神经病学研究生复试资料.docx
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神经病学研究生复试资料
神经病学研究生复试资料
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法和压力计法，前者是用手指压迫颈静脉10~15秒后放松，观察CSF压力的变化。
压力计法是将血压计气带轻缚于患者颈部，测定初压后，可迅速充气至20mmHg、40mmHg、60mmHg，记录CSF压力变化直至压力不再上升为止，然后迅速放气，记录CSF的压力至不再下降为止。
20.CSF常规、生化检查的正常值：
压力正常值0.785~1.765kpa（侧卧），性状：
无色透明，无红细胞，白细胞0~50万个每升，蛋白质0.15g~0.45g每升，糖2.5~4.4mmol/L，氯化物120~130mmol/L。
21.EP持续状态：
传统定义为一次癫痫发作持续30min以上，或两次及以上癫痫发作间期意识未完全恢复。
现代观点认为一次癫痫发作时间超过5分钟，或反复发作，发作间期患者的意识状态不能恢复到基线水平。
22.Alzheimer'sDisease（阿尔茨海默病AD）：
是痴呆症的最常见原因。
是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病，临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退，并有各种神经精神症状和行为障碍，但无意识障碍。
23.吉兰-巴雷（GBS）综合征：
又叫急性炎症性髓鞘性多发性神经根神经炎AIDP。
是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性，弛缓性瘫痪的自身免疫病。
24.Lambert-Eatonsyndrom（肌无力综合征）：
是最常见的神经系统副肿瘤综合征。
该病特点是肢体近端肌群进行性无力和易疲劳，患肌短时间内反复收缩肌无力症状减轻，持续收缩后呈病态疲劳。
25.Fisher综合症（眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征）：
是GBS综合征的一种少见变型。
表现为眼外肌麻痹、小脑性共注济失调、腱反射消失。
问答题：
1.周围神经疾病基本病理变化有几种？
并加以说明
答：
周围神经疾病基本病理变化有4种，a华勒变性：
是指神经轴索因外伤断裂后，远端轴索发生由远端向近端的变性、解体。
b轴索变性：
通常是由中毒、营养缺乏和代谢障碍等原因，胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端的轴索不能得到必要的营养而导致变性。
变性从轴索远端开始向近端发展，也称“逆行性死亡”，是周围神经疾病种最常见的一种病理变化。
c神经元变性：
使之神经元胞体变性坏死，并继发轴突在短期内变性、解体。
临床上称之为神经元病。
d节段性脱髓鞘：
是指髓鞘破坏而轴索相对保持完整的病变。
病历上表现为神经纤维呈不规则分布的长短不等的节段性脱髓鞘破坏，而轴索相对保留。
2.简述蛛网膜下腔出血的症状，体征和治疗原则，并举出三种常见病因？
答：
蛛网膜下腔出血的症状：
a头痛突然发生的剧烈头痛，可成爆裂样或全头部剧痛。
b恶心呕吐头痛剧烈者多伴有恶心呕吐，呕吐呈喷射性、反复性。
c意识障碍半数病人可有不同程度的意识障碍，轻者出现短暂性意识模糊，重者则出现昏迷。
d脑膜刺激征表现为颈项强直，布鲁金斯基征和凯尔尼格征。
e颅神经麻痹以一侧动眼神经麻痹最常见。
f偏瘫部分患者可发生短暂性的偏瘫、单瘫或四肢瘫。
g其他改变如视网膜出血，视网膜前即玻璃体膜下片状出血。
体征：
a头颅CT检查可见蛛网膜下腔高密度影b脑脊液检查常见均匀的血性脑脊液、压力增高、蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。
治疗原则：
预防再出血，降低颅内压，控制血压，防治并发症，去除病因。
（防出血，降颅压，控血压，防并发，去病因）
三种常见疾病有：
动脉瘤、动静脉畸形、脑底异常血管网病（烟雾病）
并发症有1再出血2脑血管痉挛3低钠血症4脑积水。
3.重症肌无力发病原理？
何谓肌无力危象及胆碱能危象？
如发生上述两种危象如何处理？
答：
重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病，也是一种获得性钙离子通道病。
发病原理是突触后膜的免疫复合物沉积，伴随后膜的破坏和乙酰胆碱受体的减少，造成神经肌肉接头处的信息传递障碍，在临床产生骨骼肌收缩易疲劳。
肌无力危象是呼吸肌和咽喉肌无力急性加重，出现气管、支气管分泌物阻塞，增加抗胆碱酯酶药物的剂量可以改善症状。
胆碱能危象：
在治疗过程中，抗胆碱酯酶用量过大，乙酰胆碱在神经-肌肉接头处蓄积过多，持续作用于乙酰胆碱受体，使突触后膜持续去极化，复极过程受阻，神经-肌肉接头发生阻滞，信号传递障碍，除有呼吸困难等呼吸肌麻痹症状外，尚有毒碱样中毒症状和烟碱样中毒症状，如呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢、肌肉震颤、痉挛和紧缩感等。
治疗：
肌无力危象确诊后首先静脉注射新斯的明0.25mg，而后非常小心的增加剂量，从静脉注射到肌肉注射剂量应当增加1.5~2倍，如生命危险应当血浆置换。
胆碱能危象一般先给予阿托品1mg静脉注射，5min后如果有必要在静脉注射0.5mg。
长时间应用胆碱酯酶抑制剂可以引起运动终板对乙酰胆碱暂时的不敏感，在持续监护情况下在这些病人停止所有的药物14天，而后从新治疗，多数患者可以获得满意疗效，继续象从前给药。
4.何谓脑膜刺激症？
举出除脑膜炎症以外的三种疾病？
答：
脑膜刺激症是脑膜激惹表现，常由于软脑膜和蛛网膜的炎性病变、脑水肿、蛛网膜下腔出血、脑膜转移瘤或者颅内高压等原因，从而产生一种保护性的反射，出现的颈项强直，凯尔尼格征和布鲁津斯金征。
5.试述单纯疱疹病毒性脑炎的表现？
答：
单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是由单纯疱疹病毒（HSV）引起的急性脑部炎症，最常侵犯颞叶皮质、眶额皮质与边缘结构。
临床表现是：
a多为急性起病b病程长短不一，严重者颅内压明显增高，数日内死亡。
c常见症状⑴前驱症状有上呼吸道感染、发热、肌痛、乏力等。
体温可高达38~40℃，可持续一周左右，退热药效果差。
⑵约1/4病人口唇、面颊及其他皮肤移行区出现疱疹。
⑶多有一般神经系统症状，如头痛、头晕、恶心、呕吐、脑膜刺激征等。
⑷精神症状就为突出，表现为人的性格改变、注意力涣散、反应迟钝、言语减少记忆力及定向力障碍等有的患者因此被送入精神病院。
⑸多半患者出线不同形式的痫性发作，甚至出现癫痫持续状态，部分患者难以控制，从而发展为难治性癫痫。
⑹重症患者可发生不同程度的意识障碍。
⑺患者可出现中枢神经系统局灶性损害症状，如偏瘫、失语等。
6.试述小脑病变的临床表现？
答：
a小脑中线（蚓部）损害主要表现为躯干及两下肢的共济失调，站立不稳，行走步基宽，摇晃不定，呈醉汉步态或共济失调步态，上肢共济失调不明显。
b小脑半球损害，头及躯干可偏向病侧，病侧肩低，步态不稳，易向病侧倾倒，病侧共济失调检查阳性。
特点为上肢比下肢重，精细动作比粗大动作重。
c急性小脑病变（血管病变、炎症等）的临床表现较慢性病变明显，因慢性病变时小脑可发挥其较强的代偿作用。
7.试述脑疝的临床表现？
答：
1.小脑幕切迹疝的临床表现：
①颅内压增高：
表现为头痛加重，呕吐频繁，躁动不安，提示病情加重。
②意识障碍：
病人逐渐出现意识障碍，由嗜睡、朦胧到浅昏迷、昏迷，对外界的刺激反应迟钝或消失，系脑干网状结构上行激活系统受累的结果。
③瞳孔变化：
最初可有时间短暂的患侧瞳孔缩小，但多不易被发现。
以后该侧瞳孔逐渐散大，对光发射迟钝、消失，说明动眼神经背侧部的副交感神经纤维已受损。
晚期则双侧瞳孔散大，对光反射消失，眼球固定不动。
④锥体束征：
由于患侧大脑脚受压，出现对侧肢体力弱或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。
有时由于脑干被推向对侧，使对侧大脑脚与小脑幕游离缘相挤，造成脑疝同侧的锥体束征，需注意分析，以免导致病变定侧的错误。
⑤生命体征改变：
表现为血压升高，脉缓有力，呼吸深慢，体温上升。
到晚期，生命中枢逐渐衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉频弱，血压和体温下降；最后呼吸停止，继而心跳亦停止。
2.枕骨大孔疝的临床表现：
①枕下疼痛、项强或强迫头位：
疝出组织压迫颈上部神经根，或因枕骨大孔区脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉，可引起枕下疼痛。
为避免延髓受压加重，机体发生保护性或反射性颈肌痉挛，病人头部维持在适当位置。
②颅内压增高：
表现为头痛剧烈，呕吐频繁，慢性脑疝病人多有视神经乳头水肿。
③后组脑神经受累：
由于脑干下移，后组脑神经受牵拉，或因脑干受压，出现眩晕、听力减退等症状。
④生命体征改变：
慢性疝出者生命体征变化不明显；急性疝出者生命体征改变显著，迅速发生呼吸和循环障碍，先呼吸减慢，脉搏细速，血压下降，很快出现潮式呼吸和呼吸停止，如不采取措施，不久心跳也停止。
与小脑幕切迹疝相比，枕骨大孔疝的特点是：
生命体征变化出现较早，瞳孔改变和意识障碍出现较晚。
3.大脑镰下疝的临床表现由于病侧大脑半球内侧面受压部的脑组织软化坏死，出现对侧下肢轻瘫，排尿障碍等症状。
一般活体不易诊断
8.概述急性脊髓炎的临床表现及急性期的治疗原则。
答：
⑴a多发于青壮年，无性别季节差异。
b典型病例多在脊髓症状出现前数天或数周有上感、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史。
c起病较急，首发症状为双下肢麻木无力，病变相应部位根性疼痛或病变节段束带感，多在数小时至数天内病情发展至最高峰，出现脊髓完全横贯性损害表现（临表取决于受累的脊髓节段和病变范围，胸段最多，次为颈段，再次为腰段）。
⑵急性期的治疗原则：
积极控制脊髓病变，预防并发症，促进脊髓功能尽早恢复，减少后遗症。
9.列表回答上下运动神经元瘫痪的鉴别。
肌张力
腱反射
病理反射
肌萎缩
肌束性颤动
肌电图
瘫痪分布
上运动神经元瘫痪
呈痉挛性瘫痪↗
增强↗
有
无或轻度
无
N传到正常，无失神经电位
整个个肢体为主（单、截）
下运动神经元瘫痪
呈弛缓性瘫痪↘
减低或消失↘
无
明显
可以有
N传到异常，有失神经电位
机群为主
10.肌张力降低见于哪些情况？
答：
一肌原性疾病：
1.进行性肌营养不良症2.多发性肌炎二神经原性疾病：
1.周围神经病变2.后根后索病变3.脊髓疾患：
①肌萎缩性侧索硬化②Charcot-Marie-Tooth氏病③急性脊髓前角炎4.小脑性疾患5.锥体疾患
11.什么是脑性瘫痪？
答：
又称大脑性瘫痪、脑瘫，是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。
常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。
基本与小儿脑瘫同义。
12.Lennox-Gastaut综合征临床及脑电图有哪些特征？
答：
好发于1~8岁，少数出现在青春期，是儿童难治性癫痫综合征，可表现为强制性发作、失张力发作、肌阵挛性发作、非典型失神发作和全身强直-阵挛性发作等多种发作类型并存，常伴有精神发育迟滞和智障。
EEG（脑电图）的特征性发现是发作时1~2.5Hz的棘慢波综合和睡眠中的10Hz的快节率。
13.左侧T5BrownSequard（脊髓半侧损害）的临表
答：
左侧T5损害平面以下的上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉障碍。
14.下运动神经元瘫痪的临床特点及其病变部位
答：
特点：
a瘫痪肌肉张力低呈弛缓性b肌肉有萎缩c腱反射减弱或消失，无病理征。
病变部位：
a前角细胞引起弛缓性瘫痪，呈节段型分布，无感觉障碍。
b前根瘫痪分布呈节段型，多见于髓外肿瘤的压迫、脊髓膜的炎症或椎骨病变，后根常同时受累，而出现根性疼痛和节段型感觉障碍。
c神经丛引起某一肢体的多数周围神经瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍d周围神经瘫痪及感觉障碍的分布同周围神经分布区一致。
如手套-袜套型感觉障碍。
15.假性球麻痹的临特及病变部位
答：
⑴ 三个困难言语困难：
（其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。
是一种语音模糊。
发声困难：
很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。
或者相反；
进食困难：
如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽）
⑵、病理性脑干反射
⑶、情感障碍
16.健忘性失语的损害部位及临表
答：
命名性失语损害部位多位于优势半球颞中回后部。
临表：
患者口语清晰，对语言的理解正常，言语复述较好，但对物体的命名发生障碍。
患者口语表达中表现为找词困难，缺乏实质词，空话较多，但较感觉性失语轻。
患者常能叙述出物体的性状和用途，而不能正确说出其名称，如给予提示可立即说出，但不久又迅速遗忘。
17.WallenbergSyndrome临表
答：
病侧面部痛、温感觉减退、角膜反射丧失、Horner征、软腭与咽喉及瘫痪、咽反射消失、构音障碍以及小脑性共济失调等，对侧半身痛、温觉丧失，同时伴眩晕、呕吐、眼球震颤，病变在延髓背侧。
18.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDPorGBS）的诊断依据
答：
患者发病前4周多有胃肠道和呼吸道感染症状，少数有接种疫苗史。
呈急性或亚急性起病。
首发症状为始于下肢、上肢或四肢同时出现的瘫痪，多两侧对称。
瘫痪可由肢体远端向肢体近端发展，严重者波及躯干，出线呼吸肌麻痹。
瘫痪呈弛缓性，腱反射减低或消失。
可有手套袜套样感觉减退及脑神经损害。
脑脊液蛋白细胞分离现象，神经电生理异常。
19.典型偏头痛的临表
答：
典型偏头痛前的偏头痛临床表现：
驱症状：
在先兆发生数小时至一日前，患者感到头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁或小便减少。
先兆期：
偏头痛临床表现常先有视觉先兆，视野缺损、闪光等，持续数分或1小时不等。
头痛期：
出现搏动性头痛，偏头痛临床表现常伴恶心、呕吐。
头痛后期：
头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和失语、食欲差等
20.腔隙性脑梗的概念
答：
腔隙性脑梗塞是指直径15~20mm以下新鲜或陈旧性脑深部小梗塞的总称。
由脑深部穿支动脉及分支闭塞所致的缺血性变性、软化,最后形成豌豆状、粟粒大小的腔隙灶。
21.Parkinson'sDisease的药物治疗（机理和主要副作用）
答：
抗胆碱能药物其作用机理为抑制乙酰胆碱的作用，从而相对提高DA（中脑黑质多巴胺）的效应，使两大递质系统相对平衡发挥治疗作用。
主要副作用：
口干、尿潴留、顽固性便秘、瞳孔散大和调解反应障碍等，剂量大了，还可引起青光眼、失明等，长期使用可使记忆力受损。
金刚烷胺通过促进突触前DA的释放，减少DA的再摄取，延缓DA的代谢而发挥作用。
主要副作用：
恶心、眩晕、失眠多见。
左旋多巴代替治疗通过补充黑质纹状体系统多巴胺的不足而发挥作用。
22.国际抗癫痫联盟（1981）痫性发作分类及临床表现
答：
部分性发作（单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全身性）、全身性发作（失神发作、强直性发作、阵挛性发作、强直-阵挛性发作、肌阵挛性发作、失张力性发作）和不能分类的发作
23.如何诊断和处理颞叶钩回疝？
脑疝（颅内压增高的晚期并发症）分为以下常见的三类：
①小脑幕切迹疝（颞叶钩回疝）：
为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推挤至幕下。
②枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）：
为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔被推挤入椎管内。
③大脑镰下疝（扣带回疝）：
为一侧半球的扣带回经大脑镰下间隙被挤至对侧。
答：
即小脑幕切迹疝：
为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推挤至幕下。
1.诊断（临表）：
①具有颅内压增高的一般表现：
表现为剧烈头痛及频繁呕吐，其程度较在脑疝前更形加剧，并有烦躁不安。
②瞳孔改变：
疝出的颞叶脑组织牵拉刺激同侧动眼神经引起患侧瞳孔改变，初期表现瞳孔变小，对光反射迟钝，随后出现动眼神经麻痹，瞳孔散大，直接和间接对光反射消失，晚期中脑受压出现脑干血供障碍时，脑干内动眼神经核团功能丧失，导致双侧瞳孔散大，此时病人一般处于濒死状态。
③运动障碍：
表现为病变对侧肢体肌力减弱或麻痹，病理征阳性。
脑疝进一步发展则出现双侧肢体自主活动消失，甚至出现去脑强直发作，这是脑干严重受损的表现。
④意识障碍：
由于中脑网状上行激动系统受累，病人表现嗜睡、浅昏迷甚至深昏迷。
⑤生命体征紊乱：
脑干内生命中枢功能紊乱或衰竭，表现为心率缓慢或不规则、血压忽高忽低、呼吸节律不整、高热或体温不升等。
⑥根据病人存在严重颅内压增高的病因，一侧或双侧瞳孔散大以及CT可见中脑周围的环池受压消失，可明确诊断。
2.处理：
处理脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的，在作出脑疝诊断的同时应按颅内压增高的处理原则快速静脉输注离渗降颅内压药物，以缓解病情，争取时间。
当确诊后，根据病情迅速完成开颅术前准备，尽快手术去除病因，如清除颅内血肿或切除脑肿瘤等。
如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时，可选用下列姑息性手术（脑脊液体外引流，腹腔分流术，枕肌下减压术）以降低颅内高压和抢救脑疝。
24.locked-insyndrome的定位诊断及临床表现
答：
locked-insyndrome临床表现是患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动与周围联系。
脑干病变累及上中下小脑脚纤维时，可出现病侧脑神经和小脑症状。
双侧脑桥基底部病变累及双侧皮质脊髓束和三叉神经核以下的皮质延髓束时，出现双侧中枢性面舌瘫和四肢中枢性瘫痪，意识存在，只能以眼球运动示意。
脑干上端上行激活系统受损后，可出现嗜睡昏迷。
脑干被盖部不同平面的损害可出现不同类型的呼吸异常。
25.如何处理癫痫持续状态？
答：
癫痫持续状态为一次癫痫发作持续时间在30min以上，或两次以上癫痫发作期间意识未完全恢复。
对癫痫持续状态的处理：
1.基础的生命支持措施（保持气道通畅、给氧等）生命体征的监护与维持；建立静脉通道，维持内环境的稳定。
若发作初期无目击者，需检查是否有颅脑外伤或颈椎外伤等。
2快速控制癫痫发作a首选地西泮。
成人首次注射10~20mg，速度小于2~5mg/min，如果电线持续复发可于15min后重复给药，或60~100mg地西泮溶于5%的葡萄糖溶液中，于12h内缓慢静滴。
儿童0.2~0.5mg/kg，最大不超过10mg，副作用主要是呼吸抑制。
b苯妥英钠是最常被推荐的次选药物。
可以与地西泮联用，也可单用。
地西泮加苯妥英钠的疗法为首先用地西泮10~20mg静注取得疗效后，给与苯妥英钠0.3~0.6加入500ml生理盐水静滴，速度小于50mg/min。
单药控制法，剂量用法同上。
c苯巴比妥是另一个二线用药。
常在经上述处理发作控制后选用，以维持和巩固疗效。
一般剂量为0.1~0.2g肌注，日两次，改腰围强镇静剂，可引起昏迷、呼吸抑制和低血压。
脑出血与脑梗死的鉴别
脑出血系指原发性非外伤性脑实质内出血。
临床表现：
多见于50岁以上有高血压病史者。
体力活动或情绪激动时发病，多无前驱症状，起病较急。
症状于数分钟至数小时达高峰，血压明显升高，剧烈头痛，呕吐，失语，肢体瘫痪和意识障碍等局灶定位和全脑症状。
脑梗死又称缺血性脑卒中，包括脑血栓形成、脑隙性梗死和脑栓塞等，是指因脑部血液循环障碍，缺血、缺氧所致的局限性脑组织的缺血性坏死或软化。
临床表现：
本病好发于中老年人，多见于50～60岁以上的动脉硬化者，且多半有高血压、冠心病或糖尿病。
通常病人可有某些未引起注意的前驱症状，如头晕、头痛等；部分病人发病前曾有TIA史。
多数病人在安静和休息时发病。
起病缓慢，症状在数小时到3天达高峰。
常见为局灶性神经功能缺损的表现如失语、偏瘫、偏身感觉障碍等，多无头痛、呕吐、昏迷等全脑症状。
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