332 儿科学 测试专业知识.docx

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332儿科学测试专业知识

332儿科学测试-----专业知识

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[填空题]*

_________________________________

1.维生素D中毒的治疗原则哪项不正确[单选题]*

A.立即停服维生素D制剂

B.血钙过高限制钙剂

C.采用低钙饮食

D.重症需输液服用利尿剂,以加速排出

E.口服肾上腺皮质激素,有利于减弱维生素D的作用（正确答案）

2.关于小儿肥胖症的治疗下列哪项是错误的[单选题]*

A.加强运动

B.选用富含纤维素的食物

C.食物能量的来源应为高蛋白、低脂肪、低碳水化合物

D.心理治疗

E.使用减肥药物（正确答案）

3.亚临床型维生素A缺乏诊断的方法之一是[单选题]*

A.眼睛干燥

B.皮肤角化

C.牙釉质发育不良

D.血浆维生素A浓度＜0.68μmol/L（正确答案）

E.生长迟滞

4.意识障碍伴瞳孔缩小可见于[单选题]*

A.颠茄类中毒

B.有机磷农药中毒（正确答案）

C.酒精中毒

D.氰化物中毒

E.癫痫

5.不是引起脑膜刺激征的原因是[单选题]*

A.脑出血

B.颅内压增高

C.脑肿瘤占位

D.维生素A过量（正确答案）

E.脑膜炎

6.咳嗽与咳痰中，下列哪项是错误的[单选题]*

A.咳嗽是一种保护性反射动作

B.咳嗽亦属一种病理现象

C.咳嗽控制中枢在延髓

D.咳痰是一种病态现象

E.胸膜疾病或心血管疾病不会出现咳嗽（正确答案）

7.某患儿来院急诊时,测得其口腔温度为40.8℃,其发热程度为[单选题]*

A.低热

B.中等度热

C.高热

D.超高热（正确答案）

E.稽留热

8.关于肾病综合征的治疗,以下说法错误的是[单选题]*

A.激素敏感型我国通常采用6〜9个月的激素疗程

B.激素耐药型多加用免疫抑制剂

C.激素耐药型环磷酰胺为首选（正确答案）

D.足量激素即2mg/kg,最大剂量不超过60mg/d

E.复发均应足量激素一次口服

答案解析：

频复发型环磷酰胺为首选

9.新生儿窒息如果是由于母亲孕期使用吗啡引起,复苏时可用[单选题]*

A.地塞米松

B.氨茶碱

C.吲哚美辛

D.纳洛酮（正确答案）

E.洛贝林

10.口服补液治疗时出现哪种情况不用去看医师[单选题]*

A.频繁呕吐

B.明显口渴

C.大便带血

D.不能正常饮食

E.腹泻次数和量减少（正确答案）

11.关于幽门螺杆菌治疗的概念正确的是[单选题]*

A.根除幽门螺杆菌感染是指抗HP药物治疗一个疗程后,停药2周,再经活组织形态学和（或）尿素酶依赖性试验,检测HP转变成阴性。

临床上与其相关的消化性溃疡,慢性胃炎的症状和病理变化明显改善,且不复发。

B.根除幽门螺杆菌感染是指抗HP药物治疗一个疗程后,停药3周，再经活组服的织形态学和（或）尿素酶依赖性试验,检测HP转变成阴性。

C.根除幽门螺杆菌感染是指抗HP药物治疗一个疗程后,停药4周,再经活组形态学和（或）尿素酶依赖性试验,检测HP转变成阴性。

临床上与其相关的消化性溃疡、慢性胃炎的症状和病理变化明显改善,且不复发。

（正确答案）

D.根除幽门螺杆菌感染是指抗HP药物治疗一个疗程后，停药1周，再经活组织形态学和（或）尿素酶依赖性试验,检测HP转变成阴性。

E.以上都不对

12.以下各项正确的是[单选题]*

A.毛细支气管炎,3岁以上多见

B.支原体肺炎,6个月以内婴儿多见

C.腺病毒肺炎,6〜24个月多见（正确答案）

D.金黄色葡萄球菌肺炎,6〜12个月多见

E.衣原体肺炎,儿童多见

答案解析：

腺病毒肺炎,多见于6个月〜2岁,起病急表现为稽留高热，萎靡嗜睡,面色苍白,咳嗽较剧烈频咳或阵咳,可出现喘憋,呼吸困难,发绀等。

13.下述哪项不是衣原体肺炎的临床特点[单选题]*

A.病理改变特征为间质性肺炎的

B.多见于6个月以内的婴儿

C.起病缓慢

D.大多有发热（正确答案）

E.频繁间断性咳嗽

14.吸入性肺炎最大临床特点是[单选题]*

A.生后6小时后出现呼吸困难

B.复苏后发绀、气促、无咳嗽（正确答案）

C.指甲黄染

D.有喘鸣

E.肺部一定有啰音

15.小儿重症肺炎发生心力衰竭的主要原因是[单选题]*

A.左心负担过重

B.心律失常

C.肺动脉痉挛（正确答案）

D.二氧化碳潴留

E.肺循环速度加快

16.下列哪项不符合婴幼儿肺炎的X线片表现[单选题]*

A.双肺内带斑片状阴影

B.一侧大叶或节段实变（正确答案）

C.双肺气肿

D.间质病变增多

E.纵隔疝

17.新生儿感染性肺炎最大特点是[单选题]*

A.发热

B.发绀

C.咳嗽出现早

D.症状不典型（正确答案）

E.水泡音不典型

18.差异性发绀主要见于下列哪种畸形[单选题]*

A.肺动脉狭窄

B.房间隔缺损

C.动脉导管未闭（正确答案）

D.法洛四联症

E.完全性大动脉转位

19.室间隔膜部瘤的形成已证明是[单选题]*

A.先天性膜部发育薄弱

B.左右心室腔压力阶差所致

C.主动脉右冠瓣病变所致

D.室间隔缺损自然闭合的过程（正确答案）

E.与主动脉窦瘤有关

20.婴儿室上性心动过速的正确治疗是[单选题]*

A.普罗帕酮1〜2mg/kg缓慢静注（正确答案）

B.葡萄糖酸钙10ml静注

C.维拉帕米0.1mg/kg静注

D.利多卡因3mg/kg静注

E.ATP4mg/kg缓慢静注

答案解析：

＜1岁患儿室上速发作时，可首选ATP0.2〜0.4mg/kg,不稀释，快速注射,故E不对。

维拉帕米一般不用于＜1岁婴儿,C不对,利多卡因多用于终止室性心动过速发作,故D也不对,终止室上速可选择钙离子通道阻滞剂,故B不对，只有心律平缓慢静推可安全有效终止发作。

故答案:

A

21.干下型室间隔缺损的二维超声检查时有何表现[单选题]*

A.右心房扩大

B.肺动脉变窄

C.胸骨左缘右室流出道长轴切面上，显示室间隔缺损位于肺动脉瓣下（正确答案）

D.心尖五腔心切面图显示室间隔缺损在三尖瓣隔瓣下方

E.显示主动脉骑跨

22.生后早期（3个月内）一般不出现发绀的先心病是[单选题]*

A.完全性大动脉转位

B.法洛四联症（正确答案）

C.肺动脉闭锁

D.三尖瓣闭锁

E.完全性肺静脉异位引流

23.洋地黄中毒的常见心电图表现是[单选题]*

A.窦性心动过缓

B.ST-T段呈鱼钩样改变

C.二度房室传导阻滞

D.室性期前收缩联律（正确答案）

E.QT间期缩短

24.关于二度房室传导阻滞，哪项不符合[单选题]*

A.P-R间期进行性延长,伴QRS波脱漏

B.主要针对病因治疗

C.二度I型多是暂时的;可恢复

D.可用阿托品、异丙肾上腺素治疗

E.多与迷走神经张力增高有关（正确答案）

25.呕血最常见的疾病是[单选题]*

A.胃底及食管静脉曲张破裂

B.慢性胃炎

C.十二指肠炎

D.胃癌

E.消化性溃疡（正确答案）

26.关于“Alport综合征”的诊断、治疗及预后叙述错误的是[单选题]*

A.皮肤IV型胶原蛋白染色阳性（正确答案）

B.多为×连锁显性遗传,其致病基因为COL4A5

C.目前尚无特殊治疗,发展至终末肾则需透析、移植

D.有报道予环孢素或ACEI类药物治疗以期可延缓肾功能减退

E.一般女患者预后较好，可存活在60岁以上，男患者则多于30岁后发展至肾衰竭

27.膀胱输尿管反流诊断金标准是[单选题]*

A.B型超声检查

B.静脉肾盂造影

C.逆行排尿造影（正确答案）

D.核素检查

E.肾动态

28.溶血尿毒综合征治疗方面错误的是[单选题]*

A.输注新鲜冰冻血浆

B.急性期可行血浆置换

C.一般主张及早输注血小板支持治疗（正确答案）

D.血红蛋白低于60g/L时应给予输血

E.一般推荐输注新鲜洗涤红细胞

29.急性链球菌感染后肾炎肾活检指征不包括[单选题]*

A.不典型的表现，如严重蛋白尿、显著的氮质血症

B.少尿等情况持续存在,无血清学证据表明有链球菌前驱感染

C.显著的血压高.肉眼血尿持续2〜3周以上

D.持续蛋白尿伴或不伴血尿持续1个月以上（正确答案）

E.持续低补体血症

答案解析：

急性链球菌感染后肾小球肾炎肾活检指征:

①不典型的表现，如严重蛋白尿、显著的氮质血症;少尿等情况持续存在,无血清学证据表明有链球菌前驱感染;②显著的血压高、肉眼血尿持续2〜3周以上或持续蛋白尿伴或不伴血尿持续6个月以上;③持续低补体血症。

30.关于过敏性紫癜的治疗,以下哪项不正确[单选题]*

A.单独皮肤或关节病变时无激素使用指征

B.阿司匹林3〜5mg/kg;每周服用1次阻止血小板聚集（正确答案）

C.严重病例可使用大剂量丙种球蛋白治疗

D.吲哚美辛有利于血管炎的恢复

E.急进性肾炎可采用血浆置换或透析

31.有关川崎病描述不正确的是[单选题]*

A.又称皮肤黏膜淋巴结综合征

B.除高热、皮肤黏膜淋巴结损害外,最重要的是心血管受累

C.可有一过性扩张,多在6-12个月消退（正确答案）

D.原因不明发热持续5天以上是必备条件

E.若有动脉瘤应长期应用阿司匹林和双嘧达莫抗凝治疗

32.关于热性惊厥患儿发生癫痫的危险性不包括下哪项[单选题]*

A.直系亲属中有热性惊厥家族史（正确答案）

B.直系亲属中有癫病家族史

C.首次热性惊厥前已经有神经系统发育延迟

D.首次热性惊厥前已经有神经系统异常体征

E.脑电图显示癫痫样放电

答案解析：

热性惊厥发生癫痫的危险因素包括:

直系亲属中有癫痫家族史,首次惊厥前已经有神经系统发育延迟或异常体征,复杂性热性惊厥,脑电图显示巅痫波。

热性惊厥的发生与遗传有关,常有家族史,常染色体显性遗传伴不同外显率可能,故不属于发生癫痫的高危因素。

33.脑性瘫痪诊断最重要的是[单选题]*

A.头颅CT

B.头颅MRI

C.临床表现（正确答案）

D.肌张力

E.脑电图

答案解析：

脑性瘫痪是出生前、出生时及生后脑发育早期各种因素引起的非进行性脑损伤,病史及详细的查体是诊断的依据,头颅影像检查对探讨病因及评估预后有较大帮助,脑电图协助诊断癫痫。

34.智力低下的首要治疗原则为[单选题]*

A.宣教

B.康复训练

C.给予神经营养药物

D.发现病因,针对病因治疗（正确答案）

E.高压氧

答案解析：

对于智力低下的治疗原则，首先为病因治疗,对有可能的病因如PKU、先天性甲状腺功能低下等,进行及早治疗,第二为教育、训练和康复。

35.以下哪种疾病不适于应用甲泼尼龙冲击治疗[单选题]*

A.重症肌无力

B.急性炎症性脱髓鞘性神经病（正确答案）

C.急性脊髓炎

D.急性播散性脑脊髓炎

E.Landau-Kleffner综合征

答案解析：

急性炎症性脱随鞘性神经病除支持对症等治疗外,可选择静注人免疫球蛋白（IVIG）,见效快,副作用小。

关于激素治疗应用意见不一致,多数学者认为急性期无效,既不能缩短病程,也不能改善预后,不主张使用。

其他选项均适于应用甲泼尼龙冲击。

36.新生儿期苯丙酮尿症的筛查宜选用[单选题]*

A.Guthrie细菌生长抑制试验（正确答案）

B.尿氨基酸分析

C.尿有机酸分析

D.尿三氯化铁试验

E.血氨基酸分析

答案解析：

新生儿哺乳后3天，针刺足跟采集外周血,滴于采血滤纸上,放在含有抑制剂的变异性枯草杆菌培养基上进行培养,根据细菌生长带的大小,可以估计血中苯丙氨酸含量，新生儿由于苯丙氨酸代谢旁路尚未健全尿液测定为阴性。

37.急性风湿热青霉素治疗至少需要多长时间[单选题]*

A.2周（正确答案）

B.3周

C.2〜4周

D.2个月

E.10天

38.儿童甲状腺功能亢进首选的治疗方案是[单选题]*

A.手术治疗

B.放射性核素I治疗

C.抗甲状腺药物治疗（正确答案）

D.以上三种方案同时使用

E.普萘洛尔口服减轻症状

39.性早熟是指男孩性发育出现在[单选题]*

A.7岁以前

B.8岁以前

C.9岁以前（正确答案）

D.10岁以前

E.11岁之前

答案解析：

性早熟是指男孩9岁以前、女孩8岁以前出现第二性征,女孩起病最早的可在生后1个月出现阴毛,3个月发现月经,男孩先有阴茎和睾丸的增大，由于骨骺成熟使生长过早停止,最后身高比一般人明显低矮。

40.常引起药物性皮炎的药物不包括哪个[单选题]*

A.阿司匹林

B.复方新诺明

C.青霉素

D.卡马西平

E.咖啡因（正确答案）

41.半杀菌性抗结核药为[单选题]*

A.异烟肼

B.链霉素

C.利福平

D.吡嗪酰胺（正确答案）

E.乙胺丁醇

42.关于结核性胸膜炎治疗中,儿科不宜使用的措施是[单选题]*

A.抗结核治疗基础上加用肾上腺皮质激素

B.适当胸穿抽液

C.反复胸穿抽液（正确答案）

D.充分休息和适当活动相结合

E.慢性包裹性积液胸膜增厚粘连严重影响呼吸功能可考虑外科手术

43.结核性腹膜炎外科适应证不包括[单选题]*

A.并发完全性急性肠梗阻

B.有不完全性肠梗阻经内科治疗无效者

C.局灶性化脓性腹膜炎（正确答案）

D.肠瘘经加强营养和抗结核治疗而未能闭合者

E.与腹腔肿瘤或其他原因引起的急腹症无法鉴别时

44.关于急性肝功能衰竭的实验室检查,下列哪项是错误的[单选题]*

A.胆红素增高

B.血小板降低,白细胞增高

C.血清肌酐或尿素氮增高

D.电解质紊乱、酸碱失衡

E.发生弥漫性肝坏死时,转氨酶增高（正确答案）

答案解析：

急性肝衰竭弥漫性肝坏死时出现酶胆分离,转氨酶会降低

45.日本血吸虫成虫主要寄生于人体哪部位[单选题]*

A.肝

B.结肠壁

C.肺

D.肠系膜上静脉（正确答案）

E.肠系膜下静脉

答案解析：

血吸虫病是寄生在人体内静脉系统所引起的寄生虫病,由皮肤接触尾蚴的疫水而感染。

46.青霉素治疗何种疾病时可引起赫氏反应[单选题]*

A.大叶性肺炎

B.梅毒或钩端螺旋体病（正确答案）

C.草绿色链球菌心内膜炎

D.回归热

E.破伤风

答案解析：

赫氏反应,注射青霉素后2〜4小时（0.5〜6小时）突起发冷,寒战,高热,全身痛及头痛,心率，呼吸加快,严重者可发生休克。

这是因为大量钩体被青霉素杀灭后释放大量的内毒素引起严重中毒所致。

故主张用青霉素治疗钩体病时,宜小剂量和分次给药。

4小时后10万U逐渐过渡到每次40万U,或在应用青霉素时同时静脉滴注肾上腺皮质激素如氢化可的松200mg,可减少赫氏反应的发生。

47.纤维素性胸膜炎最常见的病原菌为[单选题]*

A.病毒

B.细菌（正确答案）

C.肺炎支原体

D.肺炎衣原体

E.肺吸虫

48.关于戊型肝炎下列哪项是正确的是[单选题]*

A.抗HEVIgM阳性可确诊（正确答案）

B.HEV是单股正链DNA病毒

C.戊型肝炎主要经血液途径传播

D.戊型肝炎隐性感染者无传染性

E.戊型肝炎不会暴发或流行

49.关于钩端螺旋体病的描述错误的是[单选题]*

A.人主要是通过接触钩端螺旋体污染的水或土壤而被感染

B.钩端螺旋体致病与其产生的内毒素样物质有关

C.钩端螺旋体可进人血液引起钩端螺旋体血症:

D.钩端螺旋体病可累及全身多个脏器

E.钩端螺旋体病患者病后可获得以细胞免疫为主的特异性免疫力（正确答案）

答案解析：

钩端螺旋体病是由一组不同型别的致病性钩端螺旋体所引起的-种急性传染病，为人畜共患疾病,流行形式主要是稻田型洪水型、雨水型。

轻型似感冒,重型可致严重肝，肾,中枢神经系统损害及肺弥漫性出血而导致患者死亡。

人对钩体普遍易感，感染后可对同型钩体产生较强的特异免疫,但对其他型钩体仍可感染。

钩体经皮肤，黏膜侵入人体,迅速经小血管和淋巴管至血液循环。

在血液中繁殖,形成钩体败血症并释放溶血素,细胞致病作用物质,细胞毒因子及内毒素样物质等致病物质,引起临床症状。

钩体病的病变基础是全身细血管感染中毒性损伤。

50.患儿1岁,老人貌,皮下脂肪消失，因迁延性腹泻住院治疗,今晨突然神志不清,面色灰白，多汗,脉搏细弱，呼吸浅表。

首先应采取的紧急措施是[单选题]*

A.静注去氧肾上腺素

B.静注葡萄糖酸钙

C.静注洛贝林

D.静注高渗葡萄糖（正确答案）

E.静注甘露醇

51.患儿生后5天，胎龄34周，体重1500g，孕母有妊娠糖尿病，有胎膜早破40小时，出生后有窒息。

患儿生后反复出现嗜睡，多汗哭声弱，呼吸暂停肢端苍白。

为明确诊断，下列哪项是患儿需要立即做的检查[单选题]*

A.测血糖（正确答案）

B.颅内超声

C.脑脊液生化常规及培养

D.腹部CT

E.心脏超声

52.患儿生后5天，胎龄34周，体重1500g，孕母有妊娠糖尿病，有胎膜早破40小时，出生后有窒息。

患儿生后反复出现嗜睡，多汗哭声弱，呼吸暂停肢端苍白。

经检查，该患儿除外感染、颅内出血，诊断为低血糖症，以下原因不正确的是[单选题]*

A.早产儿肝糖原储存少

B.围生期窒息缺氧刺激肝糖原分解增加，无氧酵解使葡萄糖利用增多

C.小于胎龄儿糖原异生中酶活力低

D.胎儿宫内高胰岛素血症，出生后母亲血糖供给中断所致

E.红细胞破坏致谷胱甘肽释放，刺激胰岛浓度增加（正确答案）

答案解析：

Rh溶血病的患儿红细胞破坏增多致谷胱甘肽释放，刺激胰岛素浓度增加，导致低血糖症。

该患儿为糖尿病母亲婴儿所致低血糖，非Rh溶血病患儿。

53.患儿生后5天，胎龄34周，体重1500g，孕母有妊娠糖尿病，有胎膜早破40小时，出生后有窒息。

患儿生后反复出现嗜睡，多汗哭声弱，呼吸暂停肢端苍白。

患儿为症状性低血糖发作时最主要的治疗是[单选题]*

A.口服10％葡萄糖2～6ml，每2小时1次，至血糖稳定

B.10％葡萄糖1.0ml/kg，按每分钟1.0ml静注，血糖稳定后改为每分钟6～8mg/（kg·min）（正确答案）

C.胰高血糖素0.02mg/kg肌注，4～6小时重复

D.泼尼松1～2mg/（kg·d）口服，共3～5天

E.胰腺次全切除

54.患儿生后5天，胎龄34周，体重1500g，孕母有妊娠糖尿病，有胎膜早破40小时，出生后有窒息。

患儿生后反复出现嗜睡，多汗哭声弱，呼吸暂停肢端苍白。

若上述处理下，患儿仍出现持续低血糖，以下处理不正确的是[单选题]*

A.葡萄糖输注速度提高到12～16mg/（kg.min）

B.胰高血糖素0.02mg/kg肌注，4～6小时重复

C.继续口服10％葡萄糖3ml/kg，至血糖正常（正确答案）

D.泼尼松1～2mg/（kg·d）口服，共3～5天

E.进一步检查明确是否存在高胰岛素血症或先天代谢缺陷

答案解析：

Rh溶血病的患儿红细胞破坏增多致谷胱甘肽释放，刺激胰岛浓度增加，导致低血糖症。

55.患儿男，2岁半，腹泻天后反复呕吐，继之昏睡、抽搐脑脊液检查常规生化正常，压力明显增高，肝功能转氨酶升高。

如果进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变为[单选题]*

A.肝细胞脂肪变性（正确答案）

B.肝细胞充血、水肿

C.肝细胞明显肿胀

D.肝细胞玻璃样变性

E.肝细胞滑面内质网增加

答案解析：

此患儿2岁半，主要表现为前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病表现，脑脊液常规生化正常，颅压升高，伴肝功能异常，诊断考虑为Reye综合征，此病肝脏病理改变光镜下为肝细胞脂肪变性电镜下见线粒体肿胀变形。

56.患儿男，2岁半，腹泻天后反复呕吐，继之昏睡、抽搐脑脊液检查常规生化正常，压力明显增高，肝功能转氨酶升高。

关于此病的实验室检查以下叙述不正确的是[单选题]*

A.血氨明显升高

B.婴幼儿常出现高血糖（正确答案）

C.血清游离脂肪酸浓度上升

D.血乳酸、丙酮酸升高

E.凝血酶原降低

答案解析：

Reye综合征病因为线粒体功能障碍，急性脂肪酸β氧化紊乱，故可出现凝血酶原降低、低血糖、游离脂肪酸浓度上升、血乳酸及丙酮酸升高、血氨升高等改变。

57.患儿男，2岁半，腹泻天后反复呕吐，继之昏睡、抽搐脑脊液检查常规生化正常，压力明显增高，肝功能转氨酶升高。

关于此患儿的治疗以下哪项不适合[单选题]*

A.患儿抽频繁，给予丙戊酸钠抗惊厥（正确答案）

B.应用甘露醇降低颅压

C.静脉应用左旋肉碱

D.静脉应用精氨酸

E.补充能量合剂

答案解析：

患儿存在线粒体功能障碍，而丙戊酸可影响肝脏线粒体功能，不适于应用于此患儿的抗惊厥治疗，其余均正确。

58.患儿男，2岁半，腹泻天后反复呕吐，继之昏睡、抽搐脑脊液检查常规生化正常，压力明显增高，肝功能转氨酶升高。

推测此病最可能的病因和发病机制是[单选题]*

A.病毒感染继发的免疫性炎症

B.病毒感染诱发的线粒体损伤（正确答案）

C.病毒感染直接损伤

D.有机酸代谢障碍

E.炎性因子引起的血管病变

答案解析：

Reye综合征基本的病理生理特点为广泛急性线粒体功能障碍，90％与上呼吸道感染病毒有关，在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。

59.患儿男，2岁半，腹泻天后反复呕吐，继之昏睡、抽搐脑脊液检查常规生化正常，压力明显增高，肝功能转氨酶升高。

提示此病预后不良的因素是[单选题]*

A.呈高热

B.颅压升高

C.脑膜刺激征阳性

D.脑电图呈弥漫性慢波

E.呈去大脑强直状态（正确答案）

60.患儿男，3周因发热3天，呕吐、精神差1天人院，查体:

皮肤色素深脱水明显，阴茎稍大，测血清电解质:

钠126mmol/L，5.8mmol/L氯9mmol/L。

最可能的诊断是[单选题]*

A.3-β类固脱氢酶缺陷

B.11-β羟化酶缺陷

C.17羟化酶缺陷

D.18羟化酶缺陷

E.21羟化酶缺陷（正确答案）

61.患儿男，3周因发热3天，呕吐、精神差1天人院，查体:

皮肤色素深脱水明显，阴茎稍大，测血清电解质:

钠126mmol/L，5.8mmol/L氯9mmol/L。

有诊断意义的检查是[单选题]*

A.睾酮增高

B.17-羟孕酮增高（正确答案）

C.骨龄增加

D.ACTH增高

E.皮质醇降低

62.患儿男，3周因发热3天，呕吐、精神差1天人院，查体:

皮肤色素深脱水明显，阴茎稍大，测血清电解质:

钠126mmol/L，5.8mmol/L氯9mmol/L。

给予哪种治疗最好[单选题]*

A.仅补液纠正电解质

B.单用盐皮质激素

C.补液＋经脉用糖皮质激素＋盐皮质激素（正确答案）

D.口服糖皮质激素+盐皮质激

E.以上均不是

答案解析：

先天性肾上腺皮质醇增生症是指先天性肾上腺皮质激素合成过程中酶缺陷，使皮质激部分或完全合成障碍，导致垂体分泌促肾上腺皮质激素增加，进而引起双侧肾上腺增生的疾病，属于常染色体隐性遗传，所缺陷的酶的前体中问代谢产物雄激素的产生增加，男孩雄激素过多表现性早熟，女孩则呈假两性畸形，最常见的类型为21-羟化酶缺乏症，治疗采用常规维持治疗，糖皮质激素＋盐皮质激素+补液疗法。

63.主动脉缩窄最特征性的临床表现[单选题]*

A.上肢血压=下肢血压

B.上肢血压低于下肢血压

C.上下肢血压均增高

D.上下肢血压均降低

E.下肢血压低于上肢血压（正确答案）

64.动脉导管未闭手术中，最容易损伤的神经为[单选题]*