SLELN.ppt

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SLE+LN22/F面部红斑，下肢水肿，泡沫尿,颜强英指导老师：

蒋颖,主诉：

发现面部红斑伴尿中泡沫增多一月余,现病史,患者于2010年12月无明显诱因于面部出现固定扁平红斑，红斑未累及鼻唇沟。

无发热，无肿胀，未出现水泡，糜烂，及皮肤萎缩，同时伴有口腔溃疡，及尿中泡沫增多，无尿频、尿急、尿痛，未见肉眼血尿，就诊于当地中医院，服用中药治疗（具体不详），红斑无消退，未有明显改变。

后就诊于丹东市中心医院查血WBC：

1.77*109/L，Alt正常，Alb：

16g/L，IgA：

5.47g/L，IgM：

4.82g/L，IgG（-）；尿蛋白：

3+2+，C3、C4均下降ANA（）；抗Ds-DNA（-）；当地诊断为“系统性红斑狼疮可能性大”，未用药治疗。

现病史,2010年12月20日左右患者晨起出现右手近端指间关节疼痛，及右手腕部疼痛肿胀同时伴有左手指间关节肿胀，无晨僵样表现，无手套袜套样感觉，无颞下颌关节疼痛，无膝关节疼痛。

2011年初患者出现双下肢水肿，呈现双腿对称性、凹陷性水肿。

累及小腿，同时伴尿中泡沫，就诊于我院。

查血常规：

WBC2.28109/L，Neu%53.5%，LY%37.3%，Hgb132g/L，Plt231109/L。

ESR：

92mm/h。

肝肾全：

ALT23U/L，Alb18g/L，Tbil1.5mol/L，Dbil0.7mol/L，GGT89U/L，LDH176U/L，Cr56mol/L。

TC：

10.34mmol/L，TG:

2.07mmol/L,LDL-C:

7.99mmol/L。

hsCRP0.56mg/L。

IgA：

5.18g/L，IgM：

3.92g/L，IgG：

6.47g/L，RF10.1IU/ml,C3正常，C4：

0.08g/L，ENA（-）；ANA-IF1:

80（胞浆型）；抗Ds-DNA：

1:

160；抗细胞胞浆抗体：

（+）1:

80;抗核糖体抗体：

强阳性（+）；抗RO52抗体：

阳性（+）；抗核小体抗体：

弱阳性（+）；DNP乳胶凝集试验弱阳性；24小时尿蛋白：

13.4g/24h；诊断为“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”，给予强的松60mgQD口服，拜阿司匹林：

1片QD口服。

于2011-01-11复查血常规WBC5.87109/L，Neu%54.3%，Hgb133g/L，Plt308109/L给予环磷酰胺0.4g静推。

今为进一步诊治收入我科。

现病史,一般情况：

患者自发病以来，有脱发、可疑光过敏现象，否认雷诺现象、口眼干，饮食睡眠尚可，大便正常，小便较前所述，夜尿较前增多，体重增加7公斤。

既往史：

否认冠心病、高血压、糖尿病史，否认肝炎、结核病史，否认外伤、手术史、否认输血史。

否认药物及食物过敏史。

个人史：

生于原籍，久居原籍，未到过牧区、疫区及传染病流行区域，无动物接触史，无毒物及放射性物质接触史；不嗜烟酒。

月经婚育史：

15岁初潮，57天/2830天LMP：

2010.12.25。

色正常，量中，无痛经。

家族史：

父亲有类风湿关节炎。

否认家族中类似症状患者及家族遗传性疾病史。

体格检查T:

36.0P:

101次/分R:

20次/分BP:

105/75mmHgHt：

169cmWt：

64kgBMI：

22.41kg/m2步入病房，体型正常，自主体位。

神志清楚，查体配合。

皮肤无苍白、出血及黄染。

全身未触及肿大淋巴结。

头颅无畸形，面部可见蝶形红斑，未累及鼻唇沟，双眼睑无水肿，巩膜无黄染，睑结膜无苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。

双耳外形正常，外耳道无异常分泌物，乳突无压痛。

鼻外形未见异常，鼻无充血，鼻腔通畅，筛窦区轻压痛。

口唇无紫绀，口腔见溃疡，齿龈无萎缩及出血，伸舌居中，咽红，扁桃体无肿大。

颈软，无抵抗，颈静脉无充盈，无颈动脉杂音，气管居中，甲状腺无肿大。

胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，无胸膜摩擦音。

心前区无隆起及异常搏动，心界不大，律齐，101次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。

腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。

腹软，全腹无压痛，未及异常包块。

Murphy（+），肝脾触未触及，叩诊浊音，移动性浊音（-），肝脾区及肋脊角叩痛（-），肠鸣音减弱，未闻及腹部血管杂音。

左侧肾区叩击痛（+），肛门、外生殖器未查。

四肢及指趾各关节无肿胀、压痛；关节运动无受限。

双下肢及足背可见水肿。

生理反射对称引出，病理反射未引出。

脑膜刺激征（-）。

病例特点,1青年女性，急性病程，病程1月余2面部蝶形红斑伴尿中泡沫增多，关节肿胀3查体：

面部蝶形红斑，口腔溃疡，Murphy（+）;左肾区叩击痛，双下肢足背水肿4辅助检查：

血常规WBC5.87109/L，Neu%54.3%，Hgb133g/L，Plt308109/L24小时尿蛋白：

13.4g/24h肝肾全：

ALT23U/L，Alb18g/L，Tbil1.5mol/L，Dbil0.7mol/L，GGT89U/L，LDH176U/L，Cr56mol/L。

TC：

10.34mmol/L，TG:

2.07mmol/L,LDL-C:

7.99mmol/L。

抗核抗体谱19项：

ANA-IF1:

80（胞浆型）；抗Ds-DNA：

1:

160；抗细胞胞浆抗体：

（+）1:

80;抗核糖体抗体：

强阳性（+）；抗RO52抗体：

阳性（+）；抗核小体抗体：

弱阳性（+）；DNP乳胶凝集试验弱阳性。

补体+免疫球蛋白：

IgA：

5.18g/L，IgM：

3.92g/L，IgG：

6.47g/L，C3正常，C4：

0.08g/L。

RF10.1IU/ml。

hsCRP0.56mg/L。

SLE分类标准（ACR1997修订）,符合4项或4项以上者，可诊断SLE。

其敏感性和特异性分别为95%和85%,肾小球疾病,水肿肾病性水肿：

大量蛋白丢失，血浆渗透压降低，液体进入组织间隙，有效循环容量减少，激活RAS系统，进一步加重水钠潴留，多从下肢开始肾炎性水肿：

肾小球滤过率低，血容量增加，RAS系统被抑制，水肿多从颜面开始24小时尿蛋白：

13.4g/24h3.5g大量2g多为肾小球性2g可能是小管性,继发性肾小球疾病,诊断,系统性红斑狼疮SLE狼疮性肾炎,LupusNephropathy（LN）,型:

系膜轻微病变型型:

系膜增生型型:

局灶增生型（90%硬化）,根据肾穿刺来了解病变的受累程度（预后），从而制定治疗方案,反应病情活动的指标,严重的系膜及内皮细胞增生，伴或不伴粒细胞浸润；核碎片；大量内皮下免疫复合物沉积（白金耳环）；透明血栓形成；肾小球基膜断裂；细胞性或纤维细胞性新月体；毛细血管袢纤维素样坏死；,反应慢性病变的指标,肾小球硬化；纤维性新月体；肾小管萎缩；间质纤维化。

肾脏病理学上LN活动指数,LN活动性指数（AI）有:

细胞增生;细胞浸润;纤维素样坏死,核碎裂;细胞性新月体;透明血栓,白金耳;小管间质单核细胞浸润。

按轻、中、重分别记1,2,3分,最高总分为18分慢性指数（CI）包括:

肾小球硬化;纤维性新月体;间质纤维化;小管萎缩。

按轻、中、重分别记1,2,3分,最高总分为12分如活动性指数12分,是进展为肾衰竭的危险因素,应积极免疫干预;如慢性指数4分,多数将进入尿毒症,提示预后欠佳,SLE,自身免疫性疾病；多种自身抗体，多系统累及；病理特点：

免疫复合物介导的血管炎；遗传、感染、环境、性激素、药物等综合因素导致的免疫紊乱,临床表现,全身表现：

发热、乏力皮肤、粘膜：

皮疹（多种多样）、光过敏、雷诺现象、脱发、粘膜溃疡等。

关节、肌肉：

90%有关节肿/痛，常为对称性、无关节破坏；肌痛、肌无力，少数有肌酶升高。

浆膜：

双/单侧胸膜炎，心包炎、心包积液及腹腔积液等。

肾脏：

狼肾。

心脏：

心包炎、心肌炎、心内膜（Libman-Sack心内膜炎）、冠脉均可受累，发生传导阻滞等各种心律失常和心衰等。

肺：

少数出现狼疮性肺炎、肺间质纤维化、肺泡出血。

临床表现,消化系统：

各种急腹症，可有恶心、呕吐及顽固性腹泻。

可有急性胰腺炎、肝肿大、黄疸、转氨酶升高等。

神经系统：

精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下腔出血等多见，也可出现脊髓炎、颅神经及外周神经病变。

淋巴结：

轻或中度无痛性淋巴结肿大，病理活检呈反应性或坏死性淋巴结炎。

血液系统：

溶血性贫血，WBC、PLT减少等。

其它：

眼部受累，如葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等；继发SS等。

蝶形红斑,血管炎,临床特点,急性、暴发性或隐慝性常有发热、关节痛一个系统或多个系统诱因：

阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等儿童症状重：

肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见年长患者症状较轻：

肾和中枢受累较少男性患者血小板减少，肾病多见,实验室检查,血尿常规血沉、CRP补体：

CH50、C3含量减低，与病情活动相关Ig:

可出现高球蛋白血症ANAsANA:

99%（+），效价与病情活动度多不相关；抗ds-DNA：

诊断特异性，效价-病情活动度相关；抗Sm：

特异性高，敏感性低，与病情活动度无明显关系；其它：

SSA、SSB、抗组蛋白抗体、抗rRNP等抗磷脂抗体：

ACL、LAC、B2GP1；RPR假阳性其它：

如狼脑的脑脊液检查等,SLE的诊断和治疗,明确诊断评价SLE疾病严重程度和活动性拟订SLE常规治疗方案，处理难控制的病例，抢救SLE危重症，处理或防治药物副作用，处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。

其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。

诊断,多系统受累；自身免疫证据早期不典型SLE可表现为：

原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。

对这些可能为早期不典型SLE的表现，需要提高警惕。

SLE分类标准（ACR1997修订）,符合4项或4项以上者，可诊断SLE。

其敏感性和特异性分别为95%和85%,SLE分类标准（ACR2009年修订）,确诊条件：

1）肾病理证实为狼肾并伴ANA或ds-DNA（+）；2）以上临床标准及免疫标准中有4条符合（至少包含1项临床和1项免疫）,敏感性94%，特异性92%,病情活动度评分,8癫痫发作；精神症状；器质性脑病；视觉障碍；颅神经病变；狼疮性头痛；CVA；血管炎4关节炎；肌炎；管型尿；血尿；蛋白尿；脓尿2皮疹；脱发；粘膜溃疡；胸膜炎；心包炎；低补体；dsDNA（+）1发热；PLT下降；WBC降低,SLEDAI=10-14分,病情轻重评估,轻型SLE：

诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳定，呈非致命性。

重型SLE：

心脏：

冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；肺脏：

肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；消化系统：

肠系膜血管炎，急性胰腺炎；血液系统：

溶血性贫血，粒细胞减少（WBC1,000/mm3），血小板减少（50,000/mm3），血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；肾脏：

肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；神经系统：

抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；其他：

包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。

狼疮危象指急性的危及生命的重症SLE。

包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。

SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。

治疗,一般治疗：

宣教对症治疗和去除各种影响预后的因素，如控制HTN，防治各种感染等药物治疗,轻型SLE的药物治疗,NSAIDs:

可用于控制关节炎，注意消化道溃疡、出血、肾、肝功能等方面的副作用。

抗疟药：

控制皮疹和减轻光敏感。

可短期局部应用激素治疗皮疹。

小剂量激素（泼尼松10mg/d）可减轻症状）。

权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。

注意轻型SLE加重，甚至进入狼疮危象。

重型SLE的药物治疗,糖皮质激素免疫抑制剂单克隆抗体,诱导缓解+巩固治疗,伴有重要脏器损害的SLE,有肾脏、心脏、CNS及血液系统损害大量激素+免疫抑制剂MF冲击治疗（急性重症，危及生命）单克隆抗体,狼疮危象的治疗,大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗针对受累脏器的对症治疗和支持治疗后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗,