中枢神经系统脱髓鞘疾病.docx

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第十章中枢神经系统脱

I呼uni

鞘疾病

学习要求

掌握多发性硬化的病因、病理、临床表现、诊断和治疗。

了解脱髓鞘疾病的概念和分类，了解视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、弥漫性硬化、同心圆性硬化和脑桥中央髓鞘溶解症的病因、病理、临床表现、诊断和治疗，了解多发性硬化与视神经脊髓炎、播散性脑脊髓炎、弥漫性硬化和同心圆性硬化的关系。

—.多选题

A型题：

1.以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断？

A.蛋白质定量增高 B.细胞数增加

C.糖定量降低D.蛋白一细胞分离

E.蛋白电泳寡克隆IgG带（+）

2. 临床上I哪一项体征高度提示为多发性硬化？

A.痛性强直性痉挛 B.核间性眼肌麻痹

C.共济失调D.截瘫

E.构音障碍

3. 多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用：

A. 抗生素 B.止痛药

C.维生素 D.肾上腺皮质激素

E.神经营养药

4. 女，33岁，2年前曾因双眼视力减退，震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治疗好转，近半个月乂

出现步态不稳，共济失调。

为明确诊断，应首先检查的项目是：

A.CT扫描B.脑血流图

C.脑电图D.磁共振成像

E.诱发电位

5. 排除其他疾病后，实验室检查支持确诊多发性硬化的诊断标准是？

A. 两次发作、1个病灶、CSF中OB（+）/IgG指数t

B. 两次发作、1个病灶

C. 1次发作、1个病灶、1个亚临床病灶

D. 两次发作、CSF中OB（+）/IgG指数t

E.2次发作、1个病灶、1个亚临床病灶

6. MS与急性播散性脑脊髓炎的鉴别点是：

A.中枢神经系统可多个病灶

B. VEP、BAEP和SEP异常

C.MRI±示脑、脑干、小脑、脊髓有多个氏Tl、KT2病变

D.急性播散性脑脊髓炎呈急性起病

E.是单相性还是复发性病程

7. 女，32岁，1年前曾因双眼复视，共济失调，步态不稳，住院治疗3月后症状消失。

1周前因双眼视力减退伴大小便潴留、截瘫而再次住院。

应考虑的诊断是？

A.急性脊髓炎B.多发性硬化

C. 脊髓压迫症 D.运动神经元病

E. 急性脊髓灰质炎

8. 目前对多发性硬化治疗目的不包括：

A.抑制炎性脱髓鞘病变进展B.防止急性期病变恶化

C.尽可能减少复发D.对症治疗以减轻痛苦

E.根治

9. 关于视神经脊髓炎的急性横贯性脊髓炎，哪一项不对？

A. 胸颈段脊髓受累为主

B. 有脊髓损害的三主征

C. 脊髓损害体征分布对称、完全

D.复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征

E.MRI上脊髓纵向融合病变多超过3个以上脊柱节段

10. 视神经脊髓炎实验室检查哪一项不符合：

A.CSF中寡克隆带常见

B. 1/3单相或复发型患者CSF细胞数>50/mn?

C.复发型脑脊液蛋白显著增高

D.MRI发现长T1、长T2信号改变

E.视觉诱发电位异常

11. 视神经脊髓炎的治疗哪项是错误的？

A.甲基强的松龙大剂量冲击治疗3.5天B.随后口服大剂景强的松

C.激素治疗无效者可行血浆置换D.单独口服强的松

E.神经营养药

12. 急性播散性脑脊髓炎的实验室结果不包括：

A.CSF压力可增高，CSF-MNF增多、蛋白质增多

B. CSF-IgG指数增高，可发现寡克隆IgG带

C.EEG弥漫性异常，发现0>6波或痫性波

D.MRI示脑脊髓白质内散在多发的长T1、长T2信号病灶

E.头部CT上示脑实质内必然出现高密度影

13. 弥漫性硬化检查结果，哪项不符合：

A.视觉诱发电位异常，以枕叶皮质受累为主

B.CT示枕、顶和颛区大片状低密度区，分布不对称

C. CSF-MNC可达50*106/L,蛋白质增高

D. 病例可检出现寡克隆带

E. EEG出现棘慢综合波

14. 弥漫性硬化的临床特点为：

A. 发病仅累及男性

B. 有肾上腺萎缩

C. 伴有周围神经受损

D. 血中极R链脂肪酸（VLLFA）增高

E.以视野缺损、同向性偏盲及皮质盲为最早表现

15. 关于同心圆性硬化哪项不正确：

A. 多为青壮年，急性起病

B. 以缄默、淡漠、迟钝等精神障碍为首发症状

C. MRI示额、顶、枕和颛叶白质区呈黑白相间的类圆形病灶

D. 治疗上可试用糖皮质激素

E. 预后良好

B型题

A.多发性硬化 B.视神经脊傲炎

C.脑桥中央髓鞘溶解症D.GBS

E.弥漫性硬化

16 .高纬度寒冷地区发病率高

17 .非白种人具有种族易感性

18. 半数病例系酒精中毒晚期

A. CSF中IgG寡克隆带（+）+EEG上棘慢综合波

B. CT上示脑实质出血

C. MRI示脑白质内黑白相间的类圆形病灶

D. 闭锁综合症

E. 视觉诱发电位示枕叶皮质受损

19. 多发性硬化

20. 脑桥中央髓鞘溶解症

21. 同心圆性硬化

22. 弥漫性硬化

C型题

A.进行性痉挛性截瘫B.脊髓后索损害

C.两者均可D.两者均不可

23. MS脊髓型

24. 颈椎病脊髓型

A.痉挛性截瘫B.CSF中OB（+）,BAEP异常

C.两者均可D.两者均不可

25. 热带痉挛性截瘫

26. MS脊髓型

A.MRI示脑室旁多灶性病损B.具有复发性的特点

C.两者均可D.两者均不可

27. 多发性硬化

28. 大脑淋巴瘤

A.CNS白质内脱髓鞘； B.伴血管周围炎症细胞浸润;

C.两者均可；D.两者均不可

29. 急性播散性脑脊髓炎

30. 脑桥中央髓鞘溶解症

X型题

31. 弥漫性硬化临床表现包括：

A.幼儿或少年期发病

B.视野缺损、同向性偏盲、皮质盲最早出现

C常见智能减退、精神障碍、皮质聋、偏瘫或四肢瘫

D. 亚急性、慢性进行性恶化病程

E.多数月或数年内死亡

32. 脑桥中央髓鞘溶解症可并发于哪些疾病：

A.半数病例系酒精中毒B.肝功能衰竭、肝移植后

C.淋巴瘤及癌症晚期D营养不良、败血症

E. 急性出血性胰腺炎、严重烧伤

33. 急性播散性脑脊髓炎的临床特点为：

A.多在感染或接种疫苗后1.2周急性起病

B.CNS白质内散在炎性脱髓鞘病灶

C.可有脑炎、脑膜炎和脊髓炎的症状

D.大剂量甲基强的松龙可能有效

E.患者如恢复则不会复发

34. 提示MS预后较好的临床特点为：

A.发病年龄晚B.复发次数少

C.进展速度慢 D.痉挛性瘫痪、共济失调出现晚

E.症状较少

35. 视神经脊髓炎的可能表现为：

A. 急性严重的横贯性脊髓炎

B. 双侧同时或相继出现的球后视神经炎

C.短期内截瘫和失明

D.CSF细胞数可＞50/mm3

E.CSF中IgG指数可增高

36. MS应与I哪些疾病鉴别：

A. 急性播散性脑脊髓炎

B. 系统性红斑狼疮和神经白塞病

C. 颈椎病脊髓型

D. 热带痉挛性截瘫

E.大脑淋巴痛

37. 仅见于部分晚期MS患者的Charcot三主征是指：

A.不对称性痉挛性截瘫 B.共济失调

C. 一个半综合征 D.意向性震颤

E.吟诗样断读语言

38. 多发性硬化在MRI上表现：

A.基本改变为病灶区长T1、长T2信号

B.侧脑室周围类圆形或融合性斑块

C.半卵圆中心、膀服体的类圆形斑块

D. 脑干、小脑和脊髓呈斑点状不规则斑块

E.病程长者有脑室系统扩张，脑沟增宽

三.填空题

39.中枢神经系统脱髓鞘疾病病变分布于,主要病变为—和小静脉周围—o

40.多发性硬化的发病可能与、、和有关。

41. 多发性硬化患者感染的病毒与髓鞘素磴性蛋白（MBP）之间存在一

即。

42. 多发性硬化为一种自身免疫性疾病，主要由—介导，还与—有关。

43. 多发性硬化患者CSF单核细胞增加，主要为。

44. 多发性硬化的特征性病理改变为，我国急性病例脱髓鞘病灶多为，呈形成空洞。

45. MS患者的复视主要为所致。

46. 核间性眼肌麻痹是指向侧方凝视时同侧，对侧，存在时高度提示。

47. —个半综合征表现为向病灶侧的，同侧眼球，仅对侧可以，多为脑干所致。

48. CSF-MNC数增高可见于、、和。

49. .CSF-MNC数增高如超过则不考虑多发性硬化。

50. 约40%多发性硬化患者CSF蛋白质。

51. CSF寡克隆IgG带可见于、、、

和。

52. 诱发电位检查包括、和，50-90%多发性硬化患者有一或多项异常。

53.与多发性硬化发病有关的病毒感染可能是和。

54. 多发性硬化的典型病程是，总的病情趋势是。

55. 高度提示多发性硬化的体征是和，两者同时出现时应高度怀疑。

56.IgG指数提示中枢神经系统内的IgG合成并提示可能为。

57.实验室检查支持确诊MS的标准是：

在病程中有和—或，加上实验室；或者是在病程中有一次发作，和加上；或者是,，加上o

58.多发性硬化与治疗决策有关的病程分类包括、、、

和。

59.复发.缓解型多发性硬化主要药物治疗包括、、和o进展型MS病例对和无效，继发

进展型多发性硬化用、慢性进展型用、快速进展型多发性硬化用,爆发型多发性硬化采用o

60. 多发性硬化患者出现疲劳时可口服或，严重姿势性震颤可口服和。

61. 视神经脊髓炎特征性的临床表现为和双侧同时或相继出现的。

62. 视神经脊髓炎应与、和鉴别。

63. 急性播散性脑脊髓炎的病理特征类似，因而认为急性播散性脑脊髓炎可能是，但多有明确的病因如

病前1—2周常有—和,为，病情较险恶，临床上分类为、、。

64.急性播散性脑脊髓炎为，复发则为，重症及疫苗接种后脑脊髓炎死亡率可达。

65. 乙型脑炎流行于，急性播散性脑脊髓炎则为，脑炎与

同时发生有助于急性播散性脑脊随炎的诊断。

66.急性播散性脑脊髓炎急性期采用，暴发型病例可采用和o

67. 弥漫性硬化的视觉诱发电位异常以为主，而多发性硬化的视觉诱发电位多以为主。

68.多发性硬化发病年龄多在，性别多见于，病程呈，而弥漫性硬化多在,性别，病程极少有，多以、

和为主要表现。

69. 脑桥中央髓鞘溶解症的促发因素为和给脱水患者。

70.脑桥中央髓鞘溶解症的病理特征为，无炎症细胞浸润，临床上主要表现为,MRI示，呈。

早期可用,亦可用。

四. 名词解释

71.髓鞘素碱性蛋白（MBP）

72. 实验性自身免疫性脑脊髓炎EAE）

73. 影班

74. 炎性脱髓鞘

75. 硬化斑

76. 核间性眼肌麻痹

77. —个半综合征

78. Charcot三主征

79. Lhermitte征

80.痛性强直性痉挛发作

81. CSF-IgG指数

82. CSF寡克隆IgG带（OB）

83.脑桥中央髓鞘溶解症变异型

五. 简述题

84.简述多发性硬化的主要临床特点？

85. 简述视神经脊髓炎的早期眼症与单纯性球后视神经炎的鉴别？

86. 简述视神经脊髓炎与亚急性脊髓视神经病的鉴别？

87.简述急性播散性脑脊髓炎的临床类型及其特点？

88. 简述急性播散性脑脊髓炎的诊断？

89. 弥漫性硬化的病理特点是什么？

90. 同心圆性硬化在MRI上有何特异表现？

六.论述题

91. 试述MS的病因和发病机制？

92. 为什么说MS是以细胞免疫为主的自身免疫性疾病？

93.多发性硬化的病理特点是什么？

94.列举对多发性硬化的诊断具有重要意义的三个方面的辅助检查方法?

95.Poser（1983）MS的临床分类和诊断标准是什么？

96.简述多发性硬化与治疗决策有关的病程分类？

97.多发性硬化临床治疗的主要原则及方法是什么？

98. 视神经脊髓炎与多发性硬化的鉴别点？

99. 弥漫性硬化的临床诊断？

100. 脑桥中央髓鞘溶解症的主要临床特点？

（杜小平）