空泡蝶鞍综合症Word下载.docx

空泡蝶鞍综合症Word下载.docx

《空泡蝶鞍综合症Word下载.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《空泡蝶鞍综合症Word下载.docx（6页珍藏版）》请在冰点文库上搜索。

然据文献报导，因此类情形引发者并非多见。

应当指出的是：

催乳素瘤是1个较常见的肿瘤，于应用多巴胺促效剂后，偶然因腺瘤（一样为大腺瘤）缩小而致使空鞍乃至垂体卒中。

文献中还曾报导，催乳素巨腺瘤自发变性，可使第三脑室疝入扩大的鞍窝，致使空鞍，突发颅内高压病症，脑脊液检查示无菌性脑膜炎样异样，值得加以警戒。

（3）颅内压增高：

肥胖综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅内高压症（又称假性脑瘤）、高血压、脑积水和其他颅内疾病，可引发脑脊液压力增高，并可使第三脑室扩大，压迫蛛网膜下腔，尤其在鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上，更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。

（4）鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿：

此类蛛网膜病变可使脑脊液局部引流不顺畅，即便正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下陷变薄，进而缺损开放，迨至必然程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部即可疝入鞍窝。

（5）下丘脑-垂体疾病：

以往以为，少见有垂体供血不足及自身免疫性垂体性能不全等引发垂体萎缩的病变可发生空鞍综合征。

而且注意到在青青年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却也并非少见。

Cacciari等观看了339例患有生长激素缺乏症、尿崩症、继发性性腺性能不全、青春期延迟，性早熟或多种垂体激素缺乏症的儿童及青青年患者，其中%的患者经磁共振检查证明有空鞍，亟应引发注意，以避免空鞍综合征延误诊治而致使下丘脑-垂体性能消退及视力受损。

晚近，Bianconicini等分析1组71例的空鞍综合征，发觉有57例（占%）

有精神障碍，如伴有行为障碍的焦虑或抑郁症，有数例下丘脑疾病的患者，突出表现为精神障碍和肥胖。

为此，作者提出一假设，以为空鞍综合征可能是一种“新”的下丘脑综合征。

可能由于蛛网膜下腔压迫或牵拉垂体及（或）垂体柄致使一系列激素和神经递质分泌异样所致。

如瘦素、神经肽Y（NPY）、Orexins、阿片黑素细胞皮质激素原（POMC）衍生肽等。

（6）其他：

文献中尚报导有黏多糖贮积病、女子男性化、性腺发育不全、肾小管性酸中毒、某些染色体异样症、尖头-多指（趾）畸形（Carpenter综合征）等偶然可与空鞍并存，但其因果关系尚不清楚。

卡尔曼综合征（Kallmann综合征）偶可并发空鞍综合征，可能由于本病常有颅脑中线融合缺点，鞍膈发育不良可能是发生空鞍的病理基础。

2.继发性空鞍继发性空鞍一样指鞍内肿瘤经手术或放射医治后引发者，尤其是伴有颅内压增高时，不论是不是伴有脑积水，都可引发继发性空鞍综合征。

另外，鞍内肿瘤，尤其是垂体巨腺瘤变性坏死。

使鞍内形成间隙，并因该区炎症引发鞍旁局部粘连而牵引蛛网膜下腔。

鞍内肿瘤囊性变或鞍内囊肿向上扩展，破坏鞍膈，与蛛网膜下腔相通，也可引发空鞍。

继发性空鞍较易并发垂体性能不全，并易于手术后视神经因瘢痕收缩牵拉至垂体窝内而引发视野缺损或视觉障碍，慎勿误以为肿瘤复发而错误地实施放射医治，应作影像学检查，假设证明为空鞍综合征可幸免不适当的医治。

（二）发病机制

正常鞍膈孔（漏斗孔）仅容纳垂体柄通过。

如鞍膈孔较大，垂体柄周围留有间隙，由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有必然的持续性，在脑脊液的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内，使鞍内充满脑脊液，形成所谓蛛网膜囊肿。

蛛网膜囊肿大多位于垂体的前方，将垂体压向后方而被压扁，最后紧贴于鞍背，使蝶鞍在解剖上成为空腔，并促使蝶鞍扩大。

在颅内压增高情形下，如脑积水、脑瘤、良性颅高压、高血压病、肥胖、慢性心力衰竭时，那么更有利于脑脊液挤入鞍内。

鞍内空腔的作用：

垂体体积缩小时易促使空蝶鞍的形成，诸如：

①经产妇多次垂体体积伸缩后;

②垂体腺瘤自发性坏死变性后;

③Sheehan综合征引发血管源性垂体萎缩;

④垂体原发性萎缩如儿童垂体功能不足时;

⑤甲状腺功能消退致使垂体增生经甲状腺素医治后垂体缩小等。

表现及诊断

女性病人多见，占80%～90%。

经产妇常见，平均有4个子女。

肥胖者占多数。

发病年龄平均为40岁左右，从20多岁至70岁都可发病，儿童罕有，在有内分泌病症者中，经产妇占43%。

1.头痛最多见，见于50%病人。

1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。

头痛大多位于额眶部，无按时，往往单独显现，可能是由于硬脑膜被牵涉所致。

不伴有恶心呕吐。

2.肥胖常见，尤其是女性，占40%～78%，于男性，仅见于10%病人。

通常伴糖耐量下降。

肥胖可能与经产、饮食因素和更年期有关。

3.视力障碍见于38%病人，其中有视力消退者占30%。

视野缺损12%、视盘水肿10%、视神经萎缩10%。

视野缺损的缘故有别于垂体腺瘤鞍上扩展压迫视交叉所致而是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内，有时第三脑室前部疝入鞍内，以致引发视神经扭曲、视交叉嵌塞在鞍背嵴上致使不规那么视野缺损。

要紧累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等。

亦可显现双额侧偏盲。

总之，不对称且多变。

4.其他病症发生率为高血压15%～30%、脑脊液鼻漏10%、良性颅高压11%。

其他少见病症有癫痫、意识障碍等。

5.内分泌功能垂体被蛛网膜囊肿挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床上大多数病人无垂体功能障碍的表现，仅少数病人有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能消退的病症。

继发性空蝶鞍综合征：

垂体腺瘤经放射医治（外照射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射）或垂体手术后，可发生继发性空鞍征。

病人显现蝶鞍扩大，视力消退、视野缺损等表现，易被误以为垂体肿瘤复发。

气脑造影或CT可证明空鞍征而幸免没必要要的手术。

依照病史及有限临床病症可拟诊为ESS，但确诊有赖于影像学检查。

空蝶鞍一样对视力无阻碍,但疝较大以致挤压视交叉时那么可发生不同程度的视力损害，视野缺损，单侧或双侧视盘惨白。

文献报告空蝶鞍患者视力障碍发生率约%，但儿童病例那么仅为6%。

蝶鞍的影像学检查可发觉：

①大小形态正常;

②球形对称性扩大，深蝶鞍：

深径大于前后径4.0mm以上;

③呈杯形或四边形。

用CT检查可发觉约50%蝶鞍骨质侵蚀吸收。

%蝶鞍体积扩大。

有的患者随访可见其体积进行性增大。

垂体高度<

4.0mm，其余为水的密度，垂体柄延长进入垂体窝，有的垂体柄偏移或后移（图2）。

全脑造影或造影剂可经鞍上池进入鞍内。

MRI检查与CT的成效相仿，但可在横、冠、矢3相检查，脑脊液为更长T1及T2。

至于部份性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准,尚有争议。

Krysick依据106例下丘脑-垂体-卵巢轴功能缺点的妇女，经CT测定垂体容积及凹入鞍内的蝶网膜疝的结果，提出垂体容积150mm3的影像改变可作为完全性空蝶鞍的诊断标准。

检查

内分泌功能实验：

原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即便作垂体激素的兴奋实验，多数患者也大体正常。

但新近Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定，包括垂体贮备功能的兴奋及抑制实验。

结果显示，%的患者存在1种或多种内分泌异样，其中催乳素增高占14%，腺垂体功能消退占%，性腺性能消退7%，尿崩症%，ACTH增高%，生长激素降低%，垂体腺瘤%。

笔者曾对10例重症原发性空鞍作垂体-靶腺体动力学实验，其中腺垂体叶性能消退、催乳素增高（然CT扫描无微腺瘤迹象）、生长激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。

5例显示垂体贮备功能正常，其中1例绝经后妇女的促性腺激素仍然增高;

1例胰岛素-低血糖兴奋实验显示生长激素呈弱反映，然该例明显肥胖，而正常人单纯性肥胖的生长激素也可呈弱反映。

因此，空鞍综合征仍宜按期随访内分泌功能。

继发于垂体瘤引发的空鞍，不仅部份患者常测得血催乳素增高，而且可测得功能性腺瘤相关激素的血浓度增高。

但是脑脊液中的垂体激素却很低或测不出。

提示蝶鞍中存在垂体-脑脊液屏障，惟于垂体瘤向鞍上扩展，破坏血-脑屏障，那么垂体激素可直接释放进入蛛网膜下腔;

另外，妊妇的垂体显著增大，其催乳素细胞明显增生，催乳素分泌量也显著增多，可能使催乳素直接透过血-脑屏障。

催乳素的日夜分泌节律的转变也有助于空鞍与垂体腺瘤的辨别：

正常人及空鞍患者血催乳素的水平，午夜1～3时与上午10时的比值大于，而垂体瘤患者上述比值常小于。

线检查蝶鞍平片和体层摄片：

典型形态改变占75%，如：

（1）变形：

侧位片示蝶鞍扩大，蝶窦发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形。

蝶窦发育良好时，鞍扩大呈矩形。

正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。

（2）鞍底骨质转变：

侧位片上，空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚，而垂体腺瘤时那么鞍底骨质变薄。

2.气脑造影（PEG）显示鞍内有气体充盈，偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。

3.颈动脉造影未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情形，有助于否定垂体腺瘤的存在。

4.同位素脑池造影惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。

扫描及磁共振成像高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊断。

典型图像示鞍窝扩大，垂体萎缩变形，被充满与鞍上池一样低密度的脑脊液取代。

假设作造影剂强化直接冠状位CT扫描，那么未见增强。

重症患者垂体严峻受压，被推移至后下方呈薄片状，垂体柄可深达鞍底，形成特点性的“漏斗症”（infundibulum）

并发病

1.伴有内分泌功能紊乱者能够纠正之（如腺垂体功能低下者用靶腺激素替代，高PRL血症者可用溴隐停抑制）。

注意按期复查，使补充或替代医治的剂量处于适合水平，避免过量或不足。

2.并发垂体瘤要专门注意依照肿瘤的大小及性质，选择适合的医治方案。

3.如有视力、视野改变或脑脊液鼻漏那么需手术探查或蝶窦入路手术修补，经蝶手术的术后并发症有报导为7%，也可采取鼻腔镜手术医治。

注意手术禁忌证和适当的术式选择。

术后应进行相应的激素检测，做好术后的处置。

医治

（一）医治

视病因及病症而定。

轻症患者无需医治。

内科医治包括对症处置及激素替代医治。

以下情形有手术指征：

严峻的视力障碍及视野改变;

疑有鞍区肿瘤并引发垂体性能低下;

难以忍受及不能说明的头痛;

大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;

脑脊液鼻漏;

严峻颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。

手术方式视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜,脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍膈，以举高视神经;

视力严峻消退可行粘连松解术;

严峻脑脊液鼻漏可作鞍底再建术;

重症良性颅高压可行脑脊液引流术;

非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部份切除。

（二）预后

一样原发者多呈良性通过,病症轻,进展缓慢病情较稳固,而继发性者那么病症较重,因同时有原发病变,故通过较复杂。