听神经病Word格式.docx

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gton等［1］1980年报道了4例患者，他们都有可测得纯音听阈，但引不出听性脑干

反应（auditorybrainstemresponse，ABR）。

此后，又有学者报道相似病例［2

，3］，其中Kraus等［3］最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音

听阈，后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。

1993年B

erlin等［4］首先在2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失，并提出了一个

“Ⅰ型传入神经元病”的概念。

1996年Starr等［5］首次将其命名为听神经病，1

998年Doyle等［6］报道了8例听神经病患儿。

这种病变表现也引起了国内学者的关

注，顾瑞等［7］于1992年报道了16例中枢性低频感音神经性听力减退，根据听觉

电生理检查结果，应有部分患者符合听神经病的诊断；

1999年梁凤和等［8］报道

了17例。

临床特点

　　听神经病发病率较低，且多自幼年起病。

1999年Rance等［9］在5199例新生

儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出109例ABR异常，其中12例引不出

ABR，但微音电位正常，即听神经病在这组高危婴幼儿中的发病率约为0.23%。

St

arr等［5］报道的10例成人患者均为散发病例，虽然就诊时患者年龄跨度较大，但

都是自婴幼儿或青少年期起病。

听神经病发病率无性别差异。

　　1．病史：

大多数患者主诉双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难

，少数病例伴有耳鸣等，且多自幼年起病。

均无耳毒性及噪声接触史，可有耳聋家

族史。

　　2．纯音及言语测听：

听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，并

呈现明显的个体差异。

听力图可以是以低频损失为主的上升型，也可以是为以高频

损失为主的下降型，还可以为平坦型曲线，但以低频感音神经性聋较多，Soliman