外科学知识点精华笔记执业医+主治必备之 124.docx

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外科学知识点精华笔记执业医+主治必备之124

贫　血

　　贫血概论

　　贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容低于正常低限，以血红蛋白浓度较为重要。

贫血常是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。

　　诊断标准

　　依据我国的标准，血红蛋白测定值：

　　成年男性低于120g/L

　　成年女性低于110g/L

　　妊娠女性低于100g/L

　　血细胞比容低于0.42、0.37

　　根据病因及发病机制分类

　　1.红细胞生成减少

（1）造血干祖细胞增生和分化异常

　　造血干细胞：

再生障碍性贫血、范可尼贫血。

　　红系祖细胞：

纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。

（2）细胞分化和成熟障碍

　　DNA合成障碍：

维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷（巨幼细胞贫血）。

　　Hb合成缺陷：

血红素合成缺陷（缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血），珠蛋白合成缺陷（地中海贫血）。

　　（3）原因不明或多种机制：

骨髓病性贫血，慢性病性贫血。

　　2.红细胞破坏过多

（1）内源性

　　红细胞膜异常：

遗传性如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症；获得性如阵发性睡眠性血红蛋白尿。

　　红细胞酶异常：

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。

　　珠蛋白合成异常：

镰形细胞贫血，其他血红蛋白病。

（2）外源性

　　机械性：

行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。

　　化学、物理或微生物因素：

化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。

　　免疫性：

自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

　　单核-巨噬细胞系统破坏增多：

脾功能亢进。

　　3.失血性贫血

　　急性失血性贫血

　　慢性失血性贫血

　　根据细胞形态学分类

类型

MCV（fl）

MCH（pg）

MCHC（%）

大细胞性贫血（巨幼细胞贫血）

＞100

＞32

32～35

正细胞性贫血（再生障碍性贫血、急性失血性贫血）

80～100

26～32

32～35

小细胞性贫血（慢性病性贫血）

＜80

＜26

32～35

小细胞低色素性贫血（缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血）

＜80

＜26

＜32

　　根据骨髓增生程度分类

（1）增生性贫血：

如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血。

（2）增生减低性贫血：

如再生障碍性贫血。

　　【例题】不属于小细胞性贫血的是

　　A.缺铁性贫血

　　B.海洋性贫血

　　C.慢性感染性贫血

　　D.铁粒幼细胞贫血

　　E.再生障碍性贫血

『正确答案』E

　　【例题】再生障碍性贫血的主要原因是

　　A.红细胞内在缺陷

　　B.红细胞破坏过多

　　C.红细胞寿命缩短

　　D.造血原料缺乏

　　E.骨髓造血功能衰竭

『正确答案』E

　　临床表现

　　红细胞的主要功能是携氧，因此贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现。

　　1.一般表现：

疲乏无力、精神萎靡、皮肤黏膜苍白。

　　2.心血管系统：

活动后心悸、气短最为常见。

查体可以有心脏扩大，心尖部出现收缩期吹风样杂音。

　　3.神经系统症状：

维生素B12缺乏时可有对称性远端肢体麻木、深感觉障碍及步态不稳等症状。

　　4.消化系统症状：

食欲减退、恶心

　　5.泌尿生殖系统症状：

肾脏浓缩功能减退，部分病人可有蛋白尿、月经失调和性功能减退。

　　诊断

　　贫血的诊断步骤可分三步：

　　1.确立贫血的诊断

　　2.明确贫血的类型：

包括细胞形态学分类、骨髓增生程度分类、病因和发病机制分类

　　3.病因学诊断最为关键

　　诊断方法包括

　　1.病史

　　2.体检

　　3.实验室检查

（1）血常规检查

（2）周围血涂片检查：

细胞形态

　　（3）网织红细胞计数：

判断骨髓增生程度

　　（4）骨髓检查

　　治疗原则

　　1.根据发病的机制治疗：

缺铁性贫血者用铁剂治疗、巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸；免疫机制发生的贫血可选用肾上腺皮质激素；重型再生障碍性贫血也可进行骨髓移植。

　　2.输血治疗：

一般急性失血性贫血（血容量减少大于20%）、慢性贫血（血红蛋白低于60g/L）

　　3.输血的注意事项

　　宜推广成分输血；注意输血并发症，特别是输血传染病、输血反应及长期反复输血引起的继发性血色病；自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿，有时输血反而带来严重反应，诱发溶血，必要时可输洗涤红细胞。

　　【例题】周围血反应骨髓幼红细胞增生程度准确的指标是

　　A.血红蛋白和红细胞数

　　B.网织红细胞百分数

　　C.网织红细胞绝对数

　　D.出现有核红细胞

　　E.出现染色质小体

『正确答案』C

　　缺铁性贫血

　　缺铁三步走

　　首先引起贮存铁缺乏→继而发生红细胞内缺铁，→最后发生缺铁性贫血，三者总称为铁缺乏症。

　　缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的铁缺乏，是血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。

　　铁代谢

（一）铁的来源

　　1.来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量约1.0～1.5mg。

　　2.内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁约20～25mg。

（二）铁的吸收

　　动物食品铁吸收率高，植物食品铁吸收率低。

食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。

十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。

铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节。

　　（三）铁的转运

　　借助于转铁蛋白，生理状态下铁转蛋白仅33%～35%与铁结合。

血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量成为总铁结合力，未被结合的转铁蛋白与铁结合的量成为未饱和铁结合力。

血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。

　　（四）铁的分布

　　正常成年人体内含铁量男性为50～55mg/kg，女性为35～40mg/kg。

血红蛋白铁约占67%，肌红蛋白铁约占3.5%，贮存铁占29.2%，组织铁、含铁酶则含量甚低。

　　（五）铁的贮存

　　有两种形式：

铁蛋白和含铁血黄素。

前者能溶于水，主要在细胞浆中；后者不溶于水，可能是变形的铁蛋白。

体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。

　　（六）铁的排泄

　　主要由胆汁或经粪便排出，尿液、出汗、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。

正常男性每天排铁0.5～1.0mg，女性1.0～1.5mg。

　　病因和发病机制

（一）摄入不足而需要量增加

　　主要见于小儿生长发育期及妊娠和哺乳妇女。

（二）丢失过多

　　多种原因引起慢性失血是最常见原因，主要见于月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。

　　（三）吸收不良

　　胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。

　　临床表现

　　除有贫血的临床表现外，尚有因含铁酶和铁依赖活性减低引起的临床表现。

表现为粘膜损害，常见有口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感（Plummer　Vinson征）及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。

缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。

　　实验室检查

（一）红细胞形态——首选

　　红细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大，MCV、MCHC、MCH值均降低（小细胞低色素性贫血）。

（二）骨髓铁染色——最可靠

　　缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒细胞减少。

　　（三）血清铁、总铁结合力

　　血清铁降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），可作为缺铁诊断指标之一。

　　（四）血清铁蛋白——最敏感

　　是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。

　　（五）红细胞游离原卟啉

　　当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时，红细胞游离原卟啉值升高，一般＞0.9μmol/L（全血）。

　　货物（Fe）卡车饱和度总铁结合力

　　卟啉+Fe=血红素+珠蛋白=血红蛋白（Hb）

　　【例题】缺铁性贫血的实验室检查结果应是

　　A.血清铁降低、总铁结合力降低、转铁蛋白饱和度降低

　　B.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低

　　C.血清铁降低、总铁结合力正常、转铁蛋白饱和度降低

　　D.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度正常

　　E.血清铁正常、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低

『正确答案』B

　　【例题】下列哪一项不符合缺铁性贫血

　　A.血清铁蛋白减低

　　B.血清铁减低

　　C.红细胞游离原卟啉减低

　　D.转铁蛋白饱和度减低

　　E.骨髓有核红细胞内铁减低

『正确答案』C

　　【例题】缺铁性贫血的改变顺序是

　　A.低血清铁－骨髓贮存铁减少－贫血

　　B.低血清铁－贫血－骨髓贮存铁减少

　　C.骨髓贮存铁减少－贫血－低血清铁

　　D.贫血－骨髓贮存铁减少－低血清铁

　　E.骨髓贮存铁减少－低血清铁－贫血

『正确答案』E

　　诊断

　　根据病史，红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断。

铁剂治疗有效也是一种诊断方法。

确诊后必须查清引起缺铁的原因及原发病。

　　鉴别诊断

　　1.铁粒幼细胞性贫血：

这是线粒体合成血红素功能障碍，为铁失利用性贫血。

可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞＞15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。

　　2.海洋性贫血：

常有家族史、脾大，血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增多。

血清铁及铁蛋白不降低，总铁结合力正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数不降低。

　　3.慢性疾病性贫血：

这是由于慢性疾病时单核巨噬细胞系统对铁的摄取速度增加，而释放到血液循环的铁减少，故表现血清铁蛋白和骨髓细胞外铁增高，而血清铁减少，总铁结合力降低。

　　治疗

　　1.口服铁剂：

硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁、多糖铁复合物（力蜚能）。

铁剂应选择含铁量高，容易吸收，胃肠道反应小的铁剂。

口服铁剂后5～10天网织红细胞开始上升，7～12天达高峰，其后开始下降，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药3～6个月（补充贮备铁）。

　　2.注射用铁剂：

右旋糖酐铁，深部肌肉注射，其指征为：

①口服铁剂有严重消化道反应，无法耐受；②消化道吸收障碍；③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情；④妊娠晚期、手术前、失血量较多，亟待提高血红蛋白者。

　　3.病因治疗

　　【例题】26岁农民，头昏乏力，粪中寄生虫虫卵（+++），血红蛋白55g/L，治疗应是

　　A.驱钩虫

　　B.驱钩虫+口服铁剂

　　C.驱钩虫+注射右旋糖酐铁

　　D.输血+注射右旋糖酐铁

　　E.口服叶酸或注射维生素B1

『正确答案』B

　　【例题】（1～3题共用题干）

　　女性36岁，主诉头晕乏力，3年来月经量多，浅表淋巴结及肝脾未触及。

血红蛋白58g/L，白细胞8×109/L，血小板185×109/L，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，网织红细胞计数0.005。

　　1.寻找病因应做哪项检查

　　A.同位素骨扫描

　　B.妇科检查

　　C.51Cr红细胞半寿命期测定

　　D.钡剂灌肠

　　E.叶酸维生素B12测定

『正确答案』B

　　2.除治疗病因外，还应采取哪项措施

　　A.血浆输注

　　B.补充铁剂

　　C.大剂量丙球蛋白滴注

　　D.维生素B12和叶酸

　　E.红细胞集落刺激因子

『正确答案』B

　　3.对上述治疗效果反应最早的指标是

　　A.白细胞数量

　　B.血红蛋白含量

　　C.网织红细胞计数

　　D.叶酸，维生素B12含量

　　E.铁蛋白浓度

『正确答案』C

　　【例题】男，55岁，3个多月来乏力、面色苍白，体重下降6kg，既往体健，化验Hb60g/L，RBC3.0×1012/L，WBC8.2×109/L，PLT310×109/L，外周血涂片见红细胞中心淡染区扩大，为寻找贫血的病因，首选的检查是

　　A.腹部B超

　　B.血清铁蛋白

　　C.尿常规

　　D.大便隐血

　　E.骨髓检查

『正确答案』D