《ESC成人先天性心脏病管理指南》外科围术期管理策略解读Word文件下载.docx
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EuropeanSocietyofCardiology;
guideline
成人先天性心脏病（先心病）的规范化治疗一直是业界探索的热点，临床病例的不断积累以及各中心临床经验的不断总结促进了成人先心病学科的不断进步。
《2020ESC成人先天性心脏病管理指南》已于2020年8月在欧洲心脏病学会（EuropeanSocietyofCardiology,ESC）年会予以发布，指南以较为清晰的条块化模式总结归纳了成人先心病的综合管理策略，已有专家学者对其中的围术期管理策略以及指南的更新部分做了专业和系统的总结。
成人先心病之所以特殊就在于长期的结构性心脏病缺陷患者已经适应了这一畸形结构导致的特殊病理生理状态，而且成人患者较儿童患者合并其它系统慢性病多见，同时成人患者特定的社会角色也决定了其治疗的依从性区别于儿童患者。
2020ESC指南指出，成人先心病高龄患者的数量越来越多，因此“Grown-upCHD”一词似乎不再合适，建议更名为“AdultCHD”。
本次ESC发布的成人先心病管理指南与2010年相比，提出了成人先心病全生命周期管理、疾病的分类分层，特别在综合干预方式、手术时机方面提出了一些新的概念、新的干预标准和方式1,气
指南更新了成人先心病的部分评估策略，对于40岁以上的男性、绝经后女性、有冠状动脉疾病症状或一个/多个危险因素的患者，应进行冠状动脉成像（CCT）或有创性冠状动脉造影，这较国内现有冠状动脉评估标准更为严格，同时更加强调对生物标志物的应用推荐以期进行更为客观合理的心功能评价。
指南特别强调了老年人口在成人先心病中的比重明显增加，对于孕妇这一特定人群采取团队集体评估有利于提高孕产妇的安全，孕前血氧饱和度>
85%和血红蛋A<
200g/L是胎儿活产的强力预测指标。
Eisenmenger综合征患者和不伴随肺动脉高压但血氧饱和度<
90%的紫絹患者应避免妊娠。
维生素K拮抗剂的致畸性，特别是在高剂量情况下应引起足够的重视，辅助生殖比妊娠更危险,治疗前应咨询成人先心病专家。
超数排卵是促凝的，可以并发卵巢过度刺激综合征，有更大的血栓风险。
怀孕和生育对于修订后的世界卫生组织（modifiedWorldHealthOrganization,mWHO）产妇心血管风险分级为IV级的女性是禁忌的。
mWHO分级为BI级的或抗凝的女性，超数排卵的风险很高，体外受精的选择非常值得考虑；
见表1。
所有的成人先心病患者都推荐进行感染性心内膜炎的预防％
本文尝试从外科医生的需求这一角度对其中指南介绍的几个重点病种进行了梳理，以期为国内同行提供一个简明、可操作的指引。
1房间隔缺损（atrialseptaldefect,ASD）和肺静脉异常连接（anomalouspulmonaryvenousconnection,APVC）
ASD是常见的成人先心病之一，多在常规体检中被偶然发现，部分病例在出现其它心血管病症状时通过规范化的心血管体检而发现。
晚期可导致肺动脉压力（pulmonaryarterypressure,PAP）异常增高，长期的异常分流导致心脏扩大而引起各种形式的心律失常，多以房性心律失常为主。
ASD有时伴有不同程度的APVC,孤立性APVC病理生理与ASD类似，但一般不存在潜在的右向左分流。
对于有右心容量超负荷证据的患者均建议关闭ASD,对于非侵入性检查提示无明显肺动脉高压的患者直接关闭ASD通常是安全的，但对于非侵入性检查提示有肺动脉高压的患者则建议完善右心导管检查，以便进一步评估肺血管压力和阻力情况。
对于肺血管阻力（pulmonaryvascularresistance,PVR）3~5WU的患者，当存在明显的左向右分流（Qp:
Qs>
1.5）时，应考虑ASD闭合。
对于PVRN5WU的患者，当肺动脉高压靶向治疗后PVR<
5WU且存在明显左向右分流（Qp:
Qs〉1.5）时，可以考虑ASD开窗闭合术，对于具有Eisenmenger综合征、肺动脉高压靶向治疗后PVRN5WU、运动时低氧患者，不建议闭合ASD。
ASD边缘条件许可时首选非体外循环下的各类封堵手术。
现有随访数据表明外科手术和导管介入有相似的成功率和死亡率，但是通过导管介入的患者发病率更低、住院时间更短，但再次干预率稍高。
手术矫正孤立性APVC可能因为血流速度慢导致静脉血栓形成，因此手术应由先心病外科专业的医生完成。
对于左心功能受损、术前提示二尖瓣反流的患者应该更加慎重判断是否可以关闭ASD,在PVR<
5WU的患者中，已证明ASD闭合是安全的,并且与PAP减小和症状改善相关。
然而，即使在这一人群中，改善程度也随着PAP的增加而降低。
PVRN5WU的患者不太可能改善，并且在完全闭合ASD的情况下可能会有更差的结果。
对
表1先天性心脏病患者妊娠时高危及极高危风险
显著的孕产妇死亡或出现严重并发症风险极高的孕产妇死亡或出现严重并发症风险
（心脏事件发生率19%~27%）（心脏事件发生率40%~100%）
未修复的紫紺型心脏病
LVEF：
左室射血分数；
NYHA：
纽约心脏协会；
BAV：
二叶主动脉瓣；
HTAD：
遗传性胸主动脉
于已经合并明确房性心律失常证据的患者可以考虑同期射频消融处理心律失常。
对于高龄患者应权衡手术风险与获益以慎重决定治疗策略。
2室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD,原发的或残余的）
VSD是常见先心病之一，膜周部最为常见，常在婴幼儿时期被诊断和治疗。
VSD引起心室间分流，分流量大小及方向取决于VSD的大小和心室间压差，而引起压差改变的主要因素是PVR的变化，根据病情的严重程度发展成不同程度的肺动脉高压。
成人患者晚期可出现严重的房室传导阻滞,有可能需要使用起搏器治疗。
患者有左室容量超负荷的证据和无肺动脉高压（无创检查未提示PAP增高或有创检查确认PVR<
3WU）时，无论有无症状均推荐关闭VSDO对于无明显左向右分流但存在反复心内膜炎事件者，应该考虑关闭VSDO因VSD相关的主动脉瓣脱垂引起的进展性主动脉瓣反流，应该考虑外科手术。
当病情发展成肺动脉高压（PVR3-5WU）且存在明显左向右分流（Qp:
1.5）时，考虑关闭VSDO肺动脉高压（PVR>
5WU）且具有明显左向右分流（Qp:
1.5）的VSD需经过心脏中心专家仔细评估方可考虑关闭。
当出现Eisenmenger生理或运动后氧饱和度下降至90%以下的重度肺动脉高压（PVRN5WU）时不推荐关闭VSD。
外科关闭手术死亡率低，约1%~2%,介入手术是作为一种备选手术方式，尤其在外科术后VSD残余分流或难于修补的室间隔中央的肌部VSD有较大优势。
对于术后有残余分流的患者增加临床随访的频率是必要的，对于术后出现的任何形式的房室传导阻滞应该高度关注，日后都有形成完全性房室传导阻滞的可能。
3房室间隔缺损（atrioventricularseptaldefect,AVSD）
AVSD是心内膜垫发育异常所致的心脏畸形，病情严重程度取决于房室内分流、房室瓣反流及合并畸形的情况。
完全型AVSD患者多合并唐氏综合征。
⑴完全型AVSD应特别关注PAP的情况，对于Eisenmenger综合征合并活动耐量下降的患者应列为手术禁忌，余处理意见和VSD一致（如上）。
⑵部分型AVSD（原发孔型ASD）：
患者出现明显的右室容量超负荷时推荐外科关闭，详细处理意见和ASD一致（如上）。
（3）房室瓣的处理：
对有症状的中、重度房室瓣膜反流患者，均推荐由专业的先心病外科医生行房室瓣膜修复。
对于无症状的中-重度房室瓣反流患者在排除其它原因导致的左室收缩末期内径（leftventricularendsystolicdiameter,LVESD）N45mm和/或左室射血分数（leftventricularejectionfraction,LVEF）W60%时推荐外科瓣膜手术。
一般来说当LVESD<
45mm和/或LVEF>
60%时瓣膜修复成功可能性大、整体手术风险也较低，当出现心房纤颤或收缩期PAP>
50mmHg时应考虑修复房室瓣。
（4）左室流出道梗阻：
处理建议见主动脉瓣下狭窄（SubAS）部分（如下）。
AVSD解剖复杂，介入手术无法修复，目前外科手术主要修复缺损和瓣膜反流，AVSD术后瓣膜再反流如果出现临床症状需要外科再次干预。
4动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）
PDA和很多先心病相关，但在成人患者中多孤立性存在。
动脉导管血流量取决于导管的大小和肺循环与体循环的压差，引起左向右分流和左心容量负荷增大，致使左心肥厚扩张和肺动脉高压，尤其是成人患者容易发展成Eisenmenger生理，差异性紫紺是PDA合并Eisenmenger综合征的重要体征。
成人PDA患者在治疗上首选器械封堵，除非存在超大型PDA或者合并动脉瘤等其它情况。
对于有左室容量超负荷证据且无肺动脉高压（若无PAP升高的无创检查证据或有创检查证实PVR<
3WU）的患者，无论有无症状都建议关闭PDA。
对于PVR3~5WU的肺动脉高压患者，当存在明显左向右分流（Qp:
Qs>
1.5）时应考虑封闭PDAOPVRN5WU的肺动脉高压患者有明显左向右分流（Qp:
1.5）时，需经过心脏中心专家仔细评估后方可考虑关闭。
一旦出现Eisenmenger生理和运动后氧饱和度下降至90%以下，不推荐关闭PDA。
5左室流出道梗阻
5.1主动脉瓣狭窄（aorticstenosis,AS）
先天性AS最常见的原因是二叶主动脉瓣（bicuspidaorticvalve,BAV）,约80%BAV患者会发展成升主动脉扩张。
主动脉瓣狭窄严重程度诊断标准见表2。
（1）有症状的AS患者：
有症状的重度AS患者（平均压差'
40mmHg）建议干预。
对于严重低血.流、低压差（平均压差<
40mmHg）、有症状的患者，在LVEF降低和除外假性重度AS时可以干预。
（2）无症状主动脉瓣严重狭窄患者：
无症状患者出现重度AS和运动试验异常并且运动的症状与AS明显相关时，推荐进行干预。
无症状患者出现重度AS和排除其它原因引起的左室功能障碍（LVEF<
50%）时建议干预。
对于无症状的重度AS患者，在运动试验中出现血压低于基线的情况时应考虑干预。
对于无症状的LVEF正常、运动试验无异常的患者，在手术风险低且存在以下情况之一者应考虑干预：
①非常严重AS,最大多普勒血流速度（VQ〉5.5m/s；
②严重的瓣膜钙化且V_每年进展N0.3m/s；
③经重复检查确认无其它原因引起的B型脑钠肽（B-typenatriureticpeptide,BNP）明显增高（经过年龄、性别矫正〉3倍正常范围）；
④其它无法解释的重度肺动脉高压（有创检查确认静息下收缩期PAP>
60mmHg）o（3）在其它心脏/升主动脉手术时伴行主动脉瓣手术：
重度AS患者在进行升主动脉或其它瓣膜或冠状动脉旁路移植术时推荐外科修复。
中度AS患者在行冠状动脉旁路移植术或升主动脉手术或其它瓣膜手术时可以考虑瓣膜修复。
介入途径行瓣膜的球囊扩张是干预的首选方式，特别是对于瓣膜无钙化患者，对于血流动力学不稳定的患者或者瓣膜解剖合适并希望怀孕的女性而言，可以作为延退瓣膜置换手术的过渡措施。
瓣膜钙化的患者选择瓣膜置换。
机械瓣膜比生物瓣膜或同种异体移植物更耐用，但需要终身抗凝。
对于育龄患者和希望避免抗凝的患者，建议使用Ross手术（双瓣膜手术）,术后随访期间再次干预的最常见原因是同种异体瓣膜退化。
对于退化的瓣膜可以考虑经导管途径植入但是经导管主动脉瓣植入术目前应用较少。
对于BAV合并升主动脉扩张的患者术后随访主动脉CT是必须的。
二叶瓣急性患者在妊娠期间或者之后可能会出现主动脉扩张并持续恶化，且存在主动脉夹层风险。
5.2主动脉瓣上狭窄（SupraAS）
SupraAS是Williams综合征的重要特征，由位于染色体7qll.23的弹性蛋白基因缺失或突变引起，这些遗传缺陷导致严重程度不同的阻塞性动脉病。
WiHiams综合征和弹性蛋白基因突变患者遗传风险约50%,对于该病可以考虑进行基因检测以协助诊断。
自发或运动试验有症状且平均压差》40mmHg,建议外科手术。
平均压差<
40mmHg的患者出现以下一种或多种情况时推荐外科手术：
（1）与梗阻相关的症状（劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥）；
⑵左室收缩功能障碍（无法解释的LVEF<
50%）；
（3）需要手术的冠状动脉粥样硬化性心脏病或瓣膜病。
平均压差N40mmHg患者，若无临床症状，无左室功能障碍、左室肥大，或运动试验无异常且外科风险低的情况下可考虑修复。
外科手术是主要治疗方法，手术修复后20年生存率为80%~85%O围术期注意维持有效的冠状动脉灌注压力，避免冠状动脉低灌注引起的各种恶性心律失常，术后随访应重点关注再狭窄和动脉瘤的发生情况。
5.3主动脉瓣下狭窄（SubAS）
SubAS由主动脉瓣的纤维皤/环或纤维肌狭窄引起，以孤立的病灶形式出现，但经常与主动脉瓣疾病、VSD、AVSD或Shone综合征相关，这些病灶修复后也可能发展。
SubAS必须与梗阻性肥厚型心肌病相互区分。
AS：
主动脉瓣狭窄；
BSA：
体表面积；
Vz最大多普勒血流速度
有症状患者（气促或活动耐量下降）在平均压差N40mmHg或严重主动脉瓣反流时建议手术治疗。
无症状患者存在以下一种或多种情况时应该考虑外科手术：
（1）平均压差<
40mmHg但LVEF<
50%；
（2）主动脉瓣严重反流且LVESD>
50mm（或25mm/m2体表面积）和/或LVEF<
50%；
（3）平均压差$40mmHg且存在明显的左室肥大；
（4）平均压差N40mmHg且运动后血压下降至低于基线。
对于合并如下情况根据中心经验及患者自身条件判断手术干预的指征：
（1）平均压差N40mmHg,左室正常（LVEF〉50%和无左室肥大），运动试验正常和外科手术风险低；
（2）进展的主动脉瓣反流并且反流程度轻度以上（以防进一步恶化）。
手术治疗是唯一有效的干预措施，需完全切除纤维皤/环和部分肌肉基底。
肌纤维或隧道型SubAS需要更广泛的切除或Konno手术。
总体手术效果良好，但可能会发生再狭窄。
对于单纯的SubAS外科干预指征较AS的病例应适当放宽。
对于中度或重度主动脉瓣反流，需在手术时修复或置换主动脉瓣。
6主动脉缩窄（coarctationoftheaorta,CoA）和再缩窄
CoA通常发生在动脉导管或动脉韧带附近区域，极少数情况下在异位发生（升、降或腹主动脉），被认为是全身性动脉病的一部分。
相关病变包括BAV（高达85%）、升主动脉瘤、SubAS或SupraAS等。
町能与Turner综合征和Williams综合征相关。
超声检查仅用于定性判断而非定量判断。
CT是CoA的首选诊断方式。
高血压患者无创监测出现上下肢压差增大且有创检查确认压差》20mmHg时，需要干预。
技术可行情况下首选导管治疗（支架植入术）。
高血压患者在膈水平主动脉狭窄程度N50%,即使有创检查压差<
20mmHg,在技术可行的情况下应考虑导管治疗。
血压正常患者无创检查压差增大且经有创检查确认压差N20mmHg时，在技术可行情况下应考虑导管治疗。
血压正常患者在膈水平主动脉狭窄程度N50%,即使有创检查压差<
20mmHg,在技术可行的情况下可考虑导管治疗。
支架置入术是成人先心病中心的首选治疗方法。
由于短期和长期并发症的发生率较低，因此首选覆膜支架。
可生物降解的支架在研发中，但主要用于处在生长发育阶段的儿童。
球囊血管成形术仅用于扩张先前支架置入的主动脉。
成人患者外科手术可以考虑行升主动脉到降主动脉的旁路手术。
术后出现残余狭窄应该仔细评估有无再手术的指征，必要时可使用侵入性检查进行定量评估。
7主动脉病变
7.1马凡综合征和相关的遗传性胸主动脉疾病
（heritablethoracicaorticdisease,HTAD）
马凡综合征是HTAD的原型，包括临床和遗传上异质性的一组疾病，其中以动脉瘤或胸主动脉夹层为共同点。
对于年轻马凡综合征或遗传相关的伴随主动脉根部扩张和三叶主动脉瓣的胸主动脉疾病患者，建议进行主动脉瓣置换或成形。
马凡综合征患者当主动脉窦最大直径^50mm,建议手术治疗。
马凡综合征患者主动脉窦最大内径N45mm且具有危险因素应考虑外科手术。
TGFBR1或TGFBR2突变（包括Loeys-Dietz综合征）的主动脉根部疾病，主动脉窦最大内径'
45mm的患者应考虑手术。
预防性主动脉根部手术是预防夹层的唯一有效方法。
对于主动脉瓣解剖正常且反流程度较轻的患者，首选保留主动脉瓣的主动脉根部成形术（David术），手术长期效果良好。
复合置换机械瓣膜是一种更持久的选择，但需要终生抗凝。
尽管在某些情况下可考虑使用血管内支架手术，但开胸主动脉手术是治疗远端主动脉疾病的重要方法。
7.2二叶主动脉瓣疾病
据报道，20%〜84%的BAV患者将发展为升主动脉扩张，提示BAV应被视为瓣膜性主动脉病的一部分。
在没有明显瓣膜功能障碍的情况下，二叶主动脉疾病的主动脉扩张通常无症状进展。
但随着直径的增加，急性主动脉夹层的风险增加。
主动脉外科手术在升主动脉出现以下情况时考虑：
（1）升主动脉50mm,BAV,有危
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