心脏大血管外科.docx
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心脏大血管外科
二尖瓣关闭不全
【ICD-10编码】ICD-10:
134、001
由于二尖瓣在解剖结构与（或）功能上得异常,造成左心室收缩时左心室内血液部分返流到左心房即称为二尖瓣关闭不全。
病因最常见为风湿性,在我国北方地区较常见,多发生于20-40岁,女性较多见。
其她常见原因包括二尖瓣脱垂、二尖瓣退行性变、心肌缺血、感染性心内膜、先天性畸形等。
临床上大多为慢性表现。
预后主要取决于瓣膜关闭不全程度、心房心室增大情况、心功能、基本病因、风湿活动复发以及就是否出现并发症等情况。
早诊断、早治疗就是关键。
本病目前尚无特效根治药物,外科手术治疗可根治。
【病因】
1、慢性发病
（1）风湿热造成得瓣叶损害所引起者最多见 占全部二尖瓣关闭不全患者得1/3,且多见于男性。
约有50%患者合并二尖瓣狭窄。
（2）冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病） 心肌梗死后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌,引起乳头肌纤维化伴功能障碍。
（3）先天性畸形 二尖瓣裂缺,最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位;心内膜弹力纤维增生症;降落伞型二尖瓣畸形。
（4）二尖瓣环钙化 为特发性退行性病变,多见于老年女性患者。
此外,高血压病、马方综合征、慢性肾功能衰竭与继发性甲状腺功能亢进得患者,亦易发生二尖瓣环钙化。
（5）左心室扩大 任何病因引起得明显左心室扩大,均可使二尖瓣环扩张,与乳头肌侧移,影响瓣叶得闭合,从而导致二尖瓣关闭不全。
（6）二尖瓣脱垂综合征。
（7）其她少见病因 结缔组织病如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等;肥厚梗阻型心肌病;强直硬化性脊椎炎。
2、急性二尖瓣关闭不全
多因腱索断裂,瓣膜毁损或破裂,乳头肌坏死或断裂以及人工瓣膜替换术后开裂而引起,可见于感染性心内膜炎、急性心肌梗死、穿通性或闭合性胸外伤及自发性腱索断裂。
【临床表现】
1、症状
（1）急性 轻度反流,仅有轻微劳力性呼吸困难。
重度反流（如乳头肌断裂）,很快出现急性左心衰,甚至心源性休克。
（2）慢性 轻度二尖瓣关闭不全病人,可长期没有症状。
当左心功能失代偿时,病人出现乏力、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等因心排血量减少导致得症状。
随后,病情加重,出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难,甚至急性肺水肿,最后导致肺动脉高压,右心衰。
2、体征
（1）听诊 心尖部收缩期杂音就是二尖瓣关闭不全最主要得体征,典型者为较粗糙全收缩期吹风样杂音,多向腋下及左肩胛间部传导,后瓣受损时可向心底部传导。
二尖瓣脱垂时只有收缩中晚期杂音。
P2亢进、宽分裂。
（2）其她 心尖搏动增强,向下移位;心尖区抬举样搏动及全收缩期震颤。
并发肺水肿或右心衰时,出现相应体征。
【辅助检查】
1、影像学检查
（1）X线检查 急性者心影正常或左房轻度增大不明显。
慢性者可见左房、左室扩大,肺淤血,间质肺水肿征。
可见二尖瓣环与瓣膜钙化。
（2）超声心动图 脉冲多普勒与彩色多普勒显像可确诊并评估二尖瓣反流程度。
M型与二维超声心动图可观测房室大小、瓣叶形态及运动,明确病因。
2、其她检查
（1）心电图 急性者心电图正常,窦性心动过速常见。
慢性重度者可出现左房增大、左室肥厚或非特异性ST改变;房颤常见。
（2）心导管 用于临床表现与非侵入性检查结果不相符;或术前需要精确评估反流程度;或需要排除冠心病时。
【诊断及鉴别诊断】
根据病史、症状、体征,结合辅助检查可明确诊断。
超声心动图检查有助于明确二尖瓣关闭不全病因,并对鉴别诊断起重要作用。
【并发症】
1、呼吸道感染:
长期肺淤血易导致肺部感染,可进一步加重或诱发心力衰竭。
2、心力衰竭:
就是常见并发症与致死主要原因。
3、心房颤动:
常见于慢性重度二尖瓣关闭不全患者,出现较晚。
4、感染性心内膜炎
5、栓塞:
由于附壁血栓脱落而致,脑栓塞最为多见。
【治疗】
1、药物治疗
（1）急性 治疗目标为减少反流量、恢复前向血流、减轻肺淤血。
硝普钠可同时扩张小动脉、小静脉,降低前、后负荷,应首选。
低心排时,可联用正性肌力药（如多巴酚丁胺）或使用主动脉球囊反搏（IABP）。
当病因为感染性心内膜炎、缺血性心脏病时,同时给予病因治疗。
（2）慢性 根据临床症状酌情给予利尿、扩血管、强心治疗。
房颤者抗凝治疗同二尖瓣狭窄。
2、手术治疗
临床症状,左心室大小及左心功能就是考虑就是否手术得决定因素。
手术指征得一般原则:
（1）无症状得中度MR病人 符合以下任何一种情况即应手术:
①心功能减退,EF50mm,LVEDD>70mm。
③活动受限,活动后肺嵌压出现异常升高。
④肺动脉高压（静息肺动脉压>50mmHg;运动后>60mmHg）。
⑤房颤。
（2）有症状 不论心功能正常与否均应手术。
如EF<0、3,视病人具体情况处理。
【入院标准】
1、有症状,二尖瓣重度关闭不全得患者。
2、有症状,二尖瓣中度关闭不全得患者,超声检查证实左房血栓,或经内科正规治疗心脏中度以上增大得患者。
【特殊危重指证】
1.重度二尖瓣关闭不全合并重度肺动脉高压;
2.重度二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全
3.合并左、右心衰
【会诊标准】
1.合并心衰、请心内科会诊;
2.年龄大于50岁,请心内科行冠脉造影术;
【谈话要点】
1.二尖瓣关闭不全就是临床常见心脏瓣膜病,病史长,多为风湿性改变引起;
2.病变到一定程度需手术治疗,内科药物治疗不能根治;
3.合并肺动脉高压情况;
4.合并脑梗情况;
5.瓣膜选择问题:
机械瓣or生物瓣
6.手术并发症;
7.术后应用华法林得问题;
【出院标准】
1、体温正常,血常规、电解质无明显异常。
2、引流管拔除、切口愈合无感染。
3、没有需要住院处理得并发症与/或其她合并症。
4、抗凝治疗基本稳定。
5、胸部X线平片、超声心动图证实人工生物瓣功能良好,无相关并发症。
【出院指导】
1、置换机械瓣得患者需要终身服用抗凝药（通常使用华法林）,定期到医院复查PT,对抗凝效果进行监测;置换生物瓣得患者服抗凝药3～6个月后逐渐减量,于1～2周内停用。
瓣膜成形患者需服用抗凝药3～6个月。
2、抗凝期间得特殊问题:
如出现黑便、血尿、咯血、牙龈出血、晕厥、偏瘫或突发心前区闷痛,因立即到就近医院检查治疗。
应避免受伤,如受伤或需要进行手术,应告诉接诊医生正在服用抗凝药。
如需要妊娠,需要提前与医院进行联系,调整抗凝方案。
3、由于细菌易在人造瓣膜处繁殖造成人造瓣膜心内膜炎,因此在进行拔牙、尿道扩张、导尿、肠镜检查时应及时使用抗生素;发生感染性疾病如皮肤疖肿、扁桃体炎等应及时治疗。
4、心脏瓣膜手术后,心肺功能得恢复一般需要6个月到1年,因此一般术后休息6～8个月后才考虑恢复工作,劳动强度与工作量逐渐增加。
心功能达到Ⅰ级得患者可逐渐停用强心利尿药,恢复正常工作,但应避免强体力劳动。
心功能不能达到Ⅰ级得患者应继续服用强心利尿药,并根据自身情况从事强度不大得工作。
【参考文献】
1、陈灏珠,葛均波,霍勇、内科学,第8版、北京:
人民卫生出版社,2013、
2、冠心病康复与二级预防中国专家共识,2013,中华医学会心血管病学分会,中国康复医学会心血管病专业委员会,中国老年学学会心脑血管病专业委员会
3、《临床诊疗指南-心血管外科分册》（中华医学会编著,人民卫生出版社,2009年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南。
房间隔缺损
【ICD编码】:
房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10:
Q21、102）
房间隔缺损简称房缺（atrial septal defect,ASD）,就是先天性心脏病中最常见得类型之一,仅次于室间隔缺损,系胚胎发育期心房间隔上残留未闭得缺损而形成。
房间隔缺损绝大多数为单孔型,少数为多孔型,还有极少数呈筛孔状者。
【病因】
与其她先天性心脏病一样,房间隔缺损得病因目前并不清楚,其发生主要由遗传与环境因素及其交互作用所致。
在胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内）,若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育,致使心脏某一部分发育停顿或异常,即可导致先天性心血管畸形得发生。
（1）遗传因素:
约15%与遗传有关,特别就是染色体易位（chromosomal translocation）与畸变（三体综合征,trisomy syndrome）;
（2）环境因素:
宫内感染（TORCH）、放射线接触、代谢紊乱性疾病、缺氧、药物等。
【临床表现】
婴幼儿时期房间隔缺损患者得症状与缺损大小有关。
轻者临床表现可不明显,常在体格检查时发现心脏杂音而得以确诊;缺损大者,由于分流量大,肺充血明显,而易患支气管肺炎,同时因体循环血量不足而影响生长发育。
当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时,右心房压力可超过左心房,出现暂时性右向左分流而呈现出青紫。
随着患者年龄增大,房间隔缺损患者可表现出生长发育落后、活动耐力降低、反复呼吸道感染、多汗等表现,并且出现心脏增大、肺循环压力及阻力增高、心力衰竭以及房性心律失常等。
由于多数房间隔缺损症状轻微,很大一部分患者直至青春期或者成年以后才得以发现,部分患者在诊断时甚至已经丧失治疗机会或者虽然还有治疗机会,但就是心脏以及肺循环功能已经无法恢复到正常状态,严重影响了患者活动耐力、生活质量、预期寿命、社会竞争力以及心理健康。
【辅助检查】
1 医技检查
1、1 心电图:
典型表现有右心前导联QRS波呈rSr或rSR’或R波伴T波倒置。
电轴右偏,有时可有P－R延长。
1、2 X线检查:
可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。
1、3 超声心动图:
可见肺动脉增宽,右房、右室增大,房间隔缺损得部位及大小。
1、4 彩色多普勒:
可显示分流方向,并可测定左、右心室排血量。
1、5 心导管检查:
典型病例不需要进行此项检查,当疑有其她疾病或合并畸形需测定肺血管阻力以判断手术治疗及预后时,应进行右心导管检查。
2 诊断依据
2、1 患者出现上述症状、体征。
2、2 心电图示P波可能增高,心电轴右偏;心向量显示右心室肥大。
2、3 超声心动图与彩色多普勒血流显像检查出房间隔缺损部位。
3 辅助检查
3、1 超声心动图就是主要得诊断方法。
超声心动图可显示房间隔中断,右心房、室内径增大,肺动脉增宽,三尖瓣活动幅度增大。
多普勒彩色血流显像可观察到心房内左向右穿隔血流。
与此同时,超声心动图可以对房间隔缺损进行准确分类,为治疗方式得选择制定提供参考意见。
3、2 X线检查 胸X线片可显示肺野充血,右心房、右心室扩大,肺动脉段隆凸,肺门影增大,肺血增多,主动脉结偏小。
透视可见“肺门舞蹈”征象。
3、3 心电图 房间隔缺损典型得心电图表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞,部分患者有右心房与右心室肥大。
3、4 心导管检查 对于房间隔缺损经过上述无创检查已能够明确其解剖畸形与肺循环压力等重要参数,一般不需要进行心导管检查,只有当临床上怀疑有其她合并心血管畸形或肺动脉高压时为了了解肺循环阻力状况,才有进行心导管检查得指征。
【诊断及鉴别诊断】
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著,人民卫生出版社）
1、病史:
可有心脏杂音,活动后心悸、气促等。
2、体征:
可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔与杂音,第二心音固定分裂等。
3、辅助检查:
心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
鉴别诊断:
原发孔房间隔缺损、部分型肺静脉异位引流等。
【治疗】
治疗原则
对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变,即已有肺血增多征象、房室增大及心电图表现者均应手术治疗。
病人年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。
（一）、介入治疗
1、禁忌症
原发孔型房间隔缺损及冠状静脉窦型房间隔缺损;合并必须外科手术矫治得其她心脏畸形;严重肺动脉高压导致右向左分流。
2、适应症
按照中国先天性心脏病治疗指南,房间隔缺损得介入治疗得适应证包括:
a、通常≥3岁,体重≥10kg,ASD≥4mm而≤36mm得二孔型左向右分流ASD;
b、缺损边缘至冠状窦、上下腔静脉及肺静脉得距离≥5mm;至房室瓣≥7mm;
c、肺血管阻力＞10woods/m2,或使用血管舒张剂时>7woods/m2不适合外科手术。
（二）、手术治疗
1、适应证。
房间隔缺损诊断明确,辅助检查提示右心容量负荷增加,肺血增多,或心导管检查Qp／Qs>1.5得患者需要手术治疗。
血流动力学没有明显改变者,就是否手术尚有争议。
2、禁忌证。
临床表现为发绀得艾森曼格综合征者。
3、术前准备。
a、完成术前常规化验检查。
血、尿常规,生化全套,凝血功能,感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
b、所有患者应测量四肢血压,除外可能合并得主动脉畸形,如主动脉弓中断与主动脉缩窄。
c、重度肺动脉高压患者,术前给予间断吸氧治疗与应用血管扩张药,有利于降低全肺阻力,为手术治疗创造条件。
d、有充血性心力衰竭者,首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。
e、病情严重得婴幼儿应当注意术前得营养支持治疗。
4、麻醉、体外循环方法。
静脉吸入复合麻醉。
升主动脉,上、下腔静脉插管建立体外循环。
激活全血凝固时间（ACT）保持在400秒以上,使用抑肽酶者保持在750秒以上。
5、手术方法。
（1）、体位及皮肤切口:
多为仰卧位胸前正中切口下完成。
为了美容得效果,可以选择左侧卧位右侧胸部切口。
（2）、心内直视闭合术:
a、中央型房间隔缺损闭合术:
b、上腔型房间隔缺损闭合术:
c、下腔型房间隔缺损闭合术:
【并发症及处理】
1、残余分流。
2、室上性心律失常。
3、迟发性心包积液。
【入院标准】
房间隔缺损诊断明确,无艾森曼格综合征均可入院治疗。
【特殊危重指证】
1.重度肺动脉高压
2.合并心衰
3.合并其她脏器严重病变
【会诊标准】
1.合并其她脏器系统病变,请相关科室会诊;
2.年龄大于50岁,请心内科会诊行冠状动脉造影术;
【谈话要点】
8.先天性心脏病需手术治疗,内科药物治疗不能根治;
9.手术方式得选择及原因
10.手术并发症;
11.合并肺动脉高压得处理及转归;
12.合并其她器官脏器病变得处理;
【出院标准】
1、病人一般情况良好,体温正常,完成复查项目:
心电图、胸片及心脏彩超。
2、引流管拔除,切口愈合无感染。
3、没有需要住院处理得并发症。
【出院指导】
1、术后早期应用强心、利尿治疗,早期需要控制液体得入量;
2、术后3月避免剧烈活动;
3、建议术后3-6个月门诊复查心电图、X线胸片与超声心动图;
4、术后早期预防感冒、预防感染;
5、建议术后1年复查心电图、X线胸片与超声心动图;
6、合并肺动脉高压需长期随访。
【参考文献】
1、陈灏珠,葛均波,霍勇、内科学,第8版、北京:
人民卫生出版社,2013、
2、冠心病康复与二级预防中国专家共识,2013,中华医学会心血管病学分会,中国康复医学会心血管病专业委员会,中国老年学学会心脑血管病专业委员会
3、《临床诊疗指南-心血管外科分册》（中华医学会编著,人民卫生出版社,2009年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南。
室间隔缺损
【ICD编码】室间隔缺损（ICD-10:
Q21、0）
室间隔缺损就是心室得间隔部分因组织缺损而引起心室间血流交通得一种先天性心脏病。
常单独存在,或与其它先天性心脏病并发。
【病因】
与其她先天性心脏病一样,室间隔缺损得病因目前并不清楚,其发生主要由遗传与环境因素及其交互作用所致。
在胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内）,若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育,致使心脏某一部分发育停顿或异常,即可导致先天性心血管畸形得发生。
【病理病因】
在胚胎得第5～7周,分别自心室尖部由下而上,心球嵴处自上而下形成肌性间隔,并由来自房室瓣处心内膜垫得膜部间隔与前二者相互融合,形成完整得心室间隔,将左右心室腔完全隔开,如果在此发育过程中出现异常,即会造成相应部位得心室间隔缺损,一般系单个缺损,偶见多发者。
按照缺损所处得部位,一般将其分为下列四种类型,
①室上嵴上缺损:
缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环,面积较大得主动脉瓣环下缺损,由于右冠瓣缺乏足够得支持,舒张期时该瓣可向缺损处脱垂,产生主动脉瓣关闭不全,
②室上嵴下缺损:
高位膜部室间隔缺损,又称膜周部缺损,就是最常见得一种类型,如缺损较大,可因位于其上方得无冠瓣失去支持而脱垂,产生主动脉瓣关闭不全,
③隔瓣后缺损:
又称房室管型缺损,为低位膜部缺损,其特点就是缺损面积一般较大,其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环,房室传导束即沿缺损左右,后,下缘通过,修补手术时应防止误诊,极少数病例缺损位于隔瓣得心房侧（解剖学上,三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低）,形成左心室与右心房之间相沟通,
④肌部间隔缺损:
缺损位于右室流入道或近心尖部得肌性室间隔处,常就是多发得,就是较少见得一种类型。
心室间隔缺损口径得大小,可从数毫米至数厘米不等,缺损得边缘组织可为纤维性,肌性或兼而有之,肌性间隔缺损得口径随心动周期得不同时相有所改变,心室收缩期时口径相应变小。
【病理生理】
在肺循环阻力与体循环阻力正常得情况下,左心室收缩期压力明显高于右心室,二者约呈四与一之比,室间隔缺损时,每当心室收缩期,血液通过缺损产生左至右分流,婴儿出生后头几周内,由于肺小动脉仍保持某种程度得胚胎期状态,肺血管阻力仍较高,因此左向右分流量较少,此后分流量逐渐增多,由于肺血流量增多,肺静脉与左心房得压力亦随之升高,致使肺间质内得液体增多,肺组织得顺应性降低,肺功能受损,且易招致呼吸系感染,因此,分流量增多时,特别在婴幼儿时期,会出现呼吸窘迫,呼吸困难增加能量消耗,加以体循环血流量相应减少,因而影响全身发育,心室水平得左向右分流,使左,右心室负荷均增加,起初,随着肺血流量得增多,肺总阻力可作相应调节,因而肺动脉压力增高不明显（肺血管床正常时,肺血流量增加4倍,仍可赖肺总阻力得自身调节而保持肺动脉压力无明显改变）,继之,肺小动脉发生痉挛,收缩等反应性改变,肺血管阻力随之增加,肺动脉压力亦相应升高,肺静脉与左心房压力反见下降,肺间质水肿与肺组织顺应性相应好转,呼吸功能与呼吸系感染等可随之改善,虽然有这种相对平衡与缓解阶段,但就是肺小动脉却逐步由痉挛等功能性改变,向管壁中层肌肉肥厚,内膜增厚,管壁纤维化与管腔变细等器质性改变方面发展,使肺动脉阻力日益增高,产生严重得肺动脉高压,随着上述病理生理演变,左身中分流量由逐步减少发展成双向分流,以至最终形成右向左得反（逆）向分流,后者使体循环动脉血氧含量降低,出现口唇及指,趾端紫绀,体力活动时尤甚,即所谓艾森曼格（Eisenmenger）综合征,此时,左心室负荷减轻,而右心室负荷进一步加重,上述病理生理演变过程得长短,视缺损口径得大小而异,大口径缺损可能在2～3岁时已出现严重得肺动脉高压,中等大缺损可能延至10岁左右,而小口径缺损上述发展较慢,可能在成年后方出现,偶见安然度过终生者。
【临床表现】
缺损口径较小,分流量较少者,一般无明显症状,缺损较大,分流量较多者,可有发育障碍,活动后心悸,气急,反复出现肺部感染,严重时可出现呼吸窘迫与左心衰竭等症状,当产生轻度至中度肺动脉高压,左至右分流量相应减少时,肺部感染等情况见减轻,但心悸,气急与活动受限等症状仍存在,或更形明显,重度肺动脉高压,产生双向或反向（右至左）分流时,出现紫绀,即所谓艾森曼格综合征,体力活动与肺部感染时紫绀加重,最终发生右心衰竭。
体检时,缺损口径较大者,一般发育较差,较瘦小,晚期病例,可见唇,指紫绀,严重时可有仟状指（趾）,以及肝脏肿大,下肢浮肿等右心衰竭表现,分流量较大得病人,可见心前区搏动增强,该处胸壁前隆,叩诊时心浊音界扩大。
心脏听诊:
在胸骨左缘第3,4肋间（依缺损所处位置得高低而异）可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期喷射性杂音,同一部位可扪及震颤,肺动脉压升高者,在肺动脉瓣区可听到第2音亢进,有时因缺损表面被腱索,乳头肌或异常膜状物覆盖,致使杂音强度较弱,震颤亦不明显,但根据其喷射性杂音得性质,仍可加以判断,分流量较大者,在心尖部尚可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生得舒张期隆隆样杂音,严重肺动脉高压,左右心室压力相近者,收缩期杂音减轻以至消失,而代之以响亮得肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全得舒张期杂音（GrahamSteell杂音）,高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂,关闭不全者,除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导得舒张期递减性杂音,由于两杂音之间得间隔时间甚短,易误为持续性杂音,测血压可见脉压增宽,并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。
【辅助检查】
心电图检查:
视室间隔缺损口径得大小与病期得早晚而异,小口径得缺损心电图可正常,较大得缺损,初期阶段示左心室高血压,左心室肥大;随着肺血管阻力增加与肺动脉压力升高,逐步出现左,右心室合并肥大;最终主要就是右心室肥大,并可出现不全性束支传导阻滞与心肌劳损等表现。
超声心动图检查:
可发现室间隔缺损处回声中断与心室,心房与肺动脉主干扩大情况,高位较大缺损合并主动脉瓣关闭不全者,可见舒张期瓣膜脱垂情况,彩色多普勒检查可见经缺损处血液分流情况与并发主动脉瓣脱垂者舒张期血液倒流情况,超声检查尚有助于发现临床漏诊得并发畸形,如左心室流出道狭窄,动力导管未闭等,近年来,二维心动超声与彩色多普勒检查已成为诊断先天性心血管畸形得主要手段,在很大程度上已可取代心导管检查与心血管造影。
胸部X线检查:
小口径缺损,左向右分流量较少者,常无明显得心,肺与大血管影像改变,或仅示肺动脉段较饱满或肺血管纹理增粗,口径较大得缺损,当肺血管阻力增加不著,呈大量左至右分流者,则示左心室与右心室扩大,如左心室特别扩大,提示可能为巨大高位缺损合并主动脉瓣关闭不全;肺动脉段膨隆,肺门与肺内血管影增粗,主动脉影相对较小,晚期病例,肺血管阻力明显增高,肺动脉高压严重者,心影反见变小,主要示右心室增大,或合并右心房扩大,突出得表现就是肺动脉段明显膨大,肺门血管影亦扩大,而肺野血管影接近正常或反较细小。
右心导管检查:
测定与对比右侧心腔得血氧含量,如右心室较右心房高出1、0容积%,说明心室水平有左至右分流;分流量较少得小口径缺损,或缺损口径虽不算小,但已有明显得肺动脉高压致使左向右分流量减少者,右室/右房血氧差常不足1、0容积%,疑有此种情况时,应加作吸氢试验,对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现得时间,如右室较右房明显超前出现,说明心室水平有左至右分流;严重肺动脉高压,心室水平呈双向或反向分流者,右室,右房间已无血氧差,可从同期测定得体动脉血氧饱与度不同程度得下降而加以验证,测定右侧心腔（特别就是连续测定肺动脉与右心室）压力,若右室压力明显超出肺动脉压,根据其压力曲线特征,可瓣明其合并右心室流出道或/与肺动脉瓣狭窄得情况;一般按肺动脉压与体动脉压得比值判定肺动脉压升高得程度,＜40%者为轻度,40～70%者为中度,＞70%者为重度,根据肺动脉压力与心排血指数,换算出肺血管阻力,有助于手术时机得选择与手术适应证及禁忌证得判定,测算肺循环与体循环血流量及二者得比值,一般以＜1、3为低分流量,1、3～2、0为中分流量,＞2、0为高分流量。
心血管造影:
逆行性插管至主动脉根部,加压注入造影剂,可判断就是否伴有主动脉瓣脱垂（关闭不全）;导管插入左心室作造影,可判明室间隔缺损得部位,口径以及就是否合并左心室流出道狭窄等。
【诊断及鉴别诊断】
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著,人民卫生出版社）
根据病史,体征,放射线与心电图检查,再结合心导管检查与心血管造影,诊断不甚困难,然而确立诊断时,应与下列疾病鉴别。
（一）心房间隔缺损
1、原发孔缺损
2、继发孔缺损
（二）肺动脉口狭窄:
（三）主动脉口狭窄:
（四
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