美国内分泌学会临床实践指南成人垂体机能减退症激素补充治疗第一部分中英对照全文.docx

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美国内分泌学会临床实践指南成人垂体机能减退症激素补充治疗第一部分中英对照全文

美国内分泌学会临床实践指南:

成人垂体机能减退症激素补充治疗（第一部分）中英对照（全文）

美国内分泌学会临床实践指南

成人垂体机能减退症激素补充治疗

MariaFleseriu,IbrahimA.Hashim,NikiKaravitaki,ShlomoMelmed,M.HassanMurad,RobertoSalvatoriandMaryH.Samuels.JClin

EndocrinolMetab,101（11）,pp.3888–3921

（DOI:

http:

//dx.doi.org/10.1210/jc.2016-2118）

根据循证医学方法，由美国内分泌学会、美国临床化学协会、垂体学会、欧洲内分泌学会专家讨论，本指南针对成人垂体机能减退症的严重问题，涉及成人垂体机能减退症的评估和治疗，包括合理的生化评估、激素补充过量、激素补充不足、妊娠期垂体机能减退症的治疗、垂体手术或其他手术时的处理。

CK要点：

EssentialPoints

该指南阐述了可能影响垂体功能减退症患者治疗的特殊情况，包括妊娠护理、垂体或其他手术的手术后治疗、联合抗癫痫药物时的治疗以及垂体卒中后的治疗。

指南的建议包括但不限于：

需要检测游离甲状腺素和促甲状腺激素来评估是否存在中枢性甲状腺功能减退症，中枢性甲减的甲状腺由于TSH的不足导致甲状腺的分泌减少。

中枢性甲状腺功能减退症患者应接受左旋甲状腺素治疗，剂量足以将游离甲状腺素（FT4）水平提高至参考范围的中上水平。

应使用生长激素的刺激试验来诊断疑似生长激素缺乏症的患者。

已经证实有生长激素缺乏症且无禁忌症的患者应接受生长激素替代治疗。

绝经前妇女如存在中枢性性腺功能减退（低促性腺激素性性腺功能减退），这种情况下性腺不产生或只产生极少量的激素，如无禁忌，可以接受相关的激素治疗。

产生异常大量稀释尿液的患者应考虑到中枢性尿崩症，并应通过相关的额检验检查进行诊断，确诊的患者如无禁忌应进行相应的治疗

对于糖皮质激素水平低的患者，氢化可的松可以每日单次或分次给药。

应该让所有垂体功能减退症患者携带紧急卡片、手镯或项链，以警告肾上腺皮质功能不全的可能性。

疑似继发性肾上腺皮质功能不全而发生肾上腺危象的患者应立即注射50至100毫克氢化可的松。

患有中枢肾上腺功能不全的患者应长期接受最低可耐受剂量的氢化可的松替代治疗，以降低代谢和心血管疾病的风险。

精确可靠的检测对诊断垂体功能减退和监测治疗至关重要。

第一部分Recommendations

推荐小结

1.0垂体机能减退症的诊断

1.0Diagnosisofhypopituitarism

中枢性肾上腺皮质功能不全（AI）

Centraladrenalinsufficiency

1.1建议：

早上8～9点血清皮质醇水平作为诊断中枢性肾上腺皮质功能不全（AI）的一线检验。

（2l+OOO）

1.1Wesuggestmeasuringserumcortisollevelsat8–9AMasthefirst-linetestfordiagnosingcentraladrenalinsufficiency（AI）.（2|⊕⚪⚪⚪）

1.2不推荐：

使用随机血皮质醇水平来诊断AI。

（1l++OO）

1.2WerecommendagainstusingarandomcortisolleveltodiagnoseAI.（1|⊕⊕⚪⚪）

1.3建议：

血皮质醇＜3μg/dL时提示AI诊断，当皮质醇＞15μg/dL时可能排除AI的诊断。

（2l+OOO）

1.3Wesuggestthatacortisollevel<3μg/dLisindicativeofAIandacortisollevel>15μg/dLlikelyexcludesanAIdiagnosis.（2|⊕⚪⚪⚪）

1.4建议：

清晨血皮质醇水平为3-15μg/dL时做ACTH兴奋试验来诊断AI。

在30或60分钟时峰值血皮质醇水平小于＜18.1μg/dL（500nmol/L）时提示AI诊断。

（2l++OO）

1.4Wesuggestperformingacorticotropinstimulationtestwhenmorningcortisolvaluesarebetween3and15μg/dLtodiagnoseAI.Peakcortisollevels<18.1μg/dL（500nmol/L）at30or60minutesindicateAI.（2|⊕⊕⚪⚪）

1.5建议：

对于近期使用过糖皮质激素的患者，评估下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）功能，在最后一次使用氢化可的松（HC）后的至少18-24小时后进行生化检测，对于使用合成糖皮质激素（GCs）的患者，则需要更长时间。

（2l++OO）

1.5Wesuggestthatcliniciansperformbiochemicaltestingforthehypothalamic-pituitary-adrenal（HPA）axisatleast18–24hoursafterthelasthydrocortisone（HC）doseorlongerforsyntheticglucocorticoids（GCs）.（2|⊕⊕⚪⚪）

中枢性甲状腺功能减退

Centralhypothyroidism

1.6推荐：

检测血清游离T4（FT4）和TSH水平来评估中枢性甲状腺功能减退（CH）。

在有垂体疾病的情况下，FT4水平低于实验室参考值范围，同时TSH降低、正常或者轻度升高，通常可以确诊CH。

（1l++++）

1.6WerecommendmeasuringserumfreeT4（fT4）andTSHtoevaluatecentralhypothyroidism（CH）.AnfT4levelbelowthelaboratoryreferencerangeinconjunctionwithalow,normal,ormildlyelevatedTSHinthesettingofpituitarydiseaseusuallyconfirmsaCHdiagnosis.（1|⊕⊕⊕⊕）

1.7对于有垂体疾病、FT4在正常参考值范围的低值，则疑诊有轻度CH，若伴有临床症状，或者定期复查FT4时，如果FT4下降20%或20%以上，建议起始L-T4治疗。

（2l+OOO）

1.7Inpatientswithpituitarydiseaseandlow-normalfT4levelssuspectedtohavemildCH,wesuggeststartinglevothyroxine（L-T4）ifsuggestivesymptomsarepresentorfollowingfT4levelsovertimeandstartingtreatmentifthefT4leveldecreasesby20%ormore.（2|⊕⚪⚪⚪）

1.8不建议使用激发TSH的试验来诊断CH。

（2l+++O）

1.8WesuggestagainstusingdynamicTSH-secretiontestingtodiagnoseCH.（2|⊕⊕⊕⚪）

生长激素（GH）缺乏

GHdeficiency

1.9对于疑诊生长激素缺乏（GHD）的患者，推荐行生长激素激发试验。

单独检测生长激素水平对GHD诊断无帮助。

（1l+++O）

1.9InpatientswithsuspectedGHdeficiency（GHD）,werecommendGHstimulationtesting.SingleGHmeasurementsarenothelpful.（1|⊕⊕⊕⚪）

1.10推荐使用相应的体质指数（BMI）的切点来评估生长激素峰值。

（1l++OO）

1.10Werecommendusingappropriatelycontrolledbodymassindex（BMI）cutoffstoassesspeakGHvalues.（1|⊕⊕⚪⚪）

1.11对于有明确生长激素缺乏诊断特征依据，并有其他三个垂体激素轴缺乏的患者，不建议再进行生长激素激发试验来诊断GHD。

（2l+++O）

1.11WesuggestagainstbiochemicaltestingforGHDinpatientswithclear-cutfeaturesofGHDandthreeotherdocumentedpituitaryhormonedeficits.（2|⊕⊕⊕⚪）

男性中枢性性腺功能减退

Centralhypogonadisminmales

1.12对于疑诊有性腺功能减退的男性，推荐检测血清睾酮（T）、FSH、LH水平来诊断中枢性性腺功能减退。

（1l++OO）

1.12Inmaleswithsuspectedhypogonadism,werecommendmeasuringserumT,FSH,andLHtodiagnosecentralhypogonadism.（1|⊕⊕⚪⚪）

1.13推荐：

诊断中枢性性腺功能减退症是在不合并有急性或亚急性疾病状态下，上午10点之前采集标本做上述激素测定（在整夜空腹后的次日上午10点），并要同时测定血清泌乳素（PRL）水平。

（1l++OO）

1.13Werecommendthatcliniciansperformhormonaltestingforcentralhypogonadisminmalesintheabsenceofacute/subacuteillnessandbefore10AM（afterovernightfast）combinedwithserumprolactin（PRL）.（1|⊕⊕⚪⚪）

女性中枢性性腺功能减退

Centralhypogonadisminfemales

1.14当出现月经稀发或停经时，推荐检测血清E2、FSH、LH。

需排除引起月经紊乱的其他原因，例如高泌乳素血症、高雄激素血症、甲状腺疾病，尤其是在没有合并出现其他垂体激素缺乏的情况下，要排除以上这些与排卵障碍相关的疾病。

对于停经患者，需排除妊娠。

（1l++OO）

1.14Inthepresenceofoligomenorrheaoramenorrhea,werecommendmeasuringserumestradiol（E2）,FSH,andLH.Cliniciansshouldexcludeothercausesofmenstrualirregularitiesrelatedtoimpairedovulation（hyperprolactinemia,hyperandrogenism,andthyroiddisease）,particularlyifnootherpituitaryhormonedeficitsarepresent.Incasesofamenorrhea,cliniciansshouldalsoexcludepregnancy.（1|⊕⊕⚪⚪）

1.15不建议做GnRH兴奋实验，这个试验对本病的诊断没有更大的价值。

（2l++OO）

1.15WesuggestagainstdynamictestingwithGnRH,whichoffersnousefuldiagnosticinformation.（2|⊕⊕⚪⚪）

1.16.推荐：

对于绝经后妇女，如果缺乏血清FSH和LH的升高，则足以诊断促性腺激素缺乏（前提是该病人没有在使用雌孕激素补充治疗[HRT]）。

（1l+++O）

1.16Werecommendthatinpostmenopausalwomen,theabsenceofhighserumFSHandLHissufficientforadiagnosisofgonadotropedysfunction（providedthepatientisnotonhormonalreplacementtherapy[HRT]）.（1|⊕⊕⊕⚪）

中枢性尿崩症

Centraldiabetesinsipidus

1.17推荐：

对于有多尿症状的患者（多尿是指多于50ml/每公斤体重/24小时，70Kg者多于3.5L/天），需同步检测血渗透压和尿渗透压，在血渗透压大于295mOsmol/L时，尿渗透压应达到约600mOsmol/L（尿渗透压/血渗透压比值约≥2），同时尿糖阴性。

（1l+++O）

1.17Werecommendsimultaneouslymeasuringserumandurineosmolarityinpatientswithpolyuria（morethan50mL/kgofbodyweight/24hours,3.5L/dina70-kgperson）.Inthepresenceofhighserumosmolarity（>295mOsmol/L）,urineosmolarityshouldreachapproximately600mOsmol/L（urineosmolality/plasmaosmolalityratioshouldbe≥2）,whereasurinedipstickshouldbenegativeforglucose.（1|⊕⊕⊕⚪）

2.0治疗

2.0Treatment

全垂体功能减退的激素补充治疗

Hormonalreplacementinpanhypopituitarism

糖皮质激素补充

Glucocorticoidreplacement

2.1推荐：

使用氢化可的松（HC），通常每日总剂量为15-20mg，单次或分多次给药。

清晨睡醒后用一次，剂量最大，次剂量是下午给药（若两次给药）；或午餐时、下午较晚的时间给第二次和第三次给药（若三次给药）。

（1l+++O）

2.1WerecommendusingHC,usually15–20mgtotaldailydoseinsingleordivideddoses.Patientsusingdivideddosesshouldtakethehighestdoseinthemorningatawakeningandthesecondintheafternoon（two-doseregime）orthesecondandthirdatlunchandlateafternoon,respectively（three-doseregime）.（1|⊕⊕⊕⚪）

2.2建议：

部分病人可以用长效GCs，例如买不到药、依从性差者、为了方便性。

（2l+OOO）

2.2Wesuggestusinglonger-actingGCsinselectedcases（eg,nonavailability,poorcompliance,convenience）.（2|⊕⚪⚪⚪）

2.3推荐：

要教育所有AI病人应急剂量和急诊GC的使用，指导他们带一个急救卡、带、项链等AI标示，备好一个含有高剂量GC注射剂型药物的急救包。

（1l+++O）

2.3WerecommendthatcliniciansteachallpatientswithAIregardingstress-doseandemergencyGCadministrationandinstructthemtoobtainanemergencycard/bracelet/necklaceregardingAIandanemergencykitcontaininginjectablehigh-doseGC（1|⊕⊕⊕⚪）

2.4不推荐给继发性AI患者用氟氢可的松。

（1l+++O）

2.4WerecommendagainstusingfludrocortisoneinpatientswithsecondaryAI.（1|⊕⊕⊕⚪）

肾上腺危象

Adrenalcrisis

2.5推荐：

对于继发性AI患者，可疑有肾上腺危象时，立即注射50-100mg的氢化可的松（肠道外给药）。

（1l+++O）

2.5Werecommendthatclinicianstreatpatientswithsuspectedadrenalcrisis（AC）duetosecondaryAIwithanimmediateparenteralinjectionof50–100mgHC.（1|⊕⊕⊕⚪）

甲状腺激素补充

Thyroidhormonereplacement

2.6推荐：

使用左甲状腺素（L-T4）足够的补充量，使FT4达到参考范围的中上水平。

中枢性甲减的L-T4平均治疗量为1.6μg/Kg/d，根据临床情况、年龄、FT4水平来调整L-T4剂量。

（1l+++O）

2.6WerecommendL-T4indosessufficienttoachieveserumfT4levelsinthemidtoupperhalfofthereferencerange.AppropriateL-T4dosesinCHaverage1.6μg/kg/d,withdoseadjustmentsbasedonclinicalcontext,age,andfT4levels.（1|⊕⊕⊕⚪）

2.7不建议使用L-T3、甲状腺提取物或其他剂型的甲状腺激素治疗中枢性甲减。

（2l++OO）

2.7WesuggestagainsttreatingCHwithlevotriiodothyronine（L-T3）,thyroidextracts,orotherformulationsofthyroidhormones.（2|⊕⊕⚪⚪）

2.8不推荐根据TSH水平来调整中枢性甲减的甲状腺激素治疗剂量。

（1l+++O）

2.8WerecommendagainstusingserumTSHlevelstoadjustthyroidreplacementdosinginpatientswithCH.（1|⊕⊕⊕⚪）

睾酮补充

Testosteronereplacement

2.9对于没有禁忌症的中枢性性腺功能减退成年男性患者，建议使用睾酮补充治疗，以防止睾酮缺乏导致的贫血，减少脂肪，提高骨密度、性欲、性功能、体能、生活质量、肌肉组织和力量。

（2l++OO）

2.9WesuggestTreplacementforadultmaleswithcentralhypogonadismandnocontraindicationsinordertopreventanemiarelatedtoTdeficiency;reducefatmass;andimprovebonemineraldensity（BMD）,libido,sexualfunction,energylevels,senseofwell-being,andmusclemassandstrength.（2|⊕⊕⚪⚪）

绝经前女性雌激素补充

Estrogenreplacementinpremenopausalwomen

2.10中枢性性腺功能减退绝经前期女性患者，没有禁忌症时，推荐给予性激素补充治疗。

（1l+++O）

2.10Werecommendgonadalhormonetreatmentinpremenopausalwomenwithcentralhypogonadism,providedtherearenocontraindications.（1|⊕⊕⊕⚪）

生长激素补充治疗

GHreplacementtherapy

2.11推荐：

确诊生长激素缺乏患者，没有禁忌症时，给予生长激素补充治疗。

年龄小于60岁者，推荐起始剂量0.2-0.4mg/d，年龄大于60岁者推荐剂量0.1-0.2mg/d。

（1l+++O）

2.11WerecommendofferingGHreplacementtothosepatientswithprovenGHDandnocontraindications.Werecommendastartingdoseof0.2–0.4mg/dforpatientsyoungerthan60yearsand0.1–0.2mg/dforpatientsolderthan60years.（1|⊕⊕⊕⚪）

2.12推荐：

调整生长激素剂量，维持IGF-1水平低于正常值上限，若有副作用出现，应降低剂量。

（1l+OOO）

2.12WerecommendtitratingGHdosesandmaintainingIGF-1levelsbelowtheupperlimitofnormalandreducingthedoseifsideeffectsmanifest.（1|⊕⚪⚪⚪）

2.13对于既往没有垂体或下丘脑疾病的老年人，虽然其IGF-1低于年龄矫正的参考范围，不建议使用生长激素。

（2l+OOO）

2.13WesuggestagainstadministeringGHtoelderlyadultswitha