中枢神经系统脱髓鞘疾病真题精选.docx
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中枢神经系统脱髓鞘疾病真题精选
[单项选择题]
1、下列哪项为临床确诊MS的依据（）
A.病程中有两次发作，一个临床病变证据，CSFOB/IgG
B.病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG
C.病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据
D.病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据
E.病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
参考答案：
D
[单项选择题]
2、西方人的MS以脑干病损为主，而东方人MS最常见的病损部位是（）
A.脑干
B.大脑半球
C.脊髓
D.视神经和脊髓
E.小脑
参考答案：
D
[单项选择题]
3、MS患者在过热或锻炼时可诱发一侧视物模糊、奇痒和肢体无力等症状，是因为（）
A.过热和锻炼使患者能量消耗过多
B.失髓鞘的神经纤维的传导对温度的升高极为敏感，是一种温度诱发现象
C.过热和锻炼使患者出汗增多，汗盐刺激所致
D.MS患者存在汗腺的抑制，过热和锻炼时排汗障碍所致
E.以上都不是
参考答案：
B
参考解析：
MS具有温度诱发的特点，通过热或是锻炼可诱发一侧视物模糊（Unhoff现象）、奇痒和肢体无力等症状。
实验证明失髓鞘神经纤维的传导对温度的升高极为敏感，仅提高
0.5℃可阻断某些纤维的传递。
说明髓鞘脱失和髓鞘再生区对细微代谢及环境变化极度敏感。
吸烟、虚弱和环境温度等可造成神经功能的短暂恶化，有时很易与疾病的复发相混淆，但此时往往不伴有CNS炎症变化的证据。
[单项选择题]
4、下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变（）
A.神经细胞相对完整
B.神经纤维髓鞘破坏
C.神经轴索严重坏死
D.小静脉周围炎性细胞侵润
E.病变分布于中枢神经系统白质
参考答案：
C
[单项选择题]
5、下列疾病中神经系统脱髓鞘不明显的是（）
A.缺氧性脑病
B.Binswanger病
C.单纯疱疹病毒性脑炎
D.进行性多灶性白质脑病
E.脊髓亚急性联合变性
参考答案：
C
[单项选择题]
6、下列哪项与MS发病机制无关（）
A.病毒感染
B.遗传易感性
C.环境因素
D.自身免疫因素
E.血管炎
参考答案：
E
[单项选择题]
7、下列关于中枢神经系统脱髓鞘病因叙述不正确的是（）
A.缺氧性脑病由于慢性缺氧
B.Binswanger病因慢性缺血
C.脊髓亚急性联合变性因维生素B12缺乏
D.热带痉挛性截瘫因逆转录病毒所致
E.进行性多灶性白质脑病是由于免疫缺陷患者细菌感染
参考答案：
E
[单项选择题]
8、女性患者，33岁，2年前曾因双眼视力减退，眼球震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治疗好转。
近半个月又出现步态不稳，共济失调。
为明确诊断，应首先检查的项目是（）
A.CT扫描
B.脑血流图
C.脑电图
D.磁共振成像
E.诱发电位
参考答案：
D
[单项选择题]
9、关于MS眼部症状体征叙述不正确的是（）
A.约半数患者有视力障碍，多从一侧开始，发病较急
B.其视力障碍亦有缓解-复发的特点，常于数周后开始改善
C.后期可有神经萎缩，并约半数遗留颞侧视神经乳头苍白
D.核间性眼肌麻痹的特征性表现是向侧方凝视时同侧眼球内收不全，对侧眼球外展受限且伴有粗大眼震
E.少数患者可因动眼神经、外展神经及其髓内径路受累而出现个别眼肌麻痹
参考答案：
D
[单项选择题]
10、以下哪项不是MS的特点（）
A.时间多发性
B.空间多发性
C.症状波动
D.缓解复发
E.白质病变
参考答案：
C
[单项选择题]
11、关于MS的发作性症状叙述不正确的是（）
A.多见于复发和缓解期，极少以首发症状出现
B.卡马西平通常对控制发作无效
C.最常见的构音障碍、共济失调、单肢痛性发作、感觉迟钝、闪光和阵发性瘙痒，可发生上肢关节的屈曲性张力障碍性痉挛，伴下肢伸直
D.球后神经炎和横贯性脊髓炎是MS典型的发作症状，常是确诊病例的特征性表现
E.2%～3%的患者有一次或反复的儿性发作
参考答案：
B
[单项选择题]
12、女性患者，36岁，感冒半月后出现性情改变，易怒、猜忌、欣快，以脑炎诊断入院，治疗20天后症状明显好转，但再次出现病情反复，新出现下列哪种症状更应考虑MS（）
A.癫癎发作
B.视力减退并排除眼科疾病
C.再次出现精神症状
D.检查发现感觉障碍
E.双侧病理征阳性
参考答案：
B
[单项选择题]
13、MS患者CSF检查不会出现的结果是（）
A.单核细胞轻度增高，蛋白轻度增高
B.细胞数>50×106/L
C.CSF-IgG指数>
0.7，CNS24hIgG合成率增高
D.CS寡克隆IgG带（oligoclonalbands，OB）阳性
E.可检出
MBP、PLP、MAG、MOG等抗体
参考答案：
B
[单项选择题]
14、以下哪种疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病（）
A.MS
B.急性播散性脑脊髓炎
C.急性出血性白质脑炎
D.髓鞘溶解症
E.亚急性硬化性全脑炎
参考答案：
E
[单项选择题]
15、关于大脑淋巴瘤叙述不正确的是（）
A.MRI可显示脑室旁类似MS的病灶
B.CNS病变呈多发性
C.病程可有复发性
D.对类固醇皮质激素治疗无反应
E.CSF中寡克隆IgG带阴性
参考答案：
D
[单项选择题]
16、一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。
最不可能的疾病是（）
A.脱髓鞘脑炎
B.多发性硬化
C.Fisher综合征
D.D.橄榄桥脑小脑萎缩（OPC
E.延髓背外侧（Wallenberg）综合征
参考答案：
D
[单项选择题]
17、关于MS和神经白塞病（Behcetdisease）的鉴别诊断错误的是（）
A.神经白塞病的基本病变是颅内小血管损害
B.神经白塞病也可呈缓解与复发的病程，且在不同时期可有神经系统多部位受累的表现
C.两者CSF都可有细胞数轻度增高，蛋白轻中度增高
D.两者病变在MRI上均表现为长T1长T2信号，因此MRI在鉴别上意义不大
E.神经白塞病DSA可显示大脑前、大脑中动脉狭窄和血栓形成
参考答案：
D
参考解析：
多发性硬化主要表现为中枢神经系统的脱髓鞘改变，所以其异常信号多位于侧脑室周围、半卵圆中心等处，典型者病变沿神经纤维走向分布，脑干、小脑和脊髓处的白质也可受累，皮质病变多不明显；神经白塞病的基本病变是颅内小血管损害，CNS各部位均可受累，临床可分为脑膜脑炎型、脑干型、脊髓型、周围神经型、小脑型、脑神经瘫痪型、良性颅内高压型，其颅内病变主要分布于脑干，特别是中脑的大脑脚和脑桥周围。
[单项选择题]
18、一中年女性，因淋雨感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。
最可能的诊断是（）
A.延髓背外侧综合征
B.多颅神经炎
C.脱髓鞘脑病
D.重症肌无力
E.病毒性脑炎
参考答案：
C
[单项选择题]
19、关于MS治疗中促皮质素及皮质类固醇应用的叙述错误的是（）
A.是治疗MS急性发作和复发的主要药物，及时应用能缩短急性期和复发期的病程，并能减少复发，减缓其远期的神经功能缺损
B.多主张大剂量短程疗法
C.临床常用药物是甲泼尼龙、ACTH、泼尼松、地塞米松。
D.成人中至重症复发病例可用甲泼尼龙1000mg/d，连用3～5d，继之以泼尼松60mg/d口服
E.地塞米松20mg加氨甲蝶呤10mg鞘内注射对急性发作及重症患者可有较好效果
参考答案：
A[单项选择题]
20、关于脑白质病变的病因，叙述正确的是（）
A.宾斯旺格病（Binswangerdisease）：
自身免疫反应
B.希尔德病（Schilderdisease）：
HTLV-1病毒感染
C.进行性多灶性白质脑病（PML）：
乳头多瘤空泡病毒
D.巴洛病（Balodisease）：
维生素B12缺乏
E.脑白质营养不良：
维生素B1缺乏
参考答案：
C
[单项选择题]
21、有关MS治疗中免疫球蛋白应用的叙述不正确的是（）
A.静脉输注大剂量Ig对缓解-复发型MS有疗效，可减少其复发
B.静脉输注大剂量Ig对进展型MS亦有肯定疗效
C.应用免疫球蛋白
0.4g/（kg·
D.，静脉滴注，连续3～5d
D.可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为
0.4g/（kg·
D.，可连续3～6个月
E.血浆置换疗法只对暴发性病例可能有效
参考答案：
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[单项选择题]
22、关于多发性硬化（MS），叙述错误的是（）
A.是一种自身免疫性疾病
B.女性多于男性
C.不合并其他自身免疫性疾病
D.发病前可有前驱感染史
E.遗传和环境因素共同作用致病
参考答案：
C
[单项选择题]
23、下列关于MS对症治疗的叙述错误的是（）
A.患者应多活动，加强锻炼，以减缓肢体功能的衰退
B.疲劳是MS患者常见主诉，金刚烷胺口服可有一定疗效
C.膀胱直肠障碍是较为严重的问题，监测残余尿量是预防感染的重要措施
D.氯苯氨丁酸（baclofen）可对缓解股部痛性屈肌痉挛可能有效
E.严重的姿势性震颤可试用异烟肼、卡马西平、氯硝西泮等
参考答案：
A[单项选择题]
24、寡克隆区带（OB）是指（）
A.脑电图波频改变
B.多发性硬化（MS）患者脑脊液的免疫球蛋白类型
C.阿尔茨海默病（
AD.的病理特征
D.多发性硬化（MS）患者的染色体标记
E.血清中球蛋白少见带型
参考答案：
B
[单项选择题]
25、关于MS的预后叙述错误的是（）
A.MS的预后因临床类型不同而差别迥异
B.根据预后可分为良性型、复发-缓解型、缓慢进展型、慢性进展型
C.慢性进展型起病年龄较早，隐匿起病，阶梯性进展，无明显缓解，病残发生早且重
D.一般而言，急性、亚急性起病者进展慢，预后好，单一症状较多症状易缓解
E.单发症状中，复视、球后视神经炎和眩晕较痉挛性瘫痪、共济失调等预后好
参考答案：
C
[单项选择题]
26、关于β-干扰素治疗多发性硬化（MS）的效果，叙述正确的是（）
A.可降低复发率
B.对进展型效果好
C.对MRI上的病灶数影响不大
D.仅对动物实验有效
E.疗效与剂量、剂型、用药途径无关
参考答案：
A
[单项选择题]
27、关于MS和视神经脊髓炎（NMO）CSF检查叙述不正确的是（）
A.两者均可出现CSF细胞数和蛋白的轻度增高
B.CSF-MNC计数大于50×106/L，或中性粒细胞增多在NMO中常见，但MS罕见
C.绝大多数的MS和NMO患者存在寡克隆带阳性
D.CSF蛋白复发型显著高于单相病程患者
E.1/3视神经脊髓炎患者的CSF细胞数可大于50×106/L
参考答案：
C
[单项选择题]
28、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的特点不包括（）
A.病前多有疫苗接种史
B.可有脑、脊髓、脑膜受累的表现
C.多呈单时相病程
D.脑脊液生化检查：
糖低、蛋白明显升高
E.一般采用大剂量激素冲击治疗
参考答案：
D
[单项选择题]
29、关于MS和视神经脊髓炎的MRI检查不正确的是（）
A.两者均可有多发的脑和脊髓中的长T1长T2脱髓鞘改变
B.视神经脊髓炎发病初期头部MRI多正常
C.视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段，通常6～10个节段
D.MS的脊髓病变平扫极少超过1个脊髓节段，强化后可达2～5个节段
E.视神经脊髓炎的脊髓肿胀和钆强化较MS常见
参考答案：
D
[单项选择题]
30、多发性硬化最常见的临床类型是（）
A.原发进展型
B.继发进展型
C.复发缓解型
D.进展复发型
E.良性型
参考答案：
C
[单项选择题]
31、对视神经脊髓炎的治疗叙述错误的是（）
A.多主张采取甲基强的松龙大剂量冲击疗法
B.甲泼尼龙500～1000mg，静脉滴注，每日1次，连用3～5d后继以强的松口服
C.甲强龙冲击+强的松口服可加速视神经炎等发作症状的恢复，对终止和缩短发作病程有效
D.单独口服强的松也可促进视神经炎的恢复，减少其再次复发的危险性
E.皮质类固醇治疗无反应的患者，血浆置换可能对半数患者有效
参考答案：
D
[单项选择题]
32、关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的（）
A.脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病
B.中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和和后天性两大类
C.脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，面神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整
D.脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质
E.小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润
参考答案：
B
[单项选择题]
33、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的病理特点不包括（）
A.散布于脑和脊髓的多数脱髓鞘病灶
B.病灶常围绕在小和中等静脉周围
C.轴突和神经细胞或多或少地保持完整
D.小静脉周围无炎性细胞浸润
E.常见多灶性脑膜浸润，程度多不严重
参考答案：
D
[单项选择题]
34、下列哪项与多发性硬化的发病机制无关（）
A.病毒感染与自身免疫反应
B.分子模拟学说
C.环境因素如高纬度地区
D.脑白质缺血
E.遗传因素
参考答案：
D
[单项选择题]
35、下列哪些体征是ADEM可有，而MS不常见的（）
A.共济失调
B.眼肌麻痹
C.截瘫
D.后背中线部疼痛
E.脑膜刺激征
参考答案：
E
[单项选择题]
36、MS具有以下病理特点，但不包括（）
A.中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，但无轴突损伤
B.病变可累及大脑白质、视神经、脊髓、脑干和小脑
C.病灶大小不一，直径在1~20mm，侧脑室前角最多见
D.镜下可见急性期髓鞘崩解和脱失，少突胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞浸润
E.病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑
参考答案：
A
[单项选择题]
37、下列有关ADEM的实验室检查不正确的是（）
A.血白细胞增多，血沉加快
B.SCF压力增高或正常，单核细胞增多
C.CSF蛋白轻度至中度增高，以IgM增高为主
D.寡克隆带可阳性或阴性
E.颅脑CT和MRI可见白质内弥散性脱髓鞘病灶，急性期可有明显强化
参考答案：
C
[单项选择题]
38、有关多发性硬化的临床表现正确的描述是（）
A.精神症状很少见
B.超过70%的病例有眼肌麻痹及复视
C.约60%的患者有不同程度的共济运动障碍
D.肢体无力最多见
E.Charcot三主征见于大部分晚期多发性硬化患者
参考答案：
D
[单项选择题]
39、与弥漫性硬化临床不相符的是（）
A.多幼儿或少年期发病，亚急性或慢性进行性恶化病程
B.视力障碍最早出现，可表现视野缺损，同向性偏盲及皮质盲
C.常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、瘫痪及假性球麻痹等
D.可有癫发作、共济失调、视神经乳头水肿、眼球震颤、面瘫、失语症和尿失禁等
E.总体预后较MS患者要好，很少复发
参考答案：
E
[单项选择题]
40、多发性硬化的临床分型不包括（）
A.复发缓解型
B.进展复发型
C.继发进展型
D.原发进展型
E.恶性型
参考答案：
E[单项选择题]
41、关于MS和Schilder病的叙述不正确的是（）
A.MS多在20～40岁发病，女性多见
B.Schilder病多于幼儿或青少年期发病，男性多见
C.MS病程多有缓解-复发，而Schilder病极少缓解-复发
D.Schilder病以皮质盲、智能减退、精神障碍多见，说明其病损弥漫性累及大脑皮质
E.影像学检查可见Schilder病以枕、顶、颞区病变为主，可累及一侧或两侧半球，常不对称
参考答案：
D
[单项选择题]
42、下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值（）
A.视觉诱发电位（VEP）
B.脑干听觉诱发电位（BAEP）
C.脑MRI检查
D.CSF-IgG指数
E.E.CSF-IgG寡克隆带（O
参考答案：
C
[单项选择题]
43、有关Balo病MRI表现，叙述错误的是（）
A.MRI显示额叶、顶叶、枕叶、颞叶白质区洋葱头样黑白相间的类圆形病灶
B.MRI显示额叶、顶叶、枕叶、颞叶臼质区树木年轮样黑白相间的类圆形病灶
C.病灶直径多
1.5～3cm间
D.仔细检查视神经、脑干和脊髓可有与MS相似的分离病灶
E.T2加权MRI上低信号环为脱髓鞘带，等信号是正常髓鞘保留带
参考答案：
E
[单项选择题]
44、关于MS的诊断下列不正确的是（）
A.起病年龄在10~50岁之间
B.临床表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶
C.有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少2个月
D.发作持续时间小于24小时不能算发作1次
E.需排除其他病因
参考答案：
C
[单项选择题]
45、下列关于脑桥中央髓鞘溶解症病理特征的叙述错误的是（）
A.脑桥基底部对称性的神经纤维脱髓鞘
B.神经细胞和轴索相对完好
C.可见吞噬细胞和星形细胞反应
D.小静脉周围炎性细胞浸润
E.有时在丘脑、内囊、大脑白质要发现与脑桥病变相似的对称分布的脱髓鞘区
参考答案：
D
参考解析：
脑桥中央髓鞘溶解症具有特征性病理特点，脑桥基底部呈对称性分布的脱髓鞘改变，神经细胞和轴索相对完好，可见吞噬细胞和星形细胞反应，无炎性反应。
病灶可从数毫米到几乎占据整个脑桥基底部，但在病灶与脑桥表面之间总有一圈正常髓鞘存在。
背盖部也可受累，极少见的情况下可扩展至中脑，但从不涉及延髓。
在脑桥有严重病变的病例中，有时可在丘脑、下丘脑、纹状体、内囊、深层皮质及相近的脑白质发现与脑桥病变相似，对称分布的脱髓鞘区，称之为脑桥外髓鞘溶解。
[单项选择题]
46、多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外（）
A.急性播散性脑脊髓炎
B.腔隙性脑梗死
C.脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作
D.系统性红斑狼疮
E.Amold-Chiari畸形
参考答案：
B
[单项选择题]
47、与脑桥中央髓鞘溶解症MRI表现不相符的是（）
A.脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶
B.病灶呈长T1长T2信号改变
C.强化扫描时明显增强
D.发病后2～3周异常信号即显示清楚
E.脑桥边缘往往有所保留
参考答案：
C
[单项选择题]
48、关于多发性硬化的治疗哪项是错误的（）
A.多发性硬化的治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗和对症治疗
B.及时正确的治疗能使神经功能障碍得到改善并最终完全恢复
C.缓解期治疗也称为疾病调节治疗（DMTs）
D.急性期治疗以减轻症状、尽快减轻残疾程度为主
E.疾病调节治疗以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、延缓残疾累积及提高生存质量为主
参考答案：
B
[单项选择题]
49、下列关于脑桥中央髓鞘溶解症治疗的叙述错误的是（）
A.以支持及对症治疗为主，积极处理原发病
B.快速纠正低钠血症
C.急性期给予甘露醇、呋塞米等脱水剂治疗脑水肿
D.早期应用大剂量激素冲击有可能抑制其发展
E.可试用高压氧和血浆置换治疗
参考答案：
B
[单项选择题]
50、关于多发性硬化的疾病调节治疗（DMDs）不恰当的描述是（）
A.DMDs主要针对不同时期的MS病理特点进行，需长期治疗
B.对复发型MS，目标在于抑制和调节免疫，控制炎症
C.对进展型MS，神经保护和神经修复可能有效
D.对复发型MS，一线DMDs药物包括β-干扰素（IFN-β）和醋酸格拉默（考帕松）
E.对不能耐受
一、二线DMDs不良反应者可选用非甾体类抗炎药治疗
参考答案：
E
[单项选择题]
51、下列关于一个半综合征的叙述不正确的是（）
A.病变部位位于脑桥被盖部
B.累及脑桥侧视中枢和已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束
C.患者表现为向病灶对侧的凝视障碍，及病灶侧眼球也不能内收
D.患者仅病灶对侧眼球可以外展
E.最常见的病因是脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死
参考答案：
C
[单项选择题]
52、下列哪项是不正确的MS治疗（）
A.已经证实β-干扰素及血浆交换治疗对继发进展型MS和原发进展型MS无效
B.米托蒽醌为目前被批准用于治疗SP-MS的唯一药物，能延缓残疾进展
C.对疲劳症状常用金刚烷胺或莫达非尼治疗
D.对急性疼痛如Lhermitte征可用卡马西平或苯妥英治疗
E.多奈哌齐治疗合并的认知障碍疗效肯定
参考答案：
E[单项选择题]
53、关于MS和Devic病叙述不正确的是（）
A.球后视神经炎和横贯性脊髓炎是MS典型的发作症状
B.两者均为脱髓鞘病变，而且临床经过、实验室和影像学特点也完全相同，可以认为Devic病是MS的一个临床亚型
C.因遗传素质和种族差异，西方人MS以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害为常见
D.两者视觉诱发电位（VEP）均可表现异常
E.两者均可有Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛
参考答案：
B
[单项选择题]
54、关于急性播散性脑脊髓炎下列哪项描述不正确（）
A.是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病
B.通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后
C.其病理特征为脱髓鞘病变常侵犯大脑半球或整个脑叶，病变多不对称，多以一侧枕叶为主
D.急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎
E.应与单纯疱疹病毒性脑炎和多发性硬化鉴别
参考答案：
C
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