川崎病教师版教案Word下载.docx

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川崎病的临床表现、诊断标准；

熟悉：

川崎病的流行病学特点及防治；

了解：

川崎病的病因、发病机制和病理改变。

安排

教学环节设计：

教师课前根据病情进展情景，提出讨论题，布置工作；

课中小组长组织讨论发言并总结；

教师简要讲评。

讨论题的布置：

第一幕：

发热的病因、伴随症状及体征；

发热的问诊要点；

小儿发热的科学处理方法。

时间1学时

第二幕：

初步诊断及依据；

川崎病的发病机制、临床表现及分期；

该病的辅助检查特点，川崎病的鉴别诊断。

第三幕：

川崎病的治疗；

川崎病的主要并发症。

时间0.5学时

指导教师总结讲评0.5学时。

实施

评价

教研室主任签名：

年月日

题目：

为啥阳阳连续6天还在发烧

所属系统：

小儿免疫系统

案例摘要

本教案示有关川崎病的案例。

系一3岁男性患儿，因反复发热4天来我院急诊就诊，偶有轻声咳嗽，无呕吐、腹痛、腹泻。

院外口服美林和阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂4天，患儿仍有反复高热。

查体：

神志清楚，眼结膜充血，无脓性分泌物。

咽充血，口唇无皲裂，杨梅舌，扁桃体Ⅱ°

，未见分泌物。

颈部、颌下可扪及数枚淋巴结，大小约1.5*1.5cm大小，皮温正常，无红肿，质软，表面光滑，活动度可。

躯干部可见较多多形性红斑。

心率115次/分，律齐，心音有力，未闻及杂音。

呼吸26次/分，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。

肝脾未扪及肿大。

肠鸣音正常。

四肢关节活动度可，无红肿，病理反射均为阴性。

手足可见硬肿，未见脱皮。

辅助检查：

血常规WBC18.9×

109/L，N82%，L18%，RBC4.32×

1012/L，PLT450×

109/L，Hb105g/L，CRP39mg/L。

大小便常规正常。

【学习目标】

掌握川崎病的流行病学特点、病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗。

1、基础医学

（1）发热的基本原因及发生机制。

（2）川崎病的病因及发病机制。

（3）川崎病的病理分期及病理改变。

（4）阿司匹林的作用机制和副作用。

2、临床医学

（1）临床上导致发热的疾病有哪些？

（2）儿童病史询问技巧及注意事项。

（3）川崎病的临床表现、诊断及鉴别诊断。

（4）川崎病的病理分期及并发症。

（5）川崎病的治疗方法及预后。

3、医学人文

（1）川崎病的流行病学特点。

（2）川崎病患儿的护理。

（3）川崎病患儿的预后。

【关键词】

川崎病（KawasakidiseaseKD）：

皮肤黏膜淋巴结综合征；

发热；

免疫性血管炎

【时间分配】

1、学生讨论时间55分钟。

2、学生总结时间15分钟。

3、教师总结讲评10分钟。

【教学建议】

根据学生人数进行分组，分别提出问题，以问题为导向，列出本课重点。

以引起发热的病因及机制，儿童病史询问技巧及注意事项，体格检查及异常体征，辅助检查，川崎病的原因、机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后为主要学习目标。

重点内容讨论时间约占80%，其余内容讨论时间约占20%。

讨论结束后7天内每人交一篇小组讨论报告和自我评估报告，送交指导老师。

主要内容应包括：

讨论内容摘要，参加讨论的同学、参考文献，在文献查找过程及讨论中的优缺点及解决方法

第一幕（1学时）

患儿阳阳，3岁男性患儿，星期天踏青回家后妈妈发现阳阳不爱动，脸红彤彤的，测体温39℃，偶有轻声咳嗽，没有呕吐、肚子痛、拉肚子的情况。

妈妈认为这是常见现象，给阳阳吃了4天美林和阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂，洗温水澡，喝水后体温下降后又再次升高了。

今天妈妈发现阳阳体温比之前更高了，眼睛也红了，身上还出现了很多红色皮疹，于是妈妈赶紧把阳阳送到医院急诊科。

医生详细询问了病史，并做了详细的体格检查，进行了相关的化验检查

体格检查：

【提示问题】

1.能够引起发热的疾病有哪些？

2.发热的发生机制与分度？

3.对儿童如何进行病史询问及体格检查？

4.为什么阳阳口服消炎药后仍有发热？

5.阳阳最可能诊断？

6.还需要为阳阳做哪些检查及化验？

7.儿童发热该如何处理？

是否应该立刻退热？

如何与家属沟通？

【主要讨论内容】

1接诊发热患儿时，如何问病史。

2发热的伴随症状及重要体征。

3发热的常见病因。

4发热时如何处理。

【教师参考重点】

一、发热的常见病因

1.感染性发热发热是人体对感染的一种防御反应。

感染性疾病引起的发热，有细菌感染引起的，也有病毒感染引起的，还有寄生虫病引起的发热。

2.非感染性发热非感染性疾病引起的发热：

①抗原-抗体反应，如变态反应性疾病与风湿热，结蹄组织病，如红斑狼疮、皮肌炎、药物热、疫苗反应等；

②皮肤散热减少，如广泛性皮炎、鱼鳞癣等；

③体温调节中枢功能失常，如中暑、脑出血、脑震荡等；

④内分泌与代谢疾病，甲状腺功能亢进、重度脱水等；

⑤自主神经功能紊乱，如原发性低热、感染后低热、暑热症等；

⑥无菌性坏死物质的吸收，如大面积烧伤、急性溶血、血管栓塞、白血病、恶性网状细胞增生症、霍奇金病、恶性淋巴瘤及其他恶性肿瘤等等。

二、发热的常见伴随症状及体征

1.咳嗽常见于呼吸系统疾病，如上呼吸道感染、肺炎、肺结核、肺部肿瘤等。

2.淋巴结肿大常见于淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、风疹、局灶性化脓性感染、丝虫病、淋巴瘤、白血病、转移癌等。

3.皮疹常见于幼儿急疹、麻疹、猩红热、风疹、水痘、斑疹伤寒、风湿热、结蹄组织病、痛风等。

三、发热时病史询问

1.起病时间、缓急、病程、程度、频度、诱因、加重或缓解因素。

2.有无寒战、抽搐、大汗或盗汗。

3.多系统症状询问有无咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛、腹痛、呕吐、腹泻、尿急、尿痛、皮疹、出血、头痛、肌肉、关节痛。

4.自发病以来的一般情况如精神神志状态、睡眠、食欲、大小便情况、体力体重情况。

5.起病后诊断及治疗经过，尤其是对退热药、抗生素、抗结核药、糖皮质激素等的药效反应。

6有无.传染病接触史、疫水接触史、手术史、职业特点等。

四、儿童发热时如何处理

发热是人体的对感染的一种免疫反应，发热时人体各种免疫机能均优于体温正常时，因此发热对疾病的恢复是有益。

但是高热往往对人体又会产生不利影响：

如消耗过多能量，如人食欲减退、乏力、全身不适，5岁以下儿童，尤其是6个月至3岁还有发生高热惊厥的危险。

发热时需要权衡利弊，再决定是否降温。

不是一出现发热就要作降温处理，一般腋下体温39°

C以上时才需降温处理。

但是部分患儿体温虽只有38°

C左右但伴有烦躁不安，或有高热惊厥病史时，虽未达高热状态，也应作降温处理。

2个月至5岁的发热患儿如果精神状态无明显改变则不必用退热药。

世界卫生组织建议，一般情况下，降温治疗只用于高热的患儿，即肛门温度≥39℃。

但不要求体温完全降至正常，因为发热是机体对感染的防御反应，适度的发热有利于疾病的恢复。

治疗发热的目的：

1.防止发生高热惊厥。

2.降低体温，减少机体消耗。

3.对某些危重病例（如乙型脑炎、中毒型痢疾、重症肺炎等），积极的退热处理对稳定病情有一定作用。

【教师注意事项及问题提示】

1.需要注意发热的鉴别诊断

2.患儿以发热为主要症状，伴有白细胞及中性粒细胞明显升高，并伴有皮疹时，常提示感染性疾病可能性大

【本幕小结】

1.阳阳以发热为主要症状就诊，院外抗生素抗感染效果欠佳

2.发热的病因可从感染性发热及非感染性发热两方面来考虑。

3.发热的伴随症状对诊断具有重要的意义

第二幕（1学时）

医生建议使用青霉素抗感染治疗，建议阳阳输液3天，3天后阳阳仍有反复发热，此时眼睛不红了，皮疹野消退了，但嘴唇出现干裂，精神状态及和和食欲欠佳，妈妈带阳阳找儿科鲁主任看病

鲁主任仔细询问了阳阳的病情，并给阳阳做了详细的全身体检

体温39℃，神清神欠佳，结膜无充血，咽部充血，口唇红皲裂，杨梅舌，颈部可扪及数十枚淋巴结，大小约1.5*1.5cm，皮温正常，无红肿，质软光滑，边界清，活动度可。

皮肤未见无皮疹。

心肺未见异常。

腹软，肝脾肋下未扪及。

手足硬肿明显，未见脱皮。

神经系统查体未见明显异常。

胸片：

两肺纹理增粗、增多

血常规WBC25.6×

109/L，N65%，L35%，RBC4.2×

1012/L，PLT646×

109/L，Hb100g/L，CRP100mg/L。

心电图：

未见明显异常。

鲁主任建议阳阳立即住院治疗。

1.再次检查血常规是否正常，有何意义？

2.初步诊断如何，诊断依据有哪些？

3.鉴别诊断？

5.还需做哪些辅助检查？

6.如何制定治疗方案？

【主要讨论类容】

1.诊断及诊断依据。

2.川崎病的发病机制、临床表现及病理分期。

3.川崎病的检查结果有哪些特点。

4.川崎病需与哪些疾病鉴别

一、初步诊断及依据

1、初步诊断川崎病（KawasakidiseaseKD）。

2、诊断依据诊断标准符合2002年日本川崎病研究所提出的诊断标准第5次修订版。

典型诊断标准：

符合下列6条症状中的至少5条：

①发热持续5天以上；

②四肢末梢变化：

（急性期）手足硬性肿胀、掌跖及指趾端充血

（恢复期）指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮

③多形性红斑、皮疹；

④双侧眼结膜充血；

⑤唇及口腔粘膜改变：

唇红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜弥漫性充血

⑥急性期出现非化脓性颈淋巴结肿胀。

非典型诊断标准为：

符合以上条中的4条标准,同时心脏二维超声诊断（2－DE）一血管造影有冠状动脉损害。

二、川崎病的发病机制、临床表现及分期

1.发病机制目前川崎病的病因和发病机制不明确，研究者认为，本病与感染介导的免疫系统高度活化密切相关，与机体免疫活性细胞异常产生大量的炎性细胞因子、黏附分子和趋化分子等有关。

免疫性血管炎时，由于内皮细胞受损，内皮下基质暴露，血小板黏附、聚集，激活并释放各种炎性介质、细胞因子、黏附分子、生长因子等，介导血管炎症过程。

2.川崎病的病理分期川崎病的主要病理改变为全身性血管炎，主要好发于冠状动脉，可分为以下4期：

Ⅰ期约1-9天，主要表现为小动脉周围炎症，可出现炎症细胞浸润的表现。

Ⅱ期约12-25天，主要表现为冠状动脉主要分支全层血管炎，镜下可见血管内皮水肿，平滑肌及外膜炎性细胞浸润，严重者弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。

Ⅲ期约28-31天，动脉炎症渐渐消退，纤维组织增生，肉芽形成，内膜增厚，可致冠脉部分或完全阻塞

Ⅳ期数月或数年，病变渐渐愈合，阻塞的冠脉可再通

3.临床表现

（1）主要表现：

持续高热，热型呈稽留热或弛张热，持续7-14天或者更长，抗生素治疗无效。

眼结膜充血，无脓性分泌物，口唇充血皲裂，舌乳头突起，呈杨梅舌改变。

急性期手足硬肿，掌趾红斑，恢复期可见趾指甲与皮肤交界处出现脱皮。

皮肤可出现多形性红斑或猩红热样皮疹，肛周皮肤可出现脱皮。

颈部可触及肿大淋巴结，呈非化脓性改变。

（2）心脏表现：

可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎和心律失常。

有冠脉损害者，可无临床表现，少数严重者可出现心肌梗死症状，急性冠脉综合征者可出现心源性休克甚至猝死。

三、川崎病的辅助检查

1.血液分析白细胞明显升高，以中性粒细胞升高为主，伴有核左移。

血小板早期可正常，恢复期（病程第2-3周）明显增多。

血沉明显增快，急相反应蛋白如CRP增高。

2.免疫学检查常见增高，补体C3可正常，也可增高。

3.心电图常有ST段和T波改变，也可出现P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律失常。

4.胸片可出现肺纹理增粗、模糊或有心影扩大。

5.超声心动图可有心包积液，左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠脉损害，常见冠脉扩张、冠状动脉瘤或狭窄

6.冠状动脉造影彩超发现有冠状动脉瘤或心电图显示有心肌缺血时，可行该项检查。

7.多层螺旋CT对冠脉狭窄、血栓形成、钙化等方面优于心脏彩超检查。

四、鉴别诊断

1.猩红热该病多见于3岁以上儿童，热程一般较短，发热1天内即可出现皮疹，无指趾端脱皮，ASO滴度增高，WBC明显增高，可出现扁桃体化脓等炎性改变，抗生素治疗有效。

2.败血症除有发热、皮疹外，中毒症状重，无指趾端脱皮，WBC明显升高，血培养阳性，抗生素治疗有效。

3.传染性单核细胞增多症该病有发热、淋巴结肿大及皮疹，也可出现冠脉扩张，但该病有肝脾肿大，无指趾端脱皮，白细胞增高，以淋巴细胞增高为主，可见较多异形淋巴细胞，EB病毒IgM阳性。

4.幼年特发性关节炎也可出现发热、皮疹、白细胞升高、小关节肿胀，但起病缓慢，无结合膜充血，无指趾端脱皮，无杨梅舌，内风湿因子阳性。

5.渗出性多形性红斑野有发热、皮疹、肢体水肿，但该病皮疹多样化，可有斑疹、丘疹、水泡、结痂，肛周、眼角和口角糜烂，可有假膜形成、脓性渗出，无指趾端脱皮和杨梅舌。

1.目前根据所提供的相关资料已可明确诊断，需引导学生阳阳的诊断应考虑诊断为川崎病，并提出川崎病的诊断标准。

2.引导学生讨论川崎病的治疗原则。

阳阳经过抗生素抗感染治疗无效，根据实验室检查及相关辅助检查，明确诊断为川崎病。

第三幕（1学时）

阳阳住院后，管床医生给阳阳进行了相关检查，结果显示血沉明显升高，达128毫米/小时，医生还给阳阳做了心脏彩超，结果显示：

左冠状动脉内径3.0mm，前降支2.2mm，回旋支1.5mm：

右冠状动脉内径2.5mm。

右冠状动脉近端无明显增宽。

医生说目前阳阳治疗上还需服用阿司匹林和输丙种球蛋白，丙种球蛋白2.5g/瓶，一共要输8瓶。

阳阳输完8瓶丙种球蛋后12小时就退热了，整个人野精神了好多，第4天医生查房时发现阳阳双指趾端出现了脱皮，肛门周围也有明显脱屑。

复查血常规显示WBC5.6×

109/L，N60%，L35%，RBC4.7×

1012/L，PLT725×

109/L，Hb115g/L，CRP<

10mg/L，血沉8毫米/小时

阳阳住了8天院后，医生查房说现在阳阳病情稳定，查体没有明显阳性体征，可以出院回家了，出院时医生给阳阳开了阿司匹林和双密达莫，告诉阳阳妈妈，出院后1个月儿科门诊复查心脏彩超。

【提示问题】

1.川崎病钙如何治疗

2.川崎病有哪些并发症？

4.预后如何？

5.川崎病该如何护理？

1.川崎病的治疗。

2.川崎病的并发症。

一、川崎病的治疗

1．阿司匹林30-50mg/kg.d，分2-3次口服，热退后3天减量，2周减至维持量3-5mg/Kg.d，无冠脉损害者连续服用6-8周，有冠脉损害者服用至冠脉恢复正常。

2．静脉丙种球蛋白（IVIG）2g/Kg于8-12小时内静脉缓慢输注，或者1g/Kg.d连续输注2天，丙种球蛋白应在发病后10天以内应用，不但可迅速退热，还可预防冠脉病变的发生。

3.糖皮质激素因易发冠脉瘤和影响冠脉修复，一般不推荐使用。

对于IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素。

4、其他治疗

抗凝治疗：

除阿司匹林外，可以加用双密达莫，3-5mg/Kg.d。

对症治疗根据病情需要对症支持治疗。

外科手术治疗：

严重冠脉病变可行冠脉搭桥术。

冠状动脉搭桥术的适应证为：

①多支高度闭塞；

②左主干高度闭塞；

③左前降支近高度闭塞。

二、川崎病的主要并发症

冠状动脉病变为最常见的并发症，其次还有胆囊积液、关节炎或关节痛、神经系统改变、肺血管炎、尿道炎等

该部分主要为川崎病的治疗，引导学生如何选择药物

根据临床表现和实验室检查考虑为感染性疾病，给予抗生素抗感染治疗，效果差，考虑可能为非感染性疾病，进行进一步检查，最终诊断为川崎病。

经过阿司匹林、IVIG治疗后症状明显好转。