补术后残余分流，分流束被原补片遮挡后变换方向。
可以在TEE引导下变换穿刺点，或试用较硬质的探条通过VSD。
6.5封堵器释放后形状发生变化：
①隧道型或漏斗管型VSD，一般缺损直径较小，入口与出口间的距离较长，周边是质地较硬的纤维组织，放置封堵器后其左盘面可展开，但右盘面不能充分展开。
一般不影响封堵效果，位置也较固定。
②封堵器型号太大，或封堵器形状不合适，应该更换封堵器，否则严重并发症的发生率高。
③封堵器释放位置不对，有时腰部没有卡在VSD部位，而是左右盘面都释放在一侧心腔，应回收封堵器重新安置。
6.6封堵器移位或脱落：
多发生在VSD直径大或主动脉瓣下VSD，与封堵器选择和操作不当有关。
应该放弃封堵转为CPB手术，用装载鞘和推送杆回收封堵器，常规修补VSD。
6.7膜部瘤伴右室面多破口：
此型缺损出口多，出口方向不一致，出口间距离不等，在选择封堵器时需要考虑封堵器能否完全覆盖缺口。
一般主张选择封堵右室面出口，应选择大孔送入鞘管，以保证封堵器腰部能充分展开。
选择对称性细腰大边封堵器可以达到封堵左心室的入口，但要注意左伞盘不要影响主动脉瓣和房室结。
另外，由于膜部瘤瘤壁一般较薄，所以封堵器腰部高度以2-3mm为宜。
6.8肌部多发VSD：
应反复应用TEE确定多发肌部VSD的数量、位置，相互空间关系。
结合缺损大小及邻近缺损情况综合考虑使用一个大号封堵器还是两个或以上较小的封堵器，但最好不要超过两个。
植入多个肌部封堵器的远期影响尚有待进一步观察。
6.9复合畸形：
对于VSD伴ASD或PDA，根据超声检查结果，如有可能可选择适当切口同时封堵；对于合并肌部VSD的复杂畸形，可考虑先在非CPB下封堵VSD，缩短CPB和阻断时间，有利于提高手术成功率。
6.10心脏呈明显“激惹”状态：
比较少见的情况，即使非常轻柔的操作，心脏也呈现明显的“激惹”状态，甚至严重的心律失常，但原因不明。
应该放弃封堵，转为CPB手术。
6.11迟发性心包积液：
视积液量进行药物或者引流处理。
7术后处理
7.1所有患者口服阿斯匹林3～5mg·kg-1·d-1，维持3～6个月。
7.2多数48小时内拔除引流管，引流液多者适当延长。
7.3严格的术后随访。
术后第1、3、6、12月复诊，进行全导联心电图、超声心动图检查，疑有心电异常者，必要时进行24小时动态心电图检查；12月后建议每6月复查一次，检查项目同前。
结语
经胸微创封堵VSD作为一种新方法，简化了部分VSD的治疗，节约了大量医疗资源；既避免了CPB手术的并发症和介入治疗的放射性损伤，一般也不用输血，且基本不影响美观；改良的输送系统、封堵器及操作技术有效降低严重并发症的发生率；在操作过程中TEE实时监测，如果不顺利可以即刻转成CPB手术，最大限度地保证了病人的安全。
但是这种微创技术应用于临床仅仅是4-5年的时间，尽管其临床疗效明确，但目前缺乏大样本更远期的随访资料。
要防止将适应症盲目扩大化的倾向。
另外，表面上似乎操作相对简单，但实际上要求术者谙熟心脏解剖结构、掌握一定的心脏超声心动图知识，也要求超声医师有较好的食道超声经验和良好的协作配合。
今后需要总结多中心大样本长期随访资料，从循证医学角度规范该技术。
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