营养师培训教材十.doc

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第十章……………………………………..

其他疾病营养

第一节帕金森综合征

帕金森综合征（parkinosonism）又称震颤性麻痹（paralgsisagitans）是一种缓慢进行的

神经系统变性疾病，大脑黑质一纹状体系的色素神经元多巴胺神经元退行性病变，导致黑质

纹状体的神经传递物质多巴胺的生成和利用率减低，从而引起中枢神经系统锥体外系慢性进

行性功能紊乱。

好发年龄50～80岁。

一、病因和发病机制

病因不明，少数可查出的病因有以下几种。

（一）服用大剂量镇静剂和抗精神病药，这些药阻滞多巴胺受体和多巴胺结合，使多巴胺

无法发挥抑制作用，利血平大量消耗脑内多巴胺，使多巴胺耗竭。

（二）累及基底神经节的多发性脑梗死、脑炎、基底钙化使多巴胺合成减少。

（三）一氧化碳、汞、锰中毒。

（四）叶酸缺乏可增大患帕金森综合征的易感性。

叶酸缺乏使体内半胱氨酸升高，增加对

黑质细胞的损害。

动物实验证实，如果补充叶酸可以修复黑质损伤，也能对抗半胱氨酸的毒

害作用。

共同的病理基础是基底神经节内多巴胺系统损害，多巴胺的抑制作用减弱，引起运动障

碍。

主要表现为震颤、肌强直、运动减少、步态不稳、起步和止步困难、呈铅管样运动，有

假面具样面容。

因慌张步态，易发生骨折而长期卧床，易合并感染。

严重时，发生吞咽困难、

营养不良。

常因感染而死亡。

二、与营养有关的问题

引起帕金森综合征病人营养不良的原因主要来自以下几个方面：

（一）进餐困难。

当病情逐渐加重时，由于肢体僵直，生活自理能力下降，包括进餐。

头

颈强直、手震颤，吃饭缓慢，有的可达1小时，常常大汗淋漓。

因震颤食物常溢出和不能准

确送入口中。

晚期出现吞咽困难而发生营养不良。

（二）病人常变得少言寡语，无所要求，常不能主动要求摄食。

（三）应用左旋多巴治疗可使食欲下降、恶心、嗅觉迟钝、El腔干燥、便秘、轻度精神症

状。

（四）可加重或诱发胃溃疡、胃出血，对糖代谢有影响，可引起糖尿病。

（五）左旋多巴与中性氨基酸有对抗作用，氨基酸可降低肠道多巴胺的吸收，影响左旋

多巴进入血脑屏障。

所以，蛋白质应限量。

（六）维生素B6是多巴胺脱羧酶的辅酶，可使脑外的多巴胺生成增多，多巴胺很少进入血

脑屏障，只有左旋多巴才能进入。

这样，脑外的多巴胺浓度升高，反而抑制左旋多巴进入血

脑屏障。

三、营养治疗.

营养治疗仅有辅助作用。

1.控制体重接近正常，肥胖和消瘦均影响治疗和不利缓解症状；

2.限制全天蛋白质摄人量，0.8g／（kg·d）为宜。

帕金森综合征病人的症状睡眠后减轻，

全天蛋白质分配应白天少，晚餐适量增多，过多蛋白质能减低药效。

3.适量增加碳水化合物的比例，60％～65％是有益处的。

4.供给充足水，以补充水分消耗，也减少药物不良反应。

5.增加含叶酸丰富的食物，如牛肝、绿叶蔬菜、麦胚、酵母、菜花、柑橘、香蕉等。

6.适宜增加蔬菜、水果和蜂蜜，防治便秘。

7.避免刺激性调味品和食物，禁烟酒。

8.服用多巴胺药物，要避免食用含维生素B。

的蛋类、豆类食物，以免降低药效。

9.增加含钙、镁、维生素A、维生素D丰富的食物，必要时服用营养补充剂。

第二节老年性痴呆

老年性痴呆（Alzheimer’Sdisease），是指发生在老年期脑部疾病所致的综合征。

好发

于60岁以上的老人，常呈慢性进行性发展。

以高级皮层功能的多项损害为特点，意识清晰，

但记忆力、思维能力、定向力、理解力、计算力、学习能力、语言表达力均受到损害。

常伴

情感控制、社交行为的减退。

痴呆是智力、记忆和人格的全面损害。

随着社会人口的老龄化，

老年性痴呆症的发病率急剧增加，65岁以上的发病率从1％～20％，年龄每增加5岁，发病率

增加1倍，男女没有差别。

老年性痴呆致残率高，给家庭和社会带来极大负担，是当前医疗

和保健的研究热点。

一、病因

老年性痴呆症的病因不明，有以下几种危险因素。

1.遗传因素

（1）2l号染色体异常，大脑皮层和海马中合成乙酰胆碱的胆碱乙酰转移酶潘l生下降。

（2）具有神经毒性作用的金属铝在脑内含量升高。

（3）自身免疫功能缺陷等。

2.既往有精神病史。

3.既往有甲状腺功能亢进或多发性脑梗死史。

4.性格特征：

兴趣狭窄、内向、极度争强好胜等。

5.生活经历坎坷，经受过重大打击。

6.长期饮酒、吸烟和滥用药物史（特别是止痛药）。

二、表现

呈潜隐性起病。

1.记忆障碍，从近期记忆减退开始，远期记忆减退在后。

2.智力减退，计算力、思维力、理解力均减退。

随之，人格出现病态，自私、多疑、情

绪不稳。

严重时，感情淡漠。

晚期语言障碍、社交礼仪行为丧失，发展成植物人。

常因肺部

感染而死亡。

三、老年性痴呆症的营养问题

老年痴呆病人的营养问题是病人生活质量的基础，营养状况和病人的躯体健康、心

理健康、社会家庭的关怀密不可分。

早期病人表现出贪吃症，每餐吃大量食物，饥饿快，体重增加。

临床出现血糖增高

和高胰岛素血症。

随着年龄的增加，可发展为糖尿病。

大部分痴呆病人由于生活、感情自我控制能力下降，出现挑食、偏食、食物单调，

食欲减退，对食物种类、口味感觉异常，情绪易波动等，都会影响能量和各种营养素的

供给和吸收利用。

重症病人不能自动进食和吞咽。

体重减轻、营养不良是痴呆病人最常

见的营养问题。

营养不良更加重生活质量的下降。

四、老年痴呆病人的饮食营养护理要点

饮食营养护理的目的是改善病人的营养状况，提高病人的抵抗力，减少并发症，降

低致残率，减轻社会、家庭负担。

1.对病人进餐情况进行调查评价，见表6-10-1。

表6-10-1进餐困难调查表

内容从不有时经常

1.能吃完应吃食物

2.在正餐能独立进食

3.接受帮助能使用餐具

4.主动取餐桌上的食物

5.经哄劝能独立进食

6.拒绝某种食物

7.拒绝所有食物

8.吃食物后不承认

9.用手或匙丢食物

10.不能自然张口

11.受到称赞张口

12.间断咀嚼食物

13.把食物放入口中不知咽下

14.受到称赞可咽下

15.固体食物咽下困难

16.液体食物咽下困难

17.可用吸管吸液体食物

2.能自动进食者，按平衡膳食配膳。

3.有贪食症者，应控制总能量，保持正常体重和血糖。

适量增加蔬菜。

4.食物的制作要多样化，因病人记忆力差，在短时间内不重复，可刺激食欲，防拒食。

5.食物选择注意一周内选1～2次富含铁、钙、镁、钾的食物。

6.盛装食物的容器应适应病人的爱好，防拒食。

7.少食油炸煎食物，不食难咀嚼的食物。

8.水果要去核。

9.吞咽困难和木僵病人应鼻饲匀浆膳或营养制剂。

第三节高苯丙氨酸血症

高苯丙氨酸血症（phenylketonuria，PKU）是一种氨基酸代谢异常性疾病。

多是常染色体

隐性遗传，近亲结婚的后代易发病。

现已发现70余种。

由于某种酶的缺陷使相应的氨基酸代

谢发生异常，此种氨基酸在组织内的浓度升高，对体内其他氨基酸的代谢也发生不良影响，

从而发生一系列损害，主要表现为进行性脑损伤、智力低下、瘫痪和严重代谢紊乱。

一、病因和病理机制

由于肝内苯丙氨酸羟化酶缺陷，使苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在血液中的浓

度升高，同时刺激转氨基途径活跃，苯丙酮酸生成增多。

同时，该途径还产生正羟苯乙酸、

苯乙酸、苯乳酸、苯乙酰谷氨酰胺。

正常情况下，这些有机酸在血液中的浓度极低，苯丙氨

酸是10～25mg／L，高苯丙氨酸血症可高达100～800mg／L，尿液中苯丙酮酸排泄量增加。

身

体有霉臭味，尿有鼠尿味。

血液中苯丙氨酸浓度升高后，抑制其他氨基酸向脑细胞转运，苯丙酮酸是苯丙酮酸转位

酶的强抑制剂，高浓度的苯丙酮酸抑制丙酮酸向脑细胞供给能量。

使脑细胞蛋白质和神经递

质的合成减少，髓鞘形成、脑细胞呼吸、神经间的神经冲动传递等发生障碍。

其结果：

1.脑成熟障碍，智力发育迟缓。

苯丙氨酸浓度越高，损伤越早，越严重。

2.髓鞘形成障碍，可出现呕吐、烦躁、流口水、肌张力增强、癫痫发作、惊厥等。

二、营养治疗要点

该病是先天性酶缺乏病，在妊娠后期，胎儿脑发育既开始出现异常。

有资料报道，出生～

6个月之内开始治疗，智商仅下降20％左右或接近正常。

如1岁开始治疗，智商可下降50％。

3岁开始治疗，智商可下降60％。

所以，营养治疗应从第一次哺乳开始。

1.限制苯丙氨酸摄人量。

苯丙氨酸是必需氨基酸，必须由食物供给，也是婴儿发育不可

缺少的。

在保证最低需要的情况下，限制苯丙氨酸的摄人量，限制血浆苯丙氨酸的浓度。

2.适宜的蛋白质供给量。

蛋白质是婴幼儿生长发育必需的营养素，蛋白质丰富的食

物苯丙氨酸含量也高，特别是动物蛋白质。

应根据不同的年龄阶段供给适宜量的蛋白质

和选择食物。

80％的蛋白质应由低苯丙氨酸的水解蛋白供给，有专供患儿的产品。

其令

申食物供给。

蛋白质供给量按2～4g／（kg·d），1岁以内30g，1岁以上不超60g。

应根琚

血苯丙氨酸水平调整。

3.4岁以前忌用表6—10-2中的食物，4岁以后少用，10岁以后可正常食用。

母乳含

苯丙氨酸41mg％，可选用。

4.能量和其他营养素供给应充足，碳水化合物不足部分，可选土豆、藕粉、淀粉等。

表6-10-2含苯丙氨酸丰富的食物

食物（100g）苯丙氨基酸（mg）

粳米、糯米、大麦、小米、玉米、高粱米300～500

黄豆、青豆、红小豆、绿豆、云豆、豌豆1000～1800

豆腐、豆腐干、腐竹500～1200

豆豉、腐乳124

菠菜115

韭菜355

金针菜96

菜花100

核桃、栗子、榛子、柿饼100～800

猪、牛、羊、兔、鸡肉700～800

鸡蛋、鸭蛋700～800

牛奶、代奶制品150～900

鱼虾类600～3600

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