免疫缺陷性疾病及其免疫检测Word格式.docx

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　　B.Wishtt－Aldrich综合征

　　C.蒙特利尔血小板综合征

　　D.巨大血小板综合征和Swiss－cheese血小板综合征

　　E.原发性血小板减少性紫癜

B

Wiskott－Aldrich综合征（WAS）是一种罕见的血液病，以儿童为多见，重者多死于儿童期，呈X－连锁隐性遗传。

临床上表现为血小板减少、湿疹和免疫缺陷三联征。

原发性T细胞免疫缺陷病

　　6、以下不属于原发性T细胞免疫缺陷性病的是（）

　　A.裸淋巴细胞综合征

　　B.腺苷酸脱氨酶缺陷症

　　C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷症

　　D.慢性肉芽肿病

　　E.重症联合免疫缺陷病

裸淋巴细胞综合征、腺苷酸脱氨酶缺陷症、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷症和重症联合免疫缺陷病属于原发性联合免疫缺陷病。

原发性联合免疫缺陷病属于原发性T细胞免疫缺陷性病的一种，主要由于先天性

　　T、B细胞发育不全，导致

　　T、B细胞缺乏和功能紊乱。

临床表现，发病机制复杂，免疫治疗效果不佳。

慢性肉芽肿病属于原发性吞噬细胞缺陷病。

原发性T细胞免疫缺陷病；

原发性吞噬细胞缺陷

　　7、AIDS患者痰液检查中常可见下列哪种寄生虫（）

　　A.阿米巴原虫

　　B.卡氏肺孢子虫

　　C.细粒棘球蚴虫

　　D.多房棘球蚴虫

　　E.卫氏并殖吸虫

HIV的机会性感染包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等病原体，以卡氏肺孢子菌、白色念珠菌、单纯疱疹病毒、EB病毒、新型隐球菌和弓形虫感染最常见。

最常见的并发症是卡氏肺孢子虫肺炎和卡波济（kaposi）肉瘤。

所以AIDS患者痰液检查中常可见卡氏肺孢子虫。

HIV感染的临床特点及预防

　　8、一男性，根据临床：

发热，咳嗽，腹泻，消瘦，及血清HIV抗体筛查试验阳性，T淋巴细亚群CD4计数明显下降，考虑为艾滋病，最终经哪一项检查确定了艾滋病的诊断（）

　　A.免疫印迹试验

　　B.便培养

　　C.痰培养

　　D.胸X线片

　　E.T细胞亚群计数

免疫印迹试验是一种特异性、敏感性均高的抗HIV抗体确证试验，此试验在艾滋病确证实验室进行。

使用经国家食品药品监督管理局注册批准、检查合格在有效期内的试剂进行检测。

艾滋病确证实验

　　9、疑似细胞免疫缺陷的患者，应做下列中的（）

　　A.锡克试验

　　B.狄克试验

　　C.O－T试验

　　D.NBT还原试验

　　E.巨噬细胞移动抑制试验

　　10、患先天性丙种球蛋白缺陷病的病儿，什么时期最易发生反复严重的细菌感染（）

　　A.新生儿期

　　B.出生后半年内C.1～2岁

　　D.小学生年龄组

　　E.中、青年年龄组

　　11、引起获得性免疫缺陷综合征的病原体（）

　　A.AIDS

　　B.HIV

　　C.HPV

　　D.HCV

　　E.HDV

　　12、以下不属于免疫缺陷病出现原因的是（）

　　A.免疫细胞过度增殖

　　B.免疫系统发育异常

　　C.免疫系统分化增生异常

　　D.免疫系统调节异常

　　E.免疫系统代谢异常

　　13、对选择性IgA缺乏症的特点叙述中，错误的是（）

　　A.食物过敏症的发病率较高

　　B.血清中IgA和sIgA均减少

　　C.常伴有消化道和呼吸道感染

　　D.自身免疫性疾病的发生率较常人高

　　E.用丙种球蛋白替代治疗有较好疗效

　　14、胸腺发育不全的患者可表现为（）

　　A.细胞免疫功能缺陷

　　B.细胞及体液免疫功能低下

　　C.体液免疫功能低下

　　D.巨噬细胞缺陷

　　E.NK细胞活性低下

　　15、一个成年人不能对细胞内寄生菌或真菌产生抗感染免疫提示可能的原因是（）

　　A.此人巨噬细胞缺损

　　B.T细胞缺陷C.B细胞不能产生抗体

　　D.此人患结核病

　　E.补体缺陷

　　16、DiGeorge综合征细胞免疫功能缺陷的原因是（）

　　A.T细胞内在缺陷

　　B.TCR功能缺陷

　　C.B细胞内在缺陷

　　D.先天性胸腺发育不全

　　E.树突状细胞内在缺陷

　　17、AIDS属于哪种免疫缺陷病（）

　　A.原发性T细胞缺陷病

　　B.原发性B细胞缺陷病

　　C.原发性吞噬细胞缺陷病

　　D.原发性联合免疫缺陷病

　　E.获得性免疫缺陷病

E

　　18、]HIV的主要传播途径是（）

　　A.性接触传播、血源性传播、直接接触传播

　　B.性接触传播、血源性传播、母婴传播

　　C.性接触传播、血源性传播、空气传播

　　D.性接触传播、血源性传播、呼吸道传播

　　E.性接触传播、血源性传播、消化道传播

　　19、免疫缺陷病按病因可分为（）

　　A.原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病

　　B.细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷

　　C.T细胞缺陷和B细胞缺陷

　　D.体液免疫缺陷和细胞免疫缺陷

　　E.吞噬细胞缺陷和补体缺陷

A[单项选择题]

　　20、T细胞分化抗原主要是检测（）

　　A.CD9

　　B.CD10

　　C.CD3、CD4、CD8

　　D.CD19

　　E.CD20

　　21、选择性Ig缺陷最常见的是（）

　　A.选择性IgG缺陷

　　B.选择性IgA缺陷

　　C.选择性IgM缺陷

　　D.选择性IgD缺陷

　　E.选择性IgE缺陷

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　　22、SCID的表现主要是（）

　　A.细胞免疫缺陷

　　B.吞噬细胞缺陷

　　C.体液免疫缺陷

　　D.补体缺陷

　　E.体液免疫缺陷和细胞免疫缺陷

　　23、测定巨噬细胞的吞噬指数和吞噬率，常采用的方法是（）

　　A.NBT还原试验

　　B.杀菌试验

　　C.趋化试验

　　D.斑蝥发泡法

　　E.白色念珠菌吞噬试验

　　24、下列实验不属于B细胞缺陷的检测方法的是（）

　　A.血清Ig测定

　　B.噬菌体试验

　　C.SmIg检测

　　D.CD22抗原检测

　　E.CD25抗原检测

CD25通常表达于T细胞表面，不是B细胞缺陷的检测方法。

　　25、AIDS的特征性免疫学异常是（）

　　A.选择性T细胞缺乏，CD4/CD8比值下降

　　B.迟发性皮肤超敏反应减弱或丧失

　　C.血清

　　IgG、IgA升高

　　D.补体降低

　　E.以上都不对

AIDS的特征性免疫学异常是选择性T细胞缺乏，CD4/CD8比值下降。

以辅助细胞（T）减少为主，抑制细胞（T）相对增加，T与T的比例下降（正常人T/T比例为1.75～2.1），而艾滋病患者中其比例小于1.0。

　　26、下列对HLA的描述哪一项是错误的（）

　　A.通过分析亲代和子代的HLA表型可获知该家庭成员的HLA基因型

　　B.HLAⅠ类抗原的结构与Ⅱ类抗原不同，前者含β微球蛋白

　　C.HLAⅠ类抗原的α和β链是由不同的染色体所编码

　　D.HLA的纯合子是非常罕见的，一般在近亲婚配的家庭中检出

　　E.血小板表面是不表达HLA抗原的

血小板表面表达HLA抗原。

　　27、编码HLAⅠ类抗原基因位点是（）

　　A.HLA-A、B位点

　　B.HLA-A、B、C位点

　　C.HLA-DR位点

　　D.HLA-DR、DP、DQ位点

　　E.C2、C4、TNF、Bf位点

编码HLAⅠ类抗原基因位点是HLA-A、B、C位点。

　　28、患者，男，1岁。

反复发热、咳嗽半年，抗生素治疗效果差。

实验室检查：

细胞因子和细胞因子受体缺失，痰培养为真菌生长。

应高度怀疑为（）

　　A.原发性B细胞免疫缺陷病

　　B.原发性T细胞免疫缺陷病

　　C.继发性B细胞免疫缺陷病

　　D.继发性T细胞免疫缺陷病

　　E.补体免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病常由于遗传因素或先天免疫系统发育不良所致；

小儿多见，年龄越小，病情越重；

治疗效果差。

T细胞免疫缺陷的主要免疫学特点是T细胞数量减少或功能缺陷，表现为细胞因子和细胞因子受体缺失，临床表现为以病毒、真菌及原虫引起的反复感染。

　　29、患者，男，7岁。

患血友病5年，多次使用Ⅶ因子进行治疗，近2个月反复发热，口服抗生素治疗无效。

Anti-HIV阳性。

选择符合HIV诊断的结果（）

　　A.CD4T细胞↓，CD8T细胞↓，CD4/CD8正常

　　B.CD4细胞↓，CD8T细胞正常，CD4/CD8↓

　　C.CD4T细胞正常，CD8T细胞↓，CD4/CD8↑

　　D.CD4T细胞↑，CD8T细胞正常，CD4/CD8↑

　　E.CD4T细胞正常，CD8T细胞↑，CD4/CD8↓

HIV感染的典型表现为CD4细胞减少，CD8细胞正常，CD4/CD8↓。

　　30、患儿，18个月，自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，查体发现该患儿扁桃体缺如，该患儿最有可能出现异常的检查是（）

　　A.血清抗体检查

　　B.血清CRP测定

　　C.凝血功能检查

　　D.血清补体检查

　　E.血液细菌培养

根据患者的临床症状X连锁无丙种球蛋白血症，义称Bruton病，血清中各类Ig显著降低。

　　31、HIV抗原检测通常检测以下哪个抗原（）

　　A.gp120

　　B.gp41

　　C.p17

　　D.p24

　　E.gp160

常用ELISA法检测HIV的核心抗原p24，可出现于急性感染期和AIDS晚期，潜伏期通常为阴性。

　　32、重症联合免疫缺陷病治疗可选用（）

　　A.胚胎胸腺移植

　　B.骨髓或胚肝移植

　　C.丙种球蛋白替代疗法

　　D.新鲜血浆输注

　　E.同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法

骨髓或胚肝移植能够同时重建体液免疫和细胞免疫。

　　33、关于T细胞功能检测的皮肤试验，下列说法错误的是（）

　　A.主要检测T细胞的迟发型超敏反应能力B.3种以上抗原皮试阳性为正常

　　C.少于2种抗原阳性或48小时反应直径小于10mm提示免疫缺陷或反应性降低D.2岁以内儿童因未致敏，所以无法对任何抗原呈阳性反应

　　E.以上均不对

2岁以内儿童因未致敏，只要有一种抗原皮试阳性，即说明T细胞功能正常。

　　34、关于AIDS的发病机理，下列哪一项是错误的（）

　　A.隐蔽抗原的释放

　　B.外来抗原与机体组织抗原交叉

　　C.替代途径激活补体

　　D.免疫系统调节机能紊乱

AIDS的发病过程中无替代途径补体的激活[单项选择题]

　　35、不属于原发性免疫缺陷病的是（）

　　A.性联锁丙种球蛋白缺乏症

　　B.选择性IgA缺乏症

　　C.获得性免疫缺陷综合征

　　D.慢性肉芽肿

　　E.补体C3缺乏症

　　36、HIV抗体确认实验目前主要应用的方法是（）

　　A.PCR法

　　B.电泳法

　　C.免疫印迹法

　　D.ELISA法

　　E.以上均错

　　37、临床除外B细胞免疫缺陷，通常检测的Ig是（）

　　A.IgG、IgD、IgA

　　B.IgG、IgA、IgE

　　C.IgG、IgD、IgE

　　D.IgG、IgA、IgM

　　E.IgA、IgD、IgE

　　38、HIV感染的确认试验是（）

　　A.ELISA测HIV抗体

　　B.放射免疫法测HIV抗体

　　C.血凝试验测HIV血凝抗体

　　D.免疫印迹测HIV抗原

　　E.对流免疫电泳测HIV抗体

　　39、有关免疫缺陷表述正确的是（）

　　A.机体再次受到相同抗原刺激后发生的一种异常或病理性免疫应答

　　B.机体对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态C.免疫系统发育不全或后天损害导致免疫功能障碍

　　D.即免疫耐受

　　E.由淋巴细胞异常增殖所引起

　　40、遗传性血管神经性水肿的发生机制是（）

　　A.C2a产生过少

　　B.C2a产生过多

　　C.C3a产生过少

　　D.C3a产生过多

　　E.C4a产生过多

　　41、导致AIDS患者死亡最主要的原因是（）

　　A.继发肿瘤

　　B.吞噬细胞功能缺陷

　　C.肾功能衰竭

　　E.机会感染

　　42、抗原在机体中不可能诱导出现（）

　　A.免疫耐受

　　B.超敏反应

　　C.自身免疫性疾病

　　D.免疫缺陷

　　E.免疫排斥

　　43、艾滋病是由人类免疫缺陷病毒（HIV）直接侵犯哪种细胞造成细胞免疫缺陷引起的疾病（）

　　A.T细胞

　　B.B细胞

　　C.NK细胞

　　D.K细胞

　　E.巨噬细胞

AIDS是由HIV侵犯和破坏辅助性T淋巴细胞（CIM+T淋巴细胞），使机体细胞免疫功能受损，最后并发各种严重的机会性感染和肿瘤。

　　44、不属于细胞免疫功能检测的是（）

　　A.毛发癣菌试验

　　B.青霉素皮肤试验

　　C.OT皮试

　　D.SK－SD试验

　　E.白色念珠菌试验

　　45、怀疑先天性胸腺发育不全的患者需做哪项检测（）

　　A.EAC花环形成试验

　　B.T细胞亚群分析

　　C.免疫球蛋白的检测

　　D.溶血空斑试验

　　E.NBT还原试验

　　46、免疫缺陷病发生的原因有（）

　　A.遗传基因异常

　　B.中枢免疫器官发育障碍

　　C.免疫细胞内在缺陷

　　D.免疫细胞间调控障碍

　　E.上述原因均可能

　　47、患儿反复发生化脓性细菌感染，临床检查结果显示：

血清IgG<

2g／L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常，最可能的诊断是（）

　　A.急性淋巴细胞白血病

　　B.性联无丙种球蛋白血症

　　C.先天性胸腺发育不良

　　D.缺铁性贫血

　　E.淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症

性联无丙种球蛋白血症（Bruton病），是最常见的原发性B细胞免疫缺陷病，为X连锁隐性遗传。

通常患儿于生后6～9个月出现症状，表现为血循环中B细胞数目减少或缺乏，各类免疫球蛋白水平明显降低或缺失，临床已反复发生化脓性细菌感染为主要特征。

原发性B细胞免疫缺陷病

　　48、先天性无丙种球蛋白血症易发生在（）

　　B.出生半年内

　　C.婴幼儿

　　D.青少年

　　E.青壮年

先天性无丙种球蛋白血症（α连锁婴幼儿无丙种球蛋白血症），常见于婴幼儿，发病率：

男婴>

女婴。

　　49、NBT还原试验可用于吞噬细胞免疫缺陷病的检查，其正常值范围一般为（）

　　A.>

15％

　　B.<

5％

　　C.>

20％D.5％～10％

　　E.>

10%

NBT还原试验主要检测了解中性粒细胞的胞内杀菌能力。

正常

　　NBT、阳性细胞在5％～10％，免疫缺陷时其值下降，如慢性肉芽肿常<

5％。

吞噬细胞功能的测定

　　50、T细胞活化及功能缺陷与哪种成分无关（）

　　A.协同刺激分子受体

　　B.MHC－Ⅱ类分子

　　C.IL－1R

　　D.IFN－γ

　　E.IL－2

T细胞活化及功能缺陷的发生机制有：

①TCR／CD3分子表达缺失；

②TCR／CD3复合物信号传导异常；

③协同刺激分子（如B7分子）表达缺失；

④细胞因子（IL－2、IL－4、IL－5、IFN－7）缺失；

⑤细胞因子受体（IL－1R、IL－2R等）表达缺失。

原发性T细胞免疫缺陷病[单项选择题]

　　51、有关免疫缺陷病常见发病原因错误的是（）

　　A.遗传基因正常

　　D.免疫细胞间调控机制异常

　　E.继发性免疫缺陷

免疫缺陷病常见的发病原因有：

（1）遗传基因异常：

①性染色体隐性遗传（XL）；

②常染色体隐性遗传（AR）。

（2）中枢免疫器官发育障碍：

可因遗传缺陷所致。

　　（3）免疫细胞内在缺陷：

多由先天酶缺陷引起，如ADA（腺苷脱氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、G6P－D（葡萄糖6磷酸脱氢酶）的缺乏。

　　（4）免疫细胞间调控机制异常：

调控机制异常，如辅助不足或抑制过剩，均可导致免疫缺陷。

　　（5）继发性免疫缺陷：

常因感染、物理、化学等因素而引起。

免疫缺陷病常见发病原因

　　52、一婴儿接种卡介苗后，出现致死性、弥散性感染，其原因为（）

　　A.对佐剂变态反应

　　B.补体缺陷

　　C.吞噬细胞功能缺陷

　　D.联合免疫缺陷

　　E.B淋巴细胞功能障碍

联合免疫缺陷的临床特征：

表现为严重、持久的病毒及机会性感染。

接种麻疹、牛痘、BCG等减毒活疫苗，可引起全身弥散性感染而致死，多在1～2岁死亡。

　　53、Robuck皮窗试验是（）

　　A.判断白细胞的运动能力

　　B.判断白细胞的吞噬功能

　　C.判断白细胞内溶菌酶含量

　　D.判断白细胞杀伤能力

　　E.判断白细胞的总数量