课题 脑积水的相关研究进展刘智强Word文档下载推荐.docx

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过去的100年里脑积水的基本原理已建立，但许多特殊的情况、病理生理学、治疗标准和基础研究仍留有争议〔2〕儿和婴儿发育的不同时期提出一个独特的先天性脑积水分类（perspectiveclassificationofcongenitalhydrocephalus，PCCH）。

PCCH分期：

Ⅰ期怀孕8～21w，Ⅱ期孕22～31w，Ⅲ期孕32〔8〕～40w，Ⅳ期出生0～4w，Ⅴ期出生后5～50w；

②Oi和Di认为脑脊液循环存在主要途径和次要途径。

次要途径在新生儿和婴儿期起主要作用，包括：

通过神经元间隙进入淋巴系统；

通过室管膜间隙进入血管周围间隙、脑或脊髓的软膜下腔；

通过脉络丛上皮到毛细血管间隙，最后进入了Galenic静脉系统。

发生在PCCHⅠ～Ⅳ期间的脑积水被定义为次要途径可见内脑积水。

在度过婴儿期后主要循环途径发展完善后，镜治疗成功率高、部分脑积水自发静止和外部性脑积水自愈〔2〕。

依据脑脊液动力学，前人建立的被广泛认可的脑积水分类主要有两个概念：

Dandy提出的交通性和非交通性（1919）〔3〕，Ｒessel提出的梗阻性和非梗阻性（1949）〔2〕。

这两个理论为早期脑积水的认识和制定治疗方案起着重要作用。

〔4〕其它还有1960年Ｒansohoff等重新评价了Dandy’s分类后，命名非交通性脑积水为脑室内梗阻；

交通性脑积水为脑室外梗阻性脑积水。

1994年Ｒaimondi认为所有颅内水含量增加的病理状况都为脑积水〔5〕；

③Ois〔9〕等命名了一种成人仅有的、长程的脑积水类型（longstandingovertventriculomegalyinadult，LOVA）。

尽管其LOVA常是一种持续到成人的进展型脑积水。

其机制尚不清，女性超过57cm，男性超过58cm；

影像学诊断标准：

头围增大，证据蝶鞍扩大或破坏；

非交通性脑积水伴有巨大脑室。

伴有LOVA的患者到成人时脑积水症状明显进展才被首次诊断。

因失去脑组织的顺应性，分流治疗LOVA疗效也不佳；

④提出categoricalhydrocephalusclassifi一种细化的脑积水分类（multication，MCHC）〔10〕，因包括了血管性脑水肿、细胞毒性〔6〕脑萎缩和空间补偿性积水而未被广泛接受。

脑水肿、adani等近年的许多学者也提出一些新的理论，如Beni基于新生儿、婴儿和成人产生脑积水的病理、治疗选择与预后的差异，提出了专门针对新生儿和婴儿的分类，包括：

①交通性脑积水（永久性吸收障碍：

原发性先天性脑积水）治疗选择脑外分流；

②梗阻性伴有大部分交通性脑积水：

成功的内镜手术并不能阻止临床症状进展，脑外的分流是治疗的选择，即使一些患者已做过内镜治疗；

③梗阻性伴有暂时性交通性脑积水：

治疗需要成功的神经内镜下第三脑室底造瘘术（endoscopicthirdventriculostomy，ETV）结合如腰穿、腰穿脑脊液外引流或脑室造瘘等暂时的脑脊液外引流数天；

④单纯梗阻性脑积水：

ETV是治疗的选择。

此分类的目的在于明确哪些小儿适合行ETV，并提示在新生儿和婴儿中影像上呈现梗阻性脑积水者并不能排除同时并存吸收异常，如第三脑室扩张伴有导水管未见流动信号提示导水管狭窄，但实际可能远比这复杂，包括不可见的脑脊液吸收异常。

。

该分类从患者、脑脊液、治疗三大项详细描述区别每个脑积水患者的个体特征；

其中患者项包括发病年龄、病因、潜在病理、临床表现四个子项；

脑脊液项中包括脑脊液循环梗阻型式及聚集部位、有无颅内压改变、发病方式、是否进展几个子项；

治疗项中包括分流术后、神经内镜脑室造瘘术后、其它三子项；

每个子项再分出更细化的选项。

Ｒekate〔11〕报告了在洛杉矶召开的小儿神经外科国际协会40周年会议和2010年1月在凤凰城召开的会议国际专家对脑积水分类达成的几点共识：

①脑积水分类的第一步是明确可能的位置是Monro室间孔、中脑导脑脊液循环的梗阻位置，水管、基底池、蛛网膜颗粒、硬脑膜静脉窦进入静脉出口；

②现注射碘剂或放射性示踪剂）能明代神经影像技术（MＲI序列、确中枢神系统脑脊液循环的梗阻位置；

据不同的梗阻部位，再依据不同的病因选择不同的治疗方式；

③真正的交通性脑积水不存在梗阻性因素或阻碍脑脊液流动；

④梗阻位置的最初分类能被诱发的病因、发病是急性或慢性、年龄所影响。

MＲI在脑积水中的应用进展二、mail：

作者简介：

刘智强，主治医师，电话：

（0594）6923183，Elzq948@163．com*通讯作者：

林志雄，教授，博士生导师，电话：

（0591）87982656，E-mail：

lzx1967@sina．com

中华神经外科疾病研究杂志（ChinJNeurosurgDisＲes）2014；

13

（1）MＲI影像对于明确脑积水诊断、分类、病因和梗阻部位、手术适应证、制定手术方案、评价疗效起至关重要的作用。

MＲI常规序列对诊断特发性正常压力性脑积水（idiopathicnormalpressurehydrocephalus，iNPH）很重要，尤其是冠状位像。

Hashimoto等报道的一项多中心前瞻性研究认为iNPH的MＲI诊断依据：

大脑凸面和内侧面蛛网膜下腔变伴有脑室扩大的外侧裂蛛网膜下腔增宽窄，〔12〕·

87·

免不了分流的需求〔25〕，分流仍是目前最常用和有效的方法。

〔26〕然而经最初分流治疗的婴儿在2岁后可经内镜治疗成功，其原因可能一是随着时间延长，影响吸收的原发损害如出血、感染消除，梗阻性因素减少；

另一是脑脊液外引流后（即使是短时间）可能使蛛网膜下腔重新开放或使蛛网膜颗粒重新恢复吸收的能力〔6〕。

Oi〔27〕假定因在有效的脑脊液分流后“次要。

已重新开放，如果主要机械性梗阻随之治愈（如脑脊液通路”导水管狭窄经ETV手术成功），脑脊液产生和吸收重新建立平衡能防止脑积水进展。

还有一些学者报道采用ETV联合神经内镜引导下脑室腹腔分流术（ventrieuloperitonealshunt，EVPS）治疗婴幼儿取得更好的疗效，Shim等〔28〕报道通过长期随访发现ETV联合EVPS是一岁以内脑积水患儿首选手术方式。

Stan等〔29〕MＲI的新技术中三维稳态干扰序列（threedimensionalconstructiveinterferenceinthesteadystate，3DCISS）、快速自旋回波（turbospinecho，TSE）和相位对比电影成像（cinephasecontrast，cinePC）用于评估脑脊液流动和/或脑池解剖已被广泛接受〔13，14〕。

3DCISS具有高信号噪声比、极高的空间分辨率〔14〕和良好的脑脊液、脑组织对比度。

此技术能提供脑池内详细的解剖和隔膜细节，显示隔膜的位置、数量和范围流量的全面定量资料一的非侵袭性技术息〔16〕〔15〕也认为ETV联合EVPS，并将分流管通过造瘘。

cine口置于桥前池是一种有效的治疗脑积水的方法。

特发性正常压力脑积水（INPH）的手术治疗仍以分流手术为主要方法管〔31〕〔30〕PC可获得有关流动液体如血流、脑脊液流动的波形、速率及。

cinePC是目前观测脑脊液流动唯〔13〕，其重点在正确诊断和把握手术适应证。

有，为脑脊液循环动力学提供了重要的信关分流管的选择国际和日本指南都认为应首选可调压分流。

近年来随着内镜设备和技术的不断发展，有报道采用〔30〕，是明确梗阻性脑积水梗阻部位、程度的重要手段；

并可对内镜导水管成形术后导水管和ETV术前、后的脑脊液流动进行定性评估和定量测量以评价其疗效。

现代影像新技术使我们更清楚地了解过去所无法获取的病因信息，如普通MＲI序列无法获得基底池的粘连、梗阻性隔对脑积水制定治疗膜存在的信息。

而这很可能是病因所在，并能预测疗效决策起重要作用，四、治疗的相关研究脑积水的治疗目标是将进展性病理转变为静止状态〔18〕〔17〕ETV治疗iNPH可获得良好疗效，但国际和日本指南都认为该术式治疗iNPH的有效性和安全性还缺乏足够的证据参考文献Ｒevisiting。

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1523按发病时间、形式、患病年龄区别性对待。

急性进展性脑积水因可致急性颅高压危及生命，不论何病因需紧急处理。

最常用外科的治疗选择脑室脑脊液外引流术〔19〕，暂时缓解急性颅高压。

去除原发病因后，部分患者可自行缓解。

Lu报道152例脑动脉瘤破裂中27例发生急性脑积水，其中10例（37%）需脑室外引流，约30%的患者自行缓解〔20〕。

DueT?

nnessen等报道67例后颅窝肿瘤并梗阻性脑积水，肿瘤切除后星形细胞瘤伴发的脑积水治愈率为83%，髓母细胞瘤为47%，室管瘤为54%〔21〕。

脑积水的手术治疗据病因、发病年龄等因素个体化选择。

婴儿因其解剖生理特殊性，选择治疗时应与成人有所区别。

脑脊液循环进入硬脑膜静脉窦，需颅内压和矢状窦之间有5～7mmHg压力差，需颅内容积固定，颅内压才能升高超过矢状窦使脑脊液吸收〔11〕。

但小婴儿囟门、颅缝未闭，颅内压与大〔22〕气压相通，可影响脑脊液吸收，这也可能是小婴儿中ETV失败率高的原因。

Kulkarni等总结618例ETV治疗儿童脑积预测成功的因素中年龄最强，小于6个月婴儿预测成功率水，最差。

尚有报道ETV可能出现导致突然死亡的急性或迟发性并发症〔23〕，发生率小于1%，且还可能被低估〔24〕。

因可能出现迟发性致命的并发症和治疗失败使ETV应用受限。

有文献讨论婴儿中ETV治疗最佳适应证的导水管狭窄高失败（30%～90%）率的原因，包括年龄、潜在病理、出血、感染后脑积水和其它影响脑脊液吸收的情况。

而在许多婴儿成功的ETV也·

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